Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)

7/18/2019 Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)

http://slidepdf.com/reader/full/laporan-kasus-ipd-anemia-aplastik 1/32

BAB I

PENDAHULUAN

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan

penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan

produksi di sumsum tulang. Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang

diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan

dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan

trombosit.1,2,3

Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun

1988 oleh Paul hrli!h. "a melaporkan seorang #anita muda yang pu!at dan panas

dengan ulserasi gusi, menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. $e#aktu

dilakukan autopsi ditemukan tidak ada sumsum tulang yang akti%, dan hrli!h

kemudian menghubungkannya dengan adanya penekanan pada %ungsi sumsum

tulang. Pada tahun 19&', (hau%%ard memperkenalkan istilah anemia aplastik.1,2,'

"nsidensi anemia aplastik ber)ariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2

sampai * kasus persejuta penduduk pertahun.2 "nsidensi anemia aplastik

diperkirakan lebih sering terjadi dinegara +imur dibanding negara arat.

Peningkatan insiden mungkin berhubungan dengan %aktor lingkungan seperti

peningkatan paparan terhadap bahan kimia toksik dibandingkan %aktor genetik.

al ini dibuktikan dengan tidak adanya peningkatan insiden pada penduduk Asia

yang tinggal di Amerika. Penelitian yang dilakukan di +hailand menunjukkan

peningkatan paparan dengan pestisida sebagai etiologi yang tersering.3,

Ketersediaan obat-obat yang dapat diperjualbelikan dengan bebas

merupakan salah satu %aktor resiko peningkatan insiden. /bat-obat sepertikloram%enikol terbukti dapat mensupresi sumsum tulang dan mengakibatkan

aplasia sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang sehingga

diperkirakan menjadi penyebab tingginya insiden.*

0iagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subjekti%,

gejala objekti%, pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang. ejala

subjekti% dan objekti% merupakan mani%estasi pansitopenia yang terjadi. amun,

gejala dapat ber)ariasi dan tergantung dari sel mana yang mengalami depresi

1



paling berat. 0iagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan pemeriksaan

darah dan pemeriksaan sumsum tulang. Penegakkan diagnosa se!ara dini

sangatlah penting sebab semakin dini penyakit ini didiagnosis kemungkinan

sembuh se!ara spontan atau parsial semakin besar.*,

ampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak

dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat

penyakit saat didiagnosis, dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.8

$emakin berat hipoplasia yang terjadi maka prognosis akan semakin jelek.

0engan transplantasi tulang kelangsungan hidup 1 tahun dapat men!apai *94

sedangkan dengan pengobatan imunosupresi% men!apai 384.9

5engingat kasus anemia aplastik ini memiliki angka morbiditas dan

mortalitas yang !ukup tinggi dan pentingnya diagnosis lebih dini diharapkan

tinjauan pustaka ini dapat menjadi salah satu sumber re%erensi.

2



BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang

ditandai dengan pansitopenia peri%er dan hipoplasia sumsum tulang. ' Pada anemia

aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga

menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia dan

trombositopenia.9 "stilah anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan

anemia re%rakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. $inonim lain yang

sering digunakan antara lain hipositemia progressi%, anemia aregenerati%, aleukia

hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik.1

2.2 Epidemiologi

Anemia aplastik jarang ditemukan. "nsidensi ber)ariasi di seluruh dunia,

berkisar antara 2 sampai * kasus persejuta penduduk pertahun.2 Analisis

retrospekti% di Amerika $erikat memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar

antara 2 sampai kasus persejuta penduduk pertahun.9

The Internasional Aplastic

Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study memperkirakan ada 2 kasus

persejuta orang pertahun.2,9 6rekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang

berusia 1 sampai 2 tahun7 peringkat kedua terjadi pada usia * sampai *9 tahun.

Anemia aplastik lebih sering terjadi di +imur auh, dimana insiden kira-kira

kasus persejuta penduduk di (ina, ' kasus persejuta penduduk di +hailand dan

kasus persejuta penduduk di 5alaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia +imur

lebih besar daripada di negara arat belum jelas.

9

Peningkatan insiden inidiperkirakan berhubungan dengan %aktor lingkungan seperti peningkatan paparan

dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan %aktor genetik. al ini terbukti

dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di

Amerika.

2.3 lasifikasi Anemia Aplastik

3



Anemia aplastik umumnya diklasi%ikasikan sebagai berikut

A. Klasi%ikasi menurut kausa2

1. "diopatik bila kausanya tidak diketahui7 ditemukan pada kira-kira

&4 kasus.

2. $ekunder bila kausanya diketahui.

3. Konstitusional adanya kelainan 0A yang dapat diturunkan,

misalnya anemia Fanconi

. Klasi%ikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis :lihat tabel 1;.

+abel 1. Klasi%ikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan.3,9,1&

Anemia aplastik berat

Anemia aplastik sangat berat

Anemia aplastik bukan berat

- $eluraritas sumsum tulang <24 atau 2-&4

dengan <3&4 sel hematopoietik residu, dan

- 0ua dari tiga kriteria berikut

netro%il < &,=1&9>l

trombosit <2&=1&9 >l

retikulosit < 2&=1&9 >l

$ama seperti anemia aplastik berat ke!uali

netro%il <&,2=1&9>l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat7 dengan sumsum

tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari

tiga kriteria berikut

- netro%il < 1,=1&9>l

- trombosit < 1&&=1&9>l

- hemoglobin <1& g>dl

2.! Etiologi Anemia Aplastik

Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia.

Akan tetapi, kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang berarti

penyebabnya tidak diketahui.',11 Anemia aplastik dapat juga terkait dengan in%eksi

)irus dan dengan penyakit lain :+abel 2;.

+abel 2. Klasi%ikasi tiologi Anemia aplastik.*,12

'



Anemia Aplastik "ang Didapat #A$%&i'ed Aplasti$ Anemia(

Anemia aplastik sekunder

?adiasi

ahan-bahan kimia dan obat-obatan

%ek regular

ahan-bahan sitotoksik

en@ene

?eaksi "diosinkratik

Kloram%enikol

$A"0

Anti epileptik mas

ahan-bahan kimia dan obat-obat lainya

irus

irus pstein-arr :mononukleosis in%eksiosa;

irus epatitis :hepatitis non-A, non-, non-(, non-;

Par)o)irus :krisis aplastik sementara, pure red !ell aplasia;

uman immunode%i!ien!y )irus :sindroma immunode%isiensi yang didapat;

Penyakit-penyakit "mun

osino%ilik %as!iitis

ipoimunoglobulinemia

+imoma dan !ar!inoma timus

Penyakit gra%t-)ersus-host pada imunode%isiensi

Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

Kehamilan

Idiopathic aplastic anemia

Anemia Aplatik "ang dit&'&nkan #In)e'ited Aplasti$ Anemia(

Anemia 6an!oni

0iskeratosis kongenita

$indrom $h#a!hman-0iamond

0isgenesis reti!ular

Amegakariositik trombositopenia

Anemia aplastik %amilial



Preleukemia :monosomi , dan lain-lain.;

$indroma nonhematologi :0o#n, 0ubo#it@, $e!kel;

2.!.1 *adiasi

Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi

dimana stem sel dan progenitor sel rusak. ?adiasi dapat merusak 0A dimana

jaringan-jaringan dengan mitosis yang akti% seperti jaringan hematopoiesis sangat

sensiti%.',12 ila stem sel hematopoiesis yang terkena maka terjadi anemia

aplastik. ?adiasi dapat berpengaruh pula pada stroma sumsum tulang dan

menyebabkan %ibrosis.2

%ek radiasi terhadap sumsum tulang tergantung dari jenis radiasi, dosisdan luasnya paparan sumsum tulang terhadap radiasi. ?adiasi berenergi tinggi

dapat digunakan sebagai terapi dengan dosis tinggi tanpa tanda-tanda kerusakan

sumsum tulang asalkan lapangan penyinaran tidak mengenai sebagian besar

sumsum tulang. Pada pasien yang menerima radiasi seluruh tubuh e%ek radiasi

tergantung dari dosis yang diterima. %ek pada sumsum tulang akan sedikit pada

dosis kurang dari 1 $) :ekui)alen dengan 1 y atau 1&& rads untuk sinar B;.

umlah sel darah dapat berkurang se!ara re)ersibel pada dosis radiasi antara 1 dan

2, $) :1&& dan 2& rads;. Kehilangan stem sel yang ire)ersibel terjadi pada dosis

radiasi yang lebih tinggi. ahkan pasien dapat meninggal disebabkan kerusakan

sumsum tulang pada dosis radiasi sampai 1& $) ke!uali pasien menerima

transplantasi sumsum tulang. Paparan jangka panjang dosis rendah radiasi

eksterna juga dapat menyebabkan anemia aplastik.13

2.!.2 Ba)an+,a)an imia

ahan kimia seperti ben@ene dan deri)at ben@ene berhubungan dengan

anemia aplastik dan akut myelositik leukemia :A5C;. eberapa bahan kimia yang

lain seperti insektisida dan logam berat juga berhubungan dengan anemia yang

berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan pansitopenia.13

2.!.3 -,at+o,atan

Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensiti)itas atau dosis obat

berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada

*



seseorang dengan predisposisi genetik. Dang sering menyebabkan anemia aplastik

adalah kloram%enikol. /bat-obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah

%enilbuta@on, senya#a sul%ur, emas, dan antikon)ulsan, obat-obatan sitotoksik

misalnya mieleran atau nitrosourea.2

+abel 3. /bat-obatan yang menyebabkan Anemia Aplastik 9

atego'i *esiko inggi *esiko

Menenga)

*esiko *enda)

Analgesik 6enasetin, aspirin,

salisilamide

Anti aritmia Kuinidin, tokainid

Anti artritis aram mas Kolkisin

Anti kon)ulsan Karbama@epin,

hidantoin,

%elbamat

tosuksimid, 6enasemid,

primidon, trimethadion,

sodium )alproate

Anti histamin Klor%eniramin,

pirilamin, tripelennamin

Anti hipertensi (aptopril, methyldopa

Anti in%lamasi Penisillamin,

%enilbuta@on,

oksi%enbuta@on

0iklo%enak, ibupro%en,

indometasin, napro=en,

sulinda!

Anti mikroba

Anti bakteri Kloram%enikol 0apsone, metisillin,

penisilin, streptomisin,

β -la!tam antibiotik

Anti %ungal Am%oterisin, %lusitosin

Anti proto@oa Kuinakrine Klorokuin, mepakrin,

pirimetamin

/bat Anti neoplasma

Alkylating

agen

usul%an,

!y!lophosphamide,melphalan, nitrogen

mustard

Anti metabolit 6luorourasil,

mer!aptopurine,

methotre=ate

Antibiotik

$itotoksik

0aunorubisin,

do=orubisin,

mito=antrone

Anti platelet +iklopidin



atego'i *esiko inggi *esiko

Menenga)

*esiko *enda)

Anti tiroid Karbima@ol, metima@ol,

metiltiourasil, potassium

perklorat, propiltiourasil,

sodium thiosianat

$edati)e dan

tranEuili@er

Klordia@epo=ide,

Klorproma@ine :dan

%enothia@in yang lain;,

lithium, meprobamate,

metiprilon

$ul%onamid dan turunannya

Anti bakteri umerous sul%onamides

0iuretik A!eta@olamide Klorothia@ide,%urosemide

ipoglikemik Klorpropamide,

tolbutamide

Cain-lain Allopurinol, inter%eron,

pento=i%ylline

(atatan /bat dengan dosis tinggi dapat menyebabkan aplasia sumsum tulang

disebut resiko tinggi. /bat dengan 3& kasus dilaporkan menyebabkan anemia

aplastik merupakan resiko menengah dan selainnya yang lebih jarang merupakan

resiko rendah.

2.!.! Infeksi

Anemia aplastik dapat disebabkan oleh in%eksi )irus seperti )irus hepatitis,

)irus pstein-arr, " dan rubella. irus hepatitis merupakan penyebab yang

paling sering. Pansitopenia berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah

terin%eksi hepatitis. Falaupun anemia aplastik jarang diakibatkan hepatitis akan

tetapi terdapat hubungan antara hepatitis seronegati% %ulminan dengan anemia

aplastik.. Par)o)irus 19 dapat menyebabkan krisis aplasia sementara pada

penderita anemia hemolitik kongenital :si!kle !ell anemia, s%erositosis herediter,

dan lain-lain;. Pada pasien yang imunokompromise dimana gagal memproduksi

neutrali@ing antibodi terhadap Par)o)irus suatu bentuk kronis red !ell aplasia

dapat terjadi.8,12,13

"n%eksi )irus biasanya berhubungan dengan supresi minimal pada sumsum

tulang, biasanya terlihat neutropenia dan sedikit jarang trombositopenia. irus

8



dapat menyebabkan kerusakan sumsum tulang se!ara langsung yaitu dengan

in%eksi dan sitolisis sel hematopoiesis atau se!ara tidak langsung melalui induksi

imun sekunder, inisiasi proses autoimun yang menyebabkan pengurangan stem sel

dan progenitor sel atau destruksi jaringan stroma penunjang.'

2.!./ 0akto' enetik

Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan

sebagian dari padanya diturukan menurut hukum mendell, !ontohnya anemia

6an!oni. Anemia 6an!oni merupakan kelainan autosomal resesi% yang ditandai

oleh hipoplasia sumsung tulang disertai pigmentasi !oklat dikulit, hipoplasia ibu

jari atau radius, mikrose%ali, retardasi mental dan seksual, kelainan ginjal dan

limpa.2

2.!. Anemia Aplastik pada eadaanPen"akit Lain

1. Pada leukemia lim%oblastik akut kadang-kdang ditemukan pansitopenia dengan

hipoplasia sumsum tulang.2

2. Paro=ysmal o!turnal emoglobinuria :P;.

Penyakit ini dapat bermani%estasi berupa anemia aplastik. emolisis disertai

pansitopenia mengkin termasuk kelainan P.2

3. Kehamilan

Kasus kehamilan dengan anemia aplastik telah pernah dilaporkan, tetapi

hubungan antara dua kondisi ini tidak jelas. Pada beberapa pasien, kehamilan

mengeksaserbasi anemia aplastik yang telah ada dimana kondisi tersebut akan

membaik lagi setelah melahirkan. Pada kasus yang lain, aplasia terjadi selama

kehamilan dengan kejadian yang berulang pada kehamilan-kehamilan berikutnya.9

2./ Patogenesis11

$etidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia

aplastik yang diturunkan :inherited aplastic anemia;, terutama anemia 6an!oni

disebabkan oleh ketidakstabilan 0A. eberapa bentuk anemia aplastik yang

didapatkan :acquired aplastic anemia; disebabkan kerusakan langsung stem sel

9



oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik

yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

Anemia 6an!oni barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik

yang paling sering karena bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang

langka. Kromosom pada penderita anemia 6an!oni sensiti% :mudah sekali;

mengalami perubahan 0A akibat obat-obat tertentu. $ebagai akibatnya, pasien

dengan anemia 6an!oni memiliki resiko tinggi terjadi aplasia, myelodysplasti!

sindrom :50$; dan akut myelogenous leukemia :A5C;. Kerusakan 0A juga

mengakti%kan suatu kompleks yang terdiri dari protein 6an!oni A, (, dan 6. al

ini menyebabkan perubahan pada protein 6A(02. Protein ini dapat berinteraksi,

!ontohnya dengan gen ?(A1 :gen yang terkait dengan kanker payudara;.

5ekanisme bagaimana berkembangnya anemia 6an!oni menjadi anemia aplastik

dari sensiti%itas mutagen dan kerusakan 0A masih belum diketahui dengan pasti.

Kerusakan oleh agen toksik se!ara langsung terhadap stem sel dapat

disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau ben@ene. Agen-agen

ini dapat menyebabkan rantai 0A putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesis

0A dan ?A.

Kehan!uran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin

merupakan mekanisme utama pato%isiologi anemia aplastik. Falaupun

mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya + lim%osit sitotoksik berperan

dalam menghambat proli%erasi stem sel dan men!etuskan kematian stem sel.

GPembunuhanH langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui

interaksi antara 6as ligand yang terekspresi pada sel + dan 6as :(09; yang ada

pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel terprogram

:apoptosis;.

2. e4ala dan Peme'iksaan 0isis Anemia Aplastik

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala

yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. ipoplasia eritropoietik akan

menimbulkan anemia dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah,

dyspnoe dIe%%ort, palpitasi !ordis, takikardi, pu!at dan lain-lain. Pengurangan

1&



elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan

penderita menjadi peka terhadap in%eksi sehingga mengakibatkan keluhan dan

gejala in%eksi baik bersi%at lokal maupun bersi%at sistemik. +rombositopenia tentu

dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-

organ. Pada kebanyakan pasien, gejala a#al dari anemia aplastik yang sering

dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, #alaupun demam atau in%eksi

kadang-kadang juga dikeluhkan.1

Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan

rutin Keluhan yang dapat ditemukan sangat ber)ariasi :+abel ';. Pada tabel '

terlihat bah#a pendarahan, lemah badan dan pusing merupakan keluhan yang

paling sering dikemukakan.

+abel '. Keluhan Pasien Anemia Apalastik :nJ&;2

enis Keluhan 4

Pendarahan

Cemah badan

Pusing

antung berdebar

0emam

a%su makan

berkurang

Pu!at

$esak na%as

Penglihatan kabur

+elinga berdengung

83

8&

*9

3*

33

29

2*

23

19

13

Pemeriksaan %isis pada pasien anemia aplastik pun sangat ber)ariasi. Pada

tabel terlihat bah#a pu!at ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan

pendarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. epatomegali,

yang sebabnya berma!am-ma!am ditemukan pada sebagian ke!il pasien

sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Adanya

splenomegali dan lim%adenopati justru meragukan diagnosis.2

11



+abel . Pemeriksaan 6isis pada Pasien Anemia Aplastik 2

enis Pemeriksaan 6isik 4

Pu!at

Pendarahan

Kulit

usi

?etina

idung

$aluran !erna

agina

0emamepatomegali

$plenomegali

1&&

*3

3'

2*

2&

*

3

1*

&

2.5 Peme'iksaan Pen&n4ang

2.5.1 Peme'iksaan la,o'ato'i&m

a. Pemeriksaan 0arah

Pada stadium a#al penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia

yang terjadi bersi%at normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tanda

regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi

menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan

makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.2

umlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah

putih menunjukkan penurunan jumlah neutro%il dan monosit. Cim%ositosis relati%

terdapat pada lebih dari 4 kasus. umlah neutro%il kurang dari &&>mm 3 dan

trombosit kurang dari 2&.&&&>mm3 menandakan anemia aplastik berat. umlah

neutro%il kurang dari 2&&>mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.2,9

umlah trombosit berkurang se!ara kuantitias sedang se!ara kualitas

normal. Perubahan kualitati% mor%ologi yang signi%ikan dari eritrosit, leukosit atau

trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat

:acquired aplastic anemia;. Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya

produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya menjadi red sel

aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini

12



produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa

minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.9

Caju endap darah biasanya meningkat. Faktu pendarahan biasanya

memanjang dan begitu juga dengan #aktu pembekuan akibat adanya

trombositopenia. emoglobin 6 meningkat pada anemia aplastik anak dan

mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.2

Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,

termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan %aktor yang menstimulasi koloni

myeloid. Kadar 6e serum biasanya meningkat dan klirens 6e memanjang dengan

penurunan inkorporasi 6e ke eritrosit yang bersirkulasi.9

b. Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan

daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relati% sedikit sel hematopoiesis.

Cim%osit, sel plasma, makro%ag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih

menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada menunjukkan peningkatan

elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan

se#aktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula

dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit

rendah.9

iopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik se!ara

kualitati% maupun kuantitati%. $emua spesimen anemia aplastik ditemukan

gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat

kesalahan teknis :misalnya terdilusi dengan darah peri%er;, atau dapat terlihat

hiperseluler karena area %okal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum

tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk mengklari%ikasi diagnosis.9,12

$uatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari

3&4 sel pada indi)idu berumur kurang dari *& tahun atau jika kurang dari 2&4

pada indi)idu yang berumur lebih dari *& tahun.8

International Aplastic Study Group mende%inisikan anemia aplastik berat

bila selularitas sumsum tulang kurang dari 24 atau kurang dari &4 dengan

kurang dari 3&4 sel hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.9

13



2.5.2 Peme'iksaan *adiologik

Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan

diagnosa anemia aplastik. $ur)ei skletelal khusunya berguna untuk sindrom

kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya

memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan 5?" : Magnetic

Resonance Imaging ; memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran

elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

2.6 Diagnosa378719

0iagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan

pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia

disertai sumsum tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak

sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia dan hiposelularitas

sumsum tulang tersebut dapat ber)ariasi sehingga membuat derajat anemia

aplastik :lihat tabel 1;.

2.8 Diagnosa Banding

0iagnosis banding anemia yaitu dengan setiap kelainan yang ditandai

dengan pansitopenia peri%er. eberapa penyebab pansitopenia terlihat pada tabel

*.

Kelainan yang paling sering mirip dengan anemia aplastik berat yaitu

sindrom myelodisplastik dimana kurang lebih sampai 1& persen kasus sindroma

myelodisplasia tampak hipoplasia sumsum tulang. eberapa !iri dapat

membedakan anemia aplastik dengan sindrom myelodisplastik yaitu pada

myelodisplasia terdapat mor%ologi %ilm darah yang abnormal :misalnya poikilositosis, granulosit dengan anomali pseudo-Pelger- et;, prekursor eritroid

sumsum tulang pada myelodisplasia menunjukkan gambaran dis%ormik serta

sideroblast yang patologis lebih sering ditemukan pada myelodisplasia daripada

anemia aplastik. $elain itu, prekursor granulosit dapat berkurang atau terlihat

granulasi abnormal dan megakariosit dapat menunjukkan lobulasi nukleus

abnormal :misalnya mikromegakariosit unilobuler;.9

+able * Penyebab Pansitopenia1'

1'



elainan s&ms&m t&lang

Anemia aplastik

5yelodisplasia

Ceukemia akut

5yelo%ibrosis

Penyakit "n%iltrati% lim%oma, myeloma, !ar!inoma, hairy !ell leukemia

Anemia megaloblastik

elainan ,&kan s&ms&m t&lang

ipersplenisme

$istemik lupus eritematosus

"n%eksi tuber!ulosis, A"0$, leishmaniasis, bru!ellosis

Kelainan seperti leukemia akut dapat dibedakan dengan anemia aplastik

yaitu dengan adanya mor%ologi abnormal atau peningkatan dari sel blast atau

dengan adanya sitogenetik abnormal pada sel sumsum tulang. Ceukemia akut juga

biasanya disertai lim%adenopati, hepatosplenomegali, dan hipertro%i gusi.,1'

airy !ell leukemia sering salah diagnosa dengan anemia aplastik. airy

!ell leukemia dapat dibedakan dengan anemia aplastik dengan adanyasplenomegali dan sel lim%oid abnormal pada biopsi sumsum tulang.1'

Pansitopenia dengan normoselular sumsum tulang biasanya disebabkan

oleh sistemik lupus eritematosus :$C;, in%eksi atau hipersplenisme. $elularitas

sumsum tulang yang normoselular jelas membedakannya dengan anemia aplastik.

2.19 Penatalaksanaan

Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan in%eksi akibat

granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk

menghilangkan kondisi yang potensial mengan!am nya#a ini dan untuk

memperbaiki keadaan pasien :lihat tabel ;.9

+abel . 5anajemen A#al Anemia Aplastik 9

1



• 5enghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga

menjadi penyebab anemia aplastik.

• Anemia trans%usi P?( bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

• Pendarahan hebat akibat trombositopenia trans%usi trombosit sesuai yang

dibutuhkan.

• +indakan pen!egahan terhadap in%eksi bila terdapat neutropenia berat.

• "n%eksi kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme

spesi%ik tidak dapat diidenti%ikasi, -($6 pada kasus yang menakutkan7 bila

berat badan kurang dan in%eksi ada :misalnya oleh bakteri gram negati% dan

jamur; pertimbangkan trans%usi granulosit dari donor yang belum mendapat

terapi -($6.

• Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik pemeriksaan

histo!ompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesi%ik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu

transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresi% :A+,

siklosporin dan metilprednisolon; atau pemberian dosis tinggi siklo%os%amid.9

+erapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi

sumsum tulang. 6aktor-%aktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang

!o!ok :matched siling donor ;, %aktor-%aktor resiko seperti in%eksi akti% atau

beban trans%usi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling

baik mendapat terapi imunosupresi% atau transplantasi sumsum tulang. Pasien

yang lebih muda umumnya mentoleransi transplantasi sumsum tulang lebih baik

dan sedikit mengalamai 0 :Graft !ersus "ost #isease;. Pasien yang lebih

tua dan yang mempunyai komorbiditas biasanya dita#arkan terapi imunosupresi%.

$uatu algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia

aplastik.1

1*



ambar 1. Algoritme penatalaksanaan pasien anemia aplastik berat.1

a. Pengobatan $uporti% 1

ila terapat keluhan akibat anemia, diberikan trans%usi eritrosit berupa

packed red cells sampai kadar hemoglobin -8 g4 atau lebih pada orang tua dan

pasien dengan penyakit kardio)askular.?esiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 2&.&&&>mm3.

+rans%usi trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar trombosit

diba#ah 2&.&&&>mm3 sebagai pro%ilaksis. Pada mulanya diberikan trombosit donor

a!ak. +rans%usi trombosit konsentrat berulang dapat menyebabkan pembentukan

@at anti terhadap trombosit donor. ila terjadi sensitisasi, donor diganti dengan

yang !o!ok CA-nya :orang tua atau saudara kandung;.

Pemberian trans%usi leukosit sebagai pro%ilaksis masih kontro)ersial dan

tidak dianjurkan karena e%ek samping yang lebih parah daripada man%aatnya.

5asa hidup leukosit yang ditrans%usikan sangat pendek.

b. +erapi "munosupresi%

/bat-obatan yang termasuk terapi imunosupresi% adalah antithymocyte

gloulin :A+; atau antilymphocyte gloulin :AC; dan siklosporin A :($A;.

A+ atau AC diindikasikan pada1

- Anemia aplastik bukan berat

- Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang !o!ok

- Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 2& tahun dan pada saat

pengobatan tidak terdapat in%eksi atau pendarahan atau dengan granulosit

lebih dari 2&&>mm3

1



5ekanisme kerja A+ atau AC belum diketahui dengan pasti dan

mungkin melalui koreksi terhadap destruksi T$cell immunomediated pada sel asal

dan stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis.1

Karena merupakan produk biologis, pada terapi A+ dapat terjadi reaksi

alergi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan bersama-sama dengan

kortikosteroid.1 $iklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya dengan

menghambat akti)asi dan proli%erasi preurosir lim%osit sitotoksik.1 $ebuah

protokol pemberian A+ dapat dlihat pada tabel 8.11

+abel 8. Protokol Pemberian A+ pada anemia aplastik 11

0osis test A+

A+ 11&&& dien!erkan dengan saline &,1 !! disuntikan intradermal pada lengandengan saline kontrol &,1 !! disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.

ila tidak ada reaksi ana%ilaksis, A+ dapat diberikan.

Premedikasi untuk A+ :diberikan 3& menit sebelum A+;

Asetamino%en *& mg peroral

0i%enhidrahim & mg p.o atau intra)ena perbolus

idrokortison & mg intra)ena perbolus

+erapi A+

A+ '& g>kg dalam 1&&& !! $ selama 8-12 jam perhari untuk ' hari

/bat-obat yang diberikan serentak dengan A+

Prednison 1&& mg>mm2 peroral ' kali sehari dimulai bersamaan dengan A+

dan dilanjutkan selama 1&-1' hari7 kemudian bila tidak terjadi serum

si!kness, tapering dosis setiap 2 minggu.

$iklosporin mg>kg>hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon

maksimal kemudian di turunkan 1 mg>kg atau lebih lambat. Pasien usia &

tahun atau lebih mendapatkan dosis siklosporin 'mg>kg. 0osis juga harus

diturunkan bila terdapat kerusakan %ungsi ginjal atau peningkatan en@im

hati.

5etilprednisolon juga dapat digunakan sebagai ganti predinison.

Kombinasi A+, siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi

sebesar &4 pada anemia aplastik berat. Kombinasi A+ dan metilprednisolon

memiliki angka remisi sebesar '*4.1

18



Pemberian dosis tinggi siklo%os%amid juga merupakan bentuk terapi

imunosupresi%. Pernyataan ini didasarkan karena stem sel hematopoiesis memliki

kadar aldehid dehidrogenase yang tinggi dan relati% resisten terhadap

siklo%os%amid. 0engan dasar tersebut, siklo%os%amid dalam hal ini lebih bersi%at

imunosupresi% daripada myelotoksis. amun, peran obat ini sebagai terapi lini

pertama tidak jelas sebab toksisitasnya mungkin berlebihan yang melebihi dari

pada kombinasi A+ dan siklosporin.9 Pemberian dosis tinggi siklo%os%amid

sering disarankan untuk imunosupresi% yang men!egah relaps. amun, hal ini

belum dikon%irmasi. $ampai kini, studi-studi dengan siklo%os%amid memberikan

lama respon leih dari 1 tahun. $ebaliknya, 4 respon terhadap A+ adalah

dalam 3 bulan pertama dan relaps dapat terjadi dalam 1 tahun setelah terapi

A+.1

!. +erapi penyelamatan :$al)age theraphies;

+erapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberian

%aktor-%aktor pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid anabolik.1

Pasien yang re%rakter dengan pengobatan A+ pertama dapat berespon

terhadap siklus imunosupresi A+ ulangan. Pada sebuah penelitian, pasien yang

re%rakter A+ kuda ter!apai dengan siklus kedua A+ kelin!i.1

Pemberian %aktor-%aktor pertumbuhan hematopoietik seperti Granulocyte$

%olony Stimulating Factor :-($6; berman%aat untuk meningkatkan neutro%il

akan tetapi neutropenia berat akibat anemia aplastik biasanya re%rakter.

Peningkatan neutro%il oleh stimulating %aktor ini juga tidak bertahan lama.

6aktor-%aktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai satu-

satunya modalitas terapi anemia aplastik. Kombinasi -($6 dengan terapiimunosupresi% telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada kasus-kasus yang

re%rakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan dengan pemulihan hitung

darah pada beberapa pasien.11,1

$teroid anabolik seperti androgen dapat merangsang produksi eritropoietin

dan sel-sel induk sumsum tulang. Androgen terbukti berman%aat untuk anemia

aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak berman%aat.

19



Androgen digunakan sebagai terapi penyelamatan untuk pasien yang re%rakter

terapi imunosupresi%.9,1

d. +ransplantasi sumsum tulang

+ransplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien

anemia aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan ke!o!okan

CA. Akan tetapi, transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada

sebagan ke!il pasien :hanya sekitar 3&4 pasien yang mempunyai saudara dengan

ke!o!okan CA;. atas usia untuk transplantasi sumsum tulang sebagai terapi

primer belum dipastikan, namun pasien yang berusia 3-3 tahun lebih baik bila

mendapatkan terapi imunosupresi% karena makin meningkatnya umur, makin

meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor

:Graft !ersus "ost #isesase>0;.1 Pasien dengan usia L '& tahun terbukti

memiliki respon yang lebih jelek dibandingkan pasien yang berusia muda.9,1&

Pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang memiliki sur&i&al

yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan terapi imunosupresi%.1& Pasien

dengan umur kurang dari & tahun yang gagal dengan terapi imunosupresi% :A+;

maka pemberian transplantasi sumsum tulang dapat dipertimbangkan.1

Akan

tetapi sur&i&al pasien yang menerima transplanasi sumsum tulang namun telah

mendapatkan terapi imunosupresi% lebih jelek daripada pasien yang belum

mendapatkan terapi imunosupresi% sama sekali.9,1&

Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresi% sering kali diperlukan

trans%usi selama beberapa bulan. +rans%usi komponen darah tersebut sedapat

mungkin diambil dari donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang.al ini diperlukan untuk men!egah reaksi penolakan !angkokan : graft re'ection;

karena antibodi yang terbentuk akibat tans%usi.1

2&



ambar 2. Kelangsungan hidup pada pasien yang mendapatkan transplantasi

sumsum tulang dari donor saudara dengan CA yang !o!ok hubungannya dengan

umur.1&

Kriteria respon terapi menurut kelompok (uropean Marrow

Transplantation :5+; adalah sebagai berikut1

- ?emisi komplit bebas trans%usi, granulosit sekurang-kurangnya 2&&&>mm 3 dan

trombosit sekurang-kurangnya 1&&.&&&>mm3.

- ?emisi sebagian tidak tergantung pada trans%usi, granulosit diba#ah 2&&&>mm 3

dan trombosit diba#ah 1&&.&&&>mm3.

- ?e%rakter tidak ada perbaikan.

2.11 P'ognosis8

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netro%il dan trombosit.

umlah absolut netro%il lebih bernilai prognostik daripada yang lain. umlah

netro%il kurang dari &&>l :&,=1&9>liter; dipertimbangkan sebagai anemia aplastik

berat dan jumlah netro%il kurang dari 2&&>l :&,2=1&9>liter; dikaitkan dengan

respon buruk terhadap imunoterapi dan prognosis yang jelek bila transplantasi

sumsum tulang allogenik tidak tersedia. Anak-anak memiliki respon yang lebih

baik daripada orang de#asa. Anemia aplastik konstitusional merespon sementara

terhadap androgen dan glukokortikoid akan tetapi biasanya %atal ke!uali pasien

mendapatkan transplantasi sumsum tulang.

21



+ransplantasi sumsum tulang bersi%at kurati% pada sekitar 8&4 pasien yang

berusia kurang dari 2& tahun, sekitar &4 pada pasien yang berusia 2&-'& tahun

dan sekitar &4 pada pasien berusia lebih dari '& tahun. (elakanya, sebanyak

'&4 pasien yang bertahan karena mendapatkan transplantasi sumsum tulang akan

menderita gangguan akibat 0 kronik dan resiko mendapatkan kanker sekitar

114 pada pasien usia tua atau setelah mendapatkan terapi siklosporin sebelum

transplantasi stem sel. asil yang terbaik didapatkan pada pasien yang belum

mendapatkan terapi imunosupresi% sebelum transplantasi, belum mendapatkan

dan belum tersensitisasi dengan produk sel darah serta tidak mendapatkan iradiasi

dalam hal conditioning untuk transplantasi.

$ekitar &4 pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan terapi

kombinasi imunosupresi% :A+ dengan siklosporin;. Falaupun beberapa pasien

setelah terapi memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak yang kemudian

mendapatkan anemia sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga akan

berkembang dalam 1& tahun menjadi pro=ysmal nokturnal hemoglobinuria,

sindrom myelodisplastik atau akut myelogenous leukimia pada '&4 pasien yang

pada mulanya memiliki respon terhadap imunosupresi%. Pada 1*8 pasien yang

mendapatkan transplantasi sumsum tulang, hanya sekitar *94 yang bertahan

selama 1 tahun dan pada 22 pasien yang mendapatkan terapi imunosupresi%,

hanya 384 yang bertahan dalam 1 tahun.

Pengobatan dengan dosis tinggi siklo%os%amid menghasilkan hasil a#al

yang sama dengan kombinasi A+ dan siklosporin. amun, siklo%os%amid

memiliki toksisitas yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih lambat

#alaupun memiliki remisi yang lebih bertahan lama.

BAB III

LAP-*AN ASUS

3.1 Identitas Pasien

ama y. $

22



Mmur ' tahun

Agama "slam

$uku A!eh

$tatus 5enikah

+anggal masuk 1' anuari 2&1'+anggal Pemeriksaan 1* anuari 2&1

Pekerjaan "bu rumah tangga

(5 1-&3-*'-38

3.2 Dafta' Masala)

o

.5asalah +anggal

1.

isitopenia e! dd

- Anemia aplastik - Ceukemia

- 5yelo%ibrosis

- 5ielodysplasia syndrome

1*>&1>2&1

3.3 Data Dasa'

3.3.1 Anamnesis

1.1. Keluhan Mtama

Pu!at

1.2. Keluhan +ambahan

Cemas dan A hitam1.3. ?i#ayat Penyakit $ekarang

Pasien datang dengan keluhan pu!at yang dirasakan sejak 2 bulan

sebelum masuk rumah sakit. A#alnya kedua tangan dan kaki pasien,

terlihat sangat pu!at tanpa keluhan lain pada a#al bulan 11 2&1'. Pasien

berobat ke puskeskas dan dikatakan b pasien *, pasien kemudian

diberikan obat penambah darah dan diperbolehkan pulang. seminggu

kemudian pasien merasa semakin pu!at, lemas dan mudah lelah.

Pasien ke puskesmas lagi dan dirujuk ke rumah sakit daerah A!eharat 0aya dengan b '. $elama ra#atan 8 hari, timbul lebam-lebam di

tangan pasien dan pasien mengalami pingsan sekali, dan A hitam,

lengket seperti kopi selama kurang lebih seminggu, muntah hitam :-;.

?i#ayat mimisan ada sebelum timbul keluhan pu!at. AK tidak ada

keluhan. 0emam :N; tapi tidak terlalu tinggi dan sembuh sendiri, kejang

:-;, menggigil :-;. Penurunan na%su makan :-;, penurunan berat badan :-;,

23



mual :-;, muntah :-;. Pasien kemudian di rujuk ke ?$M0OA anda A!eh

dengan diagnosa anemia diagnosa banding anemia aplastik.

1.'. ?i#ayat Penyakit 0ahulu

?i#ayat pu!at sebelumnya :-;, hipertensi :;, Penyakit antung :;, 05

:;, Asma :;, demam lama:-;, sakit kuning :-;.

1.. ?i#ayat Penyakit Keluarga+idak ada keluarga yang menderita penyakit

sama dengan pasien. ipertensi :N; ayah dan ibu pasien

1.*. ?i#ayat Kebiasaan $osial

Pasien bekerja sebagai ibu rumah tangga.. +erpapar @at kimia :-;

1.. ?i#ayat Pemakaian /bat

?i#ayat minum obat untuk nyeri kaki pasien dan penurun panas :N;

dari puskesmas dan #arung, tapi pasien tidak tau nama atau jenis

obatnya. ?i#ayat trans%usi sebelum sakit :-;.

3.! Peme'iksaan 0isik

a. $tatus Presens

Keadaan Mmum aik, kesadaran !ompos mentis

+ekanan 0arah 12& >& mmg

adi 1&& kali>menit

?? 2& kali>menit

$uhu 3*,*o(

erat adan kg

+inggi adan 18 !m

5" 22 kg>m2

b. $tatus "nternus

&lit

Farna $a#o matang

+urgor Kembali !epat

"kterus :-;

Pu!at :N;

$ianosis :-;

/edema :-;

epala

entuk Kesan ormo!ephali

?ambut er#arna hitam, sukar di!abut

5ata (ekung :-;, re%leks !ahaya :N>N;, konj. palp in%

2'



pu!at :N>N;, sklera ikterik :->-;.

+elinga $ekret :->-;, perdarahan :->-;

idung $ekret :->-;, perdarahan :->-;, ( :->-;

M&l&t

ibir Pu!at :N;, $ianosis :-;

igi geligi Karies :-;

Cidah Atro%i papil :-;, eslag :-;, +remor :-;

5ukosa asah :N;

+enggorokan +onsil +1>+1

6aring iperemis :-;

Le)e'

entuk Kesan simetris

Kel. etah ening Kesan simetris, Pembesaran K :-;

Peningkatan + ?-2 !m2/

A:illa Pembesaran K :-;

)o'a:

1. +horaks depan

a; "nspeksi

entuk dan erak )ormochest , pergerakan simetris.

+ipe perna%asan +horako-abdominal

?etraksi :-;

b; Palpasi

$tem premitus Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas ormal ormal

Cap. Paru tengah ormal ormal

Cap. Paru ba#ah ormal ormal!; Perkusi

Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas $onor $onor

Cap. Paru tengah $onor $onor

Cap.Paru ba#ah $onor $onor

d; Auskultasi

$uara na%as Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas esikuler esikuler

Cap.Paru tengah esikuler esikuler

Cap.Paru ba#ah esikuler esikuler

2



$uara tambahan Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas ?h:-; , Fh:-; ?h:-; , Fh:-;

Cap. Paru tengah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;Cap. Paru ba#ah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;

2. +horaks elakang

a; "nspeksi

entuk dan erak )ormochest , pergerakan simetris.

+ipe perna%asan +horako-abdominal

?etraksi interkostal :-;

b; Palpasi

$tem 6remitus Paru kanan Paru kiriCap. Paru Atas ormal ormal

Cap. Paru +engah ormal ormal

Cap. Paru a#ah ormal ormal

!; Perkusi

Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas $onor $onor

Cap. Parutengah $onor $onor

Cap.Paru ba#ah $onor $onor

d; Auskultasi

$uara na%as Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas esikuler esikuler

Cap. Paru tengah esikuler esikuler

Cap. Paru ba#ah esikuler esikuler

$uara tambahan Paru kanan Paru kiri

Cap. Paru atas ?h:-; , Fh:-; ?h:-;,Fh:-;

Cap. Paru tengah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;

Cap. Paru ba#ah ?h:-; , Fh:-; ?h:-;, Fh:-;

;ant&ng

- "nspeksi "!tus !ordis tidak terlihat

- Palpasi "!tus !ordis teraba "($ 2 jari lateral linea

mid!la)i!ula sinistra

- Perkusi atas atas "($ """ sinistra

atas kanan Cinea parasternalis de=tra

2*



atas Kiri 2 jari lateral linea mid!la)i!ula

sinistra

- Auskultasi " L "", reguler, gallop:-;

A,domen

- "nspeksi Kesan simetris, distensi :-;

- Palpasi 0istensi abdomen :-;, yeri tekan :-;,

ati, limpa dan ginjal tidak teraba

- Perkusi +impani :N;, asites :-;

- Auskultasi Peristaltik usus :;

enetalia < +idak dilakukan pemeriksaan

An&s < ?e!tal +ou!her # s%ingter ani ketat, mukosa li!in, tidak ada

massa, sarung tangan tidak ada kotoran;

Ekst'emitas <

Ekst'emitas S&pe'io' Infe'io'

anan i'i anan i'i

Pu!at N N N N

dema - - - -

"kterik - - - -

erakan Akti% Akti% Akti% Akti%

+onus otot ormotonus ormotonus ormotonus ormotonus$ensibilitas

Atro%i otot - - - -

Kuku koloni!ia - - - -

3./ Peme'iksaan Pen&n4ang

;enis

peme'iksaan

1!91291/ 1/91291/ Nilai *&4&kan

aemoglobin ',' ',1 13 - 18 gr>dl

Ceukosit ,' *,* ',1-1&, = 1&3>ul

ritrosit 1, 1,' ',-*.& = 1&*>ul

+rombosit 9 1&-'&& = 1&3>ul

ematokrit 13 12 '&-4

K0 1' 139 *&-11& mg>dl

Mreum 21 23 1&-& mg>dl

Kreatinin &, &, &,-1, mg>dl

$/+>$P+ 1&>19 11>18 <31><3 M>C

Protein +otal 8,1 ,8 *,3-8,3 g>dl

Albumin 3,* 3, 3,2-,2 g>dl

2



lobulin ',3 ',1 1,3-3,2 g>dl

a 1 13 13-1' meE>C

K ',8 3,8 3,-', meE>C

(l 1&8 1& 9&-11& meE>C

3. Diagnosis Sementa'a

isitopenia e! dd

- Anemia aplastik

- 5yelodysplasia syndrome

- Ceukemia

- 5yelo%ibrosis

3.5 Penatalaksanaan

a. ?en!ana 0iagnostik

• /bser)asi tanda )ital

• (ek darah rutin, lipid pro%ile, %eritin serum, #aktu perdarahan dan

pembekuan, albumin, globulin, P+, AP++, 0-0immer dan urinalisis

• Konsul di)isi hematologi

• 6oto thoraks PA

• one 5arro# Pun!ture :5P;

b. ?en!ana terapi

• +irah baring

• /ksigen 2-' liter>menit

• 0iet 5"" 1*&& kkal>hari

• "60 ringer laktat 2& tetes>menit

• +rans%usi Pa!ket ?ed (ell sampai b Q1& gr>dl

28



3.6 0ollo= Up

+g

l

1*-&1-2&1 2&-&1-2&1 23-&1-2&1

$ Pu!at :N;, lemas :-;, Pu!at :N; Pu!at :N;

/ ital sign>

Kes !ompos mentis

+0 13&>& mmg

8& kali>menit

?? 18 kali>menit

P6>

• 5ata anemis :N>

N;, ikterik :->-;

• +elinga>idung normal

• 5ulut bibir pu!at

:N;,

• Ceher pemb.

K :-;

• +horaks dalam

batas normal

• Abdomen dalam

batas normal

• =tremitas pu!at:N>N;, udem :->-;

ital sign>

Kes !ompos mentis

+0 12&>& mmg

8' kali>menit

?? 2& kali>menit

P6>

• 5ata anemis :N>

N;, ikterik :->-;



:N;,

• Ceher pemb. K

:-;

• +horaks dalam

batas normal

• Abdomen dalam

batas normal


ital sign>

Kes !ompos mentis

+0 13&>& mmg

8 kali>menit

?? 22 kali>menit

P6>

• 5ata anemis :N>

N;, ikterik :->-;



:N;,

• Ceher pemb. K

:-;

• +horaks dalam

batas normal

• Abdomen dalam

batas normal


A isitopenia e! dd

1. anemia aplastik

2. 5yelodisplasia

syndrome

isitopenia e! dd

1. anemia aplastik

2. 5yelodisplasia

syndrome

isitopenia e!

anemia aplastik

P +h>

-ed rest

- diet 52 1*&&

kkal>hari

- "60 ?C 2&

gtt>menit- +rans%usi s.d b L

1& g>dl

- +rans%usi +( 1& kol%

P>

-5P

-susul hasil %oto

thoraks

+h>

-ed rest

- diet 52 1*&&

kkal>hari

- "60 ?C 2& gtt>menit

- +rans%usi s.d b L 1&g>dl

- " metilprednisolon

12 mg>12 jam

P>

-5P hipoblastik

-%oto thoraks normal

+h>

-sandimmun 1&& mg

2=1 tab

- metilprednisolon '

mg 1-1-1 tab

- sohobion 2=1tab-omepra@ol 2=1tab

P>

-P

29



3.8 ANALISIS ASUS

Pasien datang dengan keluhan pu!at yang dirasakan lebih kurang 3 bulan

sebelum masuk rumah sakit. Kedua telapak tangan dan kaki pasien terlihat pu!at.

$elain itu pasien juga merasa lemas. ejala ini terjadi akibat anemia. Anemia

dapat terjadi akibat perdarahan, kelainan darah, kelainan ginjal, penyakit kronik,

ataupun kegagasan. Perdarahan yang dialami oleh pasien berupa lebam di kulit

dan A hitam terjadi setelah keluhan pu!at dan lemas dialami selama 2 bulan,

hingga diagnosa anemia akibat perdarahan dapat disingkirkan. uang air ke!il

tidak ada keluhan. ?i#ayat bengkak di kaki dan tangan tidak ada. ?i#ayat sesak

na%as tidak ada. 5ual muntah tidak ada. ejala ini sering timbul pada pasien

dengan gangguan ginjal. asil pemeriksaan darah ureum dan !reatinin pasien

dalam batas normal. 0iagnosa anemia akibat kelaianan ginjal disingkirkan.

Adanya penyakit sebelum keluhan pu!at disangkal oleh pasien, penurunan berat

badan yang berarti tidak ada, penurunan na%su makan tidak ada. Anemia akibat

penyakit kronik disingkirkan.

0iagnosa banding yang paling mungkin adalah kelainan darah. 0ari

pemeriksaan sumsung tulang didapatkan hipoblastik. ingga anemia

kemungkinan akibat anemia aplastik, hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan

anemia yang menimbulkan gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe dIe%%ort,

palpitasi !ordis, takikardi, pu!at dan lain-lain. 1

Pasien juga mengeluhkan demam, tidak terlalu tinggi, ri#ayat kejang dan

menggigil tidak ada. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia

yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap in%eksi sehingga

mengakibatkan keluhan dan gejala in%eksi baik bersi%at lokal maupun bersi%at sistemik

seperti demam.

Pasien juga mengeluhkan timbul lebam-lebam di tangan pasien tanpa sebab,

atau dengan sedikit benturan. $elain itu pasien sering buang air besar ber#arna

hitam, lengket seperti kopi, sejak lebih kurang 1 bulan terakhir, namun tidak

setiap hari. ?i#ayat muntah darah tidak ada. al ini disebabkan oleh

trombositopenia yang dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau

pendarahan di organ-organ. Pada kebanyakan pasien, gejala a#al dari anemia aplastik

yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, #alaupun demam atau in%eksi

kadang-kadang juga dikeluhkan.

3&



DA0A* PUSAA

1. $alonder . Anemia aplastik. "n $uyono $, Faspadji $, et al :eds;. uku Ajar

"lmu Penyakit 0alam ilid "" disi Ketiga. akarta. alai Penerbit 6KM",

2&&17&1-8.

2. akshi $. Aplasti! Anemia.

A)ailable in M?C

http>>###.emedi!ine.!om>med> topi!1*2.htm

3. Doung $, 5a!ieje#ski . Aplasti! anemia. "n o%%man. ematology asi!

Prin!iples and Pra!ti!e 3rd ed. (hur!il Ci)ingstone, 2&&&713-*8.

'. ia@@i 5, ?a%iE 6. +he "n!iden!e o% Mnderlying Pathology in Pan!ytopenia.

A)ailable in M?C

http>>###.jpmi.org>orgRdetail.asp

. $upandiman ". Pedoman 0iagnosis dan +erapi ematologi /nkologi 5edik

2&&3. akarta. S-!ommuni!ation,.

*. $upandiman ". ematologi Klinik disi kedua. akarta P+ Alumni, 19979-

1&1

. Doung $, 5a!ieje#ski . +he Pathophysiology o% A!Euired Aplasti! Anemia.

A)ailable in M?C

http>>!ontent.nejm.org>!gi>!ontent>%ill>33*>19>

8. $haddu!k ?K. Aplasti! anemia. "n Ci!htman 5A, eutler , et al :eds;.

Filliam ematology th ed. e# Dork 5!ra# ill 5edi!al7 2&&.

9. $mith (, 5arsh (. A!Euired aplasti! anaemia, other a!Euired bone marro#

%ailure disorders and dyserythropoiesis. "n o%%brand A, (ato)sky 0, et al

:eds;. Post raduate aematology

th

edition. M$A la!k#ell Publishing,2&&719&-2&*.

1&. PaEuette ?, 5unker ?. Aplasti! Anemias. "n 5unker ?, iller , et al :eds;.

5odern ematology iology and (lini!al 5anagement 2nd ed. e# ersey

umana Press, 2&& 72&-1*.

11. Doung $. Aplasti! anemia, myelodysplasia, and related bone marro# %ailure

syndromes. "n Kasper 0C, 6au!i A$, et al :eds;. arrisonIs Prin!iple o%

"nternal 5edi!ine. 1*th ed. e# Dork 5!ra# ill, 2&&*1-2.

31

http://www.emedicine.com/med/

http://www.emedicine.com/med/



12. illman ?$, Ault KA, ?inder 5. ematology in (lini!al Pra!ti!e 'th ed.

e# Dork Cange 5!ra# ill, 2&&.

13. Cinker (A. Aplasti! anemia. "n 5!Phee $, Papadakis 5A, et al :eds;.

(urrent 5edi!al 0iagnosis and +reatment. e# Dork Cange 5!ra# ill,

2&&71&-11.

1'. $olander . Anemia aplastik "n $udoyo AF, $etiyohadi , et al :eds;. uku

Ajar "lmu Penyakit 0alam ilid " disi Keempat. akarta Pusat Penerbitan

0epartemen "lmu Penyakit 0alam 6K M", 2&&*7*3-'3.

Documents

Laporan Kasus IPD (Anemia Aplastik)