Upload
vuongthien
View
222
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
PREEKLAMPSIE a HELLP syndrom NOVINKY
Ondřej Šimetka
Colours of Sepsis 2017
Gynekologicko – porodnická klinika OU a FN Ostrava
přednosta: doc. MUDr. Ondřej Šimetka, Ph.D., MBA
Případ č. 1
• 35 let, gemini, týden grav. 35+0• 3 dny „flu-like“ symptom a epigastrická bolest• Ikterická, schvácená, normotenzní, hypoxie
plodu• Akutní císařský řez• V průběhu operace laboratorní výsledky
potvrzují těžký HELLP syndrom• 6 dnů na ARO okresní nemocnice – stav se
nezlepšuje a progreduje do MODS
Případ č. 1
Terapie před překladem
• 1x trombocytární koncentrát• 37x plazma + 2xEBR• Hemocompletan 11g• Prothromplex 1800j • AT III• Dexamethason, MgSO4, infuzní terapie,
uterotonika, analgetika, diuretika• antihypertenziva
Případ č. 1
• 6. den převoz na Hematoonkologickéoddělení FNO
• encefalopatie (zmatenost,halucinace), renální insuficience, koagulopatie, MAHA
• Ihned zahájeny plazmaferézy – celkem 9x
Případ č. 2
• 31 let, týden grav. 26• Abrupce placenty, mrtvý plod• Urgentní SC• Těžký HELLP syndrom• Obavy z krvácení – ponechána intubovaná,
progrese do MODS – dominuje anurie• Velký odpad do drenů• překlad z okresní nemocnice do FNO po cca
35 hod
Případ č. 2
• MOF• Anurie• subkapsulární hematom jater
• Zahájeny plazmaferézy + další eliminační metody
HELLP syndrom
• Jedna z nejzávažnějších porodnických komplikací
– Nízká incidence (< 0.1%) – v ČR cca 100 případů/rok ?
– Nepředvídatelný, nespecifické symptomy v úvodu
• Cefalea, poruchy visu, epigastrická bolest
– (Extrémně) rychlý průběh
– Možné úmrtí matky i přes adekvátní terapii
– Systémové onemocnění spojené s výraznou aktivací endotelu
Genetická náchylnost
Faktory zevního prostředíPorucha imunologické
adaptace
Snížená uteroplacentární perfuze
Abnormální placentace
Aktivace endotelu a jeho dysfunkce
Preeklampsie, eklampsie, HELLP
Mateřská dyslipidemieTNFalfa, placental lipid peroxydation products
Oxidativní stres
t-PA,PAI,vWf,endoteliálníMikropartikule,MMP, TIMP-2, trombomodulin
První polovina gravidity-porucha lokalizovaná v placentě
•Dysfunkce endotelu•Antiangiogennífaktory
Druhá polovina gravidity- generalizovaná porucha-preklampsie/eklampsie/HELLP- Růstová restrikce plodu Předčasný porodAbrupce placenty- Intrauterinní úmrtí
Terapie
Kauzální▪ Ukončení gravidity
Podpůrná a symptomatická▪ MgSO4 ▪ Antihypertenzní terapie ▪ Důsledná úprava bilance tekutin ▪ Úprava hemokoagulačních parametrů▪ Kortikoidní terapie (Mississippi protokol)▪ Plazmaferéza? – indikace nejasné▪ v extrémně vzácných případech plazmaferéza
… na tuto léčbu reaguje drtivá většina rodiček
Pokud nedojde k signifikantní úpravě stavu do 72 hodin po porodu
je velmi pravděpodobné multiorgánové selhání (MOF)
PTMS postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom
▪ progresivně se zhoršující laboratorní a klinický nález ▪ komplexní mikroangiopathie s multiorgánovým postižením
▪ nereaguje na klasickou a agresivní léčbu▪ ve světové literatuře
▪ 28 případů▪ ve formě kazuistik nebo malých sérií pacientek
PTMS
PTMS kategorie
Finální diagnóza Charakteristika
I HELLP class I-IIIHELLP sy nereagující na terapii kortikoidy; možnostrenálního postižení
IIPravděpodobná
TTPObraz pre-eklampsie, eklampsie; možný HELLP sy; možnost renálního postižení
IIIPravděpodobný
HUSHELLP sy vs. HUS obraz; dominuje renální postižení
IV SLE - APSLupus;APS; možný HELLP; možnost renálního postižení
VSmíšené disemin.vask. poskožení s AFLP/HgbSS/šok
Hypotenze; hypovolémie; možnost HELLP; obraz pre-eklampsie, eklampsie; možné renální postižení
Léčba - PLAZMAFERÉZA (PPEX)
• neexistují jednoznačná časová a laboratorní indikační kritéria
• 1x / 24-48 hodin
• Výměna 1-1,5 plazmatického objemu
Klinický soubor pacientek v PC FN Ostrava 2004 - 2014
▪ 86 případů HELLP syndromu
▪ největší dokumentovaný soubor v České republice
▪ 5 z nich možno klasifikovat jako PTMS
▪ druhý největší publikovaný soubor ve světové literatuře
Cíl práce: - charakteristika pacientek s PTMS- popis laboratorního vývoje u pacientek s PTMS
Metodika:• retrospektivní analýza: 81 HELLP vs. 5 PTMS• morbidita, mortalita rodiček s PTMS• analýza laboratorních hodnot • AST, LDH, bilirubin, trombocyty, urea, kreatinin -
0, 8, 16, 24, 48, 72 hodin po porodu– srovnání absolutních hodnot– srovnání vývoje hodnot v různých časových obdobích
Klinický soubor pacientek v PC FN Ostrava 2004 - 2014
Otázka: Jsme schopni včas identifikovat
pacientky ohrožené progresí do PTMS na základě
běžných laboratorních parametrů?
Jsme schopni je včas identifikovat?Vývoj počtu Trombocytů
čas (hodiny)
Trombo(x109/l)(mean)
PTMS
HELLP
Morbidita pacientek s PTMSPřípad
č.
Postižení ledvin / léčba
Plícní systém Neuro-
logický nález
Koagulační
porucha /chirurgická léčba
Začátek
PPEX (počet)
Mateřské úmrtí
1
Selhání ledvin /
diuretika
RDS, edém - +
Hysterektomie +
relaparotomie
3 (1) -
2
Selhání ledvin /
dialýza
RDS, edém Eklampsie,
otok
mozku
+ 3 (3) -
3
Akutní postižení
ledvin, oligurie /
diuretika
RDS,
hemothorax,
fluidothorax
edém/drenáž
- + 3 (3) -
4
Selhání ledvin /
dialýza
RDS, selhání/
endotracheální
ventilace 6d
Otok
mozku
+
2 relaparotomie
5 (6) -
5
Selhání ledvin /
dialýza
RDS, selhání/
endotracheální
ventilace 30d
Otok
mozku,
vigilní
koma
+
Hysterektomie,
podvaz aa.
iliacae int.
splenektomie
8 (24) 35. den
po
porodu
sFlt-1 / PlGF
• sFlt-1 je dominantní antiangiogenní faktor– Jeho sérové hladiny se významně zvyšují několik týdnů před klinickou
manifestací preeklampsie.
• PlGF je naopak významný proangiogenní faktor. – Jeho sérové hladiny jsou signifikantně snížené již v časných stadiích
těhotenství u pacientek s následnou klinickou manifestací preeklampsie.
Potvrzena preeklampsie + rozvoj jiných komplikací
Sensitivita 88 %Specificita 99,5%
HospitalizaceIntenzivní sledování
Vysoké riziko rozvoje PE + jiných komplikací
PPV 36,7% pro PE do 4 týdnůPPV 65,5% pro rozvoj PE nebo jiných komplikací do 4 týdnů
Kontrola za týden
Vyloučena PENPV 99,3% pro 1 týdenNPV 97,5 pro 2 týdny
NPV 94,8% pro 4 týdny
Kontrola za 4 týdny
85
38
sFlt-1 / PlGF
sFlt-1 / PlGF
Preeclampsie vs.
HELLP
• Normální gravidita
• Jiné hypertenzní choroby
• Renální a hepatálníchoroby
• Autoimunní choroby
Závěr
HELLP syndrom je vzácná, ale závažná komplikace gravidity
V odlišení od jiných patologií imitujících HELLP syndrom může pomoci poměr sFlt/PlGF
Pacientky s HELLP syndromem doprovázeným akutním renálním postižením, zhoršením neurologického stavu nebo RDS, u kterých nedochází ke zřetelné úpravě trombocytů v prvních 48 hodinách, jsou ohroženy progresí onemocnění do PTMS.
Těmto pacientkám by měla být provedena plazmaferéza nejpozději do 72 hodin po porodu.