Maladia Dupuytren

Maladia DupuytrenMircea IchimUMF Carol DavilaSeria 7, Grupa 54DefinitieReprezinta retractia aponevrozei palmare si a expansiunilor sale digitale, de etiologie inca necunoscuta.Afecteaza cel mai frecvent degetele IV si V;Factorul determinant pare a fi genetic, maladia aparand doar la subiectul alb, in special de origine nord-europeana;Pare sa existe o transmitere ereditara AD.Alti factori implicati in etiologie: - Epilepsia - 37% dintre epileptici au maladia; - Diabetul - 10-42% dintre diabetici au maladia; - asocierile lezionale sunt frecvente; (deget in resort, sindroame canalare) - riscul de algodistrofie postoperatorie este de 8 ori mai mare la pacientii de sex F; - Leziuni vasculare; - Sinuozitati arteriografice ale arterei cubitale; - Munca manuala; - Etilismul.AnatomieAponevroza digitopalmara poate fi impartita in 4 regiuni topografice:Partea mijlocie a palmei;Marginea radiala a mainii;Marginea cubitala a mainii;Deget.Partea mijlocie a mainiiIntre eminentele tenara si hipotenara;Prezinta 3 tipuri de fibre: 1) Fibre transversale: Ligamentul transvers superficial - nu este afectat de maladie; - trebuie respectat intraoperator. Ligamentul palmar interdigital - foarte bun reper chirugical; - retractia sa in cadrul maladiei inchide in V comisura afectata si impiedica indepartarea celor doua degete adiacente.

2) Fibre verticale fixeaza pielea la planurile profunde in lungul pliurilor cutanate;

3) Fibre longitudinale: Proximal provin de pe fata superficiala a ligamentului inelar al carpului; Coboara spre degete si se despart in 4 bandelete pretendinoase care trec anterior de lig. transvers superficial si care formeaza bride sau corzi atunci cand devin patologice; Distal, fibrele pretendinoase se termina in 3 straturi: superficial, mijlociu si profund.

Stratul superficial:- Ombilicarea permanenta a pielii care este atrasa spre pliul palmar distal;- La intinderea completa a degetului, pielea situata distal de zona ombilicala se albeste;- Pielea situata proximal fata de zona ombilicala este atrasa spre pliul palmar distal sub forma de noduli (patognomonici).Straturile mijociu si profund: La nivelul colului metacarpianului bandeleta pretendinoasa se divizeaza in V in 2 bandelete spirale, a caror fata profunda adera la fata laterala a capsulei AMF iar fata superficiala se continua cu lama laterodigitala a degetului afectat, trecand pe sub pediculul vasculo-nervos pe care il inconjoara. Marginea radiala a mainiiExista 4 formatiuni care pot fi afectate de maladie:1) Aponevroza tenariana - marginea sa externa poate fi afectata sub forma unei corzi longitudinale care se prelungeste spre police si tinde sa antreneze in flexie AMF si chiar AIF;2) Fibrele longitudinale palmare care se intind in partea interna a eminentei tenariene;3) Ligamentul comisural proximal - prelungeste LTS, afectarea sa determina retractia primei comisuri;4) Ligamentul palmar interdigital al primei comisuri, situat sub marginea libera a acesteia - retractia primei comisuri. Marginea cubitala a mainiiMuschiul abductor al degetului V trimite 4 expansiuni aponevrotice:1) Spre aparatul extensor;2) Spre lama laterodigitala;3) Spre ligamentele Grayson;4) Spre ligamentul palmar interdigital.DegetExista la nivelul degetului 4 tipuri de bride retractile, reprezentand modificarea patologica a aponevrozei normale:1) Brida mediana - prelungirea unei bride pretendinoase;2) Brida laterala - afectarea lamei laterodigitale si a LPI, provoaca flexia AIFD;3) Brida retrovasculara - condensarea patologica a ligamentului Cleland sau a bandeletei Thomine, provoaca flexia AIFP, posibil si a AIFD.

4) Brida spirala - proximal, in aval de AMF si posterior de pediculul vasculo-nervos pe care il incojoara ca o spirala; - pe masura ce se retracta, pediculul este atras in partea mediana si sub piele, devenind foarte vulnerabil in regiunea cuprinsa intre pliul palmar distal si cel digitopalmar.

StadializareDupa Iselin: 0) Nodul pe bandeleta pretendinoasa; 1) Nodul - coarda cu/fara modificari de postura la nivelul AMF; 2) AMF flectata; 3) AMF si AIFP flectate; 4) AMF si AIFP flectate cu AIFD in extensie.

PrognosticFactori generali: - AHC - probabilitatea unei evolutii rapide; - Varsta la debut < 40 de ani - forma agresiva, cu tendinta crescuta la recidiva; - Sexul F - algodistrofia, pierderile de flexie si redorile interfalangiene mai frecvente; - Diabetul - risc de 8 ori mai mare de algodistrofie la F; - Epilepsia si etilismul - agraveaza prognosticul.Factori regionali: - Caracterul bilateral si asocierea maladiei cu leziuni extrapalmare forma de evolutie mai grava;

Factori locali: - Afectarea marginii cubitale se agraveaza rapid; - Afectarea dermica importanta indica inlocuirea cutanata prin grefare; - Afectarea digitala pura (deget V) - prognostic rezervat, flexia AIFP fiind dificil de corectat si trebuie intervenit rapid pentru a preveni redoarea definitiva a acesteia, iar recidiva este de obicei rapida.Tratament Intrucat niciun tratament medical nu si-a dovedit in prezent eficacitatea, tratamentul maladiei este chirurgical; Interventia isi propune sa redea degetelor afectate posibilitatea de extensie activa - nu este indicata in cazul unor simpli noduli sau bride fara deficit de extensie; Daca maladia este bilaterala, nu se opereaza ambele maini in acelasi timp.Timpii operatori:1) Inciziile de abord la nivelul palmei: - Longitudinale - mai avantajoase decat la degete, traverseaza doar un pliu de flexie care corespunde AMF; - Transversale - calea clasica in pliul distal, oferind o vedere buna si o cicatrizare neretractila, dar presupun o decolare intinsa si suprima total abordul vascular tegumentar distal; - Multiple Inciziile de abord la nivelul degetelor: - Laterale - la unirea pielii dorsale cu cea palmara; - Anterioare - cu plastie cu lambouri triunghiulare; - Digitopalmare

2) Corectia deformarilor aponevrotice: - Aponevrectomia - dinspre proximal spre distal, respectand pediculii vasculo-nervosi, septurile paratendinoase si fibrele transversale distale; - Deficitul de extensie articular este corectat prin rezectia in intregime a tesutului patologic la nivelul degetului afectat; - In amonte de pliul palmar distal, corzile si nodulii sunt intotdeauna separati de piele printr-un strat de tesut celulo-grasos; in aval de acest pliu disectia trebuie sa treaca intre derm si aponevroza, existand riscul de a devasculariza pielea; - Aponevrotomia - rar indicata, la pacientii cu stare generala alterata.

3) Hemostaza si repararea cutanata: - Sutura directa a marginilor dupa ridicarea garoului si hemostaza riguroasa, ligamentul transvers superficial putand servi la ancorarea pielii; - Plastie in Z la nivelul pliului de flexie digitopalmar si eventual a pliului de flexie a AIFP, cand abordul a fost longitudinal pe deget; inchidere in V-Y a unghiurilor unei incizii in zig-zag; - Cicatrizarea dirijata a pierderilor de substanta cutanate transversale lasate in palma de extinderea degetului, are avantajul simplitatii si a absentei riscului de hematom - se panseaza zilnic si se urmareste inchiderea spontana in aproximativ 14 zile.

- Grefa de piele - prelevata de obicei de pe fata interna a bratului, este destinata acoperirii pierderii de substanta lasata fie de extinderea degetului, fie de rezectia tegumentului afectat; - necesita o buna hemostaza a patului receptor si integritatea tecii flexorilor; - a fost demonstrat ca recedivile maladiei nu se observa niciodata sub grefe.

Ingrijiri postoperatorii: - Se foloseste un pansament care imobilizeaza partial pumnul, in scop antalgic, dar lasa libere extremitatile degetelor, pentru supraveghere; - Mana se imobilizeaza cu o atela gipsata dorsala pentru 3 saptamani si se mentine in pozitie elevata, cu AMF in usoara flexie, pentru o cicatrizare rapida; - Pacientul trebuie invatat sa practice manevra Moberg (ridicarea mainii pentru a mobiliza activ umarul si cotul); - Degetele trebuiesc mobilizate precoce, inca de la primul pansament.Complicatii: - Lezarea pedicului vasculo-nervos intraoperator; - Hematoamele: -Cel mai des intalnite; -Stau la originea altor complicatii: infectii, necroze cutanate, redori; -Apar cel mai frecvent dupa aponevrectomie largita si cai de abord palmare transversale;Altele: recidiva, perforarea pielii, edemul, aparitia algoneurodistrofiei.