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Arterite de Takayasu na Infância. Revisão daliteratura a propósito de 6 casos

Zelina Barbosa Mesquita, Silvana Sacchetti, Olberes Vitor Braga de Andrade,Taís Helena Mastrocinque, Eunice Mitiko Okuda, Wanda Bastos, JúlioToporovski

Departamento de Pediatria da Santa Casa de São Paulo. Setores deNefrologia e Reumatologia.Endereço para correspondência: Departamento de Pediatria da Santa Casade São PauloR. Dr. Cezário Motta Jr., 112 CEP:01277-900 Vila Buarque São PauloDr. Olberes Vitor Braga de AndradeR. Oscar Freire, 1961, apto. 33 Jardim AméricaCEP 05409-011 São Paulo SPTel/Fax: (011) 282-8441

e) Título resumido no topo da página

Arterite deTakayasu na Infância

f) Unitermos: Arterite de Takayasu, hipertensão em crianças, vasculite,revisão da literatura Unyterms: Takayasu’s arteritis, hypertension in children, vasculitis,literature review

g)Modalidade: Artigo original

Resumo

Analisaram-se, retrospectivamente, aspectos epidemiológicos, clínico-laboratoriais e terapêuticos em 6 crianças portadoras de Arterite de Takayasu (AT), alémde revisão da literatura. Todos os casos preenchiam os critérios do ACR. A idade daapresentação diagnóstica variou de 7 a 14 anos (x=10.3±2.8), sendo 4 pacientes do sexofeminino. O tempo de início da sintomatologia até o diagnóstico variou de 1 mês a 5 anos.Astenia, emagrecimento e hipertensão arterial estiveram presentes em todos ospacientes. Outras manifestações clínicas observadas foram cefaléia, dor abdominal,insuficiência cardíaca, alteração dos pulsos periféricos, sopro abdominal e criseconvulsiva. A classificação angiográfica de Ueno modificada, demonstrou 5 pacientesportadores do tipo III e 1 do tipo II. Corticoterapia foi utilizada em 4 pacientes com a

2

2

doença em atividade, observando-se remissão das manifestações sistêmicas. Terapiaantituberculosa foi utilizada em 5 pacientes com PPD fortemente reator (>15 mm).Controle da hipertensão arterial foi obtida com auxílio de terapêutica antihipertensiva.Angioplastia luminal foi realizada em 4 pacientes com bons resultados em 1 paciente, comremissão de insuficiência renal aguda associada a rim único. Óbito ocorreu em 1 criançadevido complicação de abdome agudo vascular. A investigação da AT deve ser realizadanos pacientes com hipertensão renovascular, particularmente quando associada amanifestações sistêmicas e/ou presença de sopro abdominal, alteração de pulsosperiféricos e manifestações cardiovasculares.

Abstract

Epidemiological, clinical and therapeutic aspects were analysed in six childrenwith Takayasu’s arteritis (TA). All the cases meet the criteria for the classification of TAestablished by the American College of Rheumatology. The disease onset ranged from 7to 14 years (X=10.3+2.8), with a male/female proportion of 2/4. All the cases presentedasthenia, weight loss and arterial hypertension. Other events included headache,abdominal pain, cardiac failure, absent pulses, abdominal bruits and seizure. The modifiedUeno angiography classification showed 5 patients with type III and one with type II.Corticosteroid therapy was administered to 4 patients with systemic activity with goodresults. Five children with positive Mantoux test (induration > 15 mm) receivedantituberculous treatment. Percutaneous transluminal angioplasty was performed in 4patients, with good results in 1 patient who attained complete remission of associatedrenal failure. Antihypertensive therapy was used in all patients. One child died with acutevascular abdome. TA must be suspected in patients with renovascular hypertension,mainly when associated with systemic manifestations and/or abdominal bruit, pulselessand cardiovascular manifestations.

I - Introdução

A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite inflamatória e segmentar, de

evolução crônica que afeta os grandes vasos, particularmente a aorta e seus

ramos principais, resultando na formação de estenose e aneurismas. 1,2,3,4,5 Foi

descrita pela primeira vez em 1908 pelo oftalmologista japonês Migito Takayasu,

que verificou aneurismas e anastomoses arteriovenosas, características da

doença na retina. 1Trata-se de uma arterite, raramente reconhecida na infância 6

e de distribuição cosmopolita, embora os maiores relatos clínicos sejam oriundos

da Ásia 7 e América Central. 4,6 No nosso meio há poucos casos descritos de AT

na infância. 8 Questões relacionadas à sua etiopatogenia e associação com

tuberculose permanecem controversas.

3

3

A AT se caracteriza clinicamente pela ausência de pulsos periféricos,

embora no início manifestações sistêmicas inespecíficas, tais como febre,

cefaléia, anorexia, perda de peso, artrite, artralgia, entre outras, sejam

frequentes.

O objetivo deste relato é descrever a experiência clínica, aspectos

cirúrgicos e terapêuticos do serviço no acompanhamento de 6 crianças

portadoras desta enfermidade.

II - Material e Métodos

Estudo clínico retrospectivo de 6 crianças portadoras de arterite de

Takayasu acompanhadas no período de 1988 a 1994 no Depto. de Pediatria da

Santa Casa de São Paulo. Todas as crianças preenchiam os critérios de

classificação elaborados pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a

classificação de AT 9 (Quadro I). Foram seguidos estes critérios, embora outras

modalidades de diagnóstico também sejam reconhecidas. 10 O diagnóstico de

AT foi estabelecido pelos dados clínicos e de arteriografia em todos os casos.

Entra Quadro I

Os seguintes dados foram analisados: Idade de início da sintomatologia,

sexo, manifestações iniciais e na época do diagnóstico, anormalidades

laboratoriais, eletrocardiograma, radiografia torácica, arteriografia, tomografia

computadorizada, tratamento e evolução. Os pacientes foram distribuídos

segundo a localização do comprometimento arterial, de acordo com a

classificação de Ueno e cols., modificada por Lupi e Sanchez-Torres 4,11 (Figura

1):

Tipo I - Envolvimento localizado do arco aórtico e seus ramos;

Tipo II - Envolvimento da aorta torácica descendente e abdominal, sem

envolvimento do arco aórtico;

Tipo III - Comprometimento simultâneo de estruturas do tipo I e II (ou

forma mista);

4

4

Tipo IV - Envolvimento de qualquer sítio estrutural dos tipos I ou II ou III,

associado ao comprometimento da artéria pulmonar.

Entra figura 1

III - Resultados

Das 6 crianças, 4 eram do sexo feminino (66%). As idades variaram entre

7 e 14 anos na época do diagnóstico (x=10.3+2.8, x+DP). Quanto à raça, 3 eram

negros, sendo os restantes brancos. O período entre o início dos sintomas

clínicos e o diagnóstico de AT, variou de 1 mês a 5 anos. Outros diagnósticos

foram especulados antes da suposição e confirmação de AT.

Conforme a classificação de Ueno e col., modificada por Sánchez-Torrez,11 baseada na topografia das lesões arteriais, constatamos 5 crianças do tipo III

(83%) e 1 (17%) do tipo II (Figuras 2 e 3).

Entra figuras 2 e 3

Alterações indicativas de doença sistêmica, tais como febre, mal-estar,

anorexia, emagrecimento, foram comuns no início da doença (Tabela I). A

principal manifestação cardiovascular foi hipertensão arterial (percentil acima de

95 para a idade, segundo Task Force, 1996), observada em todas as crianças.

Três (50%) crianças apresentaram insuficiência cardíaca, enquanto três (50%)

apresentaram epistaxe relacionada à hipertensão arterial sistêmica. As principais

manifestações clínicas dos 6 casos estão relatadas na tabela I.

Sintomatologia relacionada à insuficiência vascular foi observada em

todos os pacientes, representada por sopro arterial em topografia de aorta

abdominal em quatro (66%), redução de amplitude dos pulsos periféricos em

dois (33%), desigualdade na palpação simétrica dos pulsos (artéria braquial e

radial) em dois (33%) e ausência de pulso em pelo menos uma extremidade em

três (art. braquial, radial E e femurais).

Claudicação de uma extremidade com fadiga e desconforto dos músculos

dos membros superiores ou inferiores foi verificada em 1 criança. Cefaléia de

5

5

forte intensidade foi queixa comum, constituindo a manifestação neurológica

mais frequente. Outras manifestações foram representadas por episódios de

crises convulsivas e encefalopatia hipertensiva em 2 pacientes, observando-se

hemiplegia em um deles (Tabela I).

Retinopatia hipertensiva foi notada em 2 pacientes, porém as alterações

arteriovenosas na retina, características desta enfermidade, não foram

observadas.

Sintomas gastrointestinais, tais como dor abdominal e vômitos, foram

verificados em 50 e 33,3% das crianças respectivamente, provavelmente

relacionados ao comprometimento da artéria mesentérica e do tronco celíaco.

As manifestações articulares em três pacientes foram representadas por

artrite transitória de caráter não erosivo de grandes articulações. A associação

deste quadro com insuficiência cardíaca em uma criança levou ao diagnóstico

errôneo inicial de doença reumática.

Entra Tabela I

Os resultados dos exames laboratoriais são apresentados na tabela II.

Elevação de VHS foi observada em quatro crianças (66%) na época do

diagnóstico, durante a fase ativa da doença.

Prova de tuberculina positiva (considerando PPD fortemente reator

quando o tamanho do nódulo foi maior que 15 mm) e títulos elevados de

antiestreptolisina O foram as anormalidades laboratoriais mais frequentes,

observadas em 83,3 e 66,6% dos casos, respectivamente (Tabela 2).

Alterações eletrocardiográficas foram encontradas em todas as crianças,

basicamente hipertrofia de ventrículo esquerdo e alterações de repolarização

ventricular (Tabela 2).

Linfoadenopatias pulmonares e abdominais sugestivas de tuberculose

ganglionar foram observadas em dois pacientes (33%), sendo diagnosticados

através de radiografia simples e tomografia computadorizada.

Entra Tabela 2

Todos os pacientes foram submetidos a estudo angiográfico, cujos

resultados são representados esquematicamente na figura 2. A aorta abdominal

6

6

e seus ramos foram os segmentos arteriais mais envolvidos em nossa

casuística.

Após o diagnóstico, foi utilizada corticoterapia na forma de prednisona (1

a 2 mg/Kg/dia), para as quatro crianças com manifestações sistêmicas da

doença e VHS elevado. Essa dose diária inicial, foi dividida em 3 tomadas nas 4

primeiras semanas, seguida de dose única diária, com redução posterior

gradativa. Esta terapêutica levou à rápida melhora das manifestações sistêmicas

e redução do VHS, entretanto, em apenas uma criança houve retorno dos pulsos

braquiais e radiais que estavam ausentes.

Cinco pacientes com PPD fortemente positivo receberam, por um ano,

tratamento para tuberculose, consistindo de esquema tríplice (isoniazida,

rifampicina e pirazinamida.

Drogas antihipertensivas (propranolol, hidralazina, alfametildopa e

captopril) foram administradas inicialmente a todas as crianças, tornando-se

efetivas, posteriormente, e auxiliando no controle da hipertensão arterial.

Angioplastia com balão foi realizada em quatro crianças com objetivo de

controle da hipertensão arterial, devido à estenose da artéria renal secundária à

arterite. Em um paciente, portador de rim único e comprometimento da artéria

renal, o resultado da angioplastia foi muito bom, com normalização da pressão

arterial, não havendo mais necessidade de drogas hipotensoras, além de

regressão de insuficiência renal associada. Esta paciente necessitou de terapia

dialítica por insuficiência renal aguda com melhora significativa da função renal

após a angioplastia luminal, porém, após seguimento de 3 anos, sua creatinina

sérica era de 1,2 mg%. Nos demais pacientes, o resultado não foi tão

satisfatório, particularmente naqueles com comprometimento bilateral da artéria

renal, sendo necessária a manutenção do tratamento antihipertensivo.

Nefrectomia unilateral foi realizada, posteriormente, em dois pacientes

com diagnóstico de hipertensão renovascular refratária ao tratamento clínico. No

seguimento, registramos um óbito devido abdome agudo vascular (isquemia,

seguida de necrose de intestino delgado, apesar de reimplante de artéria

mesentérica superior, culminando em sepses).

IV - Discussão

A arterite de Takayasu, arterite de células gigantes, não é comumente

reconhecida na infância. 6 Existem relatos de várias partes do mundo

documentando o curso desta enfermidade na faixa pediátrica, sendo a maioria

7

7

deles de casos isolados. 3,4,6,12 É descrita com maior frequência em crianças e

adolescentes, particularmente adultos jovens da Ásia, África, América Central e

do Sul. 13 Mesmo alguns trabalhos americanos têm demonstrado maior

prevalência em descendentes asiáticos. 14 A incidência anual da doença em

comunidade americana foi de 2,6 casos por milhão de habitantes. 12 O sexo

feminino é predominantemente afetado, atingindo uma relação de até 8:1 na

vida adulta, enquanto na faixa pediátrica esta relação tende a reduzir-se em

torno de 2:1, 1 fato observado em nosso material.

Caracteristicamente, esta vasculite acomete a aorta e seus ramos

principais, apresentando lesões segmentares contíguas associadas a áreas

normais. 1 Estas lesões incluem estenose, oclusão, dilatação ou formações

aneurismáticas. Histopatologicamente, existe uma panarterite com envolvimento

difuso ou focal do tecido elástico e muscular da parede arterial, fibrose extensa

da camada média e destruição característica da lâmina elástica. Células

gigantes freqüentemente são visualizadas ao redor da área comprometida.

A etiologia é desconhecida. Fatores imunológicos e/ou genéticos parecem

estar implicados, observando-se maior risco em determinados grupos raciais, a

presença da doença em gêmeos monozigóticos e em indivíduos da mesma

família. 1,13,15,16,17 No presente estudo, dois irmãos de uma paciente faleceram

devido a AT, enquanto a mãe é portadora de dermatomiosite grave sob

tratamento.

A literatura japonesa apresenta vários relatos da associação de antígenos

HLA-Bw52, Dw12, DR2 e Dw1 em pacientes com AT, inclusive a maior

incidência de insuficiência aórtica e alterações da função do ventrículo esquerdo

em pacientes com Bw52. 18 A associação de HLA- Bw52 e B5 é descrita também

na Coréia e Índia, além do Japão. 19 Numano e col. em 1978, no seu estudo de

gêmeos monozigóticos com AT, encontrou o haplotipo HLA-11Bw40 no pai e

nos gêmeos, mas não nos outros irmãos. 17 Foi verificada associação negativa

entre HLA-DR1 e AT, o que poderia sugerir que a presença de HLA-DR1 seria

um fator de proteção contra o desenvolvimento da doença. 16 A literatura

americana no estudo de pacientes caucasianos com AT não tem documentado

associação com antígenos HLA, a não ser o relato de um pequeno número de

pacientes com HLA-DR4. 18 Makino sugere outros fatores na patogênese que

não o HLA. 20

Associação de AT e tuberculose é descrita por vários autores. 4,5,6,21,22

Entretanto, nem todos observaram essa relação. 12 Teste de tuberculina

8

8

fortemente positivo está presente de maneira significativa em séries de

pacientes portadores da arterite em comparação com a população normal. 4,5

Shimuzu e Sano chamaram a atenção para esta associação e o possível papel

da tuberculose na etiopatogenia da AT, após a observação de granulomas de

células gigantes em amostras de tecido aórtico, similares aos granulomas da

tuberculose. 22 Reações intradérmicas para outras micobactérias também são

mais prevalentes nestes pacientes. 23 Experimentalmente, a inoculação de

Micobacterium tuberculosis em parede de carótida de coelhos acompanha-se de

achados histológicos similares à arterite de Takayasu. 24

Apesar das controvérsias, é interessante notar que a maioria dos casos

desta arterite foram observadas em países onde a tuberculose ainda é

relativamente freqüente. 13 Entre as nossas crianças, o PPD foi fortemente

positivo em 83% dos casos, na época do diagnóstico. História familiar de

tuberculose foi verificada em duas dessas crianças: uma, cuja mãe apresentava

pericardite tuberculosa, e outra, cujo tio estava sob tratamento para tuberculose

pulmonar e a mãe já havia sido tratada pela mesma enfermidade.

Linfoadenomegalia foi observada em 2 crianças, sugerindo fortemente

associação com micobacteriose.

A associação de AT com outras enfermidades, sugere a participação de

uma alteração imunológica na etiopatogênese da doença. Desta forma, arterite

de Takayasu foi descrita associada à artrite reumatóide, doença de Crohn, lúpus

eritematoso sistêmico, tiroidite, colite ulcerativa, espondilite anquilosante, entre

outras. 25,26,27,28,29,30,31,32 Interessante notar que AT afeta principalmente a mulher

jovem, sendo que existem trabalhos relacionando a possível influência dos

hormônios sexuais femininos no desenvolvimento desta doença. 18

Vários autores dividem o curso clínico da AT em fases aguda e crônica.

Na fase aguda estão presentes sinais e sintomas de processo inflamatório

sistêmico enquanto na fase crônica, observamos sintomatologia de oclusão

vascular com aparecimento de hipertensão e alterações dos pulsos periféricos, o

que direciona para o diagnóstico correto. 6,16,21,32 Entretanto, vários trabalhos

baseados em estudos histológicos de amostras obtidas cirurgicamente têm

demonstrado que pacientes com doença presumivelmente inativa (ausência de

sintomas clínicos e VHS normal) podem ter inflamação vascular, enquanto a

presença de sintomas isquêmicos crônicos nem sempre exclui processo

inflamatório vascular em atividade. 18

9

9

Os sinais e sintomas de processo inflamatório da fase aguda são

representados por febre, emagrecimento, anorexia, mal-estar, sudorese noturna,

tosse, mialgia, artralgia/artrite, exantema, dor abdominal, vômitos e anemia,

dentre outros. 1,6,25,14,33,34 Estas manifestações iniciais podem durar alguns

meses ou até anos, mimetizando outras condições clínicas e levando a erros

diagnósticos. 1,25 Entre nós, manifestações sistêmicas ocorreram em todas as

crianças no início da doença, sendo que uma criança foi diagnosticada e tratada

como portadoras de doença reumática, enquanto as outras apresentavam o

diagnóstico sindrômico inicial de hipertensão renovascular.

O envolvimento da artéria renal na AT é uma causa importante de

hipertensão renovascular na infância. 5 Na grande maioria dos casos, a

constatação da hipertensão arterial de característica renovascular é o passo

inicial para a hipótese diagnóstica, associada a alterações dos pulsos,

comprometimento cardíaco, manifestações sistêmicas e associação com

processo específico. Enquanto estudos clínicos e patológicos têm demonstrado

que comprometimento do arco aórtico é freqüente em adultos, na infância a

aorta torácica e abdominal apresentam sinais mais evidentes de

comprometimento. 35 A literatura também registra que em adultos e crianças,

variações geográficas também são observadas, sendo a aorta torácica mais

afetada em japoneses, quando comparados com pacientes coreanos e indianos.19 Embora apenas um dos nossos pacientes se enquadre na classificação

arteriográfica tipo II (Ueno modificada), todos os pacientes apresentaram,

invariavelmente, acometimento de artérias renais, com conseqüente hipertensão

arterial (Figura 2). Na literatura, hipertensão arterial está presente em 42 a 100%

dos casos. 5,10,11,12 Em países de terceiro mundo, o tipo III é a variedade

predominante, denotando comprometimento da aorta torácica e, principalmente,

abdominal, o que foi o caso em nossa casuística. 35 Manifestações renais

também podem incluir síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, amiloidose renal,

hematúria, proteinúria e redução do ritmo de filtração glomerular. 33,36,37,38,39

Sopro abdominal esteve presente em 66% dos nossos casos, achado clínico

prevalente em alguns levantamentos da literatura. 14

Tumoração abdominal palpável, denotando a presença de aneurisma,

raramente constitui quadro clínico inicial desta vasculite. 13

O comprometimento cardíaco é comum na AT. 12 Sobrecarga de

ventrículo esquerdo esteve presente em todos os casos, enquanto insuficiência

10

10

cardíaca foi observada em metade, provavelmente secundária à hipertensão

arterial, comprometimento das coronárias e do miocárdio.

A manifestação neurológica mais comum na AT é a cefaléia, embora

hemiplegia, convulsões e episódios sincopais possam ser observados. 6,12

Apresentamos um caso que evoluiu com hemiplegia temporária, provavelmente

associada à hipertensão severa. Paraplegia intermitente, apesar de incomum,

também é descrita. 40 No nosso estudo, 83% dos pacientes apresentavam

cefaléia secundária à hipertensão arterial, porém uma criança permanece com

cefaléia intermitente, mesmo após a normalização da pressão arterial.

O envolvimento da artéria pulmonar (Tipo IV) ocorre entre 25 a 50% dos

casos relatados na literatura, podendo ter curso assintomático 11 ou evoluir com

insuficiência respiratória severa e hemorragia pulmonar. 41 Não caracterizamos

tal modalidade em nossa casuística.

O aumento da velocidade de hemossedimentação constitui, para muitos

autores, indicador de doença ativa e sua normalização, um parâmetro de

resposta ao tratamento. 16,21,42 Entretanto, nem todos os estudos concordam que

este seja um teste seguro para medida da atividade, observando a

reprodutibilidade e utilidade de outros parâmetros laboratoriais, tais como

endotelina-1, fator de vonWillebrand, fator VIII, entre outros. 1, 42 Na época do

diagnóstico, cinco crianças apresentavam VHS elevado, refletindo a atividade da

vasculite.

O estudo angiográfico, além de fundamental para confirmação

diagnóstica, avalia o envolvimento vascular potencialmente extenso desta

vasculite, o que pode ser subestimado somente com os dados clínicos. 44 A

angiografia de subtração digital tem sido bastante utilizada, sendo considerada

método de eleição de investigação pela adequação de visualização e segurança

da técnica, apesar das limitações no diagnóstico de irregularidade da aorta

descendente. 44,45 A tomografia computadorizada tem utilidade na

complementação diagnóstica, na avaliação de espessamento de parede aórtica,

presença de aneurismas e linfoadenopatias. A ressonância magnética ainda

apresenta grande limitação como técnica de triagem diagnóstica, entretanto

pode ser útil na caracterização dos aneurismas. 1,42,46

O estudo radioisotópico com 99mTc-DTPA associado ao teste do captopril,

além da avaliação da função renal, pode nos dar indícios da presença de

hipertensão renovascular e qual rim encontra-se envolvido. 47 Após a

administração do inibidor de enzima de conversão, o renograma demonstra

11

11

piora da fase vascular do rim em questão, devido à redução do fluxo sangüíneo

renal, mantido pela ativação do sistema renina-angiotensina (Figura 4).

Entra figura 4

O tratamento com corticosteróides tem sido indicado para os doentes com

AT. Os resultados desta terapêutica são controversos e alguns relatos têm

demonstrado efetividade, inclusive com retorno dos pulsos, 12,16,48 enquanto

outros não referem melhora da lesão vascular. 4,6 Apesar destas controvérsias,

os corticosteróides continuam sendo indicados no tratamento da AT e quando

usados em doses altas na fase inicial suprimem as manifestações inflamatórias

e auxiliam na reversão da estenose arterial. Em nossa casuística, a

corticoterapia melhorou rapidamente as manifestações sistêmicas dos

pacientes, entretanto, em apenas um, houve retorno dos pulsos nos membros

superiores.

Em pacientes com má resposta à corticoterapia, outras drogas como

ciclofosfamida, metrotrexato e ciclosporina vêm sendo usadas. 1,49,50,51,52 A

utilização de modalidades alternativas promissoras, tais como anti-CD4 e fator

de necrose tumoral, encontra-se em fase inicial experimental para aplicação

nesta vasculite. 18

O manuseio clínico da hipertensão arterial grave geralmente necessita de

terapêutica múltipla, enquanto se aguarda o momento de intervenção cirúrgica,

quando indicada. Tem-se mostrado de utilidade a nifedipina, os beta-

bloqueadores, preferencialmente seletivos, alfa-metildopa e os inibidores de

enzima de conversão (IEC). Eventualmente, diuréticos podem ser necessários

naqueles pacientes com insuficiência cardíaca congestiva. Devemos ter critério

quando da utilização de IEC, monitorizando a função renal, especialmente na

presença de estenose bilateral da artéria renal. A terapêutica antihipertensiva,

associada à angioplastia e imunossupressão levou ao controle da hipertensão

arterial em todos os pacientes.

Angioplastia cutânea transluminal (ACT) constitui um método seguro e útil

para o tratamento das lesões estenosadas da aorta, restaurando o fluxo renal

vascular e facilitando o controle da hipertensão. 14,18,53,54,55,56 Constitui uma

alternativa primária à cirurgia, recanalizando as lesões estenosadas em

12

12

topografia das artérias braquiocefálicas e renais. 54 O reaparecimento da

estenose é uma complicação que pode ocorrer dentro de 1 a 2 anos, embora

não seja freqüente. 18,53,54,55 No estudo, o resultado do tratamento com ACT foi

muito bom em um paciente, enquanto nos outros o resultado não foi satisfatório.

Naqueles pacientes, em que repetidas ACT não resultarem satisfatórias, a

cirurgia por bypass deverá ser considerada. 18 Outros procedimentos cirúrgicos,

além do bypass, incluem reconstrução arterial, aneurismectomia e outros

procedimentos, eventualmente combinados. 57,58 O transplante renal

heterotópico ou autotransplante também é uma alternativa naqueles casos com

estenose da artéria renal, necessitando de resultados a longo prazo para

maiores conclusões. 59

O tratamento cirúrgico da AT tem se mostrado efetivo em casos

selecionados. Entretanto, só deverá ser realizado quando a doença estiver sem

atividade. 18,44 A abordagem cirúrgica tem sua indicação, principalmente na

presença de sintomas isquêmicos graves e aneurismas. Em nosso meio, o

tratamento cirúrgico realizado em 14 pacientes demonstrou morbimortalidade de

21%. 60 Resultados a longo prazo sugerem efeito benéfico naqueles pacientes

submetidos à reconstrução arterial, quando comparados com a história natural

da vasculite. 57,61

Arterite de Takayasu na infância, constitui enfermidade grave, apesar do

tratamento, podendo se tornar crônica com períodos de exacerbação. 1, 21 As

principais causas de óbito são insuficiências cardíaca 31,62 e renal, acidentes

vasculares cerebrais e ruptura de aneurismas. 6,19,62 Em nossa casuística,

tivemos apenas um óbito, devido a abdome agudo vascular, apesar da

realização de reimplante de artéria mesentérica superior em um quadro inicial de

necrose de intestino delgado. As outras crianças continuam em

acompanhamento ambulatorial, necessitando de anti-hipertensivos, exceto uma

paciente que após ACT não necessitou de controle medicamentoso da

hipertensão arterial.

Atualmente, a sobrevida no período de 5 anos de diagnóstico é estimada

em 94%, considerando o tratamento médico, cirúrgico 1 e dependendo,

naturalmente, do quadro clínico, comprometimento cardíaco, severidade, tempo

da hipertensão arterial e topografia das lesões. 62

13

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Artigo recebido em 25 de setembro de 1997 e aceito para publicação em 4 de

junho de 1998.

20

20

Quadro I. Critérios diagnósticos para a classificação da Arterite deTakayasu 9*

Critério Definição

1. Idade no início da doença ≤40 anos Desenvolvimento de sintomas ou

achados relacionados à arterite de

Takayasu em idade ≤40 anos de idade

2. Claudicação das extremidades Desenvolvimento ou intensificação de

fadiga ou desconforto na musculatura

de uma ou mais extremidade durante a

movimentação, especialmente dos

membros superiores

3. Diminuição do pulso arterial braquial Redução da amplitude de pulsação de

uma ou ambas artérias braquiais

4. Diferença de pressão arterial >10

mmHg

Diferença de mais de 10 mmHg na

mensuração da pressão sistólica entre

os braços

5. Sopro em artéria subclávia ou aorta Sopro audível ou auscultado sobre

uma ou ambas artérias subclávias ou

aorta abdominal

6. Anormalidade no arteriograma Estreitamento arteriográfico ou oclusão

de aorta, ramos primários, grandes

artérias nas extremidades superiores

ou inferiores, excluindo arteriosclerose,

displasia fibromuscular ou causas

similares; alterações usualmente focais

ou segmentares

• Estabelece-se a possibilidade diagnóstica de Arterite de Takayasu na

presença de pelo menos 3 dos 6 critérios. A presença de 5 desses critérios,

omitindo claudicação das extremidades, demonstra sensibilidade de 92,1% e

especificidade de 97% (Arend e col., 1990). 9

21

21

• Figura 1 - Classificação angiográfica da arterite de Takayasu, segundo

Ueno modificada por Sánchez-Torres 4, 11

Tipo I - Envolvimento localizado do arco aórtico e seus ramos;

Tipo II - Envolvimento da aorta torácica descendente e abdominal, sem

envolvimento do arco aórtico;

Tipo III - Comprometimento simultâneo de estruturas do tipo I e II (ou forma

mista);

Tipo IV - Envolvimento de qualquer sítio estrutural dos tipos I ou II ou III,

associado ao comprometimento da artéria pulmonar.

22

22

Tabela I. Manifestações clínicas observadas em 6 crianças portadorasde arterite de Takayasu.

Pacientes

Manifestações clínicas JVR RBS SG EA NPL JAS Total(%)

Astenia + + + + + + 6 (100)Emagrecimento + + + + + + 6 (100)Febre + - - - + + 3 (50)Cefaléia + + + + + - 5 (83)Vômitos - - + - + - 2 (33)Epistaxe + + - - - + 3 (50)Claudicação + - - - - - 1 (16)Artrite + - + - + - 3 (50)Dor abdominal + - - + + - 3 (50)Poliúria-polidipsia + - - - - - 1 (16)Convulsão - + + - - - 3 (33)Hemiplegia - - - + - - 1 (16)Hipertensão arterial + + + + + + 6 (100)Emergência hipertensiva - + - + - - 2 (33)Insuficiência cardíaca + + - - - + 3 (50)Sopro abdominal + + - + + - 4 (66)Alteração dos pulsos + - - + + - 3 (50)

(+) = manifestação presente; (-) = manifestação ausente

23

23

Tabela II. Dados laboratoriais de 6 crianças portadoras de Arterite de

Takayasu

Pacientes

JVR RBS SG EA NPL JAS

VHS (mm/min) 45 8 90 16 33 30

ASLO (U Todd) 480 - 40 320 320 160

Creatinina (mg%) 0.5 0.9 10.4 0.9 0.9 0.6

Uréia (mg%) 29 45 90 36 28 28

PPD (mm) 22 16 25 0 18 22

Eletrocardiograma/Ecocardiograma SVE

ARV

HVE

SVE

ARV

SVE

ARV

SVE

ARV

SVE

ARV

SVE

ARV

MD

Fundoscopia RL normal normal normal normal RL

Radiografia de tórax cardiomegalia cardiomegalia cardiomegali

a

cardiomegali

a

cardiomegalia

LAG

cardiomegalia

LAG

VHS=velocidade de hemossedimentação: ASLO= antiestreptolisina O: SVE=sobrecarga ventricular

esquerda; ARV=alteração de repolarização ventricular; HVE=hipertrofia ventricular esquerda;

MDl=miocardiopatia dilatada; RL= retinopatia leve; LAG= Linfoadenomegalia

24

24

Figura 2 . Esquema das alterações angiográficas em 6 crianças portadoras

de arterite de Takayasu

Tipo III Tipo II Tipo III Tipo III Tipo III Tipo III

Art. subclávia E

Aorta abdominal

Artéria renal D

Artéria renal E

Artéria renal D

Artéria renal E

Art. subclávia E

Art. mesentérica

superior

Artéria renal D

Artéria renal E

Art. subclávia D e E

Artéria mesentérica

superior

Tronco celíaco

Artéria renal E

Artéria subclávia

D e E

Art. mesentérica

superior

Aorta abdominal

Artéria renal D e

E

Art. subclávia

D

Artéria renal D

Aneurismas

em aorta

torácica

* Classificação arteriográfica de Ueno, modificada por Sánchez-Torres

(Chest, 67:69-74, 1975)

25

25

Figura 3. Exemplo de alterações em arteriografias e angiografias

subdigitais de vários pacientes portadores de arterite de Takayasu

Em A e B, presença de aneurismas e alterações de calibre da aorta abdominal e

torácica. Em C, presença de estenose em artéria renal esquerda (rim único) e

alteração de calibre de aorta abdominal. Em D, afilamento importante de aorta

abdominal.

26

26

27

27

Figura 4. Renograma com DTPA-Tc99 basal (A) e após captopril (B) em

criança portadora de Arterite de Takayasu e estenose de artéria renal

direita. Observe a piora da função renal do rim direito após captopril.

(Serviço de Medicina Nuclear do Instituto Arnaldo Vieira de Carvalho)