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Hipocromía, cuerpos de Pappenheimer y algunos poiquilocitos en un caso de anemia sideroblástica congénita ligada a X.

02. Anemia Sideroblastica Congenita

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Hipocromía, cuerpos de Pappenheimer y algunos poiquilocitos en un caso de anemia sideroblástica congénita ligada a X.

Hipocromía, cuerpos de Pappenheimer y algunos poiquilocitos en un caso de anemia sideroblástica congénita.

Médula ósea de un paciente con anemia sideroblástica congénita. Tinción de Wright. Se observa hiperplasia eritroblástica con punteado basófilo (asterisco).

Numerosos cuerpos de Pappenheimer de gran tamaño en el frotis sanguíneo de un paciente con anemia sideroblástica ligada a X por deficiencia de sintetasa de ácido delta-amino levulínico.

Numerosos cuerpos de Pappenheimer de gran tamaño en el frotis sanguíneo. El paciente había sido esplenectomizado (por un problema no relacionado) y por esta razón los cuerpos de Pappenheimer son particularmente prominentes y abundantes.

Cuerpos de Pappenheimer. Estas inclusiones fueron negativas con la tinción de Feulgen para DNA (por lo que no son cuerpos de Howell-Jolly) y positivas con la técnica de Perls para hierro no hémico.

Cuerpos de Pappenheimer en anemia sideroblástica. Tinción de Wright. Estos cuerpos, se distinguen del punteado basófilo porque:1.-Tienen una distribución focal.2.-Son positivos con la técnica de Perls.

Cuerpos de Pappenheimer en anemia sideroblástica. Tinción de Perls.

Cuerpos de Pappenheimer en anemia sideroblástica. Tinción de Perls.

Cuerpos de Pappenheimer en anemia sideroblástica. Tinción de Perls.

Punteado basófilo.

Basofilia difusa.

Basofilia difusa.

El punteado basófilo (lado izquierdo) se forma, al realizar el frotis, por aglutinación espontánea de los ribosomas citoplásmicos libres. Se observa en muchas enfermedades pero sobre todo en las talasemias, en las anemias megaloblásticas y en las anemias hemolíticas.Los cuerpos de Pappenheimer (lado derecho) son lisosomas que contienen ribosomas y restos de mitocondrias con hierro.

Sideroblastos patológicos (sideroblastos “en anillo”), en la médula ósea de un paciente con anemia sideroblástica congénita. Cada punto positivo al Perls corresponde a una mitocondria repleta de hierro no hémico.

A. Aumento de reticulocitos en un caso de anemia hemolítica autoinmune. Azul de cresilo brillante. B y B’. Reticulocitos de stréss.

A B’