Vol. 30, Hors Série 2, 2007 113e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

COMMUNICATIONS ORALESURGENCES ORBITO-PALPÉBRALES CHEZ L’ENFANT

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107 DI-10.00Aspects cliniques et prise en charge des lymphangiomes orbitaires de l’enfant.Clinical course and management of orbital lymphangioma in children.DAUDIN JB*, GALATOIRE O, JACOMET PV, MOUNAYER C, MORAX S (Paris)

Introduction : Les lymphangiomes orbitaires représentent environ 1 % des tumeursorbitaires. Il s’agit de malformations vasculaires bénignes, potentiellement gravespar les complications hémorragiques et compressives qu’elles peuvent entraîner.Leur prise en charge thérapeutique est difficile.Objectifs et Méthodes : Les objectifs de cette étude consistent à présenter lescaractéristiques cliniques ainsi que les différents moyens de prise en chargethérapeutique des lymphangiomes orbitaires. Il s’agit d’une étude descriptive rétro-spective d’une série de 8 enfants présentant un lymphangiome orbitaire. Les aspectsclinico-radiologiques des lymphangiomes ainsi que les résultats de leurs traitementsont été recueillis pour chaque patient. Les différentes étapes d’une procédure desclérothérapie à l’alcool absolu sont présentées.Résultats : Le diagnostic a été effectué à la naissance pour 5 patients. L’exophtal-mie (87 %), l’infiltration palpébrale (75 %) et la diplopie (25 %) ont été les modes derévélation les plus fréquents. Il y avait 6 formes diffuses et 2 formes localisées intra-coniques pures. Six patients ont bénéficié d’une ou plusieurs procédures de scléro-thérapie permettant des améliorations fonctionnelle et esthétique significatives. Uneattitude conservatrice a été adoptée chez 2 patients.Discussion : Nous discutons de la place relative des différents moyens thérapeutiques(attitude conservatrice, traitement médical, sclérothérapie, chirurgie) et confrontonsnos résultats à ceux de séries internationales.Conclusion : Les progrès réalisés, notamment dans le domaine de la sclérothérapieradioguidée, permettent d’espérer une diminution des séquelles fonctionnelles gra-ves ainsi qu’un meilleur résultat esthétique dans le cadre des lymphangiomes orbi-taires de l’enfant.

108 DI-10.10Ptosis de l’enfant révélant une tumeur maligne extraorbitaire.Ptosis revealing an extraorbital malignant tumour in the child.KHECHINE-MARTINEZ R*, DUFAY DUPAR B, BUI QUOC E, ABITBOL M, HUMBERT A, DUFIER JL, ALLALI J (Paris)

Introduction : Les ptôsis de l’enfant ont des étiologies multiples : neurologiques,myogènes, traumatiques, mécaniques. Ils peuvent révéler une pathologie généralepouvant mettre en jeu le pronostic vital.Matériels et Méthodes : Nous présentons l’observation de 3 nourrissons. Le pre-mier âgé de 3 mois est adressé pour un léger ptôsis associé à un rétrécissementde la fente palpébrale et à une minime anisocorie avec un myosis discret démas-qué en faible éclairage. L’anamnèse révèle le caractère acquis du ptôsis, une sim-ple radio de thorax de face réalisée en urgence révélera une masse médiastinalesupérieure et un scanner thoracique injecté confirmera l’existence d’une tumeurmédiastinale évoquant à cet âge un neuroblastome primitif ganglionnairesympathique ; l’enfant sera opéré et guéri dans le même temps par une chirurgied’exérèse sous thoracoscopie, aucun traitement complémentaire n’aura été néces-saire grâce à la précocité du diagnostic. Les deux autres observations sont cellesde 2 petites filles de 6 et 8 mois amenées pour ptôsis acquis s’aggravant ; l’exa-men révélera un proptôsis (ptôsis + exophtalmie) signant l’origine tumorale orbi-taire. Ces deux fillettes présentent de plus un léger hématome péri oculaire bilatéral« en lunette » qui est le signe de Münchhausen pathognomonique d’une lésion eth-moïdienne. Le scanner orbitaire montrera chez ces 2 nourrissons des métastasesorbitaires osseuses multiples et l’imagerie abdominale ainsi que les examens bio-logiques confirmeront la suspicion de neuroblastome (ou sympathoblastome) sur-rénalien. Les deux fillettes seront traitées avec succès en oncologie pédiatrique parchimiothérapie.Discussion : L’examen d’un nourrisson atteint de ptôsis doit faire rechercher unfaux ptôsis avec deux signes particulièrement alertant : le proptôsis et le Claude Ber-nard Horner qui doivent faire pratiquer une imagerie en urgence et doivent faire pen-ser à l’éventualité d’un neuroblastome primitif ou métastatique.Conclusion : La notion fondamentale est le caractère congénital ou acquis du ptô-sis. Tout ptôsis doit faire rechercher une pathologie primitive mais encore plus pourun ptôsis acquis qui est le signe d’une pathologie sous jacente jusqu’à preuve ducontraire. Les ptôsis par hypo fonctionnement du releveur, même s’ils sont les plusfréquents, restent un diagnostic d’élimination.

109 DI-10.20Le rhabdomyosarcome orbitaire : une urgence diagnostique et thérapeutique.Orbital rhabdomyosarcoma: diagnostic and therapeutic emergency.BEN RAYANA N*, BEN HADJ HAMIDA F, HAMDI R, AMMARI H, KRIFA F, EL AOUMARI K, KNANI L, YAAKOUBI S (Sousse, Tunisie)

Introduction : Le rhabdomyosarcome (Rh) est la tumeur orbitaire maligne primitivela plus fréquente chez l’enfant. Son diagnostic doit toujours être évoqué devant unetumeur orbito-palpebrale rapidement évolutive de l’enfant. Son pronostic est amé-lioré grâce aux progrès de la chimiothérapie. Le but de ce travail est de rapporternotre expérience dans la prise en charge des enfants atteints de Rh et les résultatsthérapeutiques.Matériels et Méthodes : Étude rétrospective à propos de cinq cas de rhabdomyo-sarcomes orbitaires colligés dans le service d’ophtalmologie de Sousse (TUNISIE)de 1994 à 2006 et traités en collaboration avec le service d’oncologie.Résultats : Tous nos patients sont des enfants âgés de 4 à 13 ans (moy : 8.75ans). Le délai moyen de consultation était de 2.5 mois. Le diagnostic, suspectédevant le tableau clinique et l’imagerie (TDM, IRM), a été confirmé par la biopsie ;il s’agissait dans 4 cas de Rh embryonnaire et dans 1 cas de Rh alvéolaire. Unechimiothérapie a été instaurée dès le résultat de la biopsie, 4 à 9 cures (moy 6cures). Les protocoles utilisés ont été ceux de l’IVA dans 2 cas, alternance IVA-CEV-IVE dans 1 cas, alternance VAC – VAD dans 1 cas et Holoxan – Oncovin –VP16 suivis d’IVA dans le dernier cas. L’évolution immédiate a été favorable dans3 cas et marqué par une régression incomplète du Rh dans un cas quia nécessité 2 cures de chimiothérapie de consolidation (IVA). Le dernier cas a étéperdu de vue. À moyen terme, une récidive locale a été observée dans 3 cas d’oùchimiothérapie de rattrapage, associée dans 1 cas à une radiothérapie néo adju-vante. L’évolution ultérieure a été favorable dans 2 cas (recul moy 2 ans). Dansle 3e cas, une deuxième récidive avec métastases pulmonaire et cérébrale a étéobservée ayant nécessité une chimiothérapie palliative avec évolution favorableà 9 mois.Discussion : Le diagnostic de Rh repose sur la biopsie tumorale. Le traitement,basé essentiellement sur les nouveaux protocoles de chimiothérapies a amélioré lepronostic (taux de survie à 5 ans de 86 % à 95 %). La radiothérapie et/ou la chirurgierestent des alternatives thérapeutiques complémentaires.Conclusion : Toute tuméfaction orbitopalpébrale rapidement évolutive de l’enfantdoit faire évoquer le Rh ; Une biopsie doit être éffectuée sans tarder car le pronosticest fortement lié au délai diagnostique et thérapeutique.

110 DI-10.30Dacryocystite aiguë de l’enfant et de l’adolescent.Acute dactyocystitis in childhood.DUCASSE A*, BRUGNIART C, FERRON A, SCHOLTES F, VALLE D, CHAROKI D (Reims)

Introduction : Les auteurs rapportent une étude rétrospective sur les cas dedacryocystite aiguë survenus chez l’enfant et l’adolescent. Cette pathologie n’estpas très fréquente et nécessite une prise en charge correcte.Matériels et Méthodes : L’ensemble des patients ayant présenté une dacryocystiteaiguë entre 1995 et 2005 a été répertorié. Parmi ces dossiers, ont été retenus ceuxconcernant des enfants compris entre un an et 20 ans, écartant ainsi les dacryocys-tites néonatales dont la problématique est différente.Résultats : 15 enfants ont présenté une dacryocystite aiguë au cours de cettepériode. Il s’agissait de 6 filles et 9 garçons. Cela représente 12 % de l’ensembledes dacryocystites aiguës survenues pendant cette période (128 cas). Il y avait3 enfants de moins de 5 ans, 5 de 5 à 10 ans, 5 de 10 à 15 ans et 2 de 15 à 20 ans.Parmi les étiologies retrouvées chez ces enfants, on note des pathologies traumati-ques et souvent de gros traumatismes faciaux, également des anomalies génétiquesparfois associées à d’autres malformations faciales (trisomie 21…). Tous ces enfantsont bénéficié d’un traitement médical de leur poussée de dacryocystite aiguë puissecondairement après refroidissement d’un traitement chirurgical par dacryocysto-rhinostomie soit par voie externe soit par voie endonasale. Il n’y a pas eu de récidivede dacryocystite aiguë dans les suites opératoires, sauf dans un cas : une reprise dedacryocystorhinostomie a été nécessaire.Discussion : La dacryocystite aiguë est plutôt une pathologie touchant soit lenouveau né dans le cadre des dacryocystites néonatales liées à une imperfora-tion basse des voies lacrymales avec hyperaction de la valvule de Rosenmüller,soit des sujets âgés dans le cadre des sténoses idiopathiques du conduit lacry-monasal. Cette pathologie est rarement retrouvée chez l’enfant et l’adolescent.Elle survient le plus souvent dans un contexte traumatique ou malformatif. La

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prise en charge aboutit en général à la réalisation d’une dacryocystorhinostomiepar voie externe ou par voie endonasale avec des résultats qui sont satisfai-sants.Conclusion : La dacryocystite aiguë de l’enfant et de l’adolescent est une patholo-gie rare qui nécessite une prise en charge spécifique tant médicale que chirurgicale.

111 DI-10.40Morsures de chiens et urgences orbito-palpébrales de l’enfant.Dog bites and orbitopalpebral emergency in children.ROUSSEL B*, LE BAILLIF S, COCHARD C, BENCHEKROUN S, COCHENER B (Brest)

Introduction : Les morsures de chiens représentent une cause fréquente d’urgen-ces orbito-palpébrales chez l’enfant. Les auteurs rapportent une série de patients,victimes de morsures canines ayant présenté des atteintes canaliculaires et péri-orbitaires.Matériels et Méthodes : Nous présentons différents cas cliniques opérés dansle service entre 2003 et 2006. Il s’agissait d’une majorité d’enfants et les lésionstraumatiques étaient toutes unilatérales. Les chiens étaient domestiques. Unesurveillance vétérinaire était obligatoirement vérifiée. Dans tous les cas, le cana-licule inférieur était sectionné et seul un patient a présenté une perte tissulaire detout le bord libre de la paupière inférieure. Les lésions péribuccales étaient pré-sentes chez un patient sur trois. Aucune lacération du globe n’était notée danscette série. La quasi-totalité de nos patients a récupéré une fonction lacrymalenormale.Discussion : Les lésions canaliculaires horizontales représentent l’atteinte la plusfréquente des traumatismes de la voie lacrymale. Une traction brutale sur la paupièreinférieure peut sectionner un canalicule. Les morsures canines dominent les étiolo-gies chez les enfants. La taille de la gueule explique les lésions associées souventpéribuccales. Le traitement chirurgical se doit d’être urgent car le risque infectieuxest important avec un pronostic esthétique non négligeable. La réparation du cana-licule et l’intubation assurent dans la majorité des cas un retour à la normale de lafonction lacrymale. Le retentissement psychologique de l’enfant et de son entouragedevra toujours être évalué.Conclusion : Les morsures canines chez l’enfant sont fréquentes en traumato-logie orbitaire. Elles peuvent occasionner une altération fonctionnelle de l’excré-tion lacrymale si une réparation du canalicule n’est pas correctement effectuée.Les lésions associées péri-oculaires requièrent parfois une prise en charge pluri-disciplinaire.

112 DI-10.50Prise en charge des fractures orbito-faciales de l’enfant.Management of orbito-facial fractures of the child.ALLALI J*, RAHMOUN J, ROCHE O, ORSSAUD C, HEUSSE F, MENEGHEL M, HOLLARD P, DUFIER JL (Paris)

Introduction : Les fractures orbitaires peuvent être simples et isolées, ou comple-xes, associées à d’importants traumatismes crânio-faciaux où le pronostic vital peutêtre engagé. Le traitement médical est toujours instauré en urgence alors que la priseen charge chirurgicale est réalisée soit en urgence, soit différée, en fonction del’importance des lésions.Matériels et Méthodes : Nous détaillerons la prise en charge d’une série de 8enfants présentant tous les types de fractures orbitaires : fractures du plancher sim-ple sans incarcération, ou en trappe avec incarcération du droit inférieur ; fracture dela paroi interne ; fractures des 2 parois internes trans-ethmoïdienne avec hématomeen lunette, fracture du toit, fracture maxillo-malaire, dislocation orbito-naso-ethmoïdo-frontale (DONEF), fracture transfaciale haute ou Lefort II.Discussion : Après avoir éliminé une lésion du globe ou un polytraumatisme, lesfractures orbitaires sont traitées. Les fractures du toit sont opérées en cas d’indi-cation neurochirurgicale, les fractures simples se réduisent spontanément sousl’effet de la motilité oculaire. Les fractures des parois internes sont surveillées sousantibiothérapie ; les fractures du plancher sont opérées par voie conjonctivale encas de suspicion d’incarcération du droit inférieur ou en cas de fracture maxillo-malaire ; chez l’enfant cette chirurgie est réalisée au plus tôt. Enfin, les fracturesorbito-faciales étendues sont opérées une fois le patient stabilisé par le traitementmédical. La chirurgie réparatrice relève d’un abord bicoronal et paralatéro-nasal etcomprend un remodelage osseux fronto-orbito-malaire, une dacryocystorhinosto-mie, une canthopexie interne transnasale et externe au fil d’acier ; ce type d’abord

large a toujours permis une restitution anatomique et esthétique chez tous lespatients présentés.Conclusion : La restitution anatomique est à obtenir dans les fractures orbitairescomplexes de l’enfant. La chirurgie des fractures du plancher, réalisée précocementpar voie conjonctivale, évite la plupart des séquelles et nous pousse vers une atti-tude interventionniste. Les fractures orbitaires étendues au massif facial doivent êtreopérées dans leur globalité ; la chirurgie des tissus mous, trop souvent négligée, estaussi importante que celle des fracas osseux.