1 / 10

Boala Parkinson si sindroamele extrapiramidale

Sindromul extrapiramidal

Include o varietate complexa de miscari involuntare, asociate, in general cu o diminuare a tonusului muscular

Se distinge: Distonia Coreea Atetoza Tremorul Hemibalism Ticuri Miocloni

Roluri:

Asigur postura i tonusul de baz pe care i prin care se execut micrile voluntare. Asigur executarea micrilor automate

balansarea braelor pe lng corp n timpul mersului,clipit, vorbire, rs Inhib micrile involuntare Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu:

Scoara cerebral Hipotalamusul Substana reticulat Formaiuni mezencefalice Mduv

Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame:

I. Sdr. Hipertonico - hipokinetic (palido-nigric): A) Tulburri ale staticii, atitudinii i dinamicii: Atitudine rigid, sudat, statuificat Trunchi nclinat anterior, braele lipite de trunchi, antebrae flectate Mini n pronaie i uoar flexie Membre inferioare uor flectate Facies imobil, aspect fixat ntr-o atitudine (fig,de masc) Clipit absent sau rar

Mers ncetinit (bradikinetic), cu pai mici,cu trunchiul nclinat Micri active ncetinite (bradi- sau akinezie) B) Tulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, hipertonia extrapiramidal): Mai exprimat la trunchi,la muchii cu aciune antigravific (muchii paravertebrali i ai cefei) Global Intereseaz egal agonitii i antagonitii ( nu este electiv) Cedeaz discontinuu la mobilizare: fenomenul roii dinate Plastic, ceroas - > membrul i pstreaz poziia imprimat

2 / 10

Se accentueaz dac pacientul nchide ochii sau se plaseaz n situaie critic de echilibru

Accentuat de frig, oboseal, mers, emoii Diminu la atropin, scopolamin, antiparkinsoniene Se datoreaz scderii aciunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor miotatice

C) Tremurtura extrapiramidal: Oscilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frecvena de 4 8 / secund Static i postural Diminu sau dispare n micrile active Mai accentuat distal (ectromielic) Extremitate cefalic - > micri de afirmaie, negaie; poate interesa buzele, limba, musculatura vestibulului

Se datoreaz blocrii inhibiiei corticale la nivelul substanei reticulate mezencefalice, ceea ce duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acioneaz asupra neuronilor motori spinali. D) Tulburri de reflexe: exagerarea reflexelor de postur. E) Tulburri vegetative: hipersalivaie, hipersudoraie, sialoree, bufeuri de cldur, exagerarea secreiei sebacee F) Tulburri de vorbire: vorbire lent, monoton, ntrerupt de pauze (bradilalie), cu tendin de stingere, pn la mutism. II. Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare n leziunile neostriatului

A) Hipotonie muscular B) Micri involuntare (diskinezii): hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic, hemibalic. - apare n : coreea acut Sydenham, coreea cronic Huntington, coreea senil, atetoza dubl (sdr.Vogt) III. Sdr.strio-palidal: apare n leziuni mixte, manifestrile fiind o combinaie n proporie variabil a celor de la I) i II).

Este caracteristic bolii Wilson i bolii Wesphall-Strmpell, care merg ambele cu degenerescen hepatolenticular.

3 / 10

Boala Parkinson - Descris prima dat de ctre James Parkinson n 1817

Boala Parkinson si sdr. extrapiramidale parkinsoniene reprezinta cea mai

frecventa forma de manifestare a patologiei extrapiramidale de cauza degenerativa

Este o afeciune neurologic progresiv cauzat de degenerarea neuronilor dopaminergici.

Boala Parkinson este o afeciune neurodegenerativ al crei debut real (lezional) precede cu muli ani debutul clinic Celulele neuronale mor prin APOPTOZA

Epidemiologie: Cea mai frecvent afeciune neurologic dup bolile cerebrovasculare i epilepsie. Cea mai frecvent boal neuro-degenerativ dup boala Alzheimer. Rspndit pe tot globul, n toate regiunile geografice, n toate populaiile. Prevalen: n populaia general 1; peste 65 ani, 1%; peste 85 ani, 2%;

debut clinic nainte de vrsta de 65 sau dup 65 ani Inciden: 20 / 100 000 de persoane Predominan: rasa alb, brbai, populaia din regiunile nordice, mediul rural ( pesticide? Este o afeciune sporadic. Nu prezint n general tendin familial. Incidena familial este de 1-2%. Formele familiale prezint caractere de transmitere de tip autosomal dominant i autosomal recesiv.

Patogenie: Anomaliile rspunztoare sunt la nivelul circuitelor motorii extrapiramidale. Rol important au ganglionii bazali

De asemenea cu rol important: ariile corticale motorii, premotorii, somatomotorii,

regiunea ventral talamic, segmentul pedunculo-pontin

Histopatologie: Degenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central, cu o pondere de peste

60%.

Degenerarea se produce n: locus caeruleus, talamus, cortex cerebral, sistemul nervos

autonom (vegetativ).

Prezena corpilor Lewy, markeri genuini (veritabili) ai bolii Parkinson; sunt incluziuni intracitoplasmatice, eozinofile.

Factori implicai n lezarea neuronal: producia de radicali liberi stressul oxidativ

producia de glutation disulfid eliberare de aminoacizi excitatori

oxizii nitrici

4 / 10

STRESUL OXIDATIV - n SNC exist cantiti mari de lipide polinesaturate (componente membranare, totodat substratul peroxidrii lipidice); - nevoia i utilizarea de oxigen de ctre SNC este foarte mare; - SNC are concentraii crescute de ioni de Fe (cu efect catalizator asupra proceselor oxidative);

- SNC dispune de un numr redus de mecanisme scavenger mpotriva radicalilor liberi; - capacitatea de regenerare limitat a SNC. Date neurochimice:

concentraia de dopamin. Dopamina i alte catecolamine se sintetizeaz din tirozin. Dopamina se metabolizeaz:

MAO (70%) Catecol O-metil transferaz (10%) Repreluare de ctre neuroni prin intermediul unui transportor specializat (20%)

Confirmarea importanei sistemului dopaminergic apare din observaiile asupra intoxicaiilor accidentale la drogai cu 1 metil 4 fenil 1, 2, 3, 6 tetrahidroxipiridin (MPTP), cnd este distrus neuronul dopaminergic (Ecstasy) - > boal Parkinson

Tablou clinic:

Debut insidios, n general n decada a 6-a, cu o medie n jurul vrstei de 55 ani (50 - 70), cu manifestri asimetrice, printr-o tremurtur uoar sau o akinezie mai mult sau mai puin global.

1. Tremor:

semnul cel mai frecvent, simptom pozitiv, reprezint n general primul simptom observat n repaus de pacient, dei poate fi absent la pn la 30% din pacieni

este postural frecven de cca. 4 - 6 / secund, regulat predomin la mini, dar poate afecta: trunchul, buze, limb diminu n micrile voluntare,dispare n somn accentuat de emoii, frig,dac pacientul se concentreaz

La mna: numrat bani La picior: pedalare

2. Rigiditate: definete creterea tonusului muscular asociat bolii domin la musculatura troncular i a gtului atitudine particular - > trunchi uor aplecat nainte, coatele i genunchii uor flectai,

degete n flexie, articulaiile minii n extensie

3. Akinezia (strict definit ca absena micrii) / hipokinezia: micrile se fac cu ntrziere facies imobil, de masc, fijat - inexpresivitatea expresiei faciale spontane (hipomimie sau

poker face) de poker

4. Bradikinezia simptom negativ (-) reprezint lentoarea n execuia micrilor

5 / 10

Tulburri de postur: postura in flexie

pierdere particular a micrilor mici spontane, normale, de adaptare postural Capul este aplecat, la fel i trunchiul care devine aplecat nainte, cu spatele cifotic Instabilitatea postural - bolnavul are tendina de cdere n fa sau n spate; prbuirea

pacientului la aezarea pe un scaun (sitting en bloc)

Fenomenul de blocaj (freezing, blocaj motor) freezing - inabilitatea tranzitorie de a efectua micrile active propuse. Acest blocaj

motor se instalez brusc i este tranzitor (de ordinul secundelor)

Tulburri psihice: anxietate Depresie Anhedonie - o incapacitate de a avea experiena normal a plcerii fizice i/ sau sociale Demen (pn la 1/3 din pacieni)

Tulburri n sfera sistemului nervos autonom: hiperhidroz palmar i plantar Hipersudoraie ncetinirea tranzitului intestinal, tulburri urinare

Examen obiectiv neurologic - tremor - rigiditate - akinezie - tulburri de postur - reflectivitate normal (cu excepia reflexelor de postur) - sensibilitate normal

Forme clinice:

Generalizat: se ntlnesc toate elementele Hemiparkinsonism Parkinsonism:

tremulant akinetic akinetic-hipertonic Evoluie: dependent de forma clinic, de condiiile de via i tratament.

Investigaii complementare: CT cerebral:

nu se evideniaz modificri specifice ale substanei negre poate totui arta atrofia cerebral n evoluie

RMN: poate releva diminuarea de volum a substanei negre (pars compacta) PET: se utilizeaz fluoro dezoxiglucoza, evideniindu-se o scdere cu peste 50% a

captrii n nucleii bazali.

6 / 10

Diagnostic pozitiv: (pe baza criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii Parkinson) 1. Prezena a cel puin 2 din urmtoarele: bradikinezie, tremor, rigiditate, tulburri

posturale - debut unilateral, asimetria manifestrilor este persistent, rspuns bun la L-Dopa.

2. CRITERII DE EXCLUDERE : antecedente de encefalit, AVC, tratamente cu antagoniti dopaminergici, semn Babinski, semne cerebeloase, paralizii supranucleare, disautonomii severe i precoce, demen sever i precoce, rspuns negativ la L-Dopa, remisiuni persistente ale simptomelor, modificri particulare la CT, RMN, PET

3. Evaluarea prezenei de criterii suportive: debutul unilateral, prezena tremorului de repaus, evoluie progresiv, persistena asimetriei simptomelor cu afectarea mai important a hemicorpului unde au debutat, rspuns excelent la levodopa (n cuantum de 70-100, rspuns terapeutic la levodopa de 5 sau mai muli ani, evoluie clinic de 10 sau mai multi ani

Enunul diagnostic de Boala Parkinson (BP) se face n termeni de posibil, probabil sau cert.

Diagnosticul clinic al BP fiind are o rat de eroare de 10-20%.

Diagnostic diferenial: Sdr. parkinsonian postencefalitic, toxic, n intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic Sdr. parkinsonian medicamentos (iatrogen): Fenotiazine (tioridazin, prometazin,

clorpromazin), Depletive de dopamin->rezerpin, Substane care acioneaz ca fali

transmitori ( metildopa, Dopegyt), Alte preparate: antagoniti de calciu, metoclopramid, Haloperidol, amfotericin

Sdr. parkinsonian vascular, posttraumatic, posttumoral. Sdr. parkinsonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale

metabolismului acidului folic.

Sdr. parkinsonian prin degenerri sistemice neuronale: paralizii supranucleare progresive, degenerescena striato-nigral, atrofia olivo-ponto-cerebeloas, degenerescena cortico-bazal,

Sdr. demeniale. Boala Wilson. Coreea Huntington.

Tratament: individualizat trebuie s in cont de profesie, vrst, angrenare social i starea emoional n principiu, terapia trebuie s fie ghidat de severitatea simptomelor i de gradul de

disabilitate funcional s se controleze adecvat simptomele i semnele s se evite ct mai bine efectele secundare s fie eficient un timp ct mai ndelungat

Dieta: s fie bogat n legume, fructe;

7 / 10

aminoacizii de origine animal, resorbii intestinal n cantitate mare, pot inhiba competitiv L-Dopa.

Activitate fizic: adaptat posibilitilor dar constant. Administrarea tratamentului cu L-Dopa inaintea meselor wearing-off epiuzare a raspunsului la L-Dopa Medicamentos: Ageni dopaminergici: L - Dopa , precursor dopaminic: cel mai eficient, dar nu reuete s compenseze pierderea neuronal. strbate bariera hematoencefalic n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau variaii n rspunsul farmacologic (de sfrit

de doz, on-off, paradoxale, circadiene, paroxostice, freezing), micri involuntare (diskinezii, distonii), halucinaii

se asociaz cu medicamente care i inhib metabolizarea n afara neuronului: - inhibitori de decarboxilaz (carbidopa-Sinemet, benserazid-Madopar), care

favorizeaz trecerea L-Dopa prin bariera hematoencefalic; - inhibitori de COMT (Entacapone, Tolcapone); - agoniti ai dopaminei (Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, piribendil -Pronoran,

Apomorphina, Pramipexole, rotigotine - Neupro);

- eliberatori de dopamin (Amantadin); - blocani ai receptorilor de dopamin (Dromperidone); - IMAO tip B (Selegilina - Selegos, Lazabemide, Rasagiline - Azilect) Ageni nondopaminergici: anticolinergice - > trihexifenidil, benztropin, biperiden, ethopropazine antihistaminice - > difenhidramin, orfenadin, clorfenozamin antidepresive triciclice - > amitriptilin antipsihotice antistress miorelaxante vitamine antioxidante n timp, terapia cu L-Dopa i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresiv a

manifestrilor. Din acest motiv sunt ncurajate cercetrile asupra unor substane trofice, care s stopeze

degradarea neuronal: - efect neuroprotector - > selegilina

Tratament chirurgical:

chirurgie stereotaxic: Talamotomie consta n distrugerea unei pri a talamusului, pentru a reduce tremorul

parkinsonian.

Palidotomie inlocuite cu stimularea cerebral profund (DBS) Const n implantarea unor electrozi n anumite structuri ale creierului (nucleul

subtalamic, globus pallidus, talamus). Electrozii sunt conectai la un stimulator, implantat n regiunea subclavicular, prin intermediul unor fire de legatur - talamostimulare

8 / 10

Implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic Altele:

kinetoterapia psihoterapia

COMPLICAIILE NON-MOTORII ALE BOLII PARKINSON

- Simptome neuropsihiatrice:

depresie, apatie, anxietate, anhedonie, hipo prosexie, halucinaii, iluzii, delir, demen, comportament obsesiv (cel mai adesea indus de unele medicamente), comportament

stereotip repetitiv (punding), confuzie, delirium (cel mai adesea indus de medicaie), atacuri de panic.

- Tulburri de somn: sd. picioarelor nelinitite i de micri periodice ale membrelor, tulburarea comportamental de somn REM, pierderea atoniei somnului REM, tulburri motorii n stadiile NREM, somnolena diurn excesiv, visele cu un coninut foarte dinamic, insomnia, tulburri respiratorii de somn.

- Simptome vegetative (disautonome): tulburri vezicale urinare (imperioase, frecvente, nicturie), de sudoraie, hipotensiune arterial ortostatic, cderi determinate de aceasta din urm, dureri toracice constrictive, disfuncii sexuale, hipersexualitate (adesea indus de tratamentul medicamentos), disfuncie erectil, uscciunea ochilor

- Simptome gastro-intestinale (n mare parte, dar nu n exclusivitate fac parte dintre tulburrile vegetative): hipersalivaie (de fapt fals hipersalivaie, deoarece pacientul nu nghite saliva normal), aguesie, disfagie i acumularea alimentelor n cavitatea bucal (choking), refl ux alimentar, vrsturi, constipaie i evacuare intestinal nesatisfctoare, incontinen fecal.

- Simptome senzitive: dureri, parestezii, tulburri olfactive.

- Alte simptome: oboseal, diplopie, vedere nceoat, seboree excesiv, pierdere n greutate, cretere n greutate (de obicei indus de tratament)

Tulburrile afective: Depresia, anxietatea i anhedonia Tulburri cognitive, pn n stadiul de demen asociat bolii Parkinson; Tulburrile

psihotice

Tulburrile de control al impulsurilor (ICD Impulse Control Disorders) tendina nestpnit i excesiv de a participa la jocuri de noroc (gambling), activitatea nestpnit de a face cumprturi multe, nejustificate i iraionale

uneori mult peste posibilitile fi nanciare ale persoanei n cauz (compulsive shopping),

hipersexualitate compulsiv (uneori i la oameni mult naintai n vrst), impulsuri de agresivitate, comportament compulsiv de a folosi excesiv i

nejustificat computerul, mncatul compulsiv mult peste nevoile alimentare reale.

Complicatii ale tratamentului de substitutie dopaminergica

Complicatii motorii Wearing-off stare akinetika dinaintea urmatoarei doze de L-Dopa ON-OFF mobil/akinetic, diskinezii: coreice/distonii (oscilatii)

9 / 10

Complicatii psihiatrice Psihoza factori care predispun la psihoza: dementa, varsta, boli psihice in

antecedente

OMS n Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps (ICIDH). ICIDH definete urmtoarele noiuni legate de o afeciune cronic:

- DETERIORAREA (impairment) - DISABILITATE (disability) - HANDICAP (handicap)

DETERIORARE definete orice alterare a unei funcii din punct de vedere psihologic, fiziologic sau anatomic.

De exemplu, durerea este privit ca o deteriorare, deoarece este consecina unor modificri cauzate de boal, care poate conduce ulterior la o activitate limitat.

DISABILITATEA reprezint limitarea sau pierderea capacitii (abilitii) de a efectua o activitate la parametrii considerai ca normali pentru persoana respectiv, innd cont de vrst, educaie, mediu etc.

Disabilitatea se refer la performanele unor activiti raportate la normal. HANDICAPUL reprezint un dezavantaj al unei persoane rezultnd din anormalitatea funcional sau disabilitatea care-i limiteaz atingerea unui scop (totul este raportat la vrsta, sex, condiii sociale).

Handicapul se evideniaz la interaciunea cu mediul nconjurtor sau relaiile cu alte persoane i poate fi resimit n diverse dimensiuni: independena fi zic/psihic pentru activiti curente, etc.

Scopul recuperrii (reabilitrii) n boal Parkinson vizeaz: promovarea mobilitii funcionale ncetinirea evoluiei limitrii funcionale creterea ncrederii, atenuarea anxietii i depresiei pacientului meninerea independenei pacientului mbuntirea calitii vieii pacientului

Echipa de recuperare pentru pacientul cu boala Parkinson

medic neurolog

stabilete momentele optime pentru recuperarea fi zic sau psihic evalueaz performanele de etap supravegheaz desfurarea programului individualizat aduce informaii pacientului, familiei i medicului de familie menine legtura cu specialitii din alte domenii cnd exist comorbiditi;

kinetoterapeutul autorizat

iniiaz i supravegheaz exerciiile pentru dezvoltarea mobilitii; el este documentat n privina actului motor al pacientului cu BP, fiind capabil s

analizeze micarea din punct de vedere biomecanic i neurologic, nelegnd problemele

10 / 10

Kinetoterapia nu poate influena evoluia bolii, dar pune la dispoziie strategii de mbuntire a mobilitii n condiiile patologice existente, innd cont de mediul n care pacientul i desfoar viaa8;

psihologul

stabilete un program de discuii cu scop explicativ al modului de viaa legat de invalidarea generat de boala Parkinson i de aspectul interrelaional pacient-partener de via, pacient-prieteni i pacientsocietate, loc de munc;

ortofonistul

asigur ameliorarea disabilitii legate de comunicare, vorbire, nghiire;

Specialistul n nursing asistentul medical supravegheaz luarea medicaiei la orele programate n scopul minimalizrii fluctuaiilor concentraiilor sanguine a medicaiei antiparkinsoniene. Concomitent acord sfaturi pentru cei cu inapeten i malnutriie cu preparea necesitilor calorice adecvate;

terapeutul ocupaional evalueaz necesitile legate de cas, locul de munc, ocupndu-se cu redobndirea abilitailor zilnice i nvarea unor manevre facile pentru ncheiat nasturii, mbrcat, alimentaie etc. De asemenea ajut la nvarea unor tehnici de mobilizare pentru transfer de pe scaun pe pat i invers, de ridicare, folosirea cadrului metalic mobil pentru evitarea cderilor i dezechilibrului la ntoarceri (scopul fi ind meninerea independenei pacientului);

specialistul n terapie recreativ

care combin activitile utile cu plcerea, relaxarea, prin organizarea unor activiti recreative, excursii etc.

asistentul social

asigur legtura ntre diferitele compartimente din cadrul spitalelor sau serviciilor ambulatorii.