Anemia aplasica

ANEMIA APLASICAADELINA M.A R2MI

DEFINICIÓN Es una pancitopenia con una médula ósea hipocelular en

ausencia de un infiltrado anormal y sin el incremento en la

reticulina

Corte de un Fémur

HIPOCELULARIDADBritish journal of haematology 2009;147:43-

70

DEFINICIÓN

Sindrome de falla medular

Anemia aplásica (AA)

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Cancerologia 2011; 6:125-28

Alteración en número y

función de las células

pluripontenicales

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de AA adquirida en

Europa y Norteamérica: 2

x millón habitantes x año

Incidencia 2-3 veces mayor en

Este de Asia

Estudio prospectivo en IMSS Cd de México

Incidencia global anual de 3.9/109 habitantes

Mayor en población pediátrica (4.2/106)

Adultos

(3.8/106)

Revista de Hematologia

2010;11(1):33-4

British journal of haematology 2009;147:43-

70

EPIDEMIOLOGÍAD

istr

ibu

ció

n b

ifá

sic

a • Pico de 10-25 años

• Mayores de 60 años

Ge

ne

ro• Sin

diferencias

Ap

arició

n

• Congénita

• Adquirida


70Haematologica. 2010;95(12):2119-

2125

ETIOLOGÍA

Hereditarias Anemia de Fanconi

Anemia de Diamond-Blackfan

Sindrome de Shwachman-Diamond

Adquiridas Idiopática

Fármacos

Infección por virus de la hepatitis

Benzeno

Radiaciones

Citotoxicidad por quimioterapia

Cancerologia 2011; 6:125-28

MEDICAMENTOS ASOCIADOS

A ANEMIA APLÁSICA


70

FISIOPATOLOGÍA

POSIBLES RELACIONES ENTRE LOS SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR

Ann Intern Med 2002;136:534-546 Blood. 2006;108(8):2509-

2519.

FISIOPATOLOGÍA

• Ausencia de los diversos precursores de maduración

Falla hematopoyétic

a

• Linfocitos suprimen la hematopoyesis (TH1)

• Interferon-γ

• TNT

• Interleucina-2

Destrucción inmune

La naturaleza del antigeno o

antigenos que conducen a la

respuesta inmune patológica se

desconocenAnn Intern Med 2002; 136:534-

46

Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16:119-

25

Blood. 2012;120(6):1185-

1196.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Sindromeanémico

Hemorragia en piel o mucosas

Alteraciones visuales

Infecciones


70


Rev Med Hered 2007;18:45-48



70Blood. 2012;120(6):1185-

1196.


Niños y adultos jovenes

Estatura

baja

Máculas café con

leche

Anormalidades

esqueléticas

Acta Pediatr Mex 2012;33(1):38-43British journal of haematology 2009;147:43-

70


Leucoplaquia

Distrofia en uñas

Pigmentación en piel

Disqueratosis congénita

An Pediatr (Barc) 2010;73(2):84–87British journal of haematology 2009;147:43-

70


Historia de ictericia

2-3 meses antes

Anemia aplásica

Posthepatitis??


70

Blood. 2012;120(6):1185-

1196.

DIAGNÓSTICO

Investigaciones requeridas

• Confirmar el diagnóstico

• Excluir otras causas posibles de pancitopeniacon MO hipocelular

• Excluir anemia aplásicahereditaria

• Búsqueda de otras causas subyacentes de anemia aplásica

• Documentar o excluir una clona citogenética anormal


70

DIAGNÓSTICO

Primer paso

Conteo de sangre total

Conteo de reticulocitos

Frotis de sangre periférica

% de HbF


70

DIAGNÓSTICO

2. Análisis de la médula ósea

• Aspirado

• Biopsia de hueso

3. Definición de la severidad de la

enfermedad basado en CST y hallazgos de la MO


70

DIAGNÓSTICODEFINICIÓN DE SEVERIDAD EN ANEMIA APLÁSICA

SEVERA

(Camitta et al, 1975)

MO celularidad <25%, o 25-30% con

<30% de celulas hematopoyéticas

residuales

2/3 de los siguientes:

Conteo de neutrofilos <0.5x109/L

Conteo de plaquetas <20x109/L

Conteo de reticulocitos <20x109/L

MUY SEVERA

(Bacigalupo et al, 1988)Los criterios de la severa pero

neutrofilos <0.2x109/L

NO SEVERA Aquellos que no cumplen criterios

de la severa o de la muy severa

para AA.


70

DIAGNÓSTICO4. Estudios de

función hepática y virales

5.Niveles de vitamina B12

6. Detección de autoanticuerpos

7.Test para detectar clona de

HPN

8. Investigación citogenética.

9. Búsqueda de enfermedades

hereditarias

10. Investigación sobre

radiaciones


70

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SMD hipocelular

/(LMA)

LLA hipocelular

Leucemia de células peludas

Linfomas

• Hodgkin

• No-Hodgkin

MielofibrosisInfecciones

por micobacterias

Anorexia nerviosa

TRATAMIENTO

Hematology 2012; 292-

300

DETERMINANTES DE LA TERAPIA INICIAL

COMORBILIDADES

PRESENCIA DE DONADOR

HISTOCOMPATIBLE

EDAD

British journal of haematology 2009;147:43-70

TRATAMIENTO

CONCEPTOS DE RESPUESTA A TRATAMIENTO

RESPUESTA COMPLETA:

HB>10 g/dl

Neutrófilos >2x109/L

Plaquetas >100x109/L

RESPUESTA PARCIAL

Valores mencionados con requerimiento de al menos una transfusión de hemoderivados

Cancerologia 2011; 6:125-

28

TRATAMIENTO PARA AA SEVERA


300

Blood 2012;120(6): 1185-96

<40 años con

donador

compatible

DIAGNÓSTICO DE

AA SEVERA

>40 años o sin donador compatible

GAT de caballo + ciclosporina

TCMH DE DONADOR

COMTABILE

Respuesta a los 6

meses

Retirar ciclosporina

y seguimiento a

largo plazoSin Respuesta a los 6 meses

>40 a con donador compatible,

considerar TCMH si es conveniente

Niños y adultos jovenes

con donador compatible

no relacionado

Considerar el TCMH de

donador compatible no

relacionado

Sin donador histocompatible o

no adecuado para TCMH

Biol Blood Marrow Transplant. 2011;17(7):1018-

1024.

TRATAMIENTO PARA AA SEVERA


300

Blood 2012;120(6): 1185-96

Sin donador histocompatible o no

adecuado para TCMH

Repetir inmunosupresión

-GAT de conejo + ciclosporina ó

-Alemtuzumab

Sin respuesta a los 6 meses Respuesta a los 6 meses

Seguimiento a largo

plazoOpciones de TCMH:

-incompatible no

relacionado

-Haploidéntico

-De cordon umbilical

Opciones Sin TCMH:

-Andrógenos (prueba 12 sem)

-G-CSF+Epo (prueba 12 sem)

-Apoyo transfusional

-protocolos experimentales

(inmunosupresores alternativos,

eltrombopag)

TRATAMIENTO

Bone Marrow Transplantation 2002; 29:

453-456

JAMA 2003; 289: 1130-35

TRATAMIENTO

Haematologica 2007;92:589-96

TRATAMIENTO

N Engl J Med 2011; 365:430-8

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Haematologica 2013; 98(7) Doi:10.3324/haematol.2012.07766

9

PRONÓSTICO

SOBREVIDA DE 20% A UN AÑO POSTERIOR AL DX

Cifra absoluta de neutrófilos <500/pl

Recuento de plaquetas <20, 000/pl

Cifras corregidas de reticulocitos <1% (o un

número absoluto de <60, 000/pl

Harrison Principios de Medicina Interna 18ª ed.

Si hay un secreto del buen

éxito reside en la capacidad

para apreciar el punto de vista

del prójimo y ver las cosas

desde ese punto de vista así

como del propio

Henry Ford (1863-1947)

GRACIAS

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