Caso Clinico-cardiopatia Congenita Cianotica

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CLNICO CASO

Cardiopatia Congnita CianticaINTERNO: Vinicius Amaral COORDENADORA: Dra. Elisa de CarvalhoEscola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SES/DF

Histria Clnica obtida em 26/10/2005 (Admisso no PSI)

IDENTIFICAO: W.J.M.R; 6 meses; natural e procedente do DF.

H.D.A.: Criana cardiopata, portadora de

Tetralogia de Fallot, esteve internada neste hospital (HRAS) h 1 ms, com quadro de PNM. Foi tratada adequadamente, apresentando melhora do quadro. H 3 dias, iniciou quadro de tosse produtiva, coriza com secreo mucopurulenta e febre (39,9 C). Est (39,9 aceitando bem a dieta; diurese e evacuaes normais. No est em uso de nenhuma medicao. Como apresentou piora do quadro, foi trazido a este servio.

ANTECEDENTES FISIOLGICOS: Me fez pr-natal adequadamente (6 pr-

consultas); usou Eutirox durante a gestao; s/ intercorrncias. (G1P1A0) Parto normal; termo; chorou ao nascer (Apgar 5: 10); 2665 g, ESTATURA: 47 cm, PC: 32 cm ao nascer. Sem intercorrncias neonatal. aleitamento materno at o 4. ms. Vacinao completa.

ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLGICOS:

-Intercorrncias clnico-cirrgicas: clnico-cirrgicas:

- 3. internao.

- Diagnsticos anteriores: Tetralogia de Fallot e anteriores: sndrome gentica A/E. - 7 hemotransfuses.

ANTECEDENTES FAMILIARES: Me Pai

30 anos; hipotireoidismo; sem vcios. 29 anos; saudvel; sem vcios.

HBITOS E CONDIES DE VIDA: Alimentao: frutas + sopa. Alimentao: Casa com 5 cmodos, sem rede de esgoto (fossa

assptica). 2 cachorros em casa.

REVISO DE SISTEMAS: Aceitando bem a dieta, diurese e evacuaes normais. Sem alteraes.

EXAME FSICO

Sinais Vitais: FC: 150 bpm FR: 38 irpm.

Geral: REG, taquipnia, aciantico, anictrico, afebril, mucosas normocoradas, hidratado, ativo, reativo, hipertelorismo ocular e mamrio.

Cardiovascular: BNF, RCR em 2T, sopro sistlico 2+/6+ em BEE. Respiratrio: MV+, roncos difusos, estertores creptantes em base. Abdmen: Globoso, RHA+, fgado palpvel h 3 cm do RCD. Extremidades: Boa perfuso; sem edemas.

Pele: Turgor e elasticidade normais. Oroscopia: Palato em ogiva, retrognatia, saliva fluida. Otoscopia: No foi realizada. SNC: Ativo e reativo; sem alteraes.

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES DE ADMISSO NO PSI (26/10/2005)HC: LEUCO: 8,9 x 103 (53/02/40/04/01/00); Hb: 12,2 g/dL; Ht: 38,5%; Plaq: 272 x 103. VHS: Material insuficiente. URIA: 22; CREATININA: 0,4; CA2+ TOTAL: 8,4; Na+: 141; K+: 4,7; Cl-: 107.

EXAMES COMPLEMENTARESRX de Trax PA/perfil (26/10/05): Aumento da rea cardaca. Infiltrados pneumnicos em ambos os

pulmes, sobretudo no lobo superior direito.

HIPTESES DIAGNSTICAS1. TETRALOGIA DE FALLOT. 2. SNDROME GENTICA A/E. 3. PNEUMONIA.

Prescries mdica (26/10/05)1. 2. 3. 4.

Penicilina Cristalina Captopril (1 mg/kg/dia) Furosemida (3 mg/kg/dia) Espironolactona (2 mg/kg/dia)

EXAMES COMPLEMENTARES

DIA 18/11/05HC: LEUCO: 7,6 x 103 (67/05/25/01/02/00); Hb:12,3; Ht: 39,3; Plaq: 147 x 103.

VHS: 05. Ca2+ total: 10,2; Na+: 144; K+: 5,5; CL-: 100.

ECOCARDIOGRAFIA (01/11/05)intraventricular em mais de 50%, c/ shunt D/E, c/ fluxo direcionado p/ Aorta. No foi observado desvio anterior do septo infundibular nem obstruo da via de sada de VE. Fluxo transvalvar pulmonar de velocidade aumentada. (hiperfluxo). CONCLUSO: Dupla via de sada de ventrculo direito. Presena de ampla CIV, cavalgando septo

ECOCARDIOGRAFIA (11/11/05)Atresia pulmonar + CIV + FOP +

colaterais desenvolvidas saindo de Aorta descendente.

EvoluoGERAL: Ciantico (2+/+4), taquidispnico. ACV: RCR em 2T, sopro sistlico (3+/6+) em BEEbaixo.

RESP: MV rude, c/ creptos difusos bilaterais e sibilosesparsos.

ABD: Fgado a 3 cm do RCD.

CARDIOPATIA CONGNITA CIANTICA

DEFINIES Cardiopatias congnitas que cursam

com cianose em repouso.

Sangue venoso chega circulao

sistmica sem ser oxigenado adequadamente.

TETRALOGIA DE FALLOT a mais comum na infncia.

Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo

pulmonar) + shunt D-E. D-

TETRALOGIA DE FALLOTEstenose pulmonar (obstruo ao trato de sada de VD); 2) CIV perimembranoso (abaixo da valva artica); 3) Dextroposio da aorta (arco artico p/ direita); 4) Hipertrofia de VD.1)

TETRALOGIA DE FALLOT Retorno venoso ao AD e VD normal. Na contrao de VD, sangue sem

oxigenao desviado p/ cavidade esquerda e aorta, gerando cianose.

Fluxo pulmonar complementado por

colaterais brnquicas e por canal arterial patente.

TETRALOGIA DE FALLOT

MANIFESTAES CLNICAS Pode no haver cianose ao nascimento

(ductus arteriosos aberto).

Cianose reflete gravidade da obstruo

sada de VD. (Lbios, boca, extremidades digitais, superfcie cutnea escurecida e azulada).

TETRALOGIA DE FALLOT

MANIFESTAES CLNICAS Dispnia aos esforos. Posio de ccoras p/ melhora do cansao (q do (q

retorno venoso e o da resistncia arterial sistmica, levando a uma q do shunt D/E e o do fluxo sangneo pulmonar).

Pode haver baqueteamento digital,

tardiamente.

TETRALOGIA DE FALLOT

MANIFESTAES CLNICAS Hipodesenvolvimento pndero-estatural. pndero Frmito sistlico em BEE baixa. Sopro protossistlico com foco em BEE. 2. bulha nica. (corresponde somente ao

fechamento da valva artica).

TETRALOGIA DE FALLOT

CRISES HIPERCIANTICAS PAROXSTICAS Relacionadas ao o da resistncia ao fluxo de sada de VD ou a q da

resistncia vascular sistmica.

Srio problema nos primeiros 2 anos de vida. Caracteriza-se por hiperpnia, agitao, o da cianose, engasgos, Caracteriza-

sncope, convulses.

Podem ser fatais. Sopro sistlico diminui de intensidade e durao.

TETRALOGIA DE FALLOT

EXAMES COMPLEMENTARES RADIOLOGIA: rea cardaca normal ou pouco o; arco artico direita; elevao do pice cardaco; vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos poucos expressivos.

TETRALOGIA DE FALLOT

EXAMES COMPLEMENTARES ECG: Desvio do eixo p/ direita e hipertrofia de VD; onda T ascendente em V1 com onda R pura (hipertrofia de VD); onda P elevada ou bfida.

TETRALOGIA DE FALLOT

EXAMES COMPLEMENTARES ECOCARDIOGRAMA: Aspectos anatmicos do defeito valvar; tamanho do CIV; dextroposio da aorta; dimetro do tronco e ramos pulmonares. CATETERISMO CARDACO: Hipertenso sistlica de VD (80-110 mmHg). (80 VENTRICULOGRAFIA SELETIVA: Contraste delineia o VD espessado.

TETRALOGIA DE FALLOT

COMPLICAES Trombose cerebral (em crianas policitmicas e

desidratadas).

Abscesso cerebral. Endocardite bacteriana (pode ocorrer em valvas

tricspide, pulmonar ou artica).

Insuficincia cardaca (presente ao nascimento

devido CIV).

TETRALOGIA DE FALLOT

ANOMALIAS ASSOCIADAS Forame oval e ductus arteriosus patente. Ausncia da valva pulmonar (cianose branda,

corao grande e hiperdinmico, sopros de atrito).

Estenose artica, valva artica bicspide,

anomalias do arco artico.

TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMENTOCrises Hipercianticas Morfina (0,1 mg/kg IM); NaHCO3 se PO2 < 40 mmHg (correo da acidose

metablica).

-bloqueadores via parenteral (0,1 mg/kg, infuso lenta).

Medidas para o a resistncia perifrica (posio

genopeitoral, aminas vasoativas).

TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMENTOCirrgico RN c/ obstruo grave, infuso contnua de PGE1

(0,05(0,05-0,2 mg/kg/min), at o momento da cirurgia.

Crianas < 6 meses de idade, em condies

graves, fazer a correo paliativa c/ o shunt de BlalockBlalock-Taussig modificado (shunt entre Aa. subclvia e ramo homolateral da Aa. pulmonar).

TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMENTOCirrgico Crianas entre os 6 meses e 1 ano de idade,

hemodinamicamente estvel e c/ anatomia favorvel, realiza-se a correo total. (alvio da realizaobstruo da sada de VD, fechamento da CIV c/ um patch). patch).

Se houver valva pulmonar estentica, deve-se fazer deve-

uma valvotomia.

DUPLA VIA DE SADA DE VD

Difcil distino da Tetralogia de Fallot. Aa. aorta e pulmonar se originam de VD. H um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D). EVia de sada do VE pelo septo ventricular. Defeito ventricular situa-se abaixo da crista situasupraventricular.

DUPLA VIA DE SADA DE VD

DIAGNSTICO Histria, exame fsico e ECG so semelhantes aos da

Tetralogia de Fallot.

ECOCARDIOGRAMA: Ausncia da continuidade mitromitroartica (essencial p/ o diagnstico). ANGIOCARDIOGRAMA: Valvas artica e pulmonar no mesmo plano corporal no sentido horizontal. Posio anterior anormal da aorta (origem exclusiva de VD).

DUPLA VIA DE SADA DE VD

TRATAMENTOCIRRGICO Difcil.

ANASTOMOSE PALIATIVA: o do fluxo sangneo pulmonar, levando a melhora sintomtica. DEFINITIVO: Construo de tnel que permita uma sada adequada de VE p/ aorta; fechamento do defeito ventricular.

ATRESIA PULMONAR

COM CIV Pseudotronco arterioso. Forma extrema da Tetralogia de Fallot. Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E D S/ comunicao direta entre VD e Aa. pulmonar

(valva e tronco pulmonares so atrsicos).

ATRESIA PULMONAR

COM CIV Dbito ventricular ejetado no interior da

aorta.

Fluxo sangneo pulmonar depende das

colaterais brnquicas ou de um ductus arteriosus patente.

ATRESIA PULMONAR

COM CIVManifestaes Clnicas

Semelhantes Tetralogia de Fallot. Cianose ao nascer. Sopro sistlico brando; B1 seguida por clique de ejeo;

B2 intensa e nica em base; sopro contnuo audvel sob clavculas (devido ao ductus arteriosus patente e fluxo brnquico colateral).

ATRESIA PULMONAR

COM CIVExames Complementa