Transcript

REVISTA MEDICALÅ ROMÂNÅ – VOL. LVI, NR. 3, AN 2009208

Examinarea cutanatå a pacien¡ilor renali a de-monstrat cå 50-100% dintre ace¿tia au cel pu¡in oafec¡iune dermatologicå. Prevalen¡a mare a afec-¡iunilor cutanate este de a¿teptat mai ales ca urmarea faptului cå boala renalå este asociatå de cele maimulte ori ¿i cu o afec¡iune subiacentå. Pe lângåaceste cauze, se mai adaugå uremia ¿i bolile asociatecu transplantul renal. Manifestårile cutanate înboala renalå cronicå pot fi împår¡ite în 2 categoriiaparte:

1. Afec¡iuni dermatologice asociate cu uremia.2. Afec¡iuni dermatologice asociate cu trans-

plantul renal.

AFECºIUNI DERMATOLOGICE ASOCIATE CUUREMIA

XEROZA – survine la 50-90% dintre pacien¡iidializa¡i, din motive incomplet elucidate, unii

pacien¡i putând dezvolta chiar ihtiozå. A fost sugeratde cåtre câ¡iva autori cå la baza acestui proces dexerozå ar sta scåderea cantitå¡ii de apå de la nivelulepidermei. Cercetårile clinice ¿i histologice au aråtatatât o scådere globalå a volumului de transpira¡ie lapacien¡ii uremici, cât ¿i atrofia glandelor sebacee.Aceste schimbåri pot într-adevår permite deshi-dratarea stratului cornos. O altå teorie a avut în vederesimilitudinea acestor manifeståri cutanate cu celeinduse de retinoizi. Prin urmare, hipervitaminoza afost implicatå în etiologia xerozei, dat fiind cå este otråsåturå comunå la pacien¡ii dializa¡i. Cu toateacestea, nu s-a putut dovedi un con¡inut mai mare alvitaminei A la nivel epidermic la pacien¡ii cu xerozåfa¡å de cei fårå aceastå afec¡iune.

Etiologia xerozei råmâne necunoscutå. Esteposibil ca modificårile acestea så fie urmarea alte-rårii procesului de maturare al corneocitelor indusåde uremie.

MANIFESTÅRI CUTANATE ÎN BOALARENALÅ CRONICÅ ÎN STADIILE AVANSATECutaneous manifestations in end-stage renal disease

Dr. Mihaela Dragna1, Asist. Univ. Dr. Adina Måndi¡å2,ªef Lucr. Dr. Dorin Ionescu2

1Clinica de Dermatologie, Spitalul Elias, Bucure¿ti2Clinica Medicalå I – Nefrologie, Spitalul Universitar de Urgen¡å, Bucure¿ti

REZUMATMajoritatea pacien¡ilor cu boalå renalå cronicå în stadiul uremic prezintå leziuni cutanate. Cele mai frecventesunt xeroza, pruritul ¿i colora¡ia brun-cenu¿ie caracteristicå acestora.Tratamentul, pe lângå cre¿terea eficien¡ei dializei, este adesea simptomatic.

Cuvinte cheie: boalå renalå cronicå, xerozå, prurit

ABSTRACTMost patients with end-stage renal disease present cutaneous lesions. The most common are xerosis,itchiness and brown-gray color characteristic to this feature.

Key words: end-stage renal disease, xerosis, itchiness

Adreså de coresponden¡å:Dr. Mihaela Dragna, Spitalul Elias, Bd. Mårå¿ti Nr. 17, Sector 1, Bucure¿ti

7 EDUCAºIE MEDICALÅ CONTINUÅ

209REVISTA MEDICALÅ ROMÂNÅ – VOL. LVI, NR. 3, AN 2009

Cei mai mul¡i pacien¡i cu xerozå ob¡in o ame-liorare ca urmare a folosirii emolientelor.

Pruritul ¿i leziunile de grataj – pot fi ge-neralizate sau localizate, zonele predilecte fiindantebra¡ele ¿i toracele posterior. Pruritul poateconduce la apari¡ia anumitor manifeståri cutanate,ca urmare a gratajului prelungit, ¿i anume: exco-ria¡ii, prurigo nodular ¿i lichen simplex cronic.

Motivele apari¡iei acestui gen de simptoma-tologie nu sunt bine în¡elese dar au fost incriminateurmåtoarele modificåri: nivelul crescut al histaminei,vitaminei A ¿i PTH-ului; hiperplazia celulelor mas-tocitare; polineuropatia perifericå; xeroza.

Perturbarea metabolismului fosfo-calcic dinuremie are un rol important în apari¡ia pruritului,dupå cum o demonstreazå ¿i corela¡iile dintre ni-velul seric al Ca, produsului fosfo-calcic, PTH-ului ¿i inciden¡a pruritului sau ameliorarea sa înurma paratiroidectomiei.

În ceea ce prive¿te ureea ¿i creatinina, acesteanu pot fi incriminate ca fiind singurele responsabilepentru acest gen de manifestare, întrucât pruritulnu apare în IRA.

Mai existå ¿i teoria moleculelor mijlocii (Middlemolecule theory) care încearcå så explice pruritul,aceasta sus¡inând existen¡a unei substan¡e pruri-togene încå neidentificate, care se acumuleazå lapacientul dializat pentru cå nu poate fi eliminatåprin dializå, ca urmare a dimensiunii sale.

Tratamentul poate fi:– cu emoliente pentru xerozå ¿i capsaicinå

topicå, care distruge substan¡a P din termi-na¡iile nervoase, suprimând astfel senza¡iade mâncårime;

– cu antihistaminice sedative, cele nesedativeneavând efect;

– terapia cu UVB – probabil cea mai potrivitåop¡iune cu efect pe termen lung.

Unii pacien¡i råspund la lidocainå sau heparinåi.v. sau la colestiraminå. Dintre op¡iunile chirur-gicale, se men¡ioneazå paratiroidectomia subtotalå¿i transplantul renal.

Alteråri pigmentareÎnainte de introducerea eritoprinei în trata-

mentul anemiei din boala renalå, era caracteristicåpaloarea acestor pacien¡i. De asemenea, se poateobserva la pacien¡ii politransfuza¡i o colora¡ie bruncenu¿ie a tegumentului, ca urmare a supraîncårcåriicu fier ¿i depunerii hemostiderinei în piele. Se maipoate remarca la unii pacien¡i o colora¡ie gålbuiea tegumentului, atribuitå retinei de urocromi ¿icaroteni în epiderm ¿i în ¡esutul subcutanat. O altåmodificare a culorii tegumentare, de aceastå datålocalizatå, este reprezentatå de hiperpigmentarea

apårutå în zonele fotoexpuse, ca urmare a pro-duc¡iei crescute de melaninå, pentru cå hormonulbMSH nu poate fi eliminat prin dializå.

Unghiile bicoloreNu sunt patognomonice pentru pacientul cu

IRC. Apar la aproximativ 40% dintre ace¿ti pa-cien¡i ¿i dispar imediat dupå transplantul renal.Sunt caracterizate printr-o parte distalå mai întu-necatå, care reprezintå între 20 ¿i 60% din patulunghial, zona proximalå råmânând albå (semnulTerry).

Calciflaxia este o calcinozå vascularå necro-tizantå caracterizatå prin calcificarea pere¡ilorvasculari din piele, tromboza acutå a acestor vaseurmatå de necroze cutanate. Afec¡iunea apare maiales la femei în IRC ¿i cu hiperfosfatemie ¿i hi-perparatiroidism, mai ales dupå tratamentul cuvitamina D. Debutul este caracterizat prin durerilocalizate la extremitå¡i sau la nivelul trunchiului,urmate de apari¡ia unor leziuni purpurice dispusereticular, care treptat devin necrotice. Evolu¡ia estefatalå, în special atunci când este implicatå pieleade la nivelul trunchiului. Tegumentul se mumificå,devine uscat negru ¿i aderent. Tratamentul de bazåeste paratiroidectomia ¿i dieta fårå fosfa¡i.

Calcinoza cutanatå metastaticå. Calcificårilemetastatice cutanate apar la pacien¡ii cu IRC, caurmare a hiperparatiroidismului secundar sau ter-¡iar. Calcificårile pot fi localizate în derm, îngråsimea subcutanatå sau în pere¡ii arteriali. Prog-nosticul pacien¡ilor cu calcinozå extravascularå esteexcelent. Calcificårile se manifestå fie ca ni¿teforma¡iuni dure pietroase, fie sub formå de plåciinfiltrative prost delimitate, mobile pe planurileprofunde, cu tegumentul de acoperire de culoarenormalå sau ro¿u-violaceu.

Boala Kyrle este o afec¡iune cutanatå produsåde tulburåri ale keratinizårii, manifestatå prinformarea de dopuri cornoase ce au tendin¡a de apåtrunde în derm, cu dispozi¡ia linearå. De etio-logie necunoscutå, este asociatå cu diabetul zaharat¿i cu IRC iar în apari¡ia sa au fost propuse ca fiindresponsabile microangiopatia diabeticå, micro-turma post grataj din pruritul uremic, dereglareametabolismului vitaminelor A ¿i D, anomalii alefibrelor de colagen ¿i elastinå, inflama¡ia localå ¿idegradarea ¡esutului conjunctiv cauzatå de de-punerea dermicå a acidului uric ¿i a fosfatuluicalcic. Tratamentul se bazeazå pe înlåturareapruritului, putând fi de ajutor ¿i glucocorticoiziitopici ¿i intralezionali, retinoizii topici ¿i pe calesistemicå, crioterapia etc.

Afec¡iuni buloase asociate cu dializa. Porfiriacutanatå tardivå a fost asociatå cu hemodializa.

210 REVISTA MEDICALÅ ROMÂNÅ – VOL. LVI, NR. 3, AN 2009

De¿i etiologia acestui fenomen nu este încåcertå, se presupune cå la baza sa ar sta clearance-ulinadecvat al precursorilor porfiniriei din plasmå,conducând la depunerea porfirinelor în piele, råsu-netul clinic fiind reprezentat de fotosensibilitate,bule subepidermice, fragilitate tegumentarå mar-catå ¿i hipertricozå.

Pseudoporfiria este o altå afec¡iune buloaså careapare la pacien¡ii dializa¡i ¿i care este similarå cliniccu porfiria cutanatå tardivå, cu excep¡ia faptuluicå hipertricoza este mai rar întâlnitå ¿i nivelul por-firinelor plasmatice este normal. Poate apårea ¿ila pacien¡i care se aflå în tratament cu tetraciclinå,nabumetonå, acid nalidixic, furosemid sau fe-nitoin.

Ca metode de tratament se pot folosi flebotomiapentru a diminua depozitele de fier hepatice, per-mi¡ând decarboxilazei uroporfirinogenului hepaticså se formeze. Problema este cå ace¿ti pacien¡i decele mai multe ori prezintå anemie ¿i nu tolereazåflebotomia. Eritropoetina i.v. poate consuma de-pozitele de fier ¿i conduce la un statut care såpermitå flebotomia. Clorochina este folositå pentrua îndepårta porfirinele din ficat. O altå op¡iuneterapeuticå mai este reprezentatå de deforxaminå.

Chiciura uremicåDescriså în 1865 de Hirschprung, este foarte

rar observatå în ziua de azi, ca urmare a introduceriidializei. Aceasta apare când nivelul ureei depå¿e¿te300 mg/dl, concentra¡ia ureei în transpira¡iedevenind foarte mare. În urma evaporårii trans-

pira¡iei, råmân cristale fine albicioase de ureelocalizate pe fa¡å, gât, rådåcina membrelor ¿i torace.

Afec¡iuni dermatologice asociate cu trans-plantul renal

Cu toate cå multe vie¡i sunt salvate ¿i sus¡inuteprin intermediul dializei, existå ¿i un grad înalt demorbiditate ca urmare a terapiei inadecvate de înlo-cuire a func¡iei renale. Op¡iunea cea mai bunåpentru ace¿ti pacien¡i este transplantul renal, carerezolvå multe dintre problemele cauzate de ure-mie. Din påcate, ¿i transplantul renal conduce ladestul de multe complica¡ii apårute în principal caurmare a terapiei imunosupresive folosite pentrua împiedica rejec¡ia grefei.

Afec¡iunile dermatologice asociate cu trans-plantul renal includ urmåtoarele entitå¡i:

– modificåri de tip Cushing ca urmare a folo-sirii corticosteroizilor;

– hiperplazie gingivalå – induså de ciclo-sporinå;

– afectarea unitå¡ii pilosebacee – acnee, foli-culitå, hipertricozå, keratozå pilarå, chisturiepidermice;

– afec¡iuni asociate cu imunosupresia: infec¡iivirale (VHS, VZS, EBV), infec¡ii bacteriene(S. aureus, B. Henselae, Mycobacterii, BK),infec¡ii fungice (Candida, Dermatofi¡i,Aspergilus Cryptococcus, Nocardita), para-zi¡i (Scabia), neoplazii (keratoacantom,sarcom Kaposi, melanom), boala grefåcontra gazdå, prokeratoza.

BIBLIOGRAFIE

1. Bucur Gh – Boli dermatovenerice enciclopedie, Ed. MedicalåNa¡ionalå, 2002.

2. Fitzpatrick RE – Dermatology în General Medicine, Ed. McGrawHill Book, 1979.

3. Col¡oi Al – Dermatovenerologie, Ed. Didacticå ¿i Pedagogicå,1983.

4. www.emedicine.com