Über Störungen im Kohlehydratstoffwechsel cerebralen Ursprungs

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    23-Aug-2016

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  • (Aus der psychiatrischen Abteilung der psychiatrisch-neurologiSchen Klinik der Reichs-Universit~t in Utrecht [Leiter: Prof. Dr. H. C. Ri~mke].)

    Uber Stiirungen im Kohlehydratstoffwechsel cerebralen Ursprungs.

    Von Dr. S. Lups,

    I n te rn i s t an der obengenannten Kl in ik .

    Mit 5 Textabbildungen.

    ( Eingegangen am 29. Dezember 1938.)

    A. Stiirungen auf Grund yon Diencephalosc. Tierexperimente, ebenso wie Erfahrungen bei cerebralen Erkran-

    kungen, l~aben uns gelehrt, dab das Gehirn im Zuckerstoffwechsel eine Rolle spielt. Seit dem klassischen Zuckerstich yon Claude Bernard wissen wir, dab ein Stich in den Boden des 4. Ventrikels zwischen Acusti- cus- und Vaguskern Glykosurie and Hyperglyk~mie zur Folge hat. Spi~tere Untersuchungen haben erwiesen, dab es im verl~ngerten Mark noch mehr Stellen gibt, deren L~sion Glykosurie verursacht. Des weiteren ist bekannt, dal3 bei Erkrankungen des Meso-Diencephalon (Encephalitis, Cysten, Tumoren) St5rungen im Zuckerstoff, wechsel im Sinne eines Diabetes vorkommen kSnnen.

    Welcher Art der Ein/lu ist, den das Gehirn auf den Zuckerstoff- wechsel ausiibt, und welches die Wege sind, auf denen diese Wirkung erfolgt, dafiir fehlen uns noch sichere Anhaltspunkte, und unsere Vor- stellungen davon sind zum Teil noch rein hypothetischer Natur. Nach einer vielfach vertretenen Ansicht gehen unter normalen Verh~ltnissen Reize vom Cerebrum fiber sympathische Bahnen zu den Organen mit innerer Sekretion. Unter pathologischen Bedingungen sollen dann abnorm starke Reize, z. B. zu vermehrter Adrenalinabsonderung und damit zu einer ErhShung des Blutzuckers ffihren; nach der Meinung anderer sollen sie die Leberzellen gegen die Einwirkung des Insulins immun machen. Im letztgenannten Falle kSnnten, trotz geniigend vor- handenen Insulins, die gleichen StSrungen auftreten wie bei unzul~ng- licher Insulinerzeugung; es soll dabei sogar zu Azidose and Coma diabeti- cure kommen kSnnen.

    Im allgemeinen stellt man es sich wohl so vor, dab die hSchste Regu- lierung des Zuckerstoffwechsels im Meso-Diencephalon stattfindet und daft die sogenannten Zentren im verl~ngerten Mark nur untergeordneten Ranges sind. Die Steuerung geschieht aber nicht ausschliel31ich vom Meso-Diencephalon aus; die Drfisen mit innerer Sekretion arbeiten in erheblichem Mai~e autonom. Die StSrungen des Zuckerstoffwechsels,

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    die auf Erkrankungen des Meso-Diencephalon zuriickzufiihren sind, nehmen im allgemeinen keine so ernsten Formen an wie die, welche bei Erkrankungen des Pankreas auftreten.

    Klinische Beobachtungen zeigen uns, wie schon erw/~hnt wurde, dal~ anatomische L~tsionen im Meso-Diencephalon St6rungen des Zucker- stoffwechsels hervorrufen k6nnen. Daneben gibt es abet auch FMle, in denen eine grob-anatomische Li~sion dieser Gegend unwahrscheinlich ist, das gesamte Symptomenbild es aber als begrfindet erscheinen lii{~t, die Stoffwechselst6rung auf mangelhaftes Funktionieren der betreffenden Hirnteile, also auf eine funktionelle Minderwertigkeit zuriickzuftihren. Fiir eine derartige funktionelte Schwiiche des Diencephalon wurde yon Rather der Begriff Diencephalose eingeffihrt. Bei der Aufstellung dieses Begriffes, unter den er zun~chst die Pykno- und Narkolepsie einordnete, ginger yon der Beobachtung aus, dal~ bei den yon ihm als Diencephalose bezeichneten Erkrankungen sich zentralbedingte vegetative, auf das Diencephalon hinweisende St6rungen oft mit Bildungsanomalien anderer Art kombinieren. Als charakteristisches Beispiel dafiir w~hlt er den Bardet-Biedl-Symptomenkomplex, bei dem sich ebenfalls zentrale vege- tative St6rungen mit Mi~bildungen (Hexadaktylie, Retinitis pigmentosa, Iris- und Chorioideakolobom, Sch~deldeformierung, Atresia ani) ver- binden.

    Der Begriff Dieneephalose ist yon Ratner selbst und yon anderen Autoren auf eine Reihe von Erkrankungen ausgedehnt worden, wobei man aber manchmal zweifelhaft sein kann, ob die Zuordnung hin- reichend begriindet ist. Als berechtigt erscheint es die Migri~ne unter die Diencephalosen zu reehnen (van der Does de Willebois). Im folgenden sollen zwei F/~lle mitgeteilt werden, bei denen die Kombination einer atypischen StSrung des Zuckerstoffwechsels mit konstitutionellen Ano- malien eine Funktionsschw~che des Meso-Diencephalon wahrscheinlich machen.

    Klinische Beobaehtungen. Fall 1. Migriine mit Stiirung des ZuckerstoItweehsels. H. H., Biiropraktikant,

    22 Jahre alt, wird im April 1935 in der Klinik aufgenommen, wegen Anf~llen yon Kopfschmerzen, die mit Erbrechen einhergehen. Pat. ist der jiingste yon 14 Kindern. Als Kind hatte er Rachitis, bis zum 14. Jahr litter an Bettn~ssen. Im Alter yon 16 Jahren traten die Kopfschmerzen zum ertsenmal auf, anfangs 3 - -4mal wSchent- Iieh, sp~ter weniger h/~ufig. In den Pausen zwischen dem Auftreten yon zwei An- fi~llen 1/~l~t sich keine Regelm~Bigkeit Ieststellen: einmal iiberfallen die Kopfschmerzen den Patienten 2 Tage nacheinander, dann ist oft wieder 14 Tage Pause. Zwischen den Anf/illen fiihlt er sich g~nzlich gesund. Aufenthalt in K~lte kann die Kopf- schmerzen hervorrufen, sonst weiB der Pat. keine weiteren Anlasse zu nennen. Oft kiinden prodromale Erscheinungen den Anfall an: er schl~ft die vorgehende INacht sehr tier und erwacht mit dem Gefiihl, nicht ausgeschlafen zu sein. Danach treten Genick- und Riickenschmerzen auf, Ohren und Gesicht werden rot, wahrend sich im Gesicht Hitzegefiihl bemerkbar macht, die Hiinde werden weilL An diesen Erscheinungen merkt er, dab der Kopfschmerz binnen einigen Stunden kommen

    Z. L d. g. Neur. u. Psych. 164. 43

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    wird; dieser Kopfschmerz ist bohrend, oben im Kopf lokalisiert, wird allmiihlich heftiger; wenn der tt6hepunkt des Anfalles erreicht ist, erbricht der Pat., manchmal Schleim, manchmal Galle. W~hrend des Anfalles hat er auch oft ein Gefiihl des Einsehlafens in den Beinen; ein andermal hat er zuckende Schmerzen im linken Oberarm, diese Schmerzen verschwinden bei Strecken des Armes. Des 6fteren nehmen die Finger eine krampfhafte Beugestellung ein. W/thrend des Anfalles tritt vermehrter Speichelflul3 auf, seltener verliert der Pat. ffir ganz kurze Zeit das BewuBtsein. Nach 4---5 Stunden tritt Besserung ein, erst h6rt das

    0,~16 L 25~

    g,,1 o/oe6 ~;m

    ~ 30 f~ r 200 230 r

    50 g Glykose. Ur in: 0,3 % Glykose.

    3 Wochen spater , ohne auf Di~t gesctzt .

    b

    o,1 o,loo ~ ~,'lzo 0o80 ~ ~9o

    g o oo 03o 1oo 130 2o0 23g 30.1./933

    50 g Glykose. Urin: Reduktion negati~'.

    % lc

    " Jy oOO o3O r po 2oo' jo 26.1z. ~935 W~hrend eines Migr/~neanfalles

    50 g Glucose.

    #ou 9o0 70~ ff ~ :F ~ /3 m 2~ z~.19 35 W~hrend eines Migri~neanfalles

    50 g Glykose.

    g,2

    % Ie I ~,o~ o,o; o,08?

    9o0 1700 /r /7 ~ V.1935

    Anfal ls f re ier Tag. Zuckersp iegel n i ichtern.

    ~2 % /@,

    go ~ 03o 1 ~ 1 ~ 2 ~ 23o 25. V. 1935 Anfal ls f rc ier Tag. 50 g G1ykose.

    O,07Z

    Abb. 1 a- - f .

    Erbrechen auf, dann der Kopfschmerz. Wenn es dem Pat. nach dem Anfall gelingt, einige Zeit zu schlafen, ftihlt er sich rascher wohl als wenner dazu nicht in der Lage ist.

    1933 wurde der Pat. wegen obengenannter Beschwerden in der internen Klinik aufgenommen; es ergab sich, dab eine Glykosurie yon diabetischem Typus bestand (Glykosurie 0,3 % ; die Blutzuekerkurve stieg bis zu 0,275 % ). Nach 3 Wocllen wurde eine normale Kurve konstatiert; die Glykosurie war verschwunden (Abb. 1 a und 1 b).

    Untersuchung. Der K6rperbau des Pat. ist astheniseh und weist verschie- dene dysplastisehe Erseheinungen auf, darunter einige, die zu dem Syndrom Araehnodaktylie gehSren: eine leiehte Kyphoskoliose, lange Extremiti~ten (Fliigel- breite 1,94m, KSrperliinge 1,84m), breite Hfiften, schmaler, asymmetriseher Thorax, HohlftiSe, kongenitale Linsenluxation (hat aueh einer seiner Briider). die

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    Finger sind sehr dtinn, schlaffe Ohren. AuSerdem zeigt das Skelet Reste einer fiberstandenen Rachitis (auf dem Brustbein ist ein Kamm zu fiihlen, links neben dem Sternum prominieren die Rippen, Genu valgum, lateral hervorstehende Kn6chel).

    W~hrend des Aufenthaltes in der Klinik treten die Kopfschmerzanf~lle vereint mit Erbrechen, ungef~hr einmal w6chentlich auf. Sie tragen g~nzlich den oben beschriebenen Charakter und mfissen als typische Migri~neanf~lle aufgefaSt werden. Seltener tritt im Laufe eines Anfalles ein epileptiformer Anfall auf. Der Blutdruck, der durchschnittlich l l0/80mm Hg betr~gt, zeigt w~hrend des Anfalles keine nennenswerten Ver~nderungen. Es stellt sich heraus, daI] w~hrend der Migr~ne- anf~lle eine ausgesprochene Hypoglyk~mio besteht (0,021--0,011% ), und da$ die Endwerte der Blutzuckerkurve gleichfalls exklusiv niedrig sind (0,024, 0,013%) (Abb. 1 c und 1 d). An Tagen, an welchen sich kein Anfall zeigt, sind die Werte in der Niichternheit nicht erniedrigt (Abb. l e); die Blutzuckerkurve zeigt einen ziemlich normalen Verlauf und normale Werte (Abb. 1 f).

    Es handelt sich um einen Pat. mit ziemlich abnormer Konst i tut ion, der gleichzeitig an Migri~ne leidet. W~hrend der Migr~neanf~lle sinkt der Blutzuckergehalt bis tief ins Hypoglyk~mische. Zu einer gewissen Zeit wird eine Glykosurie konstat iert , welche nach der Blutzuckerkurve zu urteilen, auf einem leichten Diabetes beruht. Nach einiger Zeit ist die Glykosurie verschwunden; die Blutzuckerkurve zeigt, nach Ver- abreichung yon 50 g Glykose, einen normalen Verlauf.

    Bei anatomischer L~sion der Drfisen mit innerer Sekretion (Pankreas Nebennieren) tr i fft man diese mehr oder weniger paradoxen Erscheinungen hinsichtl ich des Zuckerhaushaltes nicht an. Demgegeniiber sind sie im Rahmen einer passageren GleichgewichtsstS~ung in der Regulierung dieser Driisen sehr gut erkls diese Regulierung hat nach dem heutigen Stande der Wissenschaft im Meso-Diencephalon ihie hSchste Lokal isation. Die Kombinat ion der Migrs mit diesen RegulierungsstSrungen des Zuckerstoffwechsels besti~rkt uns in der Annahme, da~ es sich hier um eine passagere Funkt ionsstSrung im Meso-Diencephalon handelt .

    Fall 2. Yon Jugend an bestehende diencephale Stiirungen, aus den sich spiiter ein Diabetes entwiekelt. H. E., B/~cker, 45 Jahre alt, wir4 am 1.10. 36 in der psychiatrisch-neurologischen Klinik aufgenommen. Der KSrperbau ist aus- gesprochen dysplastisch: der Kopf, die H~nde und Ffi]e sind gro~ (Schuh-Nr. 49), die Extremit~ten sind im Verh~ltnis zum Rumpf zu lang (KSrperl~nge 1,87 m, Flfigelbreite 2,01 m). Ein Bruder des Pat. befindet sich in einer Nervenheilanstalt, ein Onkel v~terlicherseits hat Selbstmord verfibt, ein Vetter miitterlicherseits ist im Alter von 45 Jahren an Zuckerkrankheit gestorben. Schon seit seiner Kindheit trinkt der Pat. enorme Mengen Wasser. Er war immer schwierig, blieb manchmal des Morgens im Bert, war launenhaft, j~hzornig und sehr ffir sich eingenommen: niemand kSnne so anst~ndig arbeiten wie er. Oft klagte der Pat. selbst fiber Verdrossenheit, Gereiztheit und schnell auftretende Mtidigkeit.

    Ungef~hr 1931 wurden die psychischen Eigenheiten ausgepri~gter. Er entlie] 5fters das ganze Personal, da niemand mehr zu seiner Zufriedenheit arbeitete. Den AngehSrigen gegenfiber nahm er oft eine aggressive Stellung ein. Die Ver- drossenheit, Gereiztheit und das schnelle Ermfiden wurden schlimmer. Auch der Durst wurde starker und Wasser wurde ,,eimerweise" getrunken, er magerte stark ab (25 kg). In dieser Zeit wurde Zucker im Urin konstatiert, es wurde ihm eine Diabetesdi~t verschrieben. 1934 nahmen die obenerw~hnten Erscheinungen noch

    43*

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    mehr iiberhand. Aul3erdem begann er fiber Schlgfrigkeit und Krgmpfe in den Beinen (wahrscheinlieh Crampi), hauptsgchlich des Naehts, zu klagen. Die An- sprtiche, die das Geschgft an ihn stellte, wurden ihm zu groB under ~tuBerte auch Selbstmordabsiehten.

    Am 13.4. 35 wurde Pat. zwecks besserer Di~ttregelung in tier internen Klinik in Utrecht aufgenommen. Am Tag der Aufnahme schied er 26 g Zucker aus, am

    H. E., 45 dahre

    I Ia Diabetes.

    15. IV. 1935 Blutzucker (niichtern) 0,153%; Glykosurie 26 g pro Tag.

    Naeh Hause mit 2500 Catorien (125 KH.).

    t~2

    0,09, 0,085

    ~ o ~ :,~ lx ~ ~o gZ V~ I-OM

    Nicht mehr auf Digt gesetzt.

    3 Monate sparer Blutzuckerkurve nach 50 g Glykose normal.

    Urin nach 1 und 11/2 Stunden: eine Spur Zueker. Sonst negativ,

    1Ic 30. VIII. 1935. Blutzuckerbestimmung alle 2 Stunden, bei gewShnlicher Nahrung:

    Uhr l0 12 14 16 18 i 20 22 24 2 4 6 8

    % Clyk. -1~[ 0,~H[ 0 ,~] 0,--~10,---~ 0 ,~ J 0 ,~[ 0,-TS010,~[ 0,O~J 0,~10,O92

    Nach I-Iause mit gewShnlieher Nahrung.

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    ~z

    ~/0oo 0.,~ loo 130 R~ s !~I~. 1936

    Glykosurie 35 g pro Tag. Typische diabetische Kurve nach 50g Glykose.

    Urin gibt in allen Portionen deutliehe Reduktion.

    Abb. 2a--d.

    n/~chsten Tag 10g, wghrend der niichterne Blutzucker damals 0,153% betrug (Abb. 2a). Nach 5 Tagen war der Urin zuckerfrei, aul3er einer, sieh manchmal zeigenden, kleinen Spur. Nfiehterne Blutzuckerbestimmungen am 29. 4. und 10. 5. ergaben Werte yon 0,110 bzw. 0,116%. Nach 4 Wochen konnte der Pat., mit einer Di/~t yon 2500 Calorien, wovon 125 g Kohlehydrate, aus der Klinik entlassen werden. Bei dieser Di~t war tier Urin zuekerfrei. Pat. blieb unter poliklinischer Kontrolle und obwohl der Uri~ ohne Zucker blieb, verringerte sich das K6rpergewicht innerhalb yon 7 Wochen um 6 kg; wegen dieser rapiden Gewichtsabnahme wurde er im Juli 1935 auf der Medizinisehen Abteilung wieder aufgenommen. Die niich- ternen Blutzuckerwerte ergaben sich merkwfirdigerweise als nicht erhSht (an ver-

  • (~ber StSrungen im Kohlehydratstoffweehsel cerebralen Ursprungs. 649

    sehiedenen Tagen wurden Werte yon 0,084, 0,090, 0,087, 0,093% verzeichnet); auch die Blutzuckerkurve stieg nur auf 0,167 %. Der Urin enthielt nach 1--11/2 Stun- den eine kleine Spur Zucker (Abb. 2b). Wghrend der Pat. gewShnliehe Nahrung zu sich nahm, wurde 24 Stunden lang alle 2 Stunden der Blutzuckergehalt be- stimmt, wobei sich normale Werte ergaben (s. Abb. 2@ Der Pat. wurde mit all- gemeinen Digtvorschriften (maBiger Kohlehydratverbraueh und Enthaltung von SiiBigkeiten) entlassen.

    Im Sommer 1936 nahmen die psychischen StSrungen solche AusmaBe an, da[t sie den Zustand zu tIause unertr~glich maehten. Pat. wurde seinen AngehSrigen gegentiber agressiv, glaubte vergiftet zu werden, Beziehungs- und Verfolgungs- ideen traten auf. Am 1.10.36 wurde er in unserer Klinik aufgenommen. Er hatte eine Glykosurie yon 35 g tgglich und urinierte in 24 Stunden durchschnittlich 7,5 Liter. Bei einer Untersuehung in der int. Klinik wnrde ein ntichterner Blutzucker- wert yon 0,195% gefunden, wahrend die Blutzuckerkurve bis zu 0,360% auflief (Abb. 2d). Naeh einem Monat schied Pat. mit einer Digt yon 2400 Calorien, worunter 140 g Kohlehydrate, wghrend er 2mal 10 Einheiten Insulin bekam, nur noch 5 g Zucker in 24 Stunden aus; der ntichterne Blutzuckerwert betrug 0,109%; die t~tgliche Urinmenge war auf durchsehnittlich 3 Liter zuriickgegangen.

    Es handelt sich demnach um einen Mann mit psychopathischem Charakter...

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