HERNIA DIAFRAGMATICA

CONGENITA

Presentado por: Ricardo Acosta C.

Definición

DEFECTO DIAFRAGMATICO POR EL CUAL PROTRUYEN VISCERAS ABDOMINALES

COMPROMETIENDO EL DESARROLLO PULMONAR

EN MAYOR O MENOR GRADO.

EMBRIOLOGIA•El Diafragma se forma entre la cuarta y doceava semana .

•El diafragma muscular se forma entre la sexta y la decimocuarta semana de gestación como resultado de una complicada cadena de fenómenos que implican la fusión de 4 estructuras.

•La falta de fusión de algunos de estos procesos provoca un defecto diafragmático que posibilita la herniación de vísceras abdominales hacia el tórax.

•Los defectos son mas frecuentes del lado izquierdo debido a que es mas tardío la fusión de estos componentes .

ETIOLOGIA

Trastorno Multifactorial

CAUSAS GENETICAS : Recurrencia familiar (2%)

CAUSAS AMBIENTALES: Asociado a medicamentos ( talidomida, antiepilépticos, exceso de vitamina A, quinidina).Diabetes Mellitus Materna.

INCIDENCIA 1 de cada 4000 nacidos vivos.Representa el 8% de las malformaciones congénitas mayores.Se asocia a otras malformaciones congénitas en un 50% de los casos (cardiopatía congénita, defectos del cierre del tubo neural, malformaciones intestinales y renales, trisomía 13 y 18 )

FISIOPATOLOGIA

INTERFERENCIA EN EL DESARROLLO DEL DIAFRAGMA POR FALLA EN EL CIERRE DEL ESPACIO PLEURO-PERITONIAL, OCURRIENDO UNA DE LAS SIGUIENTES SITUACIONES:

•Diafragma no se desarrolla correctamente resultando un defecto por el cual protruyen las vísceras abdominales.

•El intestino queda atrapado en la cavidad torácica durante su desarrollo .

Tipos de Hernia Diafragmatica

HERNIA DE BOCHDALEK

•90%.•Defecto en el lado izquierdo del diafragma.•Desplazamiento del estómago e intestinos.

HERNIA DE MORGAGNI

•2 %.•Defecto en el lado derecho del diafragma.•Desplazamiento de hígado e intestinos.

SINTOMASDEPENDEN DE LA MAGNITUD DEL DEFECTO Y DEL GRADO DE HIPOPLASIA PULMONAR.

HD DE GRAN TAMAÑO Y CON HP:Cianosis.Distres respiratorio .Abdomen escafoideo.Ausencia o disminución de los ruidos respiratorios del lado de la hernia.Desplazamiento de los tonos cardiacos hacia el lado opuesto.

HD PEQUEÑAS :Presentación menos llamativa.Dificultad para la alimentación .Ligero distres respiratorio.

DIAGNOSTICOPRENATAL (50% de los casos)

Ecografía:1. Signos directos: Ausencia de estomago en la cavidad

abdominal. Presencia de estomago, hígado e intestino en la cavidad torácica.2. Signos indirectos: Desviación del eje cardiaco a la parte contralateral. Polihidramnios. Hidrops Fetal.3. Coeficiente pulmón/cráneo (CPC) : Medición del grado de

hipoplasia pulmonar.Resonancia Magnética:4. Medición de volúmenes pulmonares relativos: Predice riesgo

de morbilidad y mortalidad.

POSNATAL 5. Clínica

6. RX : Desplazamiento cardiotimico hacia el lado contralateral. Presencia de niveles hidroaereos en tórax (asas intestinales-

estomago).

TRATAMIENTO TRATAMIENTO CONVENCIONAL:

• Reanimación Neonatal .• Contraindicada la ventilación con presión positiva, bolsa y

mascarilla.• Intubación Orotraqueal inmediatamente nazca el niño. • Colocar sonda orogastrica gruesa y conectarla a aspiración

continua.• Asistencia ventilatoria mecánica. Presiones inspiratorias bajas.• Preferiblemente vías venosas periféricas.• Evitar la sedación profunda.• Mantener una PaO2 > 60mmHg.• Utilizar hipercapnia permisiva (45-55 mmHg ).• Evitar barotrauma y acidosis.• Rutina UCIN.• Reparación Quirúrgica una vez este estabilizado el paciente:

TRATAMIENTO NO CONVENCIONAL:

1.EXIT (Tratamiento Intraparto Ex-útero), con instauración inmediata de ECMO.(Oxigenación con membrana extracorpórea).

2.Uso de surfactante, óxido nítrico inhalado y ventilación oscilatoria de alta frecuencia (HFOV).

3.Oclusión Traqueal Fetoscópica (FETO).

4.Cirugía intra-utero.

PronosticoMORTALIDAD:

•Esta relacionada con la coexistencia de malformaciones congénitas asociadas, especialmente cardiopatías congénitas.

•Depende de la presencia y el grado de hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar persistente, las cuales son las responsables del mayor grado de mortalidad global.

•La supervivencia es hasta en un 90% cuando no hay datos de hipoplasia pulmonar , hipertensión pulmonar persistente y malformaciones congénitas asociadas.

•La HDC a pesar del diagnóstico antenatal mediante ecografía y de las nuevas medidas terapéuticas utilizadas, tales como ventilación de alta frecuencia, uso de óxido nítrico inhalado, oxigenación con membrana extracorpórea y cirugía diferida, continúa teniendo una elevada letalidad que oscila entre 40-60%.

•El pronostico depende fundamentalmente del grado de hipoplasia pulmonar.•La relación ecográfica fetal o cociente pulmón/cráneo (CPC) permite predecir la gravedad de la enfermedad. CPC < 1 = Mortalidad 100%.CPC>1,4= Mortalidad 0%.•RNM : volumen pulmonar < 40%, indica hipoplasia pulmonar.•Los valores iniciales de PO2 y PCO2 sirven para predecir el pronostico.•Cuanto mas tardíamente inicien los síntomas mayor será la tasa de supervivencia.•OTROS FACTORES DE MAL PRONOSTICO:DX prenatal antes de las 25 semanas.Presencia de hidrops fetal.HD derecha.Asociación con cromosopatias u otras malformaciones congénitas.

GRACIAS