Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–12591194

Ma.136Algodystrophie radiale de la main associée à une postureen flexion des doigts atteints : attitude antalgique ou conversion ?A propos de deux casM. Konzelmanna, M. Iakovaa, G. Riviera, C. Oppikoferb, F. LuthiaaRéadaptation Générale, Clinique Romande de Réadaptation, Sion,SuissebCabinet de Chirurgie de la Main, Chirurgie de la Main, Montreux,Suisse

Introduction. – Les algodystrophies radiales de la main sont rareset intéressent 1 ou 2 rayons. Nous rapportons 2 nouveaux cas associésà une posture en flexion des doigts atteints.

Observation. – Melle W., 21 ans, droitière, morsure de chien thé-nar droit. Impotence douloureuse du pouce à deux mois, avec flexiondans la paume et dystrophie cutanée.Mobilisation passive complète dupouce. Biologie, radiographie : normales.Scintigraphie : algo-dystrophie radiale du pouce stade 1. Evaluation psychiatriquenormale.Guérison clinique avec ergothérapie intensive. Melle D,23 ans, gauchère, contusion main et poignet gauches. Evolution défa-vorable avec douleurs et posture en flexion de D4 et D5. Interventionsur gaine des fléchisseurs de D5 : synovite aspécifique. Mobilité com-plète sous anesthésie. Hospitalisation à quatre mois : D4 et D5 en fle-xion avec douleurs en extension, pas de signes dystrophiques francs.Biologie, radiographie : normales. Scintigraphie : algodystrophieradiale de D4 et D5. Evaluation psychiatrique normale. Evolutionpeu favorable avec ergothérapie, attelle, calcitonine.

Discussion. – L’algodystrophie radiale de la main a été décrite parDammann en 1972, puis par Lequesne en 1977. Elle touche 1 ou 2rayons de façon isolée ou bien évolue vers une forme classique. Nosdeux observations ont les caractéristiques cliniques et scintigraphiquesde l’algodystrophie radiale. L’aspect de la posture en flexion desdoigts atteints n’est pas classique. Dans la littérature ces postures dif-ficiles à expliquer par l’atteinte organique seule sont considéréescomme des troubles factices et/ou des syndromes de conversion.D’authentiques algodystrophies ont déjà été décrites avec ces posturesinhabituelles. Dans le premier cas l’évolution a été favorable, faisantévoquer une posture antalgique de protection du doigt atteint. Dans ledeuxième cas l’évolution est moins favorable avec persistance de laflexion des doigts, posant la question de son étiologie. Le suivi cli-nique devrait permettre de préciser le diagnostic.

Conclusion. – L’algodystrophie radiale de la main peut s’associerà des postures inhabituelles des doigts. L’interprétation de ces postu-res est difficile et le diagnostic de conversion est un diagnosticd’élimination qui ne doit être posé qu’avec grande prudence et uneobservation clinique suffisamment longue. Le pronostic de ces postu-res si elles persistent est mauvais.

Ma.137Les manifestations ostéoarticulaires de la drépanocytose à proposde 4 casE.-H. Ali, F. Haddam, C. Dahou, F. Mechid, S. Mellal, A. Abbas,H. Si-Ahmed, D. Kebaili, S. AbtrounService de Rhumatologie, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie

Introduction. – La drépanocytose est une anémie hémolytique liéeà une anomalie génétique de l’hémoglobine à transmission autoso-mique récessive, c’est une homoglobinopathie trés fréquente en Amé-rique et en Afrique.

Le tableau clinique est polymorphe se traduit par des crises vaso-occlusives avec des accidents vasculaires viscéraux.

Parmi les complications de la drépanocytose les manifestationsostéoarticulaires occupent la première place.

Matériels et Méthodes. – Les auteurs rapportent l’analyse de 04observations de malades drépanocytaires colligées dans le service de

rhumatologie CHU de Bab El Oued entre janvier 1995 et décembre2005.

Résultats. – 1er cas :

Homme agé de 43 ans suivi pour drépanocytose consulte pourdouleurs inguinales bilatérales avec arthrite du gros orteil droit dontles examens paracliniques ont conduit à une ostéonécrose aseptiquedes têtes fémorales associé à une goutte.

2e cas :

Patient agé de 25 ans suivi pour drépanocytose homozygoteconsulte pour arthralgies avec douleur inguinale gauche le bilan radio-logique objective une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale.

3e cas :

Enfant de 12 ans suivi en pédiatrie pour drépanocytose hozygoteadressé pour douleurs aigues de la jambe droite la radiographie etl’IRM ont mis en évidence un infractus du péroné.

4e cas :

Enfant 14 ans suivi pour drépanocytose homozygote hospitalisépour douleur aigue du bras droit le bilan radiologique a permis demettre en évidence une ostéomyélite de l’hémurus.

Conclusion. – La drépanocytose demeure l’hémoglobulinopathiecelle qui est le plus souvent responsable de lésions ostéoarticulaires.

De trés important progrés ont été accomplis au cours des dernièresannées dans le dépistage néonatal permettant ainsi une prise en chargeprécoce des patients.

Ma.138Un syndrome de Pancoast et Tobias révélé par une paralysiedu nerf grand dentelé (à propos d’un cas)R. Younsi, M. Ait ouazar, S. EL HassaniService de Rhumatologie, Hopital Ibn Tofail, Marrakech, Maroc

Introduction. – Les tumeurs pulmonaires sont souvent diagnosti-quées à l’occasion de symptômes respiratoires. Nous rapportonsl’observation d’un syndrome de Pancoast et Tobias où les manifesta-tions rhumatologiques, constituent une circonstance de découverteinhabituelle.

Observation. – Un homme de 53 ans, tabagique chronique,consulte pour des douleurs inter-scapulaires isolées, d’installation pro-gressive, dans un contexte d’altération de l’état général. La douleurest d’horaire mixte, et son intensité est estimée à 8/10 sur l’échellevisuelle analogique de la douleur. Cependant, il n’y avait pas designes extra-articulaires associés, notamment pas de signes respiratoi-res. L’examen objective un décollement de l’omoplate droit. Le restede l’examen somatique est sans particularités. La radiographie thora-cique de face montre une opacité du sommet du poumon droit. Latomodensitométrie thoracique, retrouve une volumineuse tumeur dulobe supérieur droit, envahissant le rachis dorsal. L’étude anatomopa-thologique (biopsie scanno-guidée) confirme la nature néoplasique dela tumeur (carcinome malpighien, peu différencié). Ultérieurement,l’évolution est marquée par la survenue d’une névralgie cervico bra-chiale (NCB) de topographie C8-D1, et d’un syndrome de ClaudeBernard Horner (CBH) du coté atteint. Le patient est décedé aucours du bilan pré-thérapeutique.

Discussion. – un syndrome de Pancoast et Tobias est habituelle-ment diagnostiqué à l’occasion d’une NCB C8-D1, associée à un syn-drome de CBH et à des manifestations respiratoires. Cependant, iln’est pas habituel que ce diagnostic soit inauguré par des signes rhu-matologiques isolés, ce qui souligne l’intérêt de cette observation.

Conclusion. – Les circonstances de découverte des tumeurs pul-monaires, sont dominées par les symptômes respiratoires. Cependant,une symptomatologie rhumatologique, comme une paralysie du nerfgrand dentelé peut constituer la seule anomalie clinique révélant cediagnostic.

Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259 1195

Ma.139Lipome intra-articulaire vrai sur un genou rhumatoïdeL. Bennani, B. Amine, S. Aktao, N. Hajjaj-HassouniService de Rhumatologie, Hopital El Ayachi, CHU Rabat - Salé,Maroc

Introduction. – le lipome vrai est une tumeur bénigne fréquentedes tissus mous mais sa localisation intra-articulaire est exception-nelle. Nous en rapportons un cas survenant sur un genou rhumatoïde.

Observation. – Mme B.R, 50 ans, sans antécédents pathologiques,présente depuis 17 ans une polyarthrite rhumatoïde séronégative,déformante, mal suivie, sous corticothérapie à faible dose (7,5 mg/j).L’évolution s’est faite par poussées rémissions. Depuis deux ans, elleprésentait une arthrite du genou gauche. Un bilan infectieux réalisédevant la crainte d’une greffe septique était négatif. La ponction arti-culaire du genou a retiré un liquide inflammatoire stérile. La radiogra-phie standard des genoux était normale. En raison des conditionssociales et économiques de la patiente, l’imagerie par résonancemagnétique et le scanner des genoux n’ont pu être obtenus. La déci-sion d’une biopsie synoviale médicale est alors prise. Elle a montréune synovite chronique non spécifique. Des infiltrations cortisoniquessont pratiquées sans résultat. L’analyse histologique étant aussi peucontributive au cours d’une deuxième biopsie médicale, une biopsiechirurgicale est indiquée. Elle a permis l’exérèse totale d’une massegraisseuse encapsulée entourée par la synoviale. L’étude histologiquea conclu à un lipome intra-articulaire vrai. Le recul est de deux mois.

Conclusion. – le lipome intra-articulaire vrai est extrêmement rareet affecte le plus souvent le genou. Il survient habituellement de novo.Sa survenue chez notre patiente sur un terrain d’arthrite a fait discuterle diagnostic de lipome arborescent. L’I.R.M est performante pourfaire les diagnostics positif et différentiel. Malheureusement, en raisondes difficultés économiques, elle n’a pas pu être réalisée chez notrepatiente. La confirmation reste cependant histologique, ce qui est lecas chez notre patiente. Elle montre une tumeur adipeuse encapsuléeentourée par la synoviale, alors que le lipome arborescent est uneinfiltration synoviale par des adipocytes. Le traitement est chirurgical.L’évolution peut être émaillée par un risque de récidive élevé.

Ma.140Maladie de Rosenthal (hémophilie C) à propos d’un casS. Boujday, N. Meddeb, H. Ajlani, H. Sahli, M. Ben Abid, S. SellamiService de Rhumatologie, Hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction. – L’hémophilie C ou Maladie de Rosenthal est unemaladie héréditaire à transmission autosomique dominante (non liéeau sexe).

Elle est due à un déficit plasmatique en facteur Rosenthal, ou fac-teur XI, qui est un facteur prothromboplastique plasmatique, c’est-à-dire un élément formateur de la thromboplastine.

Nous rapportons le cas d’un patient présentant une hémophilie Cdécouverte à l’occasion d’une hémarthrose bilatérale des deuxgenoux.

Observation. – J.H. âgé de 34 ans, issu d’un mariage consanguinde premier degré, sans antécédents (notamment pas de notiond’hémorragie même provoquée) qui se plaint depuis trois mois degonalgies bilatérale.

A l’examen, il présente un syndrome poly malformatif avec unthorax en entonnoir, un aspect en boutonnière des doigts de façonbilatérale, les membres inferieurs sont graciles, et au niveau despieds on note un hallux varus quintus adductus des deux avant-pieds. Les deux genoux sont le siège d’une hémarthrose de grandeabondance récidivante rapidement après évacuation.

A la biologie, il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique,l’hémostase primaire est respectée et le dosage des facteurs de coagu-lation montre un effondrement du facteur XI.

Le diagnostic d’une hémophilie C est posé. Le patient est supplé-menté par des culots PFC avec une bonne évolution.

L’enquête familiale et objectivé le même déficit chez la sœur.Conclusion. – A l’inverse de l’hémophilie A et B, au cours de

l’hémophilie C, le syndrome hémorragique reste discret et les hémar-throses exceptionnelles, ce qui explique les retards diagnostiques.

Ma.141Synovite villonodulaire du poignet : à propos d’un casW. Hamdia, B. Mediounia, L. Daouda, A. Oueslatib, M.-R. Cherifb,M.-M. Kchiraa Service de Rhumatologie, Institut National d’Orthopédie -Kassab,Tunis, Tunisieb Service d’Orthopédie, Hopital de Bizerte, Tunis, Tunisie

Introduction. – La synovite villonodulaire (SVN) est une affectionarticulaire rare, de pathogénie inconnue touchant électivement legenou.Nous en rapportons un cas de localisation au poignet.

Observation. – Patiente de 23 ans sans antécédents pathologiquesnotables qui consulte pour des paresthésies au niveau de la maindroite suivant le territoire du nerf cubital, associées à une tuméfactiondu bord cubital du poignet droit. L’examen trouve une masse fermepeu mobile, sans signes inflammatoires en regard. Le reste del’examen ostéoarticulaire est normal. Les tests inflammatoires sontnégatifs.

La radiographie de la main et du poignet est normale ainsi quel’eléctromyogramme.

L’ IRM du poignet droit objective un processus expansif à pointde départ synovial, en regard de la styloide cubitale pésentant unsignal hétérogène avec rehaussement intense après injection de Gado-linium.

L’étude anatomopathologique du fragment de biopsie chirurgicaletrouve un tissu synovial proliférant, richement vascularisé, sièged’infiltrats cellulaires denses et polymorphes, hémopigmenté compa-tible avec le diagnostic d’une SVN.

La patiente est proposée pour une synovectomie chirurgicale.Conclusion. – La SVN du poignet est une affection exception-

nelle.L’IRM en rend l’approche diagnostique précoce et permet de sur-

veiller l’évolution post opératoire dans la crainte d’une récidive.

Ma.142Thromboses veineuses profondes et cancerK. Bouslama, L. Tlili, M. Abdallah, S. Hamzaoui Bchir, A. Harmel,M. Ennafaa, S. M’Rad, M. Ben DridiMedecine Interne, CHU Mongi Slim, Tunis, Tunisie

Introduction. – L’association entre cancer et thrombose veineuse aété décrite pour la première fois en1865 par Armand Trousseau. Plu-sieurs études ont confirmé par la suite cette association. En effet,15 % des patients porteurs de cancer présentent au cours de leur mala-die une complication thromboembolique.

Patients et Méthodes. – Parmi les 210 thromboses veineuses pro-fondes (TVP) colligées sur une période de 10 ans, survenant chez 206patients hospitalisés dans un service de Médecine Interne, nous noussommes intéressés à l’association TVP et cancer.

Résultats. – Les cancers sont les principales étiologies de notreétude : ils représentent le plus fort taux avec 10 % des cas. Lamoyenne d’âge chez nos patients était de 54 ans, 57 % des maladesavaient plus de 50 ans dont 4 avaient plus de 80 ans. Tous nospatients, sauf une, étaient connus porteurs du cancer au moment deleur hospitalisation, la date de la première constatation de la néoplasien’était pas mentionnée. On ne déplore qu’un seul décès, mais il fautnoter que 53 % des patients ont été perdus de vue. Les localisationsles plus observées sont le cancer du col de l’utérus et les lymphangites