Anemia Hemolítica Microangiopática

Luis Emmanuel Quintero Padilla1214183 UABC - Hematología

Hemólisis mecánica - Introducción

Presencia de lesiones en el sistema vascular puede alterar la dinámica circulatoria al grado de producir hemólisis.

Dos grupos.

Lesiones del corazón y de grandes vasos.

Lesiones de microcirculación.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 288.

Lesiones de microcirculación

Eritrocitos en microcirculación.

Luz vascular parcialmente ocluida por microtrombos.

Hemólisis por cizallamiento.

MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 289.

Causas de Anemia Hemolítica Microangiopática

Causas de Microangiopatía Trombótica

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

Infecciones: Escherichia Coli (O157:H7)Shigella dysenteriae Otros.

Cuadro tomado de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 289.

Síndrome Urémico Hemolítico

Síndrome Hemolítico Urémico - IntroducciónEntidad GRAVE propia de edad

infantil o de personas jóvenes.

>75% después de una infección previa:

E. Coli enterohemorrágica.

Shigella dysenteriae.

S pneumoniae.

S. typhi.

… Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290.

Síndrome Hemolítico Urémico - Fisiopatología

Toxina bacteriana [Toxina Shiga]

Actúa en endotelio. Lesión

¿?

(VWF - alto peso molecular)liberación (PGI2)Tromboxano A2

Rápida e intensa agregación plaquetaria.

Formación de microtrombos y

oclusión.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290.

Consumo de plaquetas

[trombocitopenia]

Imagen tomada de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

Síndrome Hemolítico Urémico - Cuadro ClínicoManifestaciones Clínicas

● >75% casos E. Coli enterohemorrágica. ○ Gastroenteritis aguda (vómito, diarrea sanguinolienta, dolor abdominal).○ “Enfermedad de las hamburguesas”.

● Anemia aguda.● Hemoglobinuria. ● Petequias y equimosis.

● Insuficiencia renal aguda de rápida evolución.● Hepatomegalia e ictericia.

● Adultos:○ Secundario a otros procesos → coexiste con manifestaciones

neurológicas.■ Convulsiones y parestesias.

Síndrome Hemolítico Urémico - DxPruebas diagnósticas

● Biometría hemática:○ Anemia normocítica.○ Leucocitosis.○ Trombocitopenia intensa.○ Frotis → esquistocitos.

● Química sanguínea:○ Azotemia. ○ Hiperbilirrubinemia (a expensas

indirecta).○ LDH.

● Otros:○ factor inhibidor del activador del

plasminógeno (PAI).

Imagen y texto tomados de Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11.

Síndrome Hemolítico Urémico - TxUrgencia y tiene que ser en UCI.

Tratamiento

● Fase inicial: ○ Soporte hídrico, control de TA y vigilancia del

equilibrio ácido - base. ○ Transfusión sólo necesaria.○ Diálisis.

● Segunda fase:○ Plasmaféresis o infusión de plasma fresco.○ Agregar antiagregantes.

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 290 - 291.

Púrpura Trombocitopénica

Trombótica

Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Introducción

Es menos frecuente pero más generalizado.

Deficiencia ADAMST13.

Características similares al SHU.

Afecta más a SNC.

Adultos jóvenes 30 - 40 años. Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Fisiopatología

Autoanticuerpos vs. ADAMST13

(metaloproteasa VWf)

InhibiciónNo hay inhibición de VWf alto peso

molecular

Multímeros se acumulan en

plasma.

Promoción, activación y agregación

plaquetaria.

Afectando arteriolas y capilares de:● Cerebro● Corazón● Hígado.● Riñón.

● Kumar, V. et all. “Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional”. 8va ed. ElSevier Saunders. 2010. Cap. 14: 669 - 670.

● Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 291.

Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Cuadro Clínico

Manifestaciones Clínicas

● Anemia hemolítica:

● Trombocitopenia:

● Fiebre.

● Neuropatía:○ Origen central, transitoria e intensa.

● Insuficiencia Renal:○ Moderada y tardía.

PENTADA

Sans, Sabrafen, J. et all. “Hematología Clínica”. ElSevier. 5ta Ed. 2006. Cap. 11: 292.

Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Dx

Prueba de Coombs directa e indirecta siempre negativas.

BH → trombocitopenia marcada.

Frotis → esquistocitos.

Tiempos de coagulación normales.

Deficiencia de ADAMST13.

Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91: 668. .

Púrpura Trombocitopénica Trombótica - Tx

Tratamiento

● Corticoesteroides → prednisona 2mg/kg por día. ● Plasmaféresis (1.5L plasma) por día.● Añadir AAS 80mg/kg

Monitorear

● Estado neurológico.● Niveles plaquetas y hemoglobina y frotis.● LDH ● Pruebas renales.● ECG y enzimas cardiacas.

Tabla tomada de Litchman, M. et all. “Williams: Manual de hematología” 8va ed. 2011. McGraw Hill. Cap. 91: 672.