AngiofibromaAngiofibroma Nasofaring JuvenilisNasofaring Juvenilis

AngiofibromaAngiofibroma Nasofaring JuvenilisNasofaring Juvenilis

Angiofibroma Angiofibroma Nasofaring Juvenilis Nasofaring Juvenilis

(ANJ)(ANJ)• Tumor jinak yg berasal dari

dinding nasofaring • Tumor tumbuh ekspansif ke

sekitarnya, progresif, mudah berdarah perdarahan hebat dari hidung dan mulut

klinis ganas

ANJ

ANJ cenderung tumbuh & ekspansi keluar nasofaringAnterior ke rongga hidung, sinus maksila & etmoid, rongga orbita

Inferior tumor menekan palatum mole (“bombans’), ke meso/orofaring ( obstruksi jln napas atas)

Superior ke intra kranial yaitu: - ke sinus sfenoid, lalu ke fosa pituitari, menekan sinus kavernosus

- ke fosa kranii anterior (melalui lamina kribrosa)

Lateral ke fosa infra temporalis

•Vaskularisasi tumor terut. dr cab a. maksilaris interna

& a. faringealis asenden

MakroskopisMakroskopis•Tumor berbentuk oval/bulat, berlobus-lobus, kadang bertangkai

•Konsistensi padat kenyal, diliputi mukosa

•Warna kemerahan, atau merah-ungu •Berbatas jelas

Histopatologi Histopatologi tumor t.d. stroma dgn sel2

fibroblas & sejumlah serat2 kolagen, ditemukan banyak pembuluh darah seperti kapiler berukuran besar tanpa tunika muskularis

Gejala utama epistaksis profus

Laki >>> wanita

usia 10 -17 th (pubertas,

dekade 2)

jarang > 25 th- bertambahnya usia (> 20-25 th) tumor

mengecil (teoritis)

0,05% dari tumor Kepala Leher• Angka kejadian 1:5.000 s.d 1:50.000

EtiologiEtiologi– Belum pasti– Teori:

Teori jaringan tempat asal tumor Pertumbuhan abnormal jar. paraganglionik di sktr bag. akhir a. maksilaris interna (nutrisi utama)

Pertumbuhan jar. fibrokartilago embrionik & korpus sfenoid yg tjd sblm wkt osifikasi tlg kepala

Periostium ventral ddg posterior nasofaring tdk bisa mjd tlg yg semestinya tjd hipertrofi jaringan akibat peningkatan hormon pertumbuhan

Pertumbuhan fasia basalis yg terbentuk dr pertemuan aponeurosis faringeal & fasia bukofaringeal dekat dasar tlg kepala

Teori HormonalGangguan keseimbangan hormon androgen & estrogen

–Pemberian estrogen menurunkan ukuran tumor & mengurangi kecenderungan perdarahan

–Pemberian testosteron meningkatkan ukuran tumor

sistem pituitari androgenitalsistem pituitari androgenital

Lokasi atap nasofaring (plg sering),

dinding lateral nasofaring

–Tumor tumbuh relatif cepat memenuhi nasofaring ke struktur sekitar

Anamnesis o Hidung buntu (uni/bilateral)o Epistaksis berulang, profus (bisa

sampai anemi) oSakit kepala (o.k. blokade sinus

paranasalis vacum sinus headache)

oHidung / wajah membengkak 10-18%

• Nasofaringoskopi

Pemeriksaan KlinisPemeriksaan Klinis

• R.A. massa kemerahan / ungu di hidung • RP massa di nasofaring• Tumor ekspansi ke sekitarnya : - mesofaring massa di mesofaring, palatum mole

“bombans” - rongga orbita protopsis (10-15%) - sinus maksila maksila membengkak - fosa pterigopalatina mass di pipi (infratemporal) - intra kranial (sefalgi)

RadiologRadiologii

Foto plain : Waters, skull AP/Lat, basis kranii

Arteriografi

CT Scan / MRI

DiagnosiDiagnosiss• Laki2, usia pubertas • Ax : hidung buntu, epistaksis berulang &

profus• Pem. klinis : tumor nasofaring dgn

permukaan licin, warna kemerahan / ungu• Radiologis (CT Scan / MRI) massa tumor

di nasofaring (ekstensi ke sekitarnya)

Staging ANJStaging ANJ Menurut Session (1981), di revisi Menurut Session (1981), di revisi

Radkowski (1996) :Radkowski (1996) :– Std I : tumor terbatas di nasofaring– Std II: tumor meluas ke rongga

hidung &/ sinus sfenoid– Std III: tumor meluas ke sinus

maksila, etmoid, fosa pterigomaksila, fosa infratemporal, orbita

– Std IV : tumor meluas ke intrakranial

Staging ANJStaging ANJ Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews

(1989):(1989):– Std Ia : tumor terbatas di nasofaring &/ kavum nasi– Std Ib : perluasan kedalam satu/lbh sinus paranasal– Std IIa: perluasan minimal kedalam fosa pterigomaksila– Std IIb: ke fosa pterigomaksila disertai

penekanan ke depan dinding posterior antrum sinus maksila, ekstensi ke atas erosi tlg orbita

– Std IIc: perluasan ke fosa pterigomaksila – Std III: perluasan ke intrakranial

TERAPI TERAPI 1.1. Operasi Operasi (treatment of choice)(treatment of choice) - Std Ia : transpalatal

- Std Ib, IIa : transpalatal ± RL- Std IIb: RL diperluas dg membelah bibir atas- Std IIc: RL diperluas membelah bibir atas +

maksilektomi posterior & medial ± embolisasi / ligasi A.Karotis ekst. pra bedah

2.2. Radiasi & / hormonRadiasi & / hormon untuk Std III, tumor sgt besar, tumor residif (kecil)

Hormon estrogen : Dietil-stilbestrol (5 mg/hari, selama 2-3 bln) Folliculin (estrogen sintetis) Tujuan : mengecilkan tumor

Contoh kasus ANJ

CT scanCT scan

o Insisi mukosa palatum bentuk U

Operasi ekstraksi ANJ Operasi ekstraksi ANJ

dgn pendekatan transpalataldgn pendekatan transpalatal

o Memisahkan mukosa & otot dari tulang flap mukosa palatum

o Fiksasi flap palatum ke anterior

Tulang palatum durum di potong dgn pahat tampak / teraba tumor

Tumor dipegang dgn tang khusus tumor di ekstraksi

ANJ

Prognosis

• Stadium dini → baik

• Stadium lanjut (perluasan ke rongga tengkorak) jelek