Journal de Gynecologie Obstetrique et Biologie de la Reproduction (2011) 40, 469—472

CAS CLINIQUE

Une tumeur ovarienne mucineuse borderline avecdes nodules muraux mixtesAn ovarian mucinous borderline tumour with mixed mural nodules

A. Dhouibi a,∗, Y. Denouxa, N. Touil a, M. Devouassoux Shisheboranb,M. Carbonnelc, A.C. Baglina

a Service d’anatomie pathologique, hôpital FOCH, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, Franceb Service d’anatomie pathologique, hôpital de la Croix Rousse, 103, Grande rue de la Croix Rousse, 69317 Lyon, Francec Service de gynécologie obstétrique, hôpital FOCH, 40, rue Worth, 92150 Suresnes, France

Recu le 17 decembre 2010 ; avis du comité de lecture le 22 mars 2011 ; définitivement accepté le 24 mars 2011Disponible sur Internet le 29 avril 2011

MOTS CLÉSNodule mural ;Tumeur épithéliale ;Ovaire

Résumé Le développement de nodules muraux (NM) dans les tumeurs séreuses ou mucineusesde l’ovaire est exceptionnel. Ces nodules peuvent exister dans des tumeurs bénignes, borderlineou malignes, principalement de type mucineux. Ces NM peuvent être bénins, malins ou mixtes.Le pronostic de la tumeur ovarienne sous-jacente peut donc être profondément modifié par ladécouverte de tels nodules. Quatre-vingt et deux cas de NM tout type confondu ont été rapportésdans la littérature, parmi lesquels on compte quatre cas de NM mixtes. Nous rapportons uncas supplémentaire de NM mixtes de type pseudosarcomateux et carcinomateux indifférenciédéveloppés dans une tumeur mucineuse borderline chez une femme de 60 ans. Nous rappelons,à cette occasion la classification, les diagnostics différentiels et la signification pronostique deces nodules.© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSMural nodules;

Summary The occurrence of mural nodules in serous or mucinous ovarian tumours is notfrequent. Mural nodule can be developed in benign, borderline or malignant tumours. Theycan be benign, malignant or mixed type. Thus the prognosis of the ovarian tumour can be

Epithelial tumours;Ovary

dramatically modified by the presence if these nodules. Eighty-two cases of mural noduleswere reported in the literature, among which we account four cases of mixed nodules type. Wereport an additional case of mixed type mural nodules of anaplastic carcinoma and sarcoma-likedeveloped in an ovarian mucinoabout the classification, the diff© 2011 Elsevier Masson SAS. All

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : abdelmajidhouibi@yahoo.fr (A. Dhouibi).

0368-2315/$ – see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rdoi:10.1016/j.jgyn.2011.03.006

us borderline tumour at a 60-year-old woman.We give details

erential diagnosis and prognosis of theses nodules.rights reserved.

éservés.

4 A. Dhouibi et al.

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Figure 2 (Macroscopie) : la masse kystique ouverte avec mul-tiples nodules pariétaux brunâtres (flèches).(n

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• une composante pseudosarcomateuse de type épulis-like faite de faisceaux de cellules fusiformes, à noyauxpléomorphes et mitotiques, auxquelles s’associe de nom-breuses cellules géantes. Cette prolifération était le plus

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ntroduction

es tumeurs épithéliales de l’ovaire sont classées, seloneur degré de malignité, en tumeurs bénignes, border-ine et malignes. Parmi les différents types cellulaires, lesumeurs séreuses et les tumeurs mucineuses sont de loines plus fréquentes représentant respectivement 40 % et5 % des tumeurs épithéliales [8]. Les nodules muraux (NM)onstituent des lésions intralésionnelles exceptionnelles,éveloppées dans la paroi de ces tumeurs, souvent d’aspectystique. Seuls quatre-vingt et deux cas de NM ont étéapportés dans la littérature [1]. Ces NM, qui sont prati-uement toujours observés dans des tumeurs mucineuses1,8], peuvent présenter des aspects morphologiques extrê-ement variables. Ils peuvent être de nature réactionnelle

u néoplasique, exceptionnellement mixte. La physiopatho-ogie de ces nodules reste obscure, mais il ne s’agit enucun cas de nodules de carcinose péritonéale. Le pronostice la tumeur ovarienne peut être modifié par la présencee tels nodules lorsque ceux-ci sont malins. À partir d’unas d’une tumeur mucineuse borderline associée à des NMe type mixte, nous nous proposons de rappeler les carac-éristiques anatomopathologiques et le pronostic de cesifférents nodules, et d’en énumérer les principaux diag-ostics différentiels, particulièrement celui de métastasentratumorale.

bservation

a patiente âgée de 60 ans, sans antécédents particuliers,été hospitalisée pour des métrorragies postménopau-

iques. Le scanner abdominopelvien a montré une massevarienne gauche de 25 cm. Cette masse avait un aspectystique multiloculaire à l’IRM (Fig. 1). Le CA 125 était à7,7. Une annexectomie bilatérale par laparotomie avecxamen extemporané ont été réalisés. Devant un aspectvoquant « un carcinosarcome avec composante muci-

euse » à l’examen extemporané, une hystérectomie avecmentectomie totales et curages ganglionnaires lombo-ortique et pelviens ont été réalisés. Macroscopiquement,a tumeur ovarienne pesait 1400 g et mesurait 23 cm de

Figure 1 (IRM) : masse kystique de 24 cm.

(MRN): cystic mass of 24 cm.

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Gross): the cystic mass opened with multiple brownish wallodules (arrows).

rand axe. À la coupe, elle était kystique, multi locu-aire, avec un contenu mucineux et hémorragique. Elleomportait de nombreux nodules brunâtres, intrakystiques,nnexés à la paroi, dont le plus grand mesurait 10 cmFig. 2).

Histologiquement, les cavités kystiques étaient tapis-ées par un revêtement muco sécrétant de type intestinal,rolifératif déterminant un aspect de tumeur mucineuseorderline (Fig. 3). Les nodules brunâtres étaient ulcérésn surface et constitués de deux composantes distinctes :

igure 3 (HES, × 50) : aspect de tumeur mucineuse border-ine de type intestinal.HES, × 50): aspect of mucinous borderline tumour of intestinalype.

Une tumeur ovarienne mucineuse borderline avec des nodules muraux mixtes 471

Figure 4 (HES, × 100) : nodule pseudosarcomateux épulis-like(à droite : flèches noires) avec des foyers d’ossification méta-plasique (à gauche : flèches blanches).(HES, × 100): sarcoma-like nodule (to the right: black arrows)

Figure 6 (AE1/AE3, × 100) : positivité de la composante car-cinomateuse avec la pancytokératine (à droite : flèche) etnégativité de la composante pseudosarcomateuse (à gauche).(AE1/AE3, × 100): positivity of the carcinomatous foci withcl

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with foci of ossifying metaplasia (to the left: white arrows).

souvent dissociée par des plages de nécrose ainsi que pardes microcalcifications et des zones d’ossification méta-plasique (Fig. 4) ;

• une composante carcinomateuse indifférenciée organiséeen nappes de grandes cellules atypiques, parfois d’aspectrhabdoïde (Fig. 5), exprimant fortement les Cytokératines(CK) AE1/AE3 en immuno-histochimie (Fig. 6). Les curageslombo-aortique et pelviens comportaient respectivement

dix et 13 ganglions indemnes.

Figure 5 (HES, × 100) : nodule mixte avec aspects decarcinome indifférencié (à droite : flèche noire) et pseudosar-comateux (à gauche : flèche blanche).(HES, × 100): mixed nodule with aspect of undifferentiated car-cinoma (to the right: black arrow) and sarcoma-like (to the left:white arrow).

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ytokeratin (to the right: arrow) and negativity of the sarcoma-ike component (to the left).

Devant ces aspects, le diagnostic retenu était celuie « tumeur mucineuse borderline de type intestinal avecultiple NM de type mixte associant un contingent pseu-osarcomateux épulis-like à un contingent de carcinomendifférencié ». La tumeur était localisée à l’ovaire gauchet de stade pT1a pN0. Aucun traitement complémentaire’a été proposé avec une évolution sans récidive (recul deuit mois).

iscussion

a présence de NM dans les lésions épithéliales kystiquese l’ovaire est un évènement rare décrit pour la premièreois en 1979 [1,2]. Ces nodules se développent essen-iellement dans des tumeurs mucineuses malignes, plusarement bénignes ou borderline, et exceptionnellementans d’autres types de tumeurs épithéliales [3]. Ils prennentes aspects morphologiques très variés qui rendent parfoiseur classification un peu complexe. Schématiquement, lesM accompagnant ces tumeurs sont de trois types [4] :

réactionnel ou pseudosarcomateux de type épulis-like(l’épulis est une tumeur bénigne de la muqueuse gingi-vale, riche en cellules géantes multinucléées) ;néoplasique bénin surtout de type léiomyomateux ;néoplasique malin de type sarcomateux, carcinomateuxindifférencié ou à cellules claires [8].

Exceptionnellement ces nodules sont mixtes (réac-ionnels et néoplasiques) comme c’est le cas de notrebservation [8].

Les NM pseudosarcomateux sont macroscopiquementien limités, de consistance molle et d’aspect hémorra-ique. Histologiquement, ils sont constitués de cellulesusiformes, de cellules géantes plurinucléées et de cellules

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[9] Chang WC, Sheu BC, Lin MC, Chow SN, Huang SC.

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nflammatoires. Ils montrent parfois des pléomorphismesucléaires et des mitoses mais ils sont dépourvus de mitosesnormales, de caractère invasif et d’emboles néoplasiquese qui permet de les distinguer des vrais nodules sarcoma-eux [5].

Les NM de type carcinome indifférencié sont rares et sou-ent développés sur un cystadénocarcinome mucineux, plusxceptionnellement, ils sont retrouvés au sein de tumeursénignes ou borderline [4]. Ils peuvent atteindre 11 cme diamètre. Microscopiquement mal circonscrits, ils sontonstitués de nappes de cellules épithéliales monomorphesondes ou ovoïdes ou plus rarement fusiformes. L’activitéitotique est forte et les mitoses atypiques sont fréquentes.es cellules présentent souvent une affinité pour les colora-ions au PAS et le mucicarmin. Les emboles vasculaires sontrès fréquents. Lors de l’étude immuno-histochimique, lesellules tumorales expriment fortement les CK et la Vimen-ine [3,4]. Les NM pseudosarcomateux et les métastasesntratumorales représentent leurs principaux diagnosticsifférentiels. Dans le premier cas, l’immuno-histochimieIHC) montre une négativité ou une positivité faible aveca CK. Dans le cadre des métastases intratumorales de car-inome d’une autre origine, l’IHC avec différents type de CKermet de trancher [4].

Les NM mixtes, sont exceptionnels et rarement décritsuisque quatre cas seulement ont été rapportés dans laittérature [4,6]. À notre connaissance, notre cas serae cinquième de ces NM mixtes et le quatrième d’unessociation des types pseudosarcomateux et carcinomendifférencié. Notre observation est particulière aussi para présence d’une différenciation ostéoïde qui est inhabi-uelle et non rapportée auparavant. Cette différenciationstéoïde est plutôt métaplasique et n’est pas en rapportvec une différenciation ostésarcomateuse. En effet, lesravées ostéoïdes restaient très organoïdes et bordées parne couche d’ostéoblastes réguliers non atypiques.

La prise en charge chirurgicale, initiale, de ces NM asso-iés à des tumeurs kystiques de l’ovaire n’est pas bienodifiée et dépend des résultats de l’examen extempo-ané. Ce dernier n’est pas sans difficultés vu la taille,ouvent importante, des tumeurs et la présence de nodulesixtes (bénins et malins). En présence d’un aspect malinl’examen extemporané (ex : carcinome indifférencié,

arcinosarcome etc.), la prise en charge est celle d’undénocarcinome de l’ovaire c’est-à-dire : cytologie péri-onéale première associée à une hystérectomie avecnnexectomie bilatérale, curages ganglionnaires pelviens etombo-aortique, omentectomie totale et biopsies périto-éales multiples. Après un diagnostic anatomopathologiqueéfinitif et une stadification TNM des lésions, la meilleuretratégie thérapeutique postopératoire est faite dans leadre de réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP).

Du fait de la rareté des observations rapportées, laignification pronostique de ces NM n’est pas clairementémontrée. Elle dépend à la fois du type du nodule etu type de la lésion dans laquelle il se développe. Une

volution défavorable est observée dans environ 50 % desodules malins [8,9], mais il ne semble pas que le pro-ostic d’une tumeur ovarienne maligne soit modifié par larésence de nodules carcinomateux ou sarcomateux. De

A. Dhouibi et al.

ême, la présence de nodules pseudosarcomateux dans uneumeur ovarienne, bénigne ou maligne, n’en modifie pas leronostic [2,4]. En revanche, la présence de NM de type car-inome anaplasique ou de type sarcome dans une tumeurvarienne bénigne ou borderline assombrit son pronostic, etertains auteurs ont suggéré dans ce dernier cas de classeres tumeurs comme des carcinomes ou des carcinosarcomes7].

onclusion

es NM dans les tumeurs épithéliales de l’ovaire sont rares.ls peuvent modifier le pronostic de la maladie quand ils sonte type malin et qu’ils surviennent dans une lésion bénigneu borderline, et leur identification est donc très impor-ante. Leur diagnostic histologique ne pose généralementas de problème, mais certaines techniques complémen-aires peuvent être indispensables pour éliminer quelquesares diagnostics différentiels.

éclaration d’intérêt

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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