Quand évoquer une tumeur carcinoïde ?· Quand évoquer une tumeur carcinoïde bronchique ? A Goracci,…

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  • Quand voquer une tumeur

    carcinode bronchique ?

    A Goracci, ML Chabi, M Hafsa, A Mansuet-Lupo, M Alifano, C Guinet, MP Revel

    Htel Dieu, Paris

  • Objectifs

    1- Connatre lpidmiologie, la classification et les

    manifestations rvlatrices

    2- Connatre laspect des lsions centrales et

    priphriques

    3- Savoir voquer le diagnostic en cas

    dobstruction bronchique chronique

  • Plan

    Introduction

    Epidmiologie

    Prsentation clinique

    Anatomopathologie

    Prsentation radiologique

    Modalits de lexploration TDM

    Place des autres techniques

    Synthse. Points cls

  • Introduction

    Epidmiologie

    Prsentation clinique

    Anatomopathologie

    Prsentation radiologique

    Modalits de lexploration TDM

    Place des autres techniques

    Synthse. Points cls

  • Les TCB sont des tumeurs dveloppes au dpend des voies ariennes

    Elles drivent des cellules de Kulchitzky de la muqueuse bronchique On les classe en 2 formes diffrentes

    Carcinodes TYPIQUES qui reprsentent 80 90% des cas Carcinodes ATYPIQUES, qui reprsentent les 10 20%

    restant

    Cette distinction est importante au plan pronostique

    La survie 10 ans aprs chirurgie est: 92-93% pour les Carcinodes typiques

    62-64% pour les Carcinodes atypiques

    Tumeurs Carcinodes Bronchiques (TCB)

    IN

    TR

    OD

    UC

    TIO

    N

    Rea F et al. Outcome and surgical strategy in bronchial carcinoid tumors: single institution experience

    with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007

    Kyriss T et al. Carcinoid lung tumors: long-term results from 111 resections. Thorac Surg Sci 2006

  • Sur le plan topographique, on distingue:

    les formes endobronchiques proximales, souvent

    symptmatiques

    et les formes parenchymateuses priphriques,

    volontiers asymptmatiques et de dcouverte

    fortuite

    Les formes priphriques ont plus souvent une forme histologique atypique

    Tumeurs Carcinodes Bronchiques (TCB)

    IN

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    OD

    UC

    TIO

    N

  • Les TCB sont peu frquentes, elles reprsentent 1 2%

    de toutes les noplasies pulmonaires, il sagit de tumeurs croissance lente

    Elles font partie du groupe des tumeurs neuro endocrines du poumon avec: Les carcinomes neuroendocrines grandes cellules et les carcinomes petites cellules

    Au sein de lensemble des tumeurs carcinodes, les localisations bronchiques reprsentent 25% des topographies

    IN

    TR

    OD

    UC

    TIO

    N

    Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings. Radiographics

    2006

  • Introduction

    Epidmiologie

    Prsentation clinique

    Anatomopathologie

    Prsentation radiologique

    Modalits de lexploration TDM

    Place des autres techniques

    Synthse. Points cls

  • Le sex-ratio est gal 1

    Lge moyen de prsentation est denviron 45

    ans

    Il est plus tardif de 10 ans pour les formes atypiques

    Les TCB sont la premire cause de noplasie

    pulmonaire chez le jeune adulte

    Le tabagisme nest pas un facteur de risque

    reconnu

    EP

    ID

    EM

    IO

    LO

    GIE

    Godwin JD. Carcinoid tumors: analysis of 2837 cases. Cancer 1975

  • Introduction

    Epidmiologie

    Prsentation clinique

    Anatomopathologie

    Prsentation radiologique

    Modalits de lexploration TDM

    Place des autres techniques

    Synthse. Points cls

  • La Triade rvlatrice classique, dans les tumeurs de topographie centrale, est lassociation de :

    Toux

    Expectoration

    Hmoptysies

    Ailleurs, il sagit de: Fivre

    Douleur thoracique

    Syndrome Carcinode

    Syndrome de Cushing

    Toutefois, 25% sont asymptomatiques et donc de dcouverte radiologique fortuite. Cest surtout le cas des tumeurs de sige priphrique

    PR

    ES

    EN

    TA

    TIO

    N C

    LIN

    IQ

    UE

    Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings.

    Radiographics. 2006 ;26:41-57

  • Diffrentes tumeurs neuroendocrines peuvent tre associes une scrtion ectopique dACTH La distinction clinique entre maladie de Cushing dorigine pituitaire ou

    ectopique est difficile

    Une scrtion ectopique est suspecte sil nexiste pas dadnome hypophysaire en IRM, un pic lev dATCH et une hypokalimie

    Les localisations thoraciques reprsentent la source la plus frquente de production ectopique dACTH* Les deux tiologies les plus frquentes sont les carcinodes

    bronchiques et les carcinomes petites cellules.

    Le scanner thoracique, la recherche dune tumeur carcinode ( la scintigraphie lOctroscan) fait donc partie du bilan des syndromes de scrtion ectopique dACTH (voir cas clinique)

    Tumeurs Carcinodes et Syndrome de Cushing

    PR

    ES

    EN

    TA

    TIO

    N C

    LIN

    IQ

    UE

    Ejaz S et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: the

    University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer 2011

  • Introduction

    Epidmiologie

    Prsentation clinique

    Anatomopathologie

    Prsentation radiologique

    Modalits de lexploration TDM

    Place des autres techniques

    Synthse. Points cls

  • Donnes Macroscopiques

    Il sagit de nodules ou masses contours bien limits, de

    couleur rouge car le stroma est richement vascularis,

    la connexion la paroi bronchique est sessile

    AN

    AT

    OM

    OP

    HA

    TO

    LO

    GIE

    TCB

    Cartilage

    bronchique

    Ganglions

    Mucus

    Pice opratoire

    de TCB endo-bronchique

    atypique

    Colby TV, Koss MN, Travis WD. Atlas of tumor pathology: tumors of the lower respiratory tract

    Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1995

  • AN

    AT

    OM

    OP

    HA

    TO

    LO

    GIE

    La coloration classique est l Hmatine-Eosine-Safran

    (H.E.S.)

    Les marqueurs immunohistochimiques sont:

    La Chromogranine A marqueur cytoplasmique

    (colore en brun le cytoplasme

    des cellules sur limage)

    La Synaptosine marqueur cytoplasmique

    La NCAM (ou CD56) marqueur membranaire

    Marquage par la chromogranine A

    Grandissement: 400

    TCB atypique

    stroma

  • Donnes histologiques selon lOMS

    Les TCB typiques sont faites de cellules uniformes, rgulires, darchitecture trabculaire ou en ilt

    Le noyau, rgulier, est central chromatine fine, avec un petit nuclole inconstant

    Le stroma est richement vascularis

    On note de manire inconstante des calcifications stroma

    cellule uniforme

    chromatine fine

    lymphocytes

    nuclole

    Coloration: H.E.S.

    Grandissement: 400

    TCB typique

    AN

    AT

    OM

    OP

    HA

    TO

    LO

    GIE

  • Llment cl en anatomopathologie est la

    distinction entre forme typique et atypique,

    qui repose exclusivement sur:

    1- Lactivit mitotique

    2- La prsence de ncrose

    Les autres critres tels que:

    - Atypies cytonuclaires

    (irrgularit de taille et forme des noyaux)

    - Emboles lymphatiques tumoraux

    NE PERMETTENT PAS DE CLASSER LA TUMEUR COMME ATYPIQUE

    Coloration H.E.S

    Grandissement:

    400

    TCB atypique

    AN

    AT

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    OP

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    LO

    GIE

  • Typique vs Atypique Dans les formes typiques :

    Les mitoses sont peu frquentes: moins de 2 mitoses/ 2mm (champ au fort grandissement x 400).

    Il ny a pas de zone de ncrose

    Dans les formes atypiques :

    Mitoses: 2 10 / 2mm

    Noyaux irrguliers

    Hyperchromatine

    Cellules de taille plus grosse

    Architecture plus dstructure

    Ncrose

    AN

    AT

    OM

    OP

    HA

    TO

    LO

    GIE

    2 mitoses sur 2mm architecture plus dstructure

    ncrose

    Coloration: H.E.S.

    Grandissement: 400

    TCB atypique

    Coloration: H.E.S.

    Grandissement: 100

    TCB typique

    Sur cette image on apprcie le caractre bien limit et

    lobul ( traits pointills) dune TCB typique

    bronche

    vaisseau

  • Introduction

    Epidmiologie

    Prsentation clinique

    Anatomopathologie

    Prsentation radiologique

    Modalits de lexploration TDM

    Place des autres techniques

    Synthse. Points cls

  • La prsentation radiologique, comme la

    prsentation clinique, est diffrente dans les

    formes centrales et priphriques

    Leur point commun est quil sagit de lsions bien

    limites, caractre hypervasculaire, calcifies dans

    30% des cas

    PR

    ES

    EN

    TA

    TIO

    N R

    AD

    IO

    LO

    GIQ

    UE

    Chong S et al. Neuroendocrine tumors of the lung: clinical, pathologic, and imaging findings.

    Radiographics. 2006;26:41-57

    Jeung MY et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings.

    Radiographics. 2002;22:351-65.

  • On entend par localisation centrale les tumeurs qui

    sigent au niveau dune bronche souche, lobaire ou

    segmentaire.

    Elles se prsenten