HERNIA DIAFRAGMÁTICA

DR. JOSE DAVID CASTRO CASTILLO

RESIDENTE DE 3ER NIVEL

HISTORIA Y EVOLUCION

1579-Ambroise Paré: primera descripción de 2 casos (origentraumático)

1679- Theophile Bonet: Sepulchretum – atribución de primercaso congenito a Lazaro Rivere em el inicio de siglo XVII

1754- George Macaulay: relata el primer caso em um reciennacido

1761- Giambattista Morgagni: descripción de um caso dehernia paraesternal

HISTORIA Y EVOLUCIÓN

1848- Vincent Alexander Bochdalek: describe 2 casos dehernia diafragmatica con defecto posterolateral izquierdo

1940- William E. Ladd e Robert E. Gross: primera cirugia consobrevida en un RN com 40 horas de vida

1967- Alfred A. deLorimier: modelos experimentales en fetosde ovejas

1977- German e cols. : ECMO

EPIDEMIOLOGIA

Prevalencia: 1: 1.200 – 1: 12.000 nacimientos.

Óbito antes de llegar a un centro de referencia

Predilección por el sexo masc. (1,5 : 1)

Ocurrencia esporádica, sin componente genético, sugiriendo una

herencia multifactorial

EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA

Origen mesodérmico

3°- 4° semana VIU

Cuatro componentes:

*septum transverso y mesenterio

dorsal del esofago

*musculatura de paredes del tronco

y membranas pleuro-peritoneales

DIAFRAGMA

• Forma de CÚPULA.

• Convexidad superior torácica.

• TABIQUE que separa el tórax del

abdomen.

Inserciones:

• VERTEBRALES LUMBARES.

• COSTALES

• CONDRALES.

• ESTERNALES

DIAFRAGMA

CONSTITUCIÓN ANATÓMICA

BÓVEDA DERECHA BÓVEDA IZQUIERDA

HIATOS Y FORÁMENES

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBAR

PILAR DERECHO PILAR IZQUIERDO

SE DISTINGUEN: PILARES PRICIPALES (ANTERIORES) Y ACCESORIOS (LATERALES)

Cara anterior de

L1,L2,L3, L4

Cara anterior de

L1,L2,L3

PILARES PRINCIPALES

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBAR

La extremidad de cada pilar emite FIBRAS MUSCULARES

FIBRAS MEDIALES

FIBRAS LATERALES

FIBRAS MEDIANAS

PILAR ACCESORIO

HIATO AÓRTICO

CENTRO TENDINOSO

HIATO ESOFÁGICO

COLUMNA VERTEBRAL

PILARES PRINCIPALES

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS

Situados a la derecha y a la izquierda de los pilares correspondientes

PILARES

ACCESORIOS

Cara lateral de L2, y su disco

intervertebral. (L1-L2)

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS

FIBRAS MEDIALES

Hacia el pilar principal.

FIBRAS LATERALES

LIGAMENTO ARCUATO

MEDIAL

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBARPILARES ACCESORIOS

LIGAMENTO ARCUATO

MEDIAL

ARCO DEL PSOAS

MÚSCULO PSOAS

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBARTERCEROS PILARES

LIGAMENTO ARCUATO LATERAL

ARCO DEL CUADRADO LUMBAR

12 COSTILLA

A veces hasta la 11 cuando la 12 es

muy corta

MÚSCULO CUADRADO LUMBAR

DIAFRAGMA

PORCIÓN LUMBAR

TRIÁNGULO LUMBOCOSTAL

Triángulo de Bochdalek / Hiato Costodiafragmático

TERCEROS PILARES

DIAFRAGMA

PORCIÓN COSTAL

12

10

11

ARCADAS DE SENAC

(11 hasta 10)

LIGAMENTO ARCUATO

LATERAL

ARCOS

DIAFRAGMA

PORCIÓN COSTALARCOS

MÚSCULO

TRANSVERSO DEL

ABDOMEN

7ma

9na

8va

• 9na CONDROCOSTAL

• 8va CONDROLATERAL

• 7ma MEDIOCONDRAL

Las inserciones costocostales se intrican con el

M. transverso del abdomen.

DIAFRAGMA

PORCIÓN ESTERNAL

APÓFISIS XIFOIDES

PORCIÓN ESTERNAL

DEL DIAFRAGMA

HIATO DE MARFAN

DIAFRAGMA

PORCIÓN ESTERNAL

TRIÁNGULO ESTERNOCOSTAL O

TRIÁNGULO DE LARREY

DIAFRAGMA

CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO)

• BRILLANTE Y NACARADA

ESPEJO DE VON HELMONT

DIAFRAGMA

CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO)

FOLIOLO ANTERIOR

FOLIOLO LATERAL

IZQUIERO

FOLIOLO LATERAL

DERECHO

ESCOTADURA POSTERIOR

DIAFRAGMA

CENTRO TENDINOSO (FRÉNICO)

BANDELETA SEMICIRCULAR INFERIOR

BANDELETA SEMICIRCULAR SUPERIOR

Mas visible en la cara torácica

Mas visible en la cara abdominal

HIATOS Y FORÁMENES DEL DIAFRAGMA

FORAMEN DE LA VENA CAVA INFERIOR

FORAMEN DE

LA VENA CAVA INFERIOR

- Unión de foliolos anterior y lateral derecho

- Rodeado por las bandeletas de Bourgery

- Rama abdominal nervio frénico derecho

HIATO AÓRTICO

- Paredes laterales: Pilares Principales

- Pared posterior: T11 y T12 C. V.

- Superposición de los haces musculares

forman un arco tendinoso: lig. arcuato medial

HIATO AÓRTICO

HIATO ESOFÁGICO

HIATO ESOFÁGICO

- Enteramente muscular

- Función de esfinter tónico

- Pasan: Nervio Vago derecho detrás y

el izquierdo delante del esófago.

Forámenes Accesorios

Nervio Esplácnico Menor

Entre pilar principal y el ligamento arcuato medial

- Pasa: Nervio Esplácnico Menor y Tronco Simpático

Nervio Esplácnico Mayor

- Arriba y lateral al ligamento arcuato medial

- Pasa: Nervio Esplácnico Mayor

Vena ácigos

- La vena ácigos se dirige al tórax

debajo del lig. arcuato medial

Vena hemiácigos

- La vena hemiácigos atravieza el pilar

principal izquierdo del diafragma

Triángulo Lumbocostal

-Comunicaciones Tejido conjuntivo entre

regiones: Subperitoneal y subpleural

Triángulo Esternocostal

-Entre las inserciones Xifoideas y el

borde condral

Relaciones del Diafragma

RELACIONES TORÁCICAS

Pleura parietal

- Cara torácia tapizada por la pleura

parietal

- Cada cúpula se relaciona con la

base del pulmón correspondiente

RELACIONES MEDIASTINALES

- Adelante: Pericardio

- Atrás: Limite de la parte inferior del

mediastino posterior: aorta, esófago, conducto

torácico, nervios esplácnicos, troncos

simpáticos torácicos y vena ácigos

- Derecha: Bóveda se moldea con el hígado

- Izquierda: Bóveda se moldea sobre el fundus

gastrico, el bazo y el lóbulo izquierdo del

hígado

RELACIONES ABDOMINALES

RELACIONES ANTERIORES

- Parte Lateral: Suprarrenal, Riñon y el

hígado

- Parte Medial: Región Celiaca

Vascularización

ARTERIAS

Arteria pericardiofrénica

- Arteria Pericardiofrénica, Frénica inferior y

la musculofrénica se anastomosan entre si y

con ramas de las arterias intercostales

VENAS

- Vena cava inferior y superior se

anastomosan con sistemas venosos del

hígado y el esófago

Vena Cava

Inervación

NERVIO FRÉNICO

Origen Trayecto Ramas

colaterales

Ramas

colaterales

Ramas

terminales

ORIGEN

Origen del nervio Frénico

- Sale de las ramas ventrales de los nervios

cervicales

- Raiz Principal : 4to

- Raices accesorias : 3ro y 5to

TRAYECTO

- Raices se unen por delante del escaleno anterior, baja entre

la vena y la arteria subclavia.

Penetra en el tórax en el que recorre el mediastino anterior

para lacanzar el difragma donde termina

RAMOS COLATERALES

- Ramos Comunicantes con el ganglio cervicotorácico

- Ramos Pleurales, pericárdicos y vasculares

RAMOS TERMINALES

- Ramo anterior y lateral : Espesor de las fibras musculares

- Ramo Posterior : Cara abdominal del diafragma

RAMOS COMUNICANTES

- Con el nervio del músculo Subclavio

- Con el tronco simpático

- Con el frénico opuesto

- Con el plexo celiaco

ANATOMIA PATOLÓGICA

MACROSCOPICA

85-90% lado izquierdo

10-15% lado derecho

15% saco herniario

90% delgado

60% estomago, colon y bazo

Cuando es derecha el higadoesta casi siempre parcialmente herniado

Desvio de mediastino

Hipoplasia pulmonar

FISIOPATOLOGÍA

Los pulmones de RN con HDC presentan disminución de las

divisiones bronquiales, del número y madurez de alvéolos, de

surfactante, además de una distribución anormal del surfactante.

La aparición de HPPN en HDC puede ser explicada por una

vasculatura pulmonar con menor número de ramificaciones

arteriales, vasos engrosados, menor número de arteriolas y

capilares periféricos, y aumento del grosor de la adventicia e

interfase alvéolo/capilar.

Además, los pulmones de RN con HDC poseen disminución de

eNOS y un aumento de endotelina-1 y su receptor ET-A lo que

contribuirían a una falla en la disminución normal de la resistencia

pulmonar al nacer.

DIAGNÓSTICO

PRENATAL

Ecografía prenatal:

Vísceras abdominales en el tórax, mediastino desplazado contralateral y

polihidramnios (70% de los casos).

Ecocardiografía:

Cardiopatía congénita asociada.

Resonancia Nuclear Magnética fetal:

Permite precisar el grado de hipoplasia pulmonar y la posición de vísceras

sólidas como el hígado.

Índice ecográfico LHR “lung to head ratio” (relación pulmón /

cabeza)

Medido entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores de LHR bajos

indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida (valores < 1).

Análisis cromosómico (amniocentesis)

DIAGNÓSTICO

POSNATAL:

Sintomatología clínica

Examen físico

Radiografía de tórax

TRATAMENTO

“A menos que haya desvio intenso del mediastino resultando en

compromiso hemodinamico o em um sindrome de vena cava

superior, o haya sospecha de estrangulamiento del contenido

herniado, una HDC no es una emergencia quirurgica”

MAKSOUD, J. G., Cirugia Pediátrica, 1998.

TRATAMIENTO PRENATAL

Corticoides prenatales.

Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal,

se lleva a cabo en el segundo trimestre.

Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por

vía vaginal o cesárea

TRATAMIENTO POSNATAL

Procedimientos:

OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar

Barotrauma.

Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa.

Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.

Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo hemodinámico y de gases arteriales.

Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y soluciones.

Nutrición parenteral total.

Ventilación mecánica:

En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando ventilación sincronizada.

Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios

cortos (0.1-0.2cmH2O).

PEEP bajo (2-3 cm H2O).

Corrección lenta de hipoxemia e hipercapnia en primeras horas de vida.

Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal 50 a 80mmHg.

Bicarbonato en bolos según estado ácido-base.

OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce

vasodilatación pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la

resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.

Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a cirugía.

Monitorización continua de la oxigenación, la presión arterial, y la perfusión.

ECMO

Oxigenación por membrana extracorpórea: Circula la sangre por un

pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.

Criterios generales de inclusión en el recién nacido

FARMACOTERAPIA

OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presión arterial y el volumen de circulación, aliviar la aflicción

pulmonar y / o hipoxemia

Agentes vasoactivos (por ejemplo, dopamina, dobutamina, milrinona)

Analgésicos opiáceos (por ejemplo, fentanilo)

Agentes relajantes neuromusculares (por ejemplo, pancuronio, vecuronio)

Agentes vasodilatadores pulmonares (por ejemplo, el óxido nítrico, SILDENAFIL)

CIRUGÍA

Reducción de las vísceras y cierre del defecto diafragmático.

Tubo de drenaje torácico en presencia de un neumotórax a

tensión.

El trasplante de un solo pulmón (reporte de un caso

individual).

Algunos autores sugieren que la reparación de 24 horas después

de la estabilización es ideal, pero los retrasos de hasta 7-10

días son bien tolerados.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Eventración diafragmática

Quiste Broncogénico

Teratomas quísticos

Tumores neurogénicos

Hernia paraesofágica

Agenesia pulmonar

Secuestro pulmonar

MORBILIDAD

Los sistemas de órganos más vulnerables son los siguientes:

Pulmonar. hipoplasia pulmonar .

Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .

Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical, hemorragia intracraneal.

Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y escoliosis.

Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos con CDH y hasta el 100% de los individuos tratados con

ECMO .

Reherniación. 10% de los individuos.

HERNIA DE MORGANI

DEFECTO CONGENITO QUE OCURRE POR DEFECTO RETROESTERNAL, A NIVEL DE LA UNION

DE LAS INSERCIONES DEL DIAFRAGMA , CON EL APENDICE XIFOIDES Y EL 7° CARTILAGO

COSTAL

LA HERNIA ESTA RECUBIERTA POR PLEURA Y PERITONEO

GENERALMENTE TIENDEN A SUCEDER EN EL LADO DERECHO, COMO RESULTADO DEL

AUMENTO DE LA PRESION INTRAABDOMINAL

GENERALMENTE SON

ASINTOMATICAS

PUEDE HABER:

DISNEA DOLOR TORACICOTOS

DIAGNOSTICO

IMAGENOLOGIA

HALLAZGOS

RADIOLOGICO

S

EL SACO HERNIARIO SE

PRESENTA CON UNA MASA

DENSA, REDONDIADA, QUE

SE VE ANTERIORMENTE EN

LA REGION DEL ANGULO

COSTOFRENICO DERECHO

HALLASGOS TOMOGRAFICOS

SE PRESENTAN MASAS NE EL ANGULO CARDIOFRENICO.

PRESENCIA DE GRASA Y HIGADO, A TRAVES DE LA UNION DIAFRAGMATICA AL ESTERNON.

HERNIA DE BOCHDALEK

DEFINICION:

Defecto posterolateral, en la capsula izquierda, permite el paso de las viseras, abdominales a la

cavidad torácica y produciendo severa alteración de la respiración como es hipoplasia pulmonar severa

por la compresión de los pulmones en desarrollo por las viseras herniarias.

Sucede a través del hiato pleuroperitoneal

Se deben a una falla en el cierre del canal pleuroperitoneal (9-10 semanas de gestación). Por lo que se

dice que son comunes en los recién nacidos

SIN TOMAS Y SIGNOS

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE

ABDOMEN EXCABADO

RUIDOS PERISTALTICOS DISMINUIDOS EN ABDOMEN Y PRESENTES EN TORAX

TORAX ASIMETRICO

DISNEA

DOLOR TORACICO

VOMITOS

DIAGNOSTICO

IMAGENOLOGIA

en la rx. muestra múltiples

radiolucencias en el interior del

hemitorax como consecuencia de

la herniación de asas.

Se puede demostrar presencia de

colon, estomago o asas

intestinales en la cavidad torácica.

Identificación mejor de la

estructuras herniadas.

Se puede observar contenido

graso y presencia de estomago

y de colon en la cavidad

torácica.

HALLAZGOS DE RESONANCIA MAGNETICA

Puede observar herniación

del riñón y asas del IG,

hacia la cavidad torácica

Este tipo de hernia constituye una emergencia que

requiere inmediato manejo inicial e inmediata

corrección quirúrgica

Manejo Inicial

Intubación orotraqueal

Incomprensión

nasogástrica

vasodilatadores

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Se realiza después de estabilizar lo mas

posible el estado de metabólico y

cardiorrespiratorio

Reducción contenido, extirpación saco(saco pleuroperitoneal), cierre del defecto

Cierre con malla:

Colocación de una malla permite el cierre sin tensión.

TRATAMIENTO GENERAL DE HERNIAS DIAFRAGMATICAS

MEDICO

OBJETIVOS

• PROPICIAR EL

VACIAMIENTO

GASTRICO

• INHIBIR EL ACIDO

REFLUIDO

• EVITAR LOS FACTORES QUE

REDUZCAN LA PRESION DE

ESFINTER ESOFAGICO

INFERIOR O AUMENTEN LA

PRESION INTRAABDOMINAL

PROCINETICOS:

METROCLOPRAMIDA, CISAPRIDA

ALGILINATOS, SUCRALFATO

-BLOQUEACDORES H2( famotidina,

nizatidina)

ANTICOLINERGICOS

ANOVULATORIOS

ANTI HISTAMINICOS

TRATAMIENTO QUIRURGICO

RESECCION DEL SACO

HERNIADO

SUTURA Y DRENAJE TORACICO SIN

ASPIRACION CONTINUA