ANEMIA HEMOLITICA POR TRASTORNOS EXTRINSICOS

Universidad de Guayaquil.Hospital de ION - Solca.Posgrado de Medicina Interna.

Dr. Jonathan Ortega C.Residente de Primer año de Medicina Interna.

DEFINICIÓN:

La anemia hemolítica es un síndromeinvolucra un grupo de patologías como manifestación común , la destrucción de glóbulos rojos se destruyen más rápido de lo que la médula ósea puede producirlos (su vida media de 120 día).

Fuente : Revista Medica de Costa Rica y Centroamérica

• Destrucción acelerada de Glóbulos Rojos

– Vida ½ eritrocitaria con 51Cr

– Bilirrubina indirecta

– LDH

– Signos de hemólisis intravascular

ANEMIA HEMOLÍTICA

50

100

0 27 Días10

% A

ctiv

idad

de

51C

r

Anemia hemolítica autoinmune como manifestación inicial de linfoma Hodgkin

Morfología Eritrocitaria

Causas : Perdida de Membrana .

Síndromes : Esferocitosis hereditaria , Anemia hemolítica AutoInmunitaria.

esferocito

ESQUISTOCITOSISConsiste en la existencia de unos hematíes fragmentados (esquistocitos). Se produce en la anemia microangiopática, en la hemólisis mecánica por la presencia de una prótesis valvular en el corazón y en las quemaduras graves

AcantocitosCausa lipidos de la membrana son anormales , síndromes : Hepatopatías Graves.

Hematíes Aglutinados Causa : Presencia de Anticuerpos IgM.Síndrome : Enfermedad por Crio Aglutininas.

Las aglutininas (anticuerpos), hacen perder las cargas negativas de los glóbulos que normalmente los repele entre si, para producir el “apelotonamiento” de los mismos y su acelerada precipitación cuando se los coloca en un tubo de ensayo.

Anisocitosis.

Definición: variación en el tamaño normal de los eritrocitos.

Los cuerpos de Heinz son pequeñas inclusiones, redondas y retráctiles que se encuentran en la periférica de las células.

Están formados por globina desnaturalizada que se produce cuando se destruye la hemoglobina. Se presentan en eritrocitos jóvenes y maduros

ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS (Anemias inmunohemolíticas) (P. Coombs +)

Se denomina anemias hemolíticas inmunes a los estados de hemólisis aumentada , que se acompañan , de la presencia en la superficie eritrocitaria de inmunoglobulinas dirigidas contra los determinantes antigénicos de los hematíes.

Anemias Hemolíticas Adquiridas

AHAI .

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO.

REACCIÓN HEMOLÍTICA POS TRANSFUSIONAL .

ANEMIA HEMOLITICA INMUNOMEDICAMENTOSA

HPN

ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR ALOANTICUERPOS

Son reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con un anticuerpo producido por otro individuo o especie.

Sistema ABO o Inmunes Sistema Rh

La incompatibilidad hemolítica por ABO es la causa más frecuente de enfermedad hemolíticas del neonato. Ocurre en neonatos A o B de madre O.La enfermedad se puede presentar en el primer embarazo de una madre O que tiene anticuerpos anti-A o anti-B (IgG) sin previa sensibilización (no se sabe por qué).

Reacción hemolítica transfusional Inmediata.

Incompatibilidad ABO Anticuerpos

preformados.

• HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL INMEDIATA INMEDIATA

Hemolisis Extravascular masiva , shock

,IRA,CID.

• COMPLICACIÓN GRAVE -FATAL

Parar la Transfusión de

forma Inmediata.

• PFC /mantener volumen urinario

Inmunizados por transfusiones

previas

En otras ocasiones, en los 4 a 10

días postransfusión el paciente presenta fiebre, ictericia y datos

analíticos de hemólisis.

Hemólisis postransfusional

retardada

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuida de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).

Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito.

80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG

20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías

Anticuerpos Calientes.

Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37 °C), son de clase IgG y la

hemólisises predominantemente extravascular

Opsonizacion , por macrófagos, también : Linfocitos T Citotoxicos ( Cell Natural killer ). Se puede acompañar

de trombocitopenia (Síndrome de Evans).

Causas idiopáticas.

Test Coombs directo.

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos.

Los anticuerpos fríos o crioaglutininas (IgM).

(Reaccionan con antígenos bajas temperaturas).

Producen hemolisis extravascular.

Puede ser idiopática o estar asociada a secundaria mente a neoplasias linfoide , carcinomas infecciones.

La AHAI por anticuerpos fríos se asocia :

Infecciones por :

Mycoplasma pneumoniae.

Virus de Epstein Barr.

otras infecciones víricas.

También :

Idiopáticas

Secundarias (76 %) Síndrome Linfproliferativo.

Coombs positivos.

Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.

El anticuerpo IgG es el responsable.Constituye un síndrome hemolítico agudo y grave asociada a sífilis terciaria. Antecedente tras exposición al frio se fija al hematíe y cuando aumenta la temperatura activa el complemento (bifásico).En niños después de una infección del tracto

respiratorio.Ante la sospecha clínica el diagnostico de certeza se

realiza identificando el Anticuerpo de Donath landsteiner.

Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.

Anticuerpo de Donath landsteiner

ANEMIA HEMOLÍTICA =Pruebas de Laboratorio=

• Eritropoyesis acelerada– SANGRE:

• Reticulocitosis

• Policromatofilia

• Macrocitosis

• Punteado basófilo

• Eritroblastos circulantes

– M.O.:• Hiperplasia eritroide

– FERROCINÉTICA:• Turn over de Fe

Anemias hemolíticas

Hemólisis intravascular

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

↓ haptoglobina

↑ LDH

Hemólisis extravascular

Bilirrubinemia

Esplenomegalia

↓ haptoglobina

Anemia Hemolítica Inmunomedicamentosa

Mecanismo Auto Inmune : El fármaco induce anticuerpos dirigidos contra la

membrana del eritrocito.

Mecanismo Hapteno : derivados del fármaco se unen a la membrana

posterior mente el Anticuerpo ejemplo la penicilina

Mecanismo Neo-Antigeno : Algunos derivados del fármaco se unen a un

antígeno de la membrana eritrocitaria y forman un neo antígeno

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Gen PigA

Mutaciones

Biosintesis GPI (fosfatidil

inositol glucano )

Fija proteínas a la membrana

lipídica

Entre estas proteínas encontramos los antígenos

CD55, CD59, CD58, CD48,CD16,CD87,CD14,

CD24.

La deficiencia de CD55 CD59 condiciona

la lisis de los hematíes mediada por complemento.

He

mo

glo

bin

uri

a p

aro

xíst

ica

no

ctu

rna

Síndrome Hemolítico crónico .

La hemoglobinuria es un fenómeno constante.

Síndrome de Budd-Chiari - cirrosis hepática pancitopenia de forma progresiva .

Las pruebas de laboratorio demuestran anemia hemolítica

regenerativa (salvo insuficiencia medular asociada) con pad

negativa .

Pérdida de Hb por la orina mediante la tinción de Perls en el sedimento urinario

Tratamiento :

HEMATÍES LAVADOS CUANDO

LA CIFRA DE HB DESCIENDE POR

DEBAJO

DE 9 G/DL

EL TRASPLANTE ALOGÉNICO, ÚNICO

TRATAMIENTO CURATIVO, DEBE

SER CONSIDERADO EN AQUELLOS CASOS CON DONANTE HLA

COMPATIBLE

Y FALLO MEDULAR.

RECIENTEMENTE SE HA APROBADO EL TRATAMIENTO DE

LA HPN CON

ECULIZUMAB, ANTICUERPO IGG HUMANIZADO CONTRA LA

FRACCIÓN C5

DEL COMPLEMENTO18

Anemia Hemolítica

Adquirida de origen NO INMUNE

Se distingue de la anemia hemolítica de origen inmune principalmente por la negatividad de la

PAD.

Hemólisis Mecánica.

Hemólisis Tóxica

Hemólisis por Agentes Infecciosos

Hiperesplenismo

Hemólisis mecánica causas :

Lesiones del corazón y

grandes vasos.

Prótesis aórticas metálicas , tetralogía de Fallot , hemodiálisis

Hematíes fragmentados o esquistocitos

Lesiones de pequeños vasos

y la microcirculación (MAT) :

Síndrome Urémico

hemolítico

Purpura Trombocitopenica

Trombotica.

Purpura Trombocitopenia

Trombotica

Microangiopatía trombótica generalizada

Trombopenia, fiebre, síntomas neurológicos

fluctuantes

e insuficiencia renal24

La PAD es negativa.

Exceso de multímeros

de alto peso molecular de factor von Willebrand

Tratamiento con plasmaféresis

corticoides en altas dosis (600-1.500 mg aldía) para inhibir la producción de anticuerposfrente al ADAMTS 13.

Rituximab

Síndro

me U

rémico

hemolítico

En adultos, el SHU puede aparecer tras una infección enterohemorrágica por E. coli, o asociada a carcinomas diseminados, ingesta de

citostáticos, anticonceptivos orales, enfermedades autoinmunes, sida o embarazo.

Tríada de : Anemia ,trombocitopenia e insuficiencia renal aguda

Escherichia coli, serotipo O157:H7.

Lesión de las células del endotelio capilar glomerular y vasos por enterotoxinas

LABO : hemólisis intravascular, trombopenia,afectación renal, C3C4 disminuido. Ingreso UCI.

Hemolisis Mecánica

Hemolisis por Agentes Infecciosos

Babesia .

Hemolisis Toxica.

Gracias