Manifestari cutanate in boala renala cronica in stadiile avansate

  • Published on
    30-Jan-2017

  • View
    226

  • Download
    6

Embed Size (px)

Transcript

  • REVISTA MEDICAL ROMN VOL. LVI, NR. 3, AN 2009208

    Examinarea cutanat a pacienilor renali a de-monstrat c 50-100% dintre acetia au cel puin oafeciune dermatologic. Prevalena mare a afec-iunilor cutanate este de ateptat mai ales ca urmarea faptului c boala renal este asociat de cele maimulte ori i cu o afeciune subiacent. Pe lngaceste cauze, se mai adaug uremia i bolile asociatecu transplantul renal. Manifestrile cutanate nboala renal cronic pot fi mprite n 2 categoriiaparte:

    1. Afeciuni dermatologice asociate cu uremia.2. Afeciuni dermatologice asociate cu trans-

    plantul renal.

    AFECIUNI DERMATOLOGICE ASOCIATE CUUREMIA

    XEROZA survine la 50-90% dintre pacieniidializai, din motive incomplet elucidate, unii

    pacieni putnd dezvolta chiar ihtioz. A fost sugeratde ctre civa autori c la baza acestui proces dexeroz ar sta scderea cantitii de ap de la nivelulepidermei. Cercetrile clinice i histologice au artatatt o scdere global a volumului de transpiraie lapacienii uremici, ct i atrofia glandelor sebacee.Aceste schimbri pot ntr-adevr permite deshi-dratarea stratului cornos. O alt teorie a avut n vederesimilitudinea acestor manifestri cutanate cu celeinduse de retinoizi. Prin urmare, hipervitaminoza afost implicat n etiologia xerozei, dat fiind c este otrstur comun la pacienii dializai. Cu toateacestea, nu s-a putut dovedi un coninut mai mare alvitaminei A la nivel epidermic la pacienii cu xerozfa de cei fr aceast afeciune.

    Etiologia xerozei rmne necunoscut. Esteposibil ca modificrile acestea s fie urmarea alte-rrii procesului de maturare al corneocitelor indusde uremie.

    MANIFESTRI CUTANATE N BOALARENAL CRONIC N STADIILE AVANSATECutaneous manifestations in end-stage renal disease

    Dr. Mihaela Dragna1, Asist. Univ. Dr. Adina Mndi2,ef Lucr. Dr. Dorin Ionescu21Clinica de Dermatologie, Spitalul Elias, Bucureti2Clinica Medical I Nefrologie, Spitalul Universitar de Urgen, Bucureti

    REZUMATMajoritatea pacienilor cu boal renal cronic n stadiul uremic prezint leziuni cutanate. Cele mai frecventesunt xeroza, pruritul i coloraia brun-cenuie caracteristic acestora.Tratamentul, pe lng creterea eficienei dializei, este adesea simptomatic.

    Cuvinte cheie: boal renal cronic, xeroz, prurit

    ABSTRACTMost patients with end-stage renal disease present cutaneous lesions. The most common are xerosis,itchiness and brown-gray color characteristic to this feature.

    Key words: end-stage renal disease, xerosis, itchiness

    Adres de coresponden:Dr. Mihaela Dragna, Spitalul Elias, Bd. Mrti Nr. 17, Sector 1, Bucureti

    7 EDUCAIE MEDICAL CONTINU

  • 209REVISTA MEDICAL ROMN VOL. LVI, NR. 3, AN 2009

    Cei mai muli pacieni cu xeroz obin o ame-liorare ca urmare a folosirii emolientelor.

    Pruritul i leziunile de grataj pot fi ge-neralizate sau localizate, zonele predilecte fiindantebraele i toracele posterior. Pruritul poateconduce la apariia anumitor manifestri cutanate,ca urmare a gratajului prelungit, i anume: exco-riaii, prurigo nodular i lichen simplex cronic.

    Motivele apariiei acestui gen de simptoma-tologie nu sunt bine nelese dar au fost incriminateurmtoarele modificri: nivelul crescut al histaminei,vitaminei A i PTH-ului; hiperplazia celulelor mas-tocitare; polineuropatia periferic; xeroza.

    Perturbarea metabolismului fosfo-calcic dinuremie are un rol important n apariia pruritului,dup cum o demonstreaz i corelaiile dintre ni-velul seric al Ca, produsului fosfo-calcic, PTH-ului i incidena pruritului sau ameliorarea sa nurma paratiroidectomiei.

    n ceea ce privete ureea i creatinina, acesteanu pot fi incriminate ca fiind singurele responsabilepentru acest gen de manifestare, ntruct pruritulnu apare n IRA.

    Mai exist i teoria moleculelor mijlocii (Middlemolecule theory) care ncearc s explice pruritul,aceasta susinnd existena unei substane pruri-togene nc neidentificate, care se acumuleaz lapacientul dializat pentru c nu poate fi eliminatprin dializ, ca urmare a dimensiunii sale.

    Tratamentul poate fi: cu emoliente pentru xeroz i capsaicin

    topic, care distruge substana P din termi-naiile nervoase, suprimnd astfel senzaiade mncrime;

    cu antihistaminice sedative, cele nesedativeneavnd efect;

    terapia cu UVB probabil cea mai potrivitopiune cu efect pe termen lung.

    Unii pacieni rspund la lidocain sau heparini.v. sau la colestiramin. Dintre opiunile chirur-gicale, se menioneaz paratiroidectomia subtotali transplantul renal.

    Alterri pigmentarenainte de introducerea eritoprinei n trata-

    mentul anemiei din boala renal, era caracteristicpaloarea acestor pacieni. De asemenea, se poateobserva la pacienii politransfuzai o coloraie bruncenuie a tegumentului, ca urmare a suprancrcriicu fier i depunerii hemostiderinei n piele. Se maipoate remarca la unii pacieni o coloraie glbuiea tegumentului, atribuit retinei de urocromi icaroteni n epiderm i n esutul subcutanat. O altmodificare a culorii tegumentare, de aceast datlocalizat, este reprezentat de hiperpigmentarea

    aprut n zonele fotoexpuse, ca urmare a pro-duciei crescute de melanin, pentru c hormonulbMSH nu poate fi eliminat prin dializ.

    Unghiile bicoloreNu sunt patognomonice pentru pacientul cu

    IRC. Apar la aproximativ 40% dintre aceti pa-cieni i dispar imediat dup transplantul renal.Sunt caracterizate printr-o parte distal mai ntu-necat, care reprezint ntre 20 i 60% din patulunghial, zona proximal rmnnd alb (semnulTerry).

    Calciflaxia este o calcinoz vascular necro-tizant caracterizat prin calcificarea pereilorvasculari din piele, tromboza acut a acestor vaseurmat de necroze cutanate. Afeciunea apare maiales la femei n IRC i cu hiperfosfatemie i hi-perparatiroidism, mai ales dup tratamentul cuvitamina D. Debutul este caracterizat prin durerilocalizate la extremiti sau la nivelul trunchiului,urmate de apariia unor leziuni purpurice dispusereticular, care treptat devin necrotice. Evoluia estefatal, n special atunci cnd este implicat pieleade la nivelul trunchiului. Tegumentul se mumific,devine uscat negru i aderent. Tratamentul de bazeste paratiroidectomia i dieta fr fosfai.

    Calcinoza cutanat metastatic. Calcificrilemetastatice cutanate apar la pacienii cu IRC, caurmare a hiperparatiroidismului secundar sau ter-iar. Calcificrile pot fi localizate n derm, ngrsimea subcutanat sau n pereii arteriali. Prog-nosticul pacienilor cu calcinoz extravascular esteexcelent. Calcificrile se manifest fie ca niteformaiuni dure pietroase, fie sub form de plciinfiltrative prost delimitate, mobile pe planurileprofunde, cu tegumentul de acoperire de culoarenormal sau rou-violaceu.

    Boala Kyrle este o afeciune cutanat produsde tulburri ale keratinizrii, manifestat prinformarea de dopuri cornoase ce au tendina de aptrunde n derm, cu dispoziia linear. De etio-logie necunoscut, este asociat cu diabetul zaharati cu IRC iar n apariia sa au fost propuse ca fiindresponsabile microangiopatia diabetic, micro-turma post grataj din pruritul uremic, dereglareametabolismului vitaminelor A i D, anomalii alefibrelor de colagen i elastin, inflamaia local idegradarea esutului conjunctiv cauzat de de-punerea dermic a acidului uric i a fosfatuluicalcic. Tratamentul se bazeaz pe nlturareapruritului, putnd fi de ajutor i glucocorticoiziitopici i intralezionali, retinoizii topici i pe calesistemic, crioterapia etc.

    Afeciuni buloase asociate cu dializa. Porfiriacutanat tardiv a fost asociat cu hemodializa.

  • 210 REVISTA MEDICAL ROMN VOL. LVI, NR. 3, AN 2009

    Dei etiologia acestui fenomen nu este nccert, se presupune c la baza sa ar sta clearance-ulinadecvat al precursorilor porfiniriei din plasm,conducnd la depunerea porfirinelor n piele, rsu-netul clinic fiind reprezentat de fotosensibilitate,bule subepidermice, fragilitate tegumentar mar-cat i hipertricoz.

    Pseudoporfiria este o alt afeciune buloas careapare la pacienii dializai i care este similar cliniccu porfiria cutanat tardiv, cu excepia faptuluic hipertricoza este mai rar ntlnit i nivelul por-firinelor plasmatice este normal. Poate aprea ila pacieni care se afl n tratament cu tetraciclin,nabumeton, acid nalidixic, furosemid sau fe-nitoin.

    Ca metode de tratament se pot folosi flebotomiapentru a diminua depozitele de fier hepatice, per-mind decarboxilazei uroporfirinogenului hepatics se formeze. Problema este c aceti pacieni decele mai multe ori prezint anemie i nu tolereazflebotomia. Eritropoetina i.v. poate consuma de-pozitele de fier i conduce la un statut care spermit flebotomia. Clorochina este folosit pentrua ndeprta porfirinele din ficat. O alt opiuneterapeutic mai este reprezentat de deforxamin.

    Chiciura uremicDescris n 1865 de Hirschprung, este foarte

    rar observat n ziua de azi, ca urmare a introduceriidializei. Aceasta apare cnd nivelul ureei depete300 mg/dl, concentraia ureei n transpiraiedevenind foarte mare. n urma evaporrii trans-

    piraiei, rmn cristale fine albicioase de ureelocalizate pe fa, gt, rdcina membrelor i torace.

    Afeciuni dermatologice asociate cu trans-plantul renal

    Cu toate c multe viei sunt salvate i susinuteprin intermediul dializei, exist i un grad nalt demorbiditate ca urmare a terapiei inadecvate de nlo-cuire a funciei renale. Opiunea cea mai bunpentru aceti pacieni este transplantul renal, carerezolv multe dintre problemele cauzate de ure-mie. Din pcate, i transplantul renal conduce ladestul de multe complicaii aprute n principal caurmare a terapiei imunosupresive folosite pentrua mpiedica rejecia grefei.

    Afeciunile dermatologice asociate cu trans-plantul renal includ urmtoarele entiti:

    modificri de tip Cushing ca urmare a folo-sirii corticosteroizilor;

    hiperplazie gingival indus de ciclo-sporin;

    afectarea unitii pilosebacee acnee, foli-culit, hipertricoz, keratoz pilar, chisturiepidermice;

    afeciuni asociate cu imunosupresia: infeciivirale (VHS, VZS, EBV), infecii bacteriene(S. aureus, B. Henselae, Mycobacterii, BK),infecii fungice (Candida, Dermatofii,Aspergilus Cryptococcus, Nocardita), para-zii (Scabia), neoplazii (keratoacantom,sarcom Kaposi, melanom), boala grefcontra gazd, prokeratoza.

    BIBLIOGRAFIE

    1. Bucur Gh Boli dermatovenerice enciclopedie, Ed. MedicalNaional, 2002.

    2. Fitzpatrick RE Dermatology n General Medicine, Ed. McGrawHill Book, 1979.

    3. Coloi Al Dermatovenerologie, Ed. Didactic i Pedagogic,1983.

    4. www.emedicine.com