42009610 Motor Neuron Disease 1

5/20/2018 42009610 Motor Neuron Disease 1

1/95


2/95

MOTOR NEURONE DISEASES

AND OTHER

MOTOR SYSTEM DISEASE


3/95

MND

UNKNOWN CAUSE

TRAUMA, EXCESSIVE EXERCISE, LEAD POISONING AND

MERCURY POISONING, OCCULT NEOPLASIA AND VIRUSES

HAVE ALL BEEN SPECULATIVELY LINKED WITH THE

AETIOLOGY OF MND

AFFECTING ALL RACES

YOUNG ADULT MAY BE AFFECTED, BUT MOST PATIENTS

ARE 60 YEARS OR OLDER

MALE : FEMALE = 1.5 : 1

THE AVERAGE DURATION OF SURVIVAL IS 3-4 YEAS


4/95

CLINICAL PRESENTATION

Difficulty performing specific task:Turning a key, floppiness of a foot, a weak grip or wasting of some of the muscles of one hand

History of cramps, quivering of muscles, or

heaviness, aching and stiffness of legs

DIAGNOSIS

IS SUGGESTED BY THE PRESENCE OF

FASCICULATION OR WASTINGWITH ENHANCED REFLEXES

AND WITHOUT SENSORY SIGNS


5/95


6/95


7/95

CHARACTERIZED BY

Progressive degeneration of

anterior horn cells

corticospinal fibers, and

motor nuclei in the medulla

Various levels of the nervous system:

bulbar, cervical, and lumbar may be involved

All level of the motor system are involved


8/95

The most common presentation:

AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS

wasting in the upper limbs and spasticity in the lower limbs

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHYSHOW PREDOMINANTLY LOWER MOTOR NEURONE CHANGES

PROGRESSIVE LATERAL SCLEROSISPYRAMIDAL TRACT DEGENERATION BEFORE MUSCULAR WASTING

PSEUDOBULBAR/BULBAR ;

PROGRESSIVE BULBAR PALSYBRAIN STEM INVOLVEMENT, PREDOMINANTLY SPASTIC: (PSEUDOBULBAR)

PREDOMINANTLY FLACCID (BULBAR)


9/95

Amyotrophic Lateral Sclerosis

SURYADI


10/95

ALS merupakan :

1. Peny. degeneratif neuron motorik progresif usia tua

2. Motor neuron disease dgn gejala LMN & UMN

bersamaan.

ALS ditandai dgn perubahan pada kornu anterior MS, intimotorik BO, traktus kortikospinalis.

ALS = progresif, fatal, ditandai pengecilan otot &

kelemahan

gagal nafas

kematian. Perlu Dx tepat & edukasi untuk pasien dan keluarga.


11/95

AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSISthe most common form of motor neuron disease

Atrophy, weakness and fasciculation in their limb

muscle (indicating a lower motor neuron lesion)

Hyperactive reflexes

Extensor plantar responses

No sensory signs

It is this combination of upper and lower motor neuron

signs in all limbs that hallmark of ALS


12/95

Gambaran patolgi ALS :

1. Hilangnya neuron motorik di kornu anterior

MS & BO

2. Hilangnya sel Betz pada korteks serebri &

degenerasi traktus kortikospinalis.

3. Saraf tepi terjadi degenerasi axonal dan otot

denervasi.


13/95


14/95


15/95

FASCICULATION OVER A AREA MAY BE SEEN WITH

CERVICAL SPONDYLOSIS

SYRINGOMYELIA

ACUTE STAGE OF OLIOMYELITIS

NEURALGIC AMYOTROPHY

THYROTOXIC MYOPATHY

BULBAR SYMPTOMS:

SELECTIVE SWALLOWING DIFFICULTIES WEAKNESS AND NASAL SPEECH

FASCICLATION AND ATROPHY THE TOGUE


16/95

DIAGNOSIS

CLINICAL FEATURESMay leave a little doubt

CONFIRMED BY ELECTROMYOGRAPHY

If indicated muscle biopsy

MYELOGRAM ?(High cervical lesion)

CFS EXAMINATION(Neurosyphilis)


17/95


18/95

Epidemiologi

ALS jarang dijumpai

Insidensi : 1 - 5 / 100.000

penduduk. Laki : Perempuan = 2 : 1.

Usia onset 40 - 70 thn.


19/95

Etiologi

Umumnya etiologinya : 85 % tidak diketahui.

Faktor-faktor yg mendasari.

1. Faktor genetik : 5 - 15 %. Autosomal dominanmutasi gen

untuk enzim SOD 1

radikal bebas rusak sel motor neuron

2. Lingkungan.

3. Kelebihan Glutamat.

4. Infeksi virus. 5. Faktor penuaan.

6. Sistim Imunitas.

7. Logam berat.


20/95

Patofisiologi

Degenerasi neuronal pd trunkus serebri dan

medula spinalis serta serabut kortikobulbar &

kortikospinalis.

Kerusakan KortikospinalTanda UMN

Kerusakan Kortikobulbargangguan saraf

kranial

4. Kerusakan Kornu anterior MSTanda LMN


21/95

1. 70 % kelemahan anggota gerak.

2. 25 % gejala bulbar3. 3 % mengalami gagal nafas.

4. 2 % mengalami dementia.

Gejala klinis:


22/95

Simtom:

Kelemahan otot berkembang progresif secara lambat.

Onset insidous dan simtom awal melibatkan satu anggota

gerak khususnya bagian distalotot thenar, hipothenardll.

Kelemahan secara gradual menjadi meluas.

Berat badan yang menurun ok atropi otot dan ggn menelan.

Kesulitan bicara dan menelan.


23/95

Sign :

Tanda UMN & LMN

Tanpa adanya ggn kencing, buang air

besar dan fungsi sexual.


24/95

Pemeriksaan penunjang :

1. EMG : potensial fibrilasi, positive sharp wave, giant

potensial.

2. Radiologi : Foto tulang belakang, Myelographi. MRI

spinal.

3. Lab : Enzim otot CPK, penurunan kadar anti GM1

autoantibodi.


25/95

Obat yg menyembuhkan / menghentikan perjalanan penyakit belum adaDiagnosa pasti Edukasi pasien & keluarga.

Multidisiplin.

Pernah dicoba obat anti glutamat

Lamotrigine ~ Placebo tidak ada manfaat.

Riluzole (FDA) : perlambatan perjalanan ALS. Sangat toksis

Pengobatan bersifat simtomatis.

Nutrisi: Cukup kalori Ggn menelan dgn NGT mencegah Aspirasi pneumonia

Rehabilitasi termasuk psikologi dan terapi wicara.

Pernafasan: Perlu pemantauan pernafasan.

Gagal nafas Ventilator dgn Trakeostomi.

Penatalaksanaan


26/95

1. Sangat bervariasi :(50 % 18 bln; 80 % 5 thn; 10 % 10 thn)

2. Pasien rata - rata dlm waktu 4 atau 5 thn dari awal penyakit.

3. Faktor mempengaruhi prognosis hidup lebih lama:

Usia muda.

Jenis kelamin laki - lakiOnset dengan anggota gerak

Orang kurus.

Sikap yg positif

Jarak yg lebih lama dari onset simtom ke diagnosa

FVC yg baik

Kadar Cl yang rendah prognosis kurang baik

Prognosis


27/95

PROGNOSIS

IF THE PATIENS ASKS IF THE CONDITION IS

POTENTIALLY LETHAL, THE ANSWER MUST IN

ALMOST EVERY CASE BE YES.

Most patients remain mentally alert and are able to

make rational decisions to cope with their increasing

disability


28/95

Bag./SMF Ilmu Penyakit Saraf

FK UNDIP / RSDKSemarang

SPINAL CORD INJURY


29/95

Fungsi MS

Otak & MS bekerjasama. MS adalah rangkaian antaraotak & saraf tepi.

MS membantu bergerak, merasakan panas/dingin,getar, tajam/tumpul, posisi anggota gerak atas &

anggota gerak bawah. MS membantu mengontrol TD, HR & suhu tubuh.

Saraf spinalis merupakan cabang dari MS.

Dibagi 5 bagian utama : cervikal, thorakal, lumbal, sacral

& coccygeus. Membantu kontrol tubuh seperti bernafas, miksi dan

defekasi

MS sangat rapuh.


30/95


31/95

Proteksi MS

MS dilindungi oleh tulang, diskus, ligamentum &otot.

Vertebra terdiri dari 33 tulang.

MS lewat melalui lubang di tengah disebutkanalis spinalis dari tiap vertebra.

Diantara vertebra terdapat diskus vertebralisyang berfungsi sebagai bantalan atau peredam

kejut vertebra. Ligamentum dan otot membantu menjaga

vertebra pada posisi yang tepat.


32/95


33/95

Motorik

Terdapat banyak lintasan atau traktus diMS.

Traktus motorik ditemukan di depan dari

bagian tengah MS. Traktus motorik menggerakkan lengan &

tungkai.

Jika terdapat kerusakan di traktus motorik,terjadi kelemahan atau kelumpuhandibawah tingkat kerusakan.


34/95

Sensorik

Traktus sensorik terdapat pada bagian

depan & belakang MS.

Kerusakan pada bagian depanMS

menyebabkan kehilangan perasa nyeri&

panas/dingindibawah tingkat kerusakan.

Kerusakan di bagian belakangMS

menyebabkan kehilangan kemampuanperasa posisipada lengan atau tungkai.


35/95


36/95

lesi pada medula spinalis memberi

gejala

Gangguan motorik

Kelumpuhan - setinggi lesipada medulla

spinalis sifatnya adalah LMNsedangkandibawah lesidari segmen yang rusak

kelumpuhan sifatnya UMN, karena

terganggunya traktuskortikospinalis.(traktus pyramidalis).


37/95


gejala

Gangguan motorik

kerusakan setinggi medula spinalis

cervical menyebabkan kelumpuhan

tetraparese.

Kerusakan medula spinalis thorakal s/d

lumbalmemberikan gejala paraparese.

Kerusakan medula spinalis sacralmenyebabkan gangguan miksi & defekasi

tanpa para parese


38/95


gejala

Gangguan motorik

Suatu kerusakan yang akut pada medulla

spinalis,biasanya timbul spinal shockyaitu

berhentinya semua fungsi dibawah lesi.

Shock dapat berlangsung sampai 6

minggu dan dalam fase shock ini timbul

gejala gejala kelumpuhan berupa LMN,keadaan ini berangsur-angsur membaik

bila tidak ada lesi organis.


39/95


gejala

Gangguan sensibilitas :

Gangguan sensibilitas sifatnya adalah

segmental, dapat terjadi hypestesia

hingga anesthesia mulai setinggi segmen

medulla spinalis kebawah.

Bila terjadi lesi total pada medulla spinalis

(lesi tranversa) maka kedua jenis

sensibilitas (eksteroseptik & proprioseptik)

ikut terganggu.


40/95


gejala

Gangguan m iksi & defekasi

Bila lesi transversal diatas konus medullaris

dalam stadium dini akan timbul retensio urine,

kandung kemih penuh dengan urine oleh karenaserabut serabut aferen terputus. Setelah itu

diikuti dengan keluarnya urine yang netes-netes

disebut sebagai overflow inkontinesia.

Bila lesi transversa ini sudah kronis maka akan

terjadi kandung kemih autonom (autonomic

bladder) yakni pengosongan kandung kemih

secara reflektorik.



41/95

lesi pada medula spinalis memberigejala

Bila lesi pada konus medullaris maka refleks

miksi menghilang dan terjadi kandung kemih

atonik (atonic bladder) dengan gejala-gejala

retensio urinae dan kemudian diikuti dengan

inkontinensia, hanya disini perasaan untukkencing masih ada. Pengosongan kandung

kemih terjadi dengan menekan daerah

suprapubic.Yang penting disini ialah :

cegah infeksi saluran kemih

cegah terjadinya dekubitus.


42/95

Penyebab SCI

Traumatik & non traumatik

Traumatik : KLL (44%), contohnya :

Ischemia : penurunan aliran darah ke MS

Contusio : memar MS

Fracture : patah tulang punggung (vertebrae)

Dislokasi : displaced atau misaligned

vertebrae


43/95

Non traumatik

Disebabkan oleh penyakit mengenai tulang,

saraf spinal atau MS.

Contoh jenis cedera non traumatik :

Degenerasi tulang vertebra Spondylosis

Infeksi atau tumor vertebra

Penyakit pada MS seperti : Multiple Sclerosis (MS),

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Guillain-BareSyndrome, and Transverse Myelitis


44/95

Insiden SCI

Di AS : sekitar 12.000 kasus baru per

tahun

Jumlah penderita SCI sekitar 250.000

400.000.

82% pria

18% wanita


45/95

Jenis cedera vertebra

Terdapat beberapa jenis fraktur dan

dislokasi :

Fraktur kompresi

Burst fracture

Subluksasi

Dislokasi

Fraktur dislokasi


46/95

Fraktur kompresi

Hasil cedera

hiperfleksi

Kolumna vertebralis

mendapat dampak kedepan dan ke bawah


47/95

Burst fracture

Bentuk serius fraktur

kompresi, menyebabkan

SCI serius

Tulang mengalami

kehancuran.

Fragmen tulang

menembus MS

Terjadi pada tekanan dari

bawah atau ke atassepanjang vertebra.


48/95

Subluksasi

Sendi bagianbelakang vertebramelemah olehgerakan abnormal

tulang. Merupakan parsial

dislokasi vertebra.

Terjadi jika otot &ligamentum vertebracedera dan jugamenyebabkan SCI


49/95

Dislokasi

Terjadi jikaligamentum terobekatau teregangberlebihan.

Gerakan vertebramenjadi berlebihan.

Vertebra dapatterkunci satu samalain pada 1 ataukedua sisi


50/95

Fraktur dislokasi

Biasanya terdapat

cedera ligamentum

dan jaringan lunak

serius.


51/95

Patologi SCI

2 jenis SCI adalah Complete & Incomplete

Complete :

Tidak ada fungsi dibawah tingkat cedera :

No movement

No sharp/dull sensation

No hot/cold sensation

No vibration sensation

No sensation of light or deep touch

No sense of position of the arms or legs


52/95


53/95

Incomplete SCI

Anterior Cord Syndrome

Terjadi jika bagian depan MS rusak.

Kehilangan kemampuan bergerak, dan kehilangan

perasa tajam/tumpul dan panas/dingin dibawah

tingkat cedera

Perasa posisianggota gerak atas & bawah, getardan

perasaraba ringan/dalam tetap utuh.

Terdapat pada acute disc herniations, tumors, danjika kepala tertekuk ke dada (cervical flexion).


54/95


55/95

Central Cord Syndrome

Terjadi jika bagian tengah MS rusak.

Pada cedera hiperekstensi(kepalaterdorong ke belakang)

Dapat juga karena perubahan degeneratifvertebra dan/atau penyempitan kanalisspinalis yang mengelilingi MS.

Kelemahan gerakan dan perasa lebihbesar pada anggota gerak atasdibandingkan anggota gerak bawah.


56/95


57/95

Brown-Sequard Syndrome

Terjadi jika separuh MS rusak.

Terjadi pada luka tembak atau luka tusuk, jarangpada ruptur diskus akut.

1 sisi badan lebih kuat dari sisi lainnya dibawahtingkat cedera.

Sisi tubuh yang lemah mampu merasakanpanas/dingin, tajam/tumpul dibanding sisi

lainnya. Kekuatan dan perasa bervariasi tergantung

pada derajat kerusakan MS.


58/95


59/95

Diagnosis

X-foto

CT or "CAT Scan" (Computerized AxialTomography)

MRI (Magnetic Resonance Imaging) Pemeriksaan neurologis :

Gerakan & kekuatan lengan & tungkai

Kemampuan perasa tajam/tumpul ataupanas/dingin

Perasa posisi lengan & tungkai


60/95

Pengobatan

Non bedah :

Steroid

Traksi servikal

Bracing

Bedah :

Dekompresi

Fiksasi internal

Bone graft


61/95

PENATALAKSANAAN SCI

TUJUAN PENGOBATAN PD SCI1. MENJAGA SEL YG MASIH HIDUP TERHINDAR DARI

KERUSAKAN LANJUT

2. ELIMINASI KERUSAKAN AKIBAT PROSES PATOGENESIS

SEKUNDER3. MENGGANTI SEL SARAF YG RUSAK

4. MENSTIMULASI PERTUMBUHAN AKSON &

KONEKSITASNYA

5. MEMAKSIMALKAN PENYEMBUHAN DEFISITNEUROLOGIS

6. STABILISASI VERTEBRA

7. NEURORESTORASI & NEUROREHABILITASI UNTUK

MENGEMBALIKAN FUNGSI TUBUH.


62/95

MANAJEMEN PREHOSPITAL

STABILISASI MANUAL

MEMBATASI FLEKSI & GERAKAN LAIN

PENANGANAN IMOBILITAS VERTEBRA

DGN KOLAR LEHER & VERTEBRA

BRACE


63/95

MANAJEMEN DI UGD

1. A (AIRWAY)2. B (BREATHING)

3. C (CIRCULATION)

a) SYOK HIPOVOLEMIK (hipotensi, takikardi,

ekstremitas dingin/basah)cairan kristaloid (NaCl

0.9%/RL), kalau perlu dgn koloid (albumin 5%).

b) SYOK NEUROGENIK (hipotensi,bradikardi,

ekstremitas hangat/kering)vasopressor (dopamin,adrenalin)

4. PASANG FOLEY KATETER & NGT

5. PEMERIKSAAN UMUM DAN NEUROLOGI


64/95

MANAJEMEN DI UGD

5. PEMERIKSAAN UMUM DAN NEUROLOGI

JIKA ADA FRAKTUR/DISLOKASI :

SERVIKAL : KERAH FIKSASI LEHER,

JANGAN DIMANIPULASI, DISAMPING KIRI-KANAN LEHER DITARUH BANTAL PASIR.

TORAKAL : FIKSASI TORAKOLUMBAL

BRACE

LUMBAL : FIKSASI DGN KORSET LUMBAL

6. PEM.PENUNJANG : LAB, RADIOLOGI( FOTO

VERTEBA AP/LAT, CT-SCAN, MRI), EKG


65/95

MANAJEMEN DI UGD

7. PEMBERIAN KORTIKOSTEROID

< 3 JAM PASCA TRAUMA: METHYLPREDNISOLON

30 MG/KgBB iv BOLUS SLM 15 MNT, DITUNGGU

SLM 45 MNT, KMDN BERIKAN INFUSMETHYLPREDNISOLON DOSIS 5.4mg/KgBB dlm

23 jam.

3-8 JAM : IDEM, INFUS METHYLPREDNISOLON

DOSIS 5.4mg/KgBB dlm 47 jam.

>8 JAM : TIDAK DIANJURKAN

METHYLPREDNISOLON


66/95

Airway Management

High concentration of 02 will prevent

bradycardia or asystole for patients

exhibiting signs of neurogenic


67/95

Komplikasi

Spinal cord reflex : Gerakan reflek, tanpa kendali

Terjadi jika telapak kaki diraba, saat berbangkis ataubatuk

Spinal shock : Tidak ada reflek dibawah tingkat lesi Terjadi selama beberapa hari s/d 4 - 6 minggu

Breathing : resiko pneumonia ok kesulitan batuk

C4 diafragma T1-T11 otot intercostal

T7-T12 otot perut


68/95

Neurogenic shock :

bradycardi & hypotensi

orthostatic hypotension

Perubahan pengaturan suhu :

Tidak dapat berkeringat

Kadang merasa dingin kadang kepanasan


69/95

Autonomic hyperreflexia/dysreflexia : diatas T6,

sesudah fase spinal shock

berbahaya, dapat menyebabkan stroke, serangan jantung dankejang

Pencetus : Kandung kemih penuh

Konstipasi

Pain

Infeksi Ulkus dekubitus

Kuku kaki tumbuh kedalam

Perubahan mendadak suhu lingkungan

Gejala : Hipertensi

Bradikardi Cemas

Nyeri kepala berat

Berkeringat diatas tingkat cedera

Hidung tersumbat


70/95

Deep Vein Thrombosis

Ileus & ulcus gaster

Gangguan menelan

Gangguan defekasi : konstipasi/diare

Gangguan miksi :

Atonia bladder & overflow voiding, terjadi pada saatshock spinal, berakhir beberapa hari - minggu

Diatas segmen lumbosacral : automatic bladder

/reflex bladder (spastik)

Di tingkat conus medularis atau cauda equina :autonomic bladder / flaccid bladder, latihan dengan

kompresi abdomen (crede)


71/95

Ulkus dekubitus

Spastisitas

Heterotopic ossification : Deposit calcium pada otot, tendon atau sendi

Menyebabkan nyeri, spasme

Dimulai 2 minggu4 bulan pasca SCI

Predileksi : panggul, lutut, bahu & siku

Nyeri : akut & khronis

Cedera otak

Gangguan seksual :

disfungsi ereksi Gangguan ejakulasi

priapismus dll


72/95

SPONDILITIS

TUBERKULOSA


73/95

SPONDILITIS TUBERKULOSA

Di negara negara berkembang, spondilitis

tuberkulosa ( penyakit tulang belakang

dari Pott ) adalah penyakit terbanyak pada

anak anak dan remaja.Vertebra thorakal bawah umumnya terlibat

dan penyakit dimulai dengan

mempengaruhi dua korpus vertebra yangberdekatan.


74/95

Gambaran sistemik klasik berupa demam

malam hari dan kacheksia sering tidak

ada.

Nyeri terjadi pada daerah yang terpengaruhdan hanya berkurang dengan istirahat.

Gejala dan tanda kompresi medula

spinalis terjadi pada kurang lebih 20persen kasus.


75/95

Awitan mungkin berangsur angsur sebagai

pus, masa perkijuan atau pengumpulan

jaringan granulasi, atau mendadak

sebagai kolaps korpus vertebra danberkembang sebagai kiphosis.

T i


76/95

Terapi

Terapi anti tuberkulosis jangka panjangdimulai. Jika tanda kompresi medula

spinalis berkembang, dekompresi

posterior atau dekompresi anterolateraldiperlukan.


77/95

HERNIA NUKLEUS

PULPOSUS

I khi l i


78/95

Iskhialgia

adalah perasaan nyeri yang dijalarkan (nyeriradikuler) sepanjang n iskhiadikus dan cabang-

cabangnya di sebelah distal. Sifat nyeri yang tegas

dan keras dirasakan pada dermatom tertentu padapermukaan kulit. Hal ini disebabkan oleh karena

terangsangnya serabut-serabut saraf yang

membentuk N. iskhiadikus. Salah satu penyebabiskhialgia adalah Hernia Nukleus Pulposus (HNP).

H i N kl P l (HNP)


79/95

Hernia Nukleus Pulposus (HNP)

adalah herniasi atau menonjolnya sebagian nukleuspulposus kedalam kanalis vertebralis akibat dari

gaya kompresi yang mendadak pada diskus

Intervertebralis yang cukup kuat untuk memutuskanserabut serabut Anulus Fibrosus sehingga akan

menekan jaringan peka nyeri misalnya ligamentum

longitudinale posterior, radiks nervi spinalis dll.

G j l d t d


80/95

Gejala dan tanda :

Postero sentral: yang mengakibatkan nyeri pinggang olehkarena menekan ligamentum longitudinalis posterior.

Postero lateral: mengakibatkan nyeri pinggang, gejala

dan tandanya berbeda sesuai dengan radik yangtergenggu.

Daerah Lumbal merupakan tempat yang paling sering

terjadi HNP, dan biasanya melibatkan diskus L4L5 atau

L5S1, walaupun lesi lesi pada level lumbal yang lainterjadi lebih sedikit dan sering terdapat Protusi Multipel.


81/95

Otot

Konus Medularis

Nukleus pulposus dalam anulus fibrosus

Medula spinalis

Gambar 1. Gambar pinggang dilihat dari lateral


82/95

Diagnos is :

1. Anamnesis.2. Pemeriksaan klinis umum :

Pada posisi berdiri apakah tampak skoliosis, hiperlordosis, sikap abnormal.

Pada posisi terlentang diperlukan tes tes sebagai berikut :

a. Tes untuk meregangkan N Ischiadikus :

-Tes Lasegue (straight leg rising = SLR).

-Tes Lasegue menyilang.

b. Tes untuk menaikan tekanan intra tekal :

-Tes Valsava.

-Tes Naffziger

c. Tes untuk membangkitkan nyeri pada sendi panggul : Tes Patrick.

d. Tes untuk membangkitkan nyeri pada sendi Sakroiliaka : Tes Kontra Patrick.

P ik N l i


83/95

Pemeriksaan Neurologis.

1. Pemeriksaan Motorik :

Kelemahan otot tertentu.

Atrofi.

Fasikulasi.

2. Pemeriksaan defisit Sensorik , dengan mengetahui

dermatom mana yang terkena, akan diketahui pula

radiks yang terganggu.

P ik P j


84/95

Pemeriksaan Penunjang

1.Pemeriksaan EMG :

Dengan pemeriksaan EMG dapat ditentukan :

Radiks mana yang terkena.

Sejauh mana gangguan yang terjadi, apakah masih dalamtaraf iritasi atau sudah ada kompresi.

2.Pemeriksaan Radiologis.

X Foto polos vertebra Lumbosakral AP / L / Obliq kanandan kiri.

Pemeriksaan kaudografi.

Di i B di


85/95

Diagnosis Banding

1.Nyeri pinggang ortogenik : proses patologis diVertebra :

Radang : Spondilitis TBC.

Trauma : Fraktur vertebra lumbal.

Keganasan : primer (multiple mieloma), sekunder

(metastase).

Kongenital : Skoliosis


86/95

2. Nyeri pinggang diskogenik : Prosees patologis di diskus:

3. SpondilosisSpondilosis ankilosaHNP

4. Nyeri pinggang neurogenik : proses patologis di kanalis

spinalis, misalnya : Arachnoiditis, Tumor dalam kanalis

spinalis, Stenosis spinalis.5. Nyeri rujukan; kelainan didalam rongga panggul, misalnya :

perut, retroperitoneal dapat memberikan rujukan nyeri ke

daerah lumbo sakral dan sakroiliaka.

6. Nyeri pinggang psikogenik; tidak mempunyai dasar organik

P b t


87/95

Pengobatan

1. Konservatif : diberikan obat simptomatis, misanalgetik, muscle relaksan, tranquilizer minor

kalau perlu, neurotropik vitamin.

2. Operatif : apabila dengan konservatif gagal, selaluterjadi kekambuhan/ sakit yang sangat hebat dan

terdapat defisit neurologis berupa gangguan miksi

dan defikasi.3. Rehabilitasi medis.


88/95

SIRINGOMIELI

SIRINGOMIELI


89/95

SIRINGOMIELI

Merupakan kelainan kronis progresif yang ditandaioleh adanya kavitas atau syrinx dalam

pembentukan kanalis sentralis medulla spinalis

terutama segmen-segmen servikalis medullaspinalis dan batang otak.

Keadaan ini memutuskan traktus spinotalamikus

lateralis dan anterior saat menyilang medullaspinalis dalam komisura grisea anterior dan

komisura alba.

P t fi i l i


90/95

Patofisiologi

Syringomieli dapat berkembang dariMalformasi Chiari atau Arachnoiditis.

Dengan meluasnya kavitasi akan

mengenai traktus dan syaraf-syaraf lain

Tanda dan gejala


91/95

Tanda dan gejala

1. Kehilangan suhu dan nyeri pada dermatom kedua sisitubuh sesuai dengan segmen medulla spinalis yang

terlibat.

2. Diskriminasi taktil , rasa getar dan propioseptif normal3. Kelemahan LMN terutama otot kecil pada tangan

4. Dapat terjadi paralisis spastik bilateral kedua tungkai

5. Dapat ditemukan Syndroma Horner

BROWN SQUARD SINDROM


92/95

BROWN-SQUARD SINDROM

Tanda dan gejala akan timbul setelah masa syok spinalberakhir, yaitu :

1. Paralisis tipe LMN ipsilateral setinggi segmen lesi

2. Paralisis tipe UMN ipsilateral dibawah tingkat lesi3. Anastesi pada kulit ipsilateral pada segmen yang

mengalami lesi

4. Kehilangan diskriminasi raba, rasa getar & propioseptif

ipsilateral dibawah lesi

5. Kehilangan rasa nyeri dan suhu kontralateral dibawah lesi

LESI TRANVERSAL TOTAL


93/95

LESI TRANVERSAL TOTAL

Dapat disebabkan oleh fraktur dislokasi columna vertrebalisoleh peluru / luka tusuk atau tumor yang meluas

Tanda-tanda akan terlihat setelah masa syok spinal berakhir

1. paralisis bilateral LMN pada segmen lesi dan atropi otot2. paralisis spastik (UMN) bilateral dibawah tingkat lesi

3. kehilangan semua sensasi dibawah tingkat lesi

(diskriminasi,taktil,getaran dan propioseptik)

4. Fungsi VU dan saluran cerna tidak dibawah pengendalian

volunter atau tidak bisa dikendalikan

PERBEDAAN KONUS DAN KAUDA


94/95

KONUS KAUDA

1. Nyeri radikuler -Sifat spontan

-Sedang

-bilateral

-Lebih berat

-Jelas

-Tanda utama

2. Sadle anestesi -Bilateral/simetris

-Disosiasi sensibilitas (+)

-Unilateral/asimetris

-Disosiasi sensibilitas (-)

3. gangguan trofik -Simetris

-Fasikulasi (+)

-Asimetris

-Fasikulasi (-)

4. Perubahan motorik -Dekubitus sering -dekubitus jarang

5. Refleks -KPR (+)

-APR (-)

-KPR (+)

-APR (+)

6. Kelainan vesika

urinaria

-Timbul dini

-Jelas

-Timbul lambat

-Tdk jelas

7. Fungsi seksual -Ereksi & ejakulasi TGG -Tdk jelas

8. Awitan -Tiba-tiba

-Bilateral

-Lambat

-Unilateral


95/95

SELESAI

Terima asih

Documents

42009610 Motor Neuron Disease 1