*MANIFESTARI PAROXISTICE NEEPILEPTICE! Neurologie Pediatrica Spitalul Clinic de Psihiatrie Al. Obregia

**Motivatia acestui subiect:

foarte multe fenomene paroxistice neepileptice pot mima crizele epileptice epilepsie rezistent poate diagnosticul e gresit

la copii>> la adulti imaturitatea sistemului nervos

crizele de epilepsie pot fi gresit interpretate ca fiind neepileptice;

*DEFINITIE Fenomenele paroxistice neepileptice sunt:manifestri neurologice / vegetative / psihiceapariie brusc,tranzitorie,de scurt duratcu tendin la repetiie Este obligatoriu diagnosticul diferenial cu epilepsia!! O greseala poate avea implicaii neplcute terapeutice, psihologice, sociale i de prognostic.

*Fenomene paroxistice neepileptice!PAVOR NOCTURN;SOMNAMBULISM;COSMAR;SINCOPA / SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS;TICURI;VERTIJ PAROXISTIC BENIGN;ATACURI DE INFIORARE;AUTOGRATIFICARE;SINDROMUL MUNCHAUSEN;PSEUDOCRIZE;

*FILM (S)

*SINCOPA

Definitie: pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o hipoperfuzie cerebrala tranzitorie;pierderea strii de contien survine la aprox 10 sec de la hipoperfuzia sistemului reticular activator din mezencefal;

Clasificare: - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin mecanism vasodepresor - sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace

Cauzele declanatoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera nchisa, dureri minore, vederea de snge, febra mare;

*SINCOPA

Clinic: - prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere ncetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica = LIPOTIMIE!!- atacurile se produc n general n ortostatism / sezut; - caderea este lenta (are timp sa se aseze) - in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab - lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n epilepsie (somnul postcritic) - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) - exista cazuri asemanatoare n familie (frecvent) - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic.

Prognosticul este n general bun;

**CARACTERISTICI CARE DIFERENIAZ SINCOPA DE EPILEPSIE(dupa Baldy Moulinier, 1998)

Sincopa vagalCriza epilepticPoziiaOrtostaticIndiferentPaloare, transpiraii+- sau + / _DebutProgresivBrutalLovire n timpul crizeiRarFrecventPierderi de urinRarObinuitPierderea contienei (durata)SecundeMinuteRevenireaRapidLentConfuzie postcriticRarFrecventFactori precipitanintotdeauna (stress, emoie, prize de snge, lipsa aportului alimentar, aglomeraie, ortostatism prelungit)rarModificri EEG-+

*FILM (S)Lipotimie vs sincopa!!Mecanism??

*Film 1

*SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS*Vrsta de debut: < 3-5 ani (5% ntre 6-18 luni); M:F = 3:1

dispare dup 5-6 ani.

Definitie: reprezint o form particular de sincop reactiv la mnie, durere, frustrare, fric, traumatisme uoare care produc plns i sunt ntreinute de anxietatea exagerat a mediului familial. frecvent caracter familial posibil transmit AD, cu penetran incomplet

apare n general la copiii cu constituie nevropat: instabilitate, emotivitate, irascibilitate

*SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS*Clinic: debut cu plns sau d s plngfixarea toracelui n apneecianoz / paloare pierderea contieneiuneori hipertonie generalizat, cu postur n opistotonus sau chiar micri clonicesecundar hipoxieidurata secundeTratament: nu necesitlinistirea printilor referitor la caracterul benign, prognosticul cognitiv bunPiracetam 40mg/kg/zi sau tratamentul anemiei feriprive

*SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS DD cu crizele epileptice*Spasmul hohotului de plns Crizele epilepticeepisoade stereotipe;cianoz;opistotonus+/- clonii;declansate de plns, veghe;+ pc doar a.c apneea este prelungit;spontaneveghe & somn+/- pc

*Film 1 + 2

*Film (whistler boy)

*TICURILE*Definitie: Miscri anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Clinic:debutul: nainte de 18 ani, cu perioada maxim ntre 5-7 aniemotia, zgomotul, efortul exacerbeaz ticurilepot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorint imperioas de a relua ticulvariaz n timp n aspectul clinic sunt frecvent familiale

*TICURILE*Clasificare: Ticuri motorii / vocale;Ticuri simple / complexe;

TicuriTranzitorii: zilnice / nu n fiecare zi, nu > 12 luni;Cronice: >de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv;

boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburri de comportament cu tendine obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe)

*TICURILE*

EEG normal;

Evolutie:este n pusee, cu remisiuni variabilevariabil, unele ticuri trecnd spontan, altele devenind cronice

Tratament: Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium),Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.

*TICURILE DD cu crizele epileptice*Ticurile Crizele epilepticeAtacuri repetitive, brute;

pot fi controlate sau reproduse;doar n veghe;perioade de exacerbri (oboseal, emoii) i de remisiune;fr modif EEGnu pot fi controlate i nici reproduseveghe & somncu modif EEG

valoare a EEG concomitent

*VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNClinic: - atacuri de vertij cu durata de 1 - cteva minute - apar brusc fara un factor precipitant - vrsta de aparitie este ntre 2-4 ani sau 7-8 ani - copilul apare speriat, palid, cu constienta pastrata - se clatina sau cade n timpul atacului - se lungeste pe podea refuznd sa se miste sau fuge spre mama cu privirea nspaimntata strignd: se nvrte!

copilul de ctiva ani poate sa-si exprime clar senzatia subiectiva de rotire sau de miscare a obiectelor nconjuratoare

*VERTIJUL PAROXISTIC BENIGNCLINIC: - nu exista simptome cohleare (acufene sau surditate) - se poate asocia cu nistagmus sau varsaturi - examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. - episoadele se repeta timp de 1-2 ani dupa care se opresc spontan, fara simptome reziduale AHC / APP migrenaNu exista tratament specific;

*Film 1 + 2

*ATACURILE DE NFIORARE*Vrsta de aparitie: 4-6 luni, mai frecvent spre 1 an;frison, asemnator cu miscrile unui copil dezbrcat n frig;fr pcdurata scurtprecipitate zi de frustrare, furie, teamse pot repeta de peste 100 ori/zi;dispar spre vrsta de 6-7 ani;

Pot fi simptome premonitorii ale unui tremor esential;Nu necesit tratament;!

*ATACURILE DE NFIORARE DD cu crizele epileptice*Atacurile de nfiorareCrizele epileptice*repetate, *stereotipe;*scurte;*din veghe doar;* fr pierderea const;* +/- factor decl: bucurie, miciune etc;* EEG concomit normal*veghe & somn*+/- modif const* fr fact decl* modificri EEG*alte fenomene motorii, vegetative

*1

2

3

4

*COMPORTAMENT GRATIFIANT masturbaie /ipsaie *Vrsta: orice vrst; la copilul mic nu este de loc neobinuitfrecvent>>la fetite

Clinic:abductie puternic cu ncrucisarea membrelor inferioare, favorizat de decubitul dorsalprivirea devine fixse asociaz congestie, transpiraie urmate de somncopilul protesteaz dac este ntrerupt uneori precipitate de disconfort perineal!sunt benigne nu necesit tratament

*COMPORTAMENT GRATIFIANT DD cu crizele epileptice / tulburrile de micare*Ipsaia Crizele epilepticeatacuri cu manif motorii + veg;repetitive;urmate de somn;doar din veghe;pot fi oprite - protest;durat lung, fr afect contieneifr modif EEGveghe&somnnu pot fi ntrerupte+/- afect cont+ modif EEG

observaia direct este obligatorie filmarea episoadelor evit investigaii & tratamente inutile!

*SINDROMUL MUNCHAUSEN- inducerea sau inventarea de ctre prini a unei patologii grave a copilului care antreneaz spitalizri multiple. - explorrile clinice i paraclinice sunt negative - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunotine paramedicale) sau n scop utilitar.

*Film

**8.)DemonstrativBeneficiu secundar

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE PSEUDOCRIZE SI CRIZELE EPILEPTICE

Pseudocrize

Crize epileptice

Debut

De obicei dup un episod psihotraumatizant, n mod progresiv (veghe)

De obicei fr cauz, brutal

(somn/veghe)

Contiena

Pastrata

Modificata

Micri tonico-clonice

Neregulate

Stereotipe

Cianoz

-

+/-

Mucarea limbii

Rar

Frecvent

Rezistena la deschiderea ochilor i la micri pasive

Da

Nu

Pierderea reflexelor

-

+

Prevenirea traumatismului

Da (cade lent, nu se lovete)

Nu (cade brutal, se poate lovi)

Somnolen sau confuzie postcritic

-

+

Modificri EEG

-

+

*Manifestari paroxistice neepileptice(somn!!)

*Film 3

*PAVORUL NOCTURN(PN) Definitie: episoade recurente de treziri bruste, incomplete, produse n prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM. - varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani. Aspectul clinic: - ridicarea brusca a copilului n sezut cu tipat, plns, agitatie - ochii sunt deschisi, ficsi sau ngroziti - copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de evenimente traite n cursul zilei - nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti - copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ) - durata episodului: 1-10 min., apoi copilul se linisteste brusc, readoarme - amnezia episodului la trezire

*PAVOR NOCTURN Factori favorizanti: - evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoide - copiii instabili, anxiosi Tratamentul nu este n general necesar. n caz de episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM).

*Film 4 (doggy)

*AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN- 15% dintre copiii ntre 5 - 12 ani (Aicardi 1994) - frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista n viata adulta - mai frecvent la baieti - 80% din cazuri au istoric familial pozitiv (transmitere genetica?)

Clinic: - episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip crepuscular) - n prima treime a noptii, n somnul lent profund - se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de exemplu urinatul ntr-un loc neadecvat, facut baie mbracat, iesit din casa n pijama pe usa sau pe fereastra) - activitatea vegetativa poate fi intensa ca si n PN/ se poate asocia - responsivitatea la ncercarile anturajului de a-l trezi este redusa - readoarme + amnezia episodului Factori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresive Tratamentul: necesar cnd AAN este frecvent - hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam, Clobazam).

*COSMARULClinic: - frecventa maxima este ntre 5-6 ani - mai frecvent la fete dect la baieti - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar - se produce spre dimineata, n somnul REM, n care apar visele - trezire completa, repetata dintr-un vis urt cu continut terifiant - trezire nsotita de frica si anxietate - greutate n a readormi - fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN - exista memoria episodului Factorii declanatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei Tratamentul nu este n general necesar. n caz de repetare frecventa se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.

*Tulburari de somn(DD cu crizele epileptice)Tulb de somnCrize epiPot fi oprite;Doar din somn;1 episod/noapte,Nu in fiecare noapte;Repeta cuvinte legate deevenimentele din timpul zileiEEG-N;

Episoade scurte;-nu pot fi oprite;Repetate;-veghe+somn;Stereotipe;-mm episoade /noaptePC;-EEG-aN;Video-EEG!!

*TAKE HOME MESSAGE!Nu orice fenomen cu pierderea constientei / cadere = epilepsie!Fenomene paroxistice neepileptice!PAVOR NOCTURN;SOMNAMBULISM;COSMAR;SINCOPA / SPASMUL HOHOTULUI DE PLANS;TICURI;VERTIJ PAROXISTIC BENIGN;ATACURI DE INFIORARE;AUTOGRATIFICARE;SINDROMUL MUNCHAUSEN;PSEUDOCRIZE;

****