Download ppt - Caso Clinico-cardiopatia Congenita Cianotica

CLÍNICO CASOCLÍNICO CASO

Cardiopatia Congênita CianóticaCardiopatia Congênita Cianótica

INTERNO:INTERNO: Vinicius Amaral Vinicius Amaral

COORDENADORA:COORDENADORA: Dra. Elisa de Carvalho Dra. Elisa de Carvalho

Escola Superior de Ciências da Saúde Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF(ESCS)/SES/DF

História Clínica obtida emHistória Clínica obtida em 26/10/2005 (Admissão no PSI) 26/10/2005 (Admissão no PSI)

IDENTIFICAÇÃO:IDENTIFICAÇÃO: W.J.M.R; 6 meses; W.J.M.R; 6 meses; natural e procedente do DF. natural e procedente do DF.

H.D.A.:H.D.A.: Criança cardiopata, portadora de Criança cardiopata, portadora de Tetralogia de Fallot, esteve internada Tetralogia de Fallot, esteve internada neste hospital (HRAS) há 1 mês, com neste hospital (HRAS) há 1 mês, com quadro de PNM. Foi tratada quadro de PNM. Foi tratada adequadamente, apresentando melhora do adequadamente, apresentando melhora do quadro. Há 3 dias, iniciou quadro de tosse quadro. Há 3 dias, iniciou quadro de tosse produtiva, coriza com secreção produtiva, coriza com secreção mucopurulenta e febre (39,9° C). Está mucopurulenta e febre (39,9° C). Está aceitando bem a dieta; diurese e aceitando bem a dieta; diurese e evacuações normais. Não está em uso de evacuações normais. Não está em uso de nenhuma medicação. Como apresentou nenhuma medicação. Como apresentou piora do quadro, foi trazido a este serviço.piora do quadro, foi trazido a este serviço.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS: Mãe fez pré-natal adequadamente (6 Mãe fez pré-natal adequadamente (6

consultas); usou Eutirox durante a gestação; s/ consultas); usou Eutirox durante a gestação; s/ intercorrências. (G1P1A0)intercorrências. (G1P1A0)

Parto normal; termo; chorou ao nascer (Apgar Parto normal; termo; chorou ao nascer (Apgar 5´: 10); 2665 g, ESTATURA: 47 cm, PC: 32 5´: 10); 2665 g, ESTATURA: 47 cm, PC: 32 cm ao nascer.cm ao nascer.

Sem intercorrências neonatal.Sem intercorrências neonatal. aleitamento materno até o 4º. mês. aleitamento materno até o 4º. mês. Vacinação completa.Vacinação completa.

ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS:ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS:

--Intercorrências clínico-cirúrgicasIntercorrências clínico-cirúrgicas: : - - 3ª. internação.3ª. internação.

- - Diagnósticos anterioresDiagnósticos anteriores: Tetralogia de Fallot e : Tetralogia de Fallot e síndrome genética A/E. síndrome genética A/E. - 7 hemotransfusões.- 7 hemotransfusões.

ANTECEDENTES FAMILIARES:ANTECEDENTES FAMILIARES: MãeMãe→ → 30 anos; hipotireoidismo; sem vícios.30 anos; hipotireoidismo; sem vícios. Pai Pai → 29 anos; saudável; sem vícios.→ 29 anos; saudável; sem vícios.

HÁBITOS E CONDIÇÕES DE VIDA:HÁBITOS E CONDIÇÕES DE VIDA: AlimentaçãoAlimentação:: frutas + sopa. frutas + sopa. Casa com 5 cômodos, sem rede de esgoto (fossa Casa com 5 cômodos, sem rede de esgoto (fossa

asséptica).asséptica). 2 cachorros em casa.2 cachorros em casa.

REVISÃO DE SISTEMAS:REVISÃO DE SISTEMAS: Aceitando bem a dieta, diurese e evacuações normais.Aceitando bem a dieta, diurese e evacuações normais. Sem alterações.Sem alterações.

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

Sinais Vitais:Sinais Vitais: FC: 150FC: 150 bpm bpm FR: 38 irpm FR: 38 irpm..

Geral:Geral: REG, taquipnéia, acianótico, REG, taquipnéia, acianótico, anictérico, afebril, mucosas normocoradas, anictérico, afebril, mucosas normocoradas, hidratado, ativo, reativo, hipertelorismo ocular hidratado, ativo, reativo, hipertelorismo ocular e mamário.e mamário.

Cardiovascular:Cardiovascular: BNF, RCR em 2T, sopro BNF, RCR em 2T, sopro sistólico 2+/6+ em BEE.sistólico 2+/6+ em BEE.

Respiratório:Respiratório: MV+, roncos difusos, estertores MV+, roncos difusos, estertores creptantes em base.creptantes em base.

Abdômen:Abdômen: Globoso, RHA+, fígado palpável há Globoso, RHA+, fígado palpável há 3 cm do RCD.3 cm do RCD.

Extremidades:Extremidades: Boa perfusão; sem edemas.Boa perfusão; sem edemas.

Pele:Pele: Turgor e elasticidade normais.Turgor e elasticidade normais.

Oroscopia:Oroscopia: Palato em ogiva, Palato em ogiva, retrognatia, saliva fluida.retrognatia, saliva fluida.

Otoscopia:Otoscopia: Não foi realizada.Não foi realizada.

SNC:SNC: Ativo e reativo; sem alterações. Ativo e reativo; sem alterações.

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

EXAMES DE ADMISSÃO NO PSIEXAMES DE ADMISSÃO NO PSI (26/10/2005)(26/10/2005)

HC:HC: LEUCO: LEUCO: 8,9 x 108,9 x 1033 (53/02/40/04/01/00); (53/02/40/04/01/00); Hb: Hb: 12,2 12,2 g/dLg/dL; Ht: ; Ht: 38,5%;38,5%; Plaq: Plaq: 272 x 10272 x 1033..

VHS:VHS: Material insuficiente. Material insuficiente.URÉIA:URÉIA: 22; 22; CREATININA:CREATININA: 0,4; 0,4; CACA2+2+ TOTAL: TOTAL: 8,48,4; ;

NaNa+:+: 141141; ; KK++:: 4,7; 4,7; ClCl--:: 107.107.


RX de Tórax PA/perfil (26/10/05):RX de Tórax PA/perfil (26/10/05):

Aumento da área cardíaca.Aumento da área cardíaca.Infiltrados pneumônicos em ambos os Infiltrados pneumônicos em ambos os

pulmões, sobretudo no lobo superior direito.pulmões, sobretudo no lobo superior direito.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICASHIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

1.1. TETRALOGIA DE FALLOT.TETRALOGIA DE FALLOT.

2.2. SÍNDROME GENÉTICA A/E.SÍNDROME GENÉTICA A/E.

3.3. PNEUMONIA.PNEUMONIA.

Prescrições médica (26/10/05)Prescrições médica (26/10/05)

1.1. Penicilina CristalinaPenicilina Cristalina

2.2. Captopril (1 mg/kg/dia)Captopril (1 mg/kg/dia)

3.3. Furosemida (3 mg/kg/dia)Furosemida (3 mg/kg/dia)

4.4. Espironolactona (2 mg/kg/dia)Espironolactona (2 mg/kg/dia)


DIA 18/11/05DIA 18/11/05

HC:HC: LEUCO: 7,6 x 10LEUCO: 7,6 x 1033 (67/05/25/01/02/00); Hb: (67/05/25/01/02/00); Hb: 12,3; Ht: 39,3; Plaq: 147 x 1012,3; Ht: 39,3; Plaq: 147 x 1033..

VHS:VHS: 05. 05.

CaCa2+ 2+ total:total: 10,2; 10,2; NaNa++:: 144; 144; KK++:: 5,5; 5,5; CLCL--:: 100. 100.

ECOCARDIOGRAFIA ECOCARDIOGRAFIA (01/11/05)(01/11/05)

Presença de ampla CIV, cavalgando septo Presença de ampla CIV, cavalgando septo intraventricular em mais de 50%, c/ shunt D/E, c/ intraventricular em mais de 50%, c/ shunt D/E, c/ fluxo direcionado p/ Aorta. Não foi observado fluxo direcionado p/ Aorta. Não foi observado desvio anterior do septo infundibular nem desvio anterior do septo infundibular nem obstrução da via de saída de VE.obstrução da via de saída de VE.

Fluxo transvalvar pulmonar de velocidade Fluxo transvalvar pulmonar de velocidade aumentada. (hiperfluxo).aumentada. (hiperfluxo).

CONCLUSÃO:CONCLUSÃO: Dupla via de saída de Dupla via de saída de ventrículo direito.ventrículo direito.

ECOCARDIOGRAFIA ECOCARDIOGRAFIA (11/11/05)(11/11/05)

Atresia pulmonar + CIV + FOP + Atresia pulmonar + CIV + FOP + colaterais desenvolvidas saindo de colaterais desenvolvidas saindo de Aorta descendente.Aorta descendente.

EvoluçãoEvolução

GERAL: GERAL: Cianótico (2+/+4), taquidispnéico.Cianótico (2+/+4), taquidispnéico.

ACV: ACV: RCR em 2T, sopro sistólico (3+/6+) em BEE RCR em 2T, sopro sistólico (3+/6+) em BEE baixo.baixo.

RESP: RESP: MV rude, c/ creptos difusos bilaterais e sibilos MV rude, c/ creptos difusos bilaterais e sibilos esparsos.esparsos.

ABD: ABD: Fígado a 3 cm do RCD.Fígado a 3 cm do RCD.

CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITA

CIANÓTICACIANÓTICA

DEFINIÇÕESDEFINIÇÕES

Cardiopatias congênitas que cursam Cardiopatias congênitas que cursam com cianose em repouso.com cianose em repouso.

Sangue venoso chega à circulação Sangue venoso chega à circulação sistêmica sem ser oxigenado sistêmica sem ser oxigenado adequadamente.adequadamente.

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

É a mais comum na infância.É a mais comum na infância.

Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-E.pulmonar) + shunt D-E.


1)1) Estenose pulmonar Estenose pulmonar (obstrução ao trato (obstrução ao trato de saída de VD);de saída de VD);

2)2) CIV perimembranoso CIV perimembranoso (abaixo da valva (abaixo da valva aórtica);aórtica);

3)3) Dextroposição da Dextroposição da aorta (arco aórtico p/ aorta (arco aórtico p/ direita);direita);

4)4) Hipertrofia de VD.Hipertrofia de VD.


Retorno venoso ao AD e VD é normal.Retorno venoso ao AD e VD é normal.

Na contração de VD, sangue sem Na contração de VD, sangue sem oxigenação é desviado p/ cavidade oxigenação é desviado p/ cavidade esquerda e aorta, gerando cianose.esquerda e aorta, gerando cianose.

FluxoFluxo pulmonar é complementado por pulmonar é complementado por colaterais brônquicas e por canal arterial colaterais brônquicas e por canal arterial patente.patente.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Pode não haver cianose ao nascimento Pode não haver cianose ao nascimento (ductus arteriosos aberto).(ductus arteriosos aberto).

Cianose reflete gravidade da obstrução Cianose reflete gravidade da obstrução à saída de VD. (Lábios, boca, à saída de VD. (Lábios, boca, extremidades digitais, superfície extremidades digitais, superfície cutânea escurecida e azulada).cutânea escurecida e azulada).



Dispnéia aos esforços.Dispnéia aos esforços.

Posição de cócoras p/ melhora do cansaço (Posição de cócoras p/ melhora do cansaço ( do do retorno venoso e retorno venoso e da resistência arterial sistêmica, da resistência arterial sistêmica, levando a uma levando a uma do shunt D/E e do shunt D/E e do fluxo do fluxo sangüíneo pulmonar).sangüíneo pulmonar).

Pode haver baqueteamento digital, Pode haver baqueteamento digital, tardiamente.tardiamente.



Hipodesenvolvimento pôndero-estatural.Hipodesenvolvimento pôndero-estatural.

Frêmito sistólico em BEE baixa.Frêmito sistólico em BEE baixa.

Sopro protossistólico com foco em BEE.Sopro protossistólico com foco em BEE.

2ª. bulha é única. (corresponde somente ao 2ª. bulha é única. (corresponde somente ao fechamento da valva aórtica).fechamento da valva aórtica).


CRISES HIPERCIANÓTICAS CRISES HIPERCIANÓTICAS PAROXÍSTICASPAROXÍSTICAS

Relacionadas ao Relacionadas ao da resistência ao fluxo de saída de VD ou a da resistência ao fluxo de saída de VD ou a da da resistência vascular sistêmica.resistência vascular sistêmica.

Sério problema nos primeiros 2 anos de vida.Sério problema nos primeiros 2 anos de vida.

Caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, Caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, da cianose, engasgos, da cianose, engasgos, síncope, convulsões.síncope, convulsões.

Podem ser fatais.Podem ser fatais.

Sopro sistólico diminui de intensidade e duração.Sopro sistólico diminui de intensidade e duração.



RADIOLOGIA:RADIOLOGIA: Área Área cardíaca normal ou cardíaca normal ou pouco pouco ; arco aórtico à ; arco aórtico à direita; elevação do direita; elevação do ápice cardíaco; vasos ápice cardíaco; vasos pulmonares pouco pulmonares pouco desenvolvidos, hilos desenvolvidos, hilos poucos expressivos.poucos expressivos.



ECG:ECG: Desvio do eixo Desvio do eixo p/ direita e hipertrofia p/ direita e hipertrofia de VD; onda T de VD; onda T ascendente em Vascendente em V11 com com

onda R pura onda R pura (hipertrofia de VD); (hipertrofia de VD); onda P elevada ou onda P elevada ou bífida.bífida.



ECOCARDIOGRAMA:ECOCARDIOGRAMA: Aspectos anatômicos do Aspectos anatômicos do defeito valvar; tamanho do CIV; dextroposição da defeito valvar; tamanho do CIV; dextroposição da aorta; diâmetro do tronco e ramos pulmonares.aorta; diâmetro do tronco e ramos pulmonares.

CATETERISMO CARDÍACO:CATETERISMO CARDÍACO: Hipertensão Hipertensão sistólica de VD (80-110 mmHg).sistólica de VD (80-110 mmHg).

VENTRICULOGRAFIA SELETIVA:VENTRICULOGRAFIA SELETIVA: Contraste Contraste delineia o VD espessado.delineia o VD espessado.


COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

Trombose cerebral (em crianças policitêmicas e Trombose cerebral (em crianças policitêmicas e desidratadas).desidratadas).

Abscesso cerebral.Abscesso cerebral.

Endocardite bacteriana (pode ocorrer em valvas Endocardite bacteriana (pode ocorrer em valvas tricúspide, pulmonar ou aórtica).tricúspide, pulmonar ou aórtica).

Insuficiência cardíaca (presente ao nascimento Insuficiência cardíaca (presente ao nascimento devido à CIV).devido à CIV).


ANOMALIAS ASSOCIADASANOMALIAS ASSOCIADAS

Forame oval e ductus arteriosus patente.Forame oval e ductus arteriosus patente.

Ausência da valva pulmonar (cianose branda, Ausência da valva pulmonar (cianose branda, coração grande e hiperdinâmico, sopros de coração grande e hiperdinâmico, sopros de atrito).atrito).

Estenose aórtica, valva aórtica bicúspide, Estenose aórtica, valva aórtica bicúspide, anomalias do arco aórtico.anomalias do arco aórtico.


TRATAMENTOTRATAMENTO

Crises HipercianóticasCrises Hipercianóticas

Morfina (0,1 mg/kg IM);Morfina (0,1 mg/kg IM);

NaHCONaHCO33 se PO se PO22 < 40 mmHg (correção da acidose < 40 mmHg (correção da acidose metabólica).metabólica).

ββ-bloqueadores via parenteral (0,1 mg/kg, infusão -bloqueadores via parenteral (0,1 mg/kg, infusão lenta).lenta).

Medidas para Medidas para a resistência periférica (posição a resistência periférica (posição genopeitoral, aminas vasoativas).genopeitoral, aminas vasoativas).



CirúrgicoCirúrgico

RN c/ obstrução grave, infusão contínua de PGERN c/ obstrução grave, infusão contínua de PGE11

(0,05-0,2 mg/kg/min), até o momento da cirurgia.(0,05-0,2 mg/kg/min), até o momento da cirurgia.

Crianças < 6 meses de idade, em condições Crianças < 6 meses de idade, em condições graves, fazer a correção paliativa c/ o shunt de graves, fazer a correção paliativa c/ o shunt de Blalock-Taussig modificado (shunt entre Aa. Blalock-Taussig modificado (shunt entre Aa. subclávia e ramo homolateral da Aa. pulmonar).subclávia e ramo homolateral da Aa. pulmonar).



CirúrgicoCirúrgico

Crianças entre os 6 meses e 1 ano de idade, Crianças entre os 6 meses e 1 ano de idade, hemodinamicamente estável e c/ anatomia hemodinamicamente estável e c/ anatomia favorável, realiza-se a correção total. (alívio da favorável, realiza-se a correção total. (alívio da obstrução da saída de VD, fechamento da CIV c/ obstrução da saída de VD, fechamento da CIV c/ um um patchpatch).).

Se houver valva pulmonar estenótica, deve-se fazer Se houver valva pulmonar estenótica, deve-se fazer uma valvotomia.uma valvotomia.

DUPLA VIA DE SAÍDA DE VDDUPLA VIA DE SAÍDA DE VD

Difícil distinção da Tetralogia de Fallot.Difícil distinção da Tetralogia de Fallot.

Aa. aorta e pulmonar se originam de VD.Aa. aorta e pulmonar se originam de VD.

Há um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D).Há um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D).

Via de saída do VE é pelo septo ventricular.Via de saída do VE é pelo septo ventricular.

Defeito ventricular situa-se abaixo da crista Defeito ventricular situa-se abaixo da crista supraventricular.supraventricular.


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

História, exame físico e ECG são semelhantes aos da História, exame físico e ECG são semelhantes aos da Tetralogia de Fallot.Tetralogia de Fallot.

ECOCARDIOGRAMA:ECOCARDIOGRAMA: Ausência da continuidade mitro-Ausência da continuidade mitro-aórtica (essencial p/ o diagnóstico).aórtica (essencial p/ o diagnóstico).

ANGIOCARDIOGRAMA:ANGIOCARDIOGRAMA: Valvas aórtica e pulmonar no Valvas aórtica e pulmonar no mesmo plano corporal no sentido horizontal. Posição mesmo plano corporal no sentido horizontal. Posição anterior anormal da aorta (origem exclusiva de VD).anterior anormal da aorta (origem exclusiva de VD).



CIRÚRGICOCIRÚRGICO

Difícil.Difícil.

ANASTOMOSE PALIATIVA:ANASTOMOSE PALIATIVA: do fluxo sangüíneo do fluxo sangüíneo pulmonar, levando a melhora sintomática.pulmonar, levando a melhora sintomática.

DEFINITIVO:DEFINITIVO: Construção de túnel que permita uma saída Construção de túnel que permita uma saída adequada de VE p/ aorta; fechamento do defeito ventricular.adequada de VE p/ aorta; fechamento do defeito ventricular.

ATRESIA PULMONARATRESIA PULMONAR

COM CIVCOM CIV

Pseudotronco arterioso.Pseudotronco arterioso.

Forma extrema da Tetralogia de Fallot.Forma extrema da Tetralogia de Fallot.

Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-EBarreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E

S/ comunicação direta entre VD e Aa. pulmonar S/ comunicação direta entre VD e Aa. pulmonar (valva e tronco pulmonares são atrésicos).(valva e tronco pulmonares são atrésicos).


COM CIVCOM CIV

Débito ventricular é ejetado no interior da Débito ventricular é ejetado no interior da aorta.aorta.

Fluxo sangüíneo pulmonar depende das Fluxo sangüíneo pulmonar depende das colaterais brônquicas ou de um ductus colaterais brônquicas ou de um ductus arteriosus patente.arteriosus patente.


COM CIVCOM CIV

Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

Semelhantes à Tetralogia de Fallot.Semelhantes à Tetralogia de Fallot.

Cianose ao nascer.Cianose ao nascer.

Sopro sistólico brando; BSopro sistólico brando; B11 seguida por clique de ejeção; seguida por clique de ejeção;

BB22 é intensa e única em base; sopro contínuo audível é intensa e única em base; sopro contínuo audível

sob clavículas (devido ao ductus arteriosus patente e sob clavículas (devido ao ductus arteriosus patente e fluxo brônquico colateral).fluxo brônquico colateral).


COM CIVCOM CIV

Exames ComplementaresExames Complementares

Raio-X de Tórax:Raio-X de Tórax: Coração aumentado; padrão Coração aumentado; padrão reticular de fluxo brônquico colateral.reticular de fluxo brônquico colateral.

Ecocardiograma:Ecocardiograma: do calibre da aorta ascendente, do calibre da aorta ascendente, CIV subaórtica, saída de VD fechada, s/ valva pulmonar CIV subaórtica, saída de VD fechada, s/ valva pulmonar detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de Fallot)detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de Fallot)


COM CIVCOM CIV


Ventriculografia direita:Ventriculografia direita: Opacificação da Opacificação da aorta, de tamanho aumentado.aorta, de tamanho aumentado.


COM CIVCOM CIV

TratamentoTratamento

Anastomose cirúrgica:Anastomose cirúrgica: Circulação arterial Circulação arterial pulmonar e sistêmica. (evitar crises de hipercianoses e pulmonar e sistêmica. (evitar crises de hipercianoses e do Hdo HTT no lactente. no lactente.

Cirurgia definitiva:Cirurgia definitiva: Fechamento do defeito do septo Fechamento do defeito do septo ventricular; inserção de conduto que atua como valva ventricular; inserção de conduto que atua como valva pulmonar e Aa. pulmonar principal.pulmonar e Aa. pulmonar principal.


SEM CIVSEM CIV

Associado c/ VD hipoplásico.Associado c/ VD hipoplásico.

Valva tricúspide incompetente.Valva tricúspide incompetente.


SEM CIVSEM CIV

Sem saída de VD. (shunt Sem saída de VD. (shunt D-E por forame oval ou D-E por forame oval ou defeito do septo atrial).defeito do septo atrial).

Mistura de sangue, Mistura de sangue, bombeado por VE p/ bombeado por VE p/ dentro da aorta.dentro da aorta.

Fluxo pulmonar por ductus Fluxo pulmonar por ductus arteriosus patente e vasos arteriosus patente e vasos brônquicos.brônquicos.


SEM CIVSEM CIV

Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

Cianose inicia na lactência.Cianose inicia na lactência.

BB22 é única; podem haver sopros contínuos ou é única; podem haver sopros contínuos ou

sistólicossistólicos


SEM CIVSEM CIV

Exames Exames ComplementaresComplementares

ECG:ECG: Ondas P Ondas P apiculadas; sinais de apiculadas; sinais de hipertrofia de VE.hipertrofia de VE.

Onda r pequena em V1, compatível c/ hipoplasia do VD


SEM CIVSEM CIV


Raio-X de tórax:Raio-X de tórax: VD normal ou aumentado; VD normal ou aumentado; da da circulação pulmonar.circulação pulmonar.

Ecocardiograma:Ecocardiograma: Plano da valva pulmonar está Plano da valva pulmonar está fechado no corte das vias de saída; insuficiência fechado no corte das vias de saída; insuficiência tricúspide; fluxo retrógrado no tronco da Aa. pulmonar.tricúspide; fluxo retrógrado no tronco da Aa. pulmonar.


SEM CIVSEM CIV


Cateterismo:Cateterismo: Hipertensão de AD e VD. Hipertensão de AD e VD.

Ventriculografia direita:Ventriculografia direita: Valva pulmonar atrésica, Valva pulmonar atrésica, regurgitação de tricúspide e enchimento sucessivo de regurgitação de tricúspide e enchimento sucessivo de AD, AE, VE aorta, ductus arteriosus e Aa. pulmonares.AD, AE, VE aorta, ductus arteriosus e Aa. pulmonares.


SEM CIVSEM CIV

TratamentoTratamento

Valvotomia pulmonar:Valvotomia pulmonar: libera obstrução, se valva libera obstrução, se valva tricúspide, VD, anel valvular pulmonar e Aa. pulmonar tricúspide, VD, anel valvular pulmonar e Aa. pulmonar forem de tamanho quase normal.forem de tamanho quase normal.

Anastomose arterial-sistêmico-pulmonar:Anastomose arterial-sistêmico-pulmonar: se se VD for hipoplásico. (criação de grande defeito do septo VD for hipoplásico. (criação de grande defeito do septo atrial). Depois realiza-se valvotomia pulmonar.atrial). Depois realiza-se valvotomia pulmonar.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOSVASOS


ClassificaçõesClassificações

Transposição isolada das grandes Aa.; Transposição isolada das grandes Aa.; Transposição das grandes Aa. c/ defeito do Transposição das grandes Aa. c/ defeito do septo ventricular; Transposição das grandes Aa. septo ventricular; Transposição das grandes Aa. c/ um grande ductus arteriosus patente; c/ um grande ductus arteriosus patente; Transposição das grandes Aa. c/ estenose Transposição das grandes Aa. c/ estenose pulmonar; Transposição das grandes Aa. c/ pulmonar; Transposição das grandes Aa. c/ atresia tricúspide; Transposição da aorta c/ Aa. atresia tricúspide; Transposição da aorta c/ Aa. pulmonar cavalgando o septo.pulmonar cavalgando o septo.


Principal cardiopatia congênita cianótica no Principal cardiopatia congênita cianótica no período neonatal.período neonatal.

Se o septo estiver íntegro, a cianose surge nas Se o septo estiver íntegro, a cianose surge nas primeiras horas.primeiras horas.

Há piora em 12-24 horas. (fechamento do Há piora em 12-24 horas. (fechamento do ductus arteriosus)ductus arteriosus)

Presença de ICC.Presença de ICC.


Precórdio hiperativo.Precórdio hiperativo.

BB22 desdobrada ou não; sopro sistólico desdobrada ou não; sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE (pulmonar).saída de VE (pulmonar).

Hipocratismo digital acentuado nas Hipocratismo digital acentuado nas crianças mais velhas.crianças mais velhas.


Raio-X:Raio-X:

Cardiomegalia, Cardiomegalia, coração em forma coração em forma de “ovo deitado”, de “ovo deitado”, circulação circulação pulmonar pulmonar aumentada.aumentada.


ECG:ECG: Raramente auxilia o diagnóstico.Raramente auxilia o diagnóstico.

Ecocardiograma:Ecocardiograma: Define conexões Define conexões anormais e alterações associadas.anormais e alterações associadas.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOSTRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS


RN:RN: PGE PGE11 (0,05-0,2 mg/kg/min), c/ o intuito de manter o (0,05-0,2 mg/kg/min), c/ o intuito de manter o

canal arterial pérvio (canal arterial pérvio ( a mistura de sangue saturado e a mistura de sangue saturado e dessaturado.dessaturado.

Pode-se realizar à atrioseptostomia de Rashkind por balão.Pode-se realizar à atrioseptostomia de Rashkind por balão.

Septo ventricular íntegro:Septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene. Inversão arterial de Jatene. (deve ser realizada nas primeiras 2 semanas de vida).(deve ser realizada nas primeiras 2 semanas de vida).

TRONCO ARTERIOSOTRONCO ARTERIOSO


Ventrículos esvaziam o conteúdo no tronco sob pressão Ventrículos esvaziam o conteúdo no tronco sob pressão sistêmica.sistêmica.

Hiperfluxo pulmonar.Hiperfluxo pulmonar.

Dispnéia, cianose.Dispnéia, cianose.

Cardiomegalia.Cardiomegalia.

Sopro sistólico de ejeção em BEE; BSopro sistólico de ejeção em BEE; B22 única; sopro única; sopro mesodiastólico apical.mesodiastólico apical.


ECG:ECG: Hipertrofia de Hipertrofia de VD ou VE.VD ou VE.

Raio-X:Raio-X:

cardiomegalia; cardiomegalia; vasculatura vasculatura pulmonar pulmonar ..



Cerclagem de Aa. pulmonar.Cerclagem de Aa. pulmonar.

Inserção de conduto que atua como Inserção de conduto que atua como válvula pulmonar e Aa. pulmonar válvula pulmonar e Aa. pulmonar principal.principal.

Tratar insuficiência cardíaca.Tratar insuficiência cardíaca.

ATRESIA TRICÚSPIDEATRESIA TRICÚSPIDE


VD hipoplásico; barreira ao fluxo pulmonar + VD hipoplásico; barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E.shunt D-E.

Cianose, dispnéia, crises anóxicas Cianose, dispnéia, crises anóxicas hipercianóticas.hipercianóticas.

Baqueteamento dos dedos.Baqueteamento dos dedos.

Sopro de ejeção sistólico, c/ foco em BEE. BSopro de ejeção sistólico, c/ foco em BEE. B22 é é única (Púnica (P22).).


Raio-x:Raio-x: da circulação pulmonar; coração normal ou da circulação pulmonar; coração normal ou levemente aumentado.levemente aumentado.

ECG:ECG: Ondas P anormais; onda S em V Ondas P anormais; onda S em V11 é profunda. é profunda.

Ondas P são altas e acuminadas, bifásicas ou bífidas.Ondas P são altas e acuminadas, bifásicas ou bífidas.

Cateterismo:Cateterismo: Pressão de AD é normal ou aumentada. Pressão de AD é normal ou aumentada.



Anastomose arterial-sistêmica-pulmonar.Anastomose arterial-sistêmica-pulmonar.

Inserção de conduto c/ valva, do AD p/ Aa. Inserção de conduto c/ valva, do AD p/ Aa. pulmonar.pulmonar.

do defeito interatrial por septostomia por balão.do defeito interatrial por septostomia por balão.

Anastomose término-terminal da Vv. cava Anastomose término-terminal da Vv. cava superior c/ Aa. pulmonar direita.superior c/ Aa. pulmonar direita.

SÍNDROME DO CORAÇÃO SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICOESQUERDO HIPOPLÁSICO


Manutenção inadequada da circulação Manutenção inadequada da circulação sistêmica e sistêmica e da pressão venosa pulmonar. da pressão venosa pulmonar.

Cianose em 48 horas de vida; insuficiência Cianose em 48 horas de vida; insuficiência cardíaca na 1ª. Semana de vida; aumento do cardíaca na 1ª. Semana de vida; aumento do coração c/ abaulamento paraesternal, c/ VD coração c/ abaulamento paraesternal, c/ VD palpável.palpável.

Pode não haver sopro.Pode não haver sopro.


Raio-x:Raio-x: Cardiomegalia + Cardiomegalia + da vascularização pulmonar. da vascularização pulmonar.

ECG:ECG: Ondas P proeminentes + hipertrofia de VD. Ondas P proeminentes + hipertrofia de VD.

Ecocardiograma:Ecocardiograma:Ausência de valva mitral; ventrículo Ausência de valva mitral; ventrículo posterior pequeno; ventrículo anterior grande.posterior pequeno; ventrículo anterior grande.

Angiocardiografia:Angiocardiografia: Grande parte do contraste passa do Grande parte do contraste passa do VD p/ Aa. pulmonar, e através do ducto arterioso patente, p/ VD p/ Aa. pulmonar, e através do ducto arterioso patente, p/ aorta descendente.aorta descendente.

SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICOHIPOPLÁSICO


PGEPGE11 p/ manter o ductus arteriosus aberto. p/ manter o ductus arteriosus aberto.

Drogas inotrópicas.Drogas inotrópicas.

CirurgiaCirurgia

OBRIGADOOBRIGADO