Upload
ely-sakti
View
247
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 1/32
Dr. Sopan Setiawan
Ashcraft’s Pediatric SurgeryFifth Edition
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 2/32
Harold Hirschsprung Dokter AnakDenmarkPertama kali menggambarkan penyakitHD
Fredericus Ruysche Ahli AnatomiBelanda1691 : anak wanita umur 5 th dengankeluhan nyeri perut dan konstipasi meninggal pada otopsinya ditemukanusus yang membesar
Valla, 1920 :tidak adanya selganglion di myenteric pleksus distaldari usus besar
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 3/32
penyebab utamanya adalahelainan seluler dan molekulerdalam perkembangan sistemsyara! enterik dan migrasi yangtidak sempurna sel krista neural
Puncak sara! yang diturunkanneuroblasts muncul dalameso!agus berkembang pada 5minggu kehamilan pada "aninmanusia#
$el%sel ini kemudian bermigrasike arah cranial dan caudal& danberkembang antara 5 dan 1'minggu kehamilan#
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 4/32
HD sering terjadi pada fenotipe terisolasi Saudara kandung anak HD memiliki peningkatan resiko HD Laki-laki : perempuan = 4 : 1
HD terkait dengan kelainan kromosom. Studi genetik -> sedikitnya 10 mutasi di eragai gen yang
terkait dengan perkemangan HD.
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 5/32
(ambaran klinis HD adalah obstruksi disebabkanoleh kurangnya propagasi dari gelombangperistaltik# urangnya propagasi dikaitkan dengantidak adanya sel ganglion di myenteric dan
pleksus submukosa )5 * pasien HD memiliki sel ganglion sampai
rectosigmoid 15 * kasus HD segmen pan"ang& aganglion pada
colon desendens& !leksura lienalis dan colontrans+ersum 5 % ) * total kolon aganglion
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 6/32
,nsiden HD 1 dari 5--- kelahiran A$,A %. / dari 5--- kelahiran Diagnosis PH yang tertunda mengakibatkan
peningkatan resiko dan enterocolitis#
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 7/32
Gejala Klinis : !eterlamatan e"akuasi mekonium #4-4$ jam %erut kemung dan munta& &ijau
!onstipasi erat dengan diare intermiten
Pemeriksaan Penunjang
1. 'ull (&i)kness *e)tal +iopsy ,old Standar
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 8/32
#. !ontras /nema , Sensiti"itas : - $0 2 dan
Spesifik: -100 2
- amaran distensi kolon dan usus &alus
- (ampak 3ona transisi dan kontraksi kolon irreguler di
agian distal segmen aganglionik- lserasi mukosa yang tidak teratur dikarenakan
entero)olitis.
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 9/32
3. Anorectal manometry(Sensitiftas 75% -100%, Spesiftas 85% - 95%)
. !iopsi "isap re#t$m
(Sensitiftas 90%, Spesiftas 95%).
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 10/32
*e)tal Su)tion +iopsy , Sens > 50 26 Spe > 5 2
- Stan&ar 'ianosis
- olon *ormal
+ memili#i sel anlionmyenteri# &an s$m$#osa
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 11/32
- irsc"spr$n+ ti&a# a&a sel anlion+ "ipertropi sera$t syara
+ penin#atan asetil#olin esterase pa&a pe/arnaan
m$#osa &an s$m$#osa
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 12/32
Pendekatan bedah dipertimbangkan setelahdiagnosis ditegakkan melalui biopsi hisap atau 0penectal Biopsy 2erapi bedah dilaksanakan dalam / tahap :
1# Colostomy biasanya ditu"ukan pada titik di mana 3ona transisi
telah diidenti!ikasi oleh seromuscular biopsi'# Reseksi / % 1' bulan kemudian berupa reseksi usus yang
aganglion dangan coloanal anastomosis /# Operasi Pull-Throught
bersamaan dengan menutup colostomy
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 13/32
Prinsip terapi bedah pada HD adalah :% eseksi bagian aganglionik dari usus dan
identi!ikasi bagian usus dengan ganglion yangnormal untuk anastomosis pada le+el coloanalatau enteroanal
% 4empertahankan !ungsi BAB dan BAserta !ungsi seksual
% ang paling umum digunakan operasi untukHD telah dikembangkan oleh $wenson&Duhamel& dan $oa+e#
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 14/32
2eknik $wenson meman!aatkan proctectomyhampir total dengan alat dissection dekatdengan luar dari dinding otot rektum
$wensonpercaya suatu reseksi diagonal pada rektumdistal mengakibatkan penyempitan lebih sedikitpada garis anastomotic
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 15/32
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 16/32
2eknik Duhamel melakukan pembedahanbelakang rektum dan meninggalkan rektum aganglionikdi tempat
Aganglionik proksimal rektum dan usus besarkemudian di reseksi
sus ganglionated dibawa turunbelakang dubur& menciptakan dua silinder se"a"ar
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 17/32
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 18/32
2eknik $oa+e meman!aatkan mucosectomy darirektum& meninggalkan otot manset
$oa+e awalnya menggambarkan e7teriori3ingneorectum keluar yang anus danmeninggalkannya sebagai tunggulmenon"ol# tunggulitu dipangkas ' sampai / minggu kemudian#
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 19/32
!eterangan
S : Surgeon
7 : 7sisten
S789 : 7sisten atau !ameramen
S : ;nstrumen
< : <onitor
A
S
S A 0 )
S*
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 20/32
<enggunakan ua& kanul4- mm dengan teleskop 0
!anul ;dimasukkan
melalui umilikus !anul ;; dimasukkan pada
adomen kuadran kanan atas !anul ;;; adomen
kuadran kanan a?a&
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 21/32
@ona transisi re)tosigmoid diidentifikasi se)ara "isual Diuat jendela melalui mesokolon rektosigmoid Aendela mesenterik diperluas kerefleksi peritoneal dari pel"is 9aang distal a." mesenterika inferior diperta&ankan untuk
men)ega& iskemi seromuskuler setela& reseksi Setela& rektosigmoid dieaskan dilakukan prosedur transanal
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 22/32
+iopsi intra)orporeal kolon sigmoid +iopsi melalui umilikus unting <et3enaum digunakan untuk mengamil sampel
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 23/32
Diseksi perinealdimulai denganpen"ahitan traksimelingkar dari linea
dentata keperineum'%/ cm keluar anus
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 24/32
Dilakukan in)isi melingkarpada mukosa rektum sekitar mm proksimal dari anal
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 25/32
Dilakukan eksteriorisasiganglionik kolon melaluikanalis analis
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 26/32
Dilakukan transeksi kolon
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 27/32
Dilakukan anastomosisdengan ja&itan satu-satumenggunakan enangasorale
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 28/32
Selesai dilakukananastomosis danpemotongan ja&itan traksi
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 29/32
Diagi menjadi1. !omplikasi 7?al
eerapa minggu sampai ulan
#. !amplikasi Lamat eerapa ulan sampai ta&un
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 30/32
!eo)oran anastomosis ,-10 2 7ses , 2 Bstruksi usus ,-102 /ksoriasi %erianal
- Sering terjadi setela& %rosedur S?enson dan Soa"e- %emerian krim topikal atau oat anti jamur oral
menurunkan eksoriasi !omplikasi stoma
Aarang terjadi ;nfeksi kulit
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 31/32
1. Bstuksi sus#. /nterokolitis
. 7nastomosis striktur
4. !onstipasi
. 'ekal kontinensia
7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)
http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 32/32