HELLP SİNDROMU
Məmmədov Turhan 102a
Azerbaijan Medical University
HELLP –preeklempsiyanın bir formasıdır. İlk dəfə 1982-ci ildə Dr. Weinstein tərəfindən adlandırılmışdır. Hamiləliklərin təxminən 0.2%-0.6%'ında görülür. Preeklemptik xəstələrin 12%-ortaya çıxır.III trimestrdə, 35 həftədən sonra, doğuşdan 24-48 saat sonra görülə bilər. Döl 40-60% hallarda ya ana bətnində ya da doğumdan sonra itirilir.
HELLP
-H-hemoliz(mikroangiopatik hemolitik anemiya)
-EL(elevated Liver enzimes)-plazmada qara ciyər fermentlərinin konsentrasiyasının artması
-LP(Low platelets count)-trombositlərin aşağı səviyyəsi(trombositopeniya)
Risk faktorlar
1.Eritrosit və Trombositlərdə morfoloji pozulmalar
2.Böyrək və Qaraciyər xəstəlikləri
3.İmmun xəstəliklər
4.Genetik xəstəliklər
Plasentada baş verən idiopatik dəyişikliklər
Patogenez
Hemoliz-qırmızı qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrəsi, eritrosit, RBC) parçalanması və normal həyat müddətləri olan 120 gündən tez yox olmasıdır. HELLP'de görülən hemoliz mikroangiyopatik hemolizdir. Yəni ən kiçik qan damarlarında meydana gələn struktur pozulma buradan keçən qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına səbəb olur. RBC'ler parçalandıqda ayrılan maddələr qanda bilirubin səviyyəsi artırır. Xəstədə sarılıq yəni ikter cədvəli görülə bilər. Qırmızı qan hüceyrəsi dağıldığından bədən buna qanın maye hissəsini artıraraq reaksiya verir. Bu səbəblə HELLP xəstələrində sidik ifrazı az olur. Qanın maye qisimi artdıqca oksigen daşıma qabiliyyəti də paralel olaraq azalır buna qarşı ürəyə düşən yük artır və təzyiq yüksəlməyə davam edir. Bu yüksək təzyiqli mühitdə maye damar xaricinə, toxuma boşluqlarına çıxır və ödem meydana gəlir. Orqanizm buna uyğunlaşmağa məcburdur, ona görə o potensialı azalmış olan qan'ın oksigenə ən çox ehtiyac duyulan bölgələrə (beyin, ürək, böyrək kimi) istiqamətləndirməyə çalışır. Şistosit, Sferosit, Üçbucaqformali
Patogenez
Tənəffüs çatışmazlığı
Başağrısı
Görmə pozulmaları
Ürək Bulanması
Baş fırlanması
Ödem
Patogenez
EL-Qaraciyər fermentlərində aktivliyin artması
Qaraciyərdaxili sinuslarda fibrinlərin çökməsi nəticəsində qan axınının blokadası plazmada qara ciyər fermentlərinin artmasına səbəb olur, bu da qara ciyər hüceyrələrinin degenerasiyasına səbəb olur. Qan axınının pozulması və hepatositlərdə baş vermiş distrofik dəyişikliklər nəticəsində qlisson kapsulu gərilir , xəstə sağ qabırğaaltı nahiyədə ağrıdan şikayətlənir. Qaraciyərdaxili təzyiqin yüksəlməsi subkapsulyar hematomaya səbəb ola bilər, hansıki cüzi mexaniki təsirdən kapsul partlaya bilər
Patogenez
LP-Trombositopeniya-Qanın komponentlərindən biri olan trombositlər laxtalanmaya məsul hüceyrələrdir. Qabdakı trombosit sayının azalmasına trombositopeniya deyilir. Normal qanda yetişkində140.000-440.000 trombosit tapılar. Bu sayı kritik dəyər olan 50.000 altına düşdüyündə spontan, yəni ortada heç bir faktor olmadan ortaya çıxan qanamalar görülə bilər.
Trombosit aktivasiyası>> thromboksan A>> serotonin azad olması>> nəticə vasospasm>> endotel zədələnməsi ilə birgə trombositlərin aqreqasiya.
Klinik Mənzərə
HELLP.
Labarotor
Klinik Trombositlər< 50.000 Epigastral ağrı
LDH >1400 UI/L Başağrısı
CPK > 200 UI/L Qusma
ALT > 100 UI/L Eklampsia
AST > 150 UI/L Yuksək təyziq
Kreatinin > 1.0 Proteinuria
Klinik mənzərə
90
65
30 31
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Ümumi zəiflik
epiqastral ağrı
Qusma
Başağrı
Simptomlar
Klinik Mənzərə
90
30 30
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Ağrı
Ödem
Hipertenziya + proteinuria
Əlamətlər
Təsnifatı
Trombositlərin sayı əsasında HELLP Sendromu təsnifatı (MISSISSIPPI)
Sinif 1: Ən ciddi formasıdır və trombosit sayı 50.000 azdır
Sinif 2: Trombosit sayı 50.000-100.000 arasındadır
Sinif 3: Trombosit sayı 100.000 çoxdur.
Diaqnoz
Hemoliz(H) Anormal hüceyrələr: spherocytes,
schistocytes, üçbucaq hüceyrələri Ümumi bilirubin səviyyəsi> 1.2 mq / dLLaktat dehidrogenaz səviyyədə> 600 U / L
Qaraciyər ferment fəallığı testi(EL)Serum aspartat amino transferase səviyyəsi> 70U / LLaktat dehidrogenaz səviyyədə> 600 U / L
Aşağı trombosit sayı (LP)Trombosit sayı <150 000 / mm3
Müalicə
Müalicə taktikası hamiləliyin müddətinə ,ananın və dölün vəziyətinə görə aparılmalıdır.
Doğurma(34 həftədən böyüksə, 34 həftədən kiçiksə steroid təyini sonraki 2 gün ərzində doğurma)
Hipotenziv dərmanlar Kortikosteroidlər Hemoterapiya(trombosit
köçürülməsi hər 10 kq 1 vahid)
Hipotenziv m.
Hidralazin: 5-10 mg IV hər 20-40 dəq. Əgər effekt və istifadə oluna bilməzsə labetalol, nifedipine o natrium nitroprussiat istifadə edin.Labetalol: 20 mg , qənaətbəxş təzyiq olana qədər doza artırılmalı 300 mq maksimum dozaya qədər.Adi dozada Nifedipina, oral (sublingual yox).
Sistolik təyziq 150 mHg yüksək olanda aparılmalı.Diastolik 80 mHg dən aşağı olmamalı.