Neinvazivní ventilační podpora u nervosvalových onemocnění · 2017-12-19 · Spinální svalová atrofie II typu (SMA) Obě onemocnění vedou k chabé kvadruparéze vč. oslabení

Neinvazivní ventilační podpora u nervosvalových onemocnění

David KemlinkNeurologická klinika 1. LF UK a VFN Praha

11.112017

© 2015 ResMed - Company Confidential

Ventilační porucha ve spánkuu nervosvalových onemocnění

hypoventilace x obstrukční spánková apnoe (OSA)fyziologický pokles svalového tonu, atonie v REM ⇒ zvýraznění slabosti bránice, vyřazení pomocných respiračních svalů, snížení napětí svalů horních cest dýchací a jejich snadnější kolapsrespirační insuficience během spánku při normálních respiračních funkcích během dnehypoxémie, hyperkapnie a opakované probouzecí reakce ve spánku zhoršují kardiální funkce, svalovou sílu respiračních svalů




Duchenova svalová dystrofie (DMD) Spinální svalová atrofie II typu (SMA)

Obě onemocnění vedou k chabé kvadruparéze vč. oslabení jak pomocných respiračních svalů tak i brániceTypicky pacienti upoutáni na elektrický vozík po 12. roku života, rozvíjí se pro slabost axiálního svalstva sekundární kyfoskoliosaPrevalence DMD 22-29 / 100.000 živě naroz. chlapců, SMA 3-8 / 100.000 porodů


Amyotrofická laterální sklerosa (ALS)

Neurodegenerativní onemocnění míšních motoneuronů a zároveň i i centrálních motoneuronůprimární motorického kortexuIncidence 1,5-2,7/100tis/rok, 90-95% forem sporadických, maximum výskytu v 74letechVětšina pacientů umírá 3-5let od stanovení diagnosy


Specifické fakty u ALS

Přežití u ALS díky NIV je signifikantně delší, ale pouze o 48 dní (Radunovic et al., Cochrane Database SystRev. 2013)V souboru 114 případů, s NIV pacienti v mediánu přežívají 18-20měsíců v závislosti na typu postižení a včasnosti zahájení, ale nejdéle přežívají pacient s tracheostomií právě v domácím prostředí (Sanjuán-López et al., Arch Bronconeumol. 2014)Kognitivní deficit je součástí progrese onemocnění


Klinické příznaky ventilační poruchyNoční příznakychrápáníapnoické pauzyztížené dýcháníabnormní polohanutnost častého polohováníNREM parasomnieenuresis nocturnanadměrné poceníneklidný spánek

Denní příznakysucho v ústechranní bolest hlavypřekrvení spojivekobtížné probouzenídysfagieopakované infektynechutenstvípodrážděnost a obtíže

s koncentrací


Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů

Krok 1: zapojení maximálního plicního objemu – techniky pro plicní rozepjetíNapř. cvičení se samo-rozpínatelným vakem (ambuvak) nebo mechanická cvičení výdechu a nádechu (Acapela) při poklesu FVC <40% normyKrok 2: manuální techniky podpory odkašláváníběhem respirační infekcí a při poklesu max. proudu při kašli pod <270 L/minKlidový max. proud při kašli <160 L/min nebo maximální výdechový tlak <40 cm vodního sloupceFVC <40% normy nebo <1,25 l u starší dětí a dospělých

Bushby et. al, Lancet Neurol, 2010


Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů II

Krok 3: neinvazivní noční ventilaceAlespoň jeden z následujících stavů: Příznaky hypoventilace (aktivně vyhledávat při FVC <30 normy)Denní arteriální SpO2 <95% a/nebo CO2 >45 mm Hg (6,0kPa)AHI >10 při PSG nebo čtyři a více delších epizod SpO2 <92% nebo poklesySpO2 o minimálně 4% každou hodinu spánku.

Vždy by měly nasazení ventilátoru předcházet kroky 1 a 2



Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů III

Krok 4: denní neinvazivní ventilační podporaIndikována u pacientů již používajících noční NIV pokud:Sami pacienti preferují používání během dnepolykací obtíže, které se zlepšují po použití ventilátoruNeschopnost říct delší větu bez zadýcháváníZnámky hypoventilace - denní arteriální SpO2 <95% a/nebo CO2 >45 mm Hg (6,0kPa)

Trvalá neinvazní ventilace může navazovat po časné extubaci pacientů, kteří byly intubováni během akutního stavu a částečně se dařil weaning.



Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů IV

Krok 5: Invazivní ventilace tracheostomiíSami pacienti ve spolupráci s lékařem toto preferují3 neúspěšné pokusy o extubaci po akutním respiračním selháníNutnost odsávání z dolních cest dýchacíchAspirace



Další specifická doporučeníNon-invazivní ventilace je vhodnou metodou i u denní ventilační podporyObjemově cílená ventilace je prakticky jediná možná u pacientů používajících náustek pro denní ventilaciZvlhčovače jsou vhodné, zvláště při užívání NIV nad 16hod denně

Hull et al, 2012, British guidlines


Toussaint, 2007,Chron Resp Dis


Specifický režim pro MPV ventilaciMožnost nastavení PEEP (EPAP) na 0 vyřazení alarmů a kompenzací únikuPřednastavení více režimů pro denní a noční užitíInterní záložní zdroj

https://www.google.cz/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwiqgLil2arXAhXMblAKHQmRD8wQjRwIBw&url=https://www.resmed.com/us/en/hospital/astral-ventilator.html&psig=AOvVaw2mTlwRo7hikrcThbQmJ-YV&ust=1510083382995939

https://www.google.cz/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwiqgLil2arXAhXMblAKHQmRD8wQjRwIBw&url=https://www.resmed.com/us/en/hospital/astral-ventilator.html&psig=AOvVaw2mTlwRo7hikrcThbQmJ-YV&ust=1510083382995939


Kazuistika

Pac. MP nar. 1996 Od 9 let upoután na vozíkV 2013 zjištěna porucha dýchání ve spánku vázaná na REM, dop nasazení BiPAP.Od 9/2014 iVAPS k noční ventilaci pro hyperkapnii a subj obtížeMPV od 10/2014 k denní ventilaci pro pocení a slabost během dne, ztrátu váhyOd 3/2016 MIE


Odstranění sekretů z dýchacích cest

Mechanický in – exsufflator („cough-assist“)


NIV je bezpečná a účinná metoda trvalé ventilační podporyExtubace tracheostomovaných pacientů za pomoci NIV a MIE


Okolnosti umělé invazivní plicní ventilace (UPV)

Perioperační péče – zajištění výměny plynů během krátké doby v rámci celkové anestezieEmergentní stavy – akutní respirační insuficience či dekompenzace chronické během např. infektů

Možnost časného přechodu na neivazivní podporu

Chronická invazivní ventilace


Základní účely invazivní ventilační péčePlná kontrola nad respiračními hlavními parametry a možnost jejich zajištění

Dechový objem (Vt)Trvání nádech (Tins)Zabránění kolapsu plicní tkáně (PEEP – pozitiv end-expiratory pressure)

Trvalé měření parametrů, alarmy


Další výhody

Zajištění dýchacích cest proti aspiraciMožnost aktivního odsávání sekretuSnazší provádění endoskopických metod (bronchoskopie, gastroskopie, PEG)


Nevýhody

Dyskomfort pacientaNemožnost fonace (či výrazné omezení)Zhoršení polykáníNutné pravidelné výměnyCizí materiál usnadňující průnik infekcí, časté opakované vstupy do organismuNutnost trvalého odsávání hlenu (vyřazení mukociliárního transportu a kašlání)


Závěr

Nervosvalová onemocnění vedou k respirační selhávání s nutnost noční a posléze i denní ventilační podpory.Neinvazivní ventilace je efektivní a bezpečná metoda i pro trvalou celodenní ventilační podporuObjemově řízené režimy jsou zásadní pro nervosvalová onemocnění

Documents

Neinvazivní ventilační podpora u nervosvalových onemocnění · 2017-12-19 · Spinální svalová atrofie II typu (SMA) Obě onemocnění vedou k chabé kvadruparéze vč. oslabení