5. Vasculite Rez

  • Published on
    22-Oct-2015

  • View
    35

  • Download
    6

Embed Size (px)

Transcript

  • Sef LucrariDr. DANIELA OPRI

  • Sindrom inflamatorRetentie azotataManifestari neurologiceDureri abdominaleEvolutie progresiv negativa

  • grup heterogen de afectiuni (rare)inflamatia peretelui vascularalterarea circulatiei in teritoriul afectatsimptome i semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.

  • LEZAREA VASULUI: -inflamatie INJURIE ENDOTELIALA:-tromboza-ischemie/infarct

  • Anevrism Ingustare Ocluzie

    Leziuni vasculare:

    -FOCALE afecteaza o parte a peretelui - consecinta : anevrism rupturi vasculare (hemoragii)

    -PANARTERIALE: -afecteaza toata circumferinta -stenoza/ocluzie infarct

  • VASE MARI1.Arterita giganto-celulara2.Arterita Takayasu

    VASE MEDII 1.Poliarterita nodoasa2.Boala Kawasaki

    VASE MICI (predominant)1.Granulomatoza Wegener2.S. Churg Strauss3.Poliangeita microscopica4.Purpura Henoch-Schonlein5.Crioglobulinemia esentiala6.Ang. leucocitoclazica cutanata

  • B. tesut vasculo-conjunctivNeoplaziiUrticaria hipocomplementemicaCrioglobulinemie esentialaBoli infectioaseHipersensibilizari la medicamenteTransplant de organ

  • Vasculite secundareB tesut conjunctiv : LES, PR, Sjogren, PDMInfectii bacteriene: Stafilococ, Streptococ -in ultimii ani Mycobacterium fortuitum, Enterobacteriaceae, Salmonella (aortita), Neisseria -50 % hemoculturi pozitive -60% din cazuri conditie predispozanta (DZ, narco)-vase mari/medii/miciInfectii virale : VHC, VHB, HIV (rar), Parvovirus B19 (PAN/PHS), varicella zoster(SNC), CMV imunodeprimati -vase medii si mici

  • cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)

  • VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP I(hipersensibilitate imediata)S. Churg-Strauss: Ig.E, eozinofile infiltrat cu eozinofile faza prodromala cu fenomene alergiceAlergenLBActivare LTh2Il4MastocitIg.EAlergenDegranulare mediatorireexpunere

  • VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP II

    Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag. de pemembrana cel/matricea extracelulara)Reacie citotoxicLIZA CELULEI TINTAANCAAc anti celulaendoteliala

  • ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic AntibodiescANCApANCAimunofluorescenta citoplasmaticaantigenul - proteinaza3specifici pentru g.W (90 - 95%) imunofluorescenta perinucleara antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina etc) nespecifici (gW, LES, PR, PAN)

  • VASCULITE ANCA+G. WegenerS. Churg StraussPoliangeita microscopicaLezeaza a medii & miciLipsa implicarii C.I (pauci-imune)Afectare renala, pulmonaraNECROTIZANTE

  • COMPLEMENTC5a(PMN)C3aDegr. mast.AGREGARE PLACHETARATROMBIDEPUNEREVASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III

  • VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III(complexe imune)Vasculite primare PAN PHSCMEVasculite secundare LESPR

    Detectarea CICPrezenta crioglobulinelor Scaderea complementului sericDepozite de CI in peretele vascular

  • VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IV(hiprsensibilitate mediata celular)

    AGC, b. Takayasu: inf. inflamator din: LT (CD4+), Mf, celule epiteloide&gigante Langerhans LB, plasmocite, PMN putine

  • Poliangiita microscopica

    Hennoch SchonelinPanarterita nodoasaCrioglobulin. mixtaVasculite secundare Vas mic cutanat Churg Strauss WegenerIIV-granuloameII- ANCAIII- CIC - C HortonTakayasuETIOPATOGENIE

  • NECROTIZANTE

    -a. medii & mici musculare

    GRANULOMATOASE

    -a. mari elastice

    Suprapunere

  • ARTERITA GIGANTO-CELULARA(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)vasculita ce afecteaza arterele mari si medii (ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)-F:B = 3:1, peste 50 ani

    A. temp.spfA. oftalmicaA. vertebraleciliarapost.

  • ARTERITA HORTONClinic: Semne constitutionale nespecificeCefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%), afectarea gustului, dureri faringieneMono/polineuropatii, AIT, AVCTuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)Tulburari de echilibruClaudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls, anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)

  • ARTERITA HORTON artera proeminenta, ingrosata indurata, nodulara sensibila pulsatii diminuate sau absente uneori inrositaModificari ale a. temporale

  • ARTERITA HORTON afectare bilaterala necroza de scalp

  • ARTERITA HORTONCea mai frecventa forma de vasculita sistemica la adultiCriterii ACR3/5: 1.varsta>502.cefalee recent instalata3.anomalii de aspect ale art. temporale4.VSH.50mm/h 5.biopsie pozitiva

  • Biopsie pozitivaAfectare focala si segmentara --- 10-40% din rezultate fals negative Intreruperea laminei elastice interne cu infiltrare mononucleare la nivelul peretelui40-60% celule gigante multinucleate (prezenta lor nu este obligatorie pt diagnostic

  • ARTERITA HORTONF.O exudate cu aspect vatuit, edem, hemoragii datorate vasculitei a. ciliare posterioare25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei-neuropatie ischemica optica anterioara-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/hCLINIC:-diplopie- AV-amauroza fugace-pierdere unilateralaa vederii-nevrite optice-atrofii n. optic (tardiv)

  • AGC & PMRAGC 60% asociata cu PMRPMR 10% asociata cu AGCMANIFESTARI HISTO & PARACLINICE:IDENTICE !

  • POLIMIALGIA REUMATICAClinic: Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic saracDIAGNOSTIC DIFERENTIAL!

  • Diagnostic diferential!!!PR cu debut tardivFibromialgieMialgii virale (remisiune rapida spontana)PolimiozitaPSH tendinita cuffa rotatori (initial unilaterala)Spondiloza cervicalaHipotiroidie/mixedem (S Hoffmann)Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal)Medicamente statine!Parkinson - rar

  • ARTERITA HORTON SI PMRParaclinic:

    sindrom inflamator cu VSH > 100 mm/h, Anemie Hb

  • ARTERITA HORTON SI PMRTRATAMENTAGCPrednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 aniPMRdoze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)+/- AINS (efect minimal)

    [lipsa raspunsului la o sapt reconsiderarea diagnosticului]

  • PMR- criterii de clasificare1.>50 ani2.dureri si redoare >o luna in min una dintre-umeri, gat, centura m inf3.redoare matinala >1h4.VSH>40mm/h5.excluderea altor boli, exceptie Horton6.raspuns rapid la Prednison
  • Noile criterii de clasificare ale PMR->50 ani , durere la nivelul umerilor bilateral, CRP si/sau VSH crescutUn scor>4 ( fara US) si >5( cu US)

    Punctaj (fara US)Punctaj (cu US)Redoare matinala> 45 min22Durere la nivelul soldului sau limitare a miscarii 11Absenta FR sau Ac anti CCP 22Absenta altei afectari articulare 11Cel putin 1 umar cu bursita subdeltoidiana si/sau tenosinovita bicipitala si/sau sinovita glenohumerala ( posterioara sau axilara ) si cel putin 1 sold cu sinovita si /sau bursita trohanteriana Nu se aplica1Ambii umeri cu bursita subdeltoidiana tenosinovita bicipitala sinovita glenohumeralaNu se aplica1

  • BOALA TAKAYASUVasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)

    F/M=4/1, v=10-30 ani, AsiaInflamatie granulomatoasa in adventice, distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii ~ Horton

  • BOALA TAKAYASUClinic: *in functie de teritoriu: # claudicatie mb. sup ( PULS),# HTA, # ameteli, sincope, anomalii vizuale, AVC, # IMA (25% afect. coronare) etc. *manifestari sistemice

    Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA, chirurgical

    =BOALA FARA PULS=S. DE ARC Ao=TROMBAORTOPATIE OCLUZIVA

  • Angiografie pulmonaraBOALA TAKAYASU-PARACLINICLab: nespecific, NU reflecta activitatea bolii!!!Confirmare: ARTERIOGRAFIE:-stenoze pe lungimi mari aproape de emergenta-dilatatii poststenotice-anevrisme

  • BOALA TAKAYASUStenoza bilaterala de carotida comunaStenoza de subclavie dreaptaDilatatie poststenotica pe stg.Stenoza aortei abdominaleStenoza ambelor renale la origineMic anevrism de aortaHTA

  • VASCULITE ANCA+G. WegenerS. Churg StraussPoliangeita microscopicaLezeaza a medii & miciLipsa implicarii C.I (pauci-imune)Afectare renala tip GNFNECROTIZANTE

  • GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA[GRANULOMATOZA WEGENER] Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a *CAILOR AERIENE S&I

    Varsta medie = 41 ani97% rasa albaRepartitie egala pe sexe2-12/milion (incidenta)

    Asociere stransa cu prezenta c-ANCA

    *RINICHI (GNF rapid progresiva)

  • GRANULOMATOZA WEGENERAnatomie-patologica: infiltratnecrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei elastice

    Granulomatos apare atat in grosimea p. vascular cat si extravascular: mecanism imun celular.

  • GRANULOMATOZA WEGENERSemne constitutionale nespecificeTRACT RESPIRATORsuperior (3/4) (I)inferior (2/3) (II)RENAL: GN, IRC, +/- HTA, post tratament (III)(GNF rapid progresiva= GNF necrotizanta crescentica 40%)Cutanat: ulceratii, purpura, noduli sc., papule (
  • Ulceratii mc.nazalaPerforatii de septVoce ragusitaStridorStenoze subgloticeNAS 60-80%SINUSURI 85%URECHI 60%LARINGO-TRAHEEMANIFESTARI LARINGO-TRAHEALEMANIFESTARI RINOLOGICE3/4Afectarea in sfera ORL este tipica pt gW!

  • GRANULOMATOZA WEGENERDeformarea in sa a nasuluiCLINIC: inflamatia mc. nazale, obstructie, ulceratii, epistaxis, rinoree sero-sgn

  • GRANULOMATOZA WEGENERdisplazia ectodermala congenitala lepraDeformarea in sa a nasuluiPoate apare si in:sifilisul congenital policondrita recidivanta

  • GRANULOMATOZA WEGENERNoduli parenchimatosi bilaterali50% excaveaza Tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare difuze, nodulare, cavitareCAI AERIENE INFERIOARE

  • GRANULOMATOZA WEGENERNoduli p. multiplii, bilaterali, 50% ulcereaza

  • GRANULOMATOZA WEGENER edem periorbital proptozischemosisOCULAR: cheratite, conjunctivite, chemosis, sclerite, proptosis, pseudotumori, nevrita de n. opticPot fi afectate toate compartimentele oculare.

  • GRANULOMATOZA WEGENERProptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbitalOchiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergentePe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic

  • Proptosis Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital Deformare nazala Fistula etmoido-cutanata

  • GRANULOMATOZA WEGENERDiagnostic paraclinic:anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamatorc-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie, 50% forme localizate)FR, FAN sunt in general negativi

  • GRANULOMATOZA WEGENERTRATAMENT:Glucocorticoizi Ciclofosfamida 2mg/kc/zi po sau puls o,7g/m la 3s 6 luni apoi inductieRituximab 1g la 2 saptMTX, AZA 2 mg/kc/zi (pana la 2 ani)AB (Pn. C), Ig ivChirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)50 -60% recaderi!!!!

  • GRANULOMATOZA WEGENERIanuarie 2000Martie 2000(10 sapt.de prednison+CF)

  • SINDR. CHURG-STRAUSSInflamatie eozinofilica si granulomatoasa (grsnulosme extravasculare) care intereseaza vasele mici si medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite alergice, polipoza nazala, astm

  • SINDR. CHURG-STRAUSSHistologic:vasculita necrotizantainfiltrat cu eozinofilegranuloame extravasculare

    Paraclinic:Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 ) IgEpANCA 20-40%

  • SINDROMUL CHURG-STRAUSSClinic:Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala, astm debut tardiv) -----> 30 anisindrom Lffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita eozinofilica)- RX infiltrate eoz recurenteFaza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNCAf. renala mai rara (GNF focala si segmentala)Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular cardiac (frecventa) gastro-intestinal (30-60% progn durere/diaree/sgnTratament: similar cu cel din g. Wegener

  • POLIANGEITA MICROSCOPICAVasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonaraDebut supraacut, cu GNF rapid progresiva si hemoragii pulmonarep-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional

  • POLIANGEITA MICROSCOPICA

    MANIFESTARI CLINICEPROCENTSimptome constitutionale76-79Febra59-72AFECTARE RENALA100Artralgii28-65Purpura44Afectare pulmonara (hemoragii, infiltrate, pleurezie)50Afectare neurologica (SNC, perifeica)28Afectare ORL30

  • PANARTERITA NODOASA(B Kussmaul& Mayer 1866)Vasculita necrotizanta a vaselor medii si mici, care poate afecta aproape orice organDepozite imune minimeANCA de obicei absentiDebut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6B/F = 2/1, rara Factori care precipita debutulInfectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)Debutul poate fi brusc sau precedat de semne constitutionale nespecifice

  • PANARTERITA NODOASA Histologie:

    Vasculita NECROTIZANTA a medii a mici (rar arteriole, exceptional venule)

    Afectare:-panarteriala (toate structurile vasculare) -segmentara (terit. afectate alterneaza cu cele indemne)-leziuni de varste diferite, cicatrici

    Nu exista leziuni granulomatoase (mec. imun III)

    Caracteristic:*NECROZA FIBRINOID *alterarea pana la disparitie a laminei elastice I&Ezone de bifurcatie

  • PANARTERITA NODOASATERITORII AFECTATE:-rinichi 85%-cord 78%-ficat 65%-tub digestiv-pancreas-testicol-s. nervos (n. sural)-tegumentulTERITORII NEAFECTATE-plaman-splinaTrombozeAnevrismeStenozeRupturi vasc.

  • PANARTERITA NODOASAClinic:Renal: rar de tip GNF! mai frecvent reno-VASCULAR : datorita afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare, proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%Cardiac frecvent histologic, clinic cm frecvent IC - microanevrisme, disectii de aorta (rar)87 - leziuni coronarieneMm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta, mialgiiTesticular (caracteristic!)

  • PANARTERITA NODOASACutanat: -noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%) -ulceratii -livedo reticularis -purpura palpabila

  • PANARTERITA NODOASALivedo reticularis sau cianoza marmorataLeziunile nu se albesc lapresiune digitala!

  • PANARTERITA NODOASAAfectare neurologica

    Neuropatie periferica motorie vasculita de vasa nervorumMONONEVRITA MULTIPLEX (70%) [PAN, Churg Strauss, GW]Frecvent debut prin afectare de nervi distali: sural, peroneu,radial, ulnar foot/wrist drop

  • PANARTERITA NODOASAArteriografie de a. mezenterica superioarastenozedilatatii sacciformemicroanevrismeDigestiv: vasculita mezenterica, infarct, perforatie-una din complicatiile cele mai severe-40-60% din pacienti, poate fi mod de debut (2-16%)-frecvent asociata coinfectiei cu VHB

  • PANARTERITA NODOASADiagnostic paraclinic:

    Sindrom biologic inflamator nespecific Modificri hematologice (anemie, trombocitoza, eosinofilie).Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse), sca...