HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

Belén Tama

• El diafragma se forma entre la 4ta y 8va semana de gestación mediante una fusión de una porción tendinosa central con la porción muscular periférica que se deriva de la membrana peluroperitoneal posterolateral

• La carencia de una fusión conlleva a la formación de una hernia diafragmática posterolateral

• La incidencia es de 1 cada 2-5.000 nacidos• El defecto herniario puede variar de 1 a 2cm

hasta la ausencia total del hemidiafragma

• Existe una hipoplasia pulmonar causada por la compresión del parénquima pulmonar en fase de desarrollo por parte de los órganos herniados

• Las alteraciones son mayores en el pulmón ipsilateral pero están presentes también en el contralateral

• 85%-95% de los casos la hernia afecta al lado izquierdo y en el 10%-15% el lado derecho

• La hernia bilateral es muy rara

• El saco herniario está presente en el 10%-20% de los casos

• A la izquierda los órganos herniados son:– Bazo– Intestino delgado– Estómago– Cólon

• A la derecha:– Lóbulo derecho del hígado– Intestino

• La malrotación intestinal está presente en todos los niños y se debe a la migración intratorácica del intestino antes de su fijación en la pared abdominal posterior

• Del 15% al 20% de los niños presentan malforación asociada:– Malformaciones cardiacas

Defectos del septum ventricularAnillos vascularesCoartación de la aorta

– Malformación del tubo neuralMielomeningoceleAnencefaliaEncefaloceleHidrocefalia

– Secuestros pulmonares– Anomalías congénitas como trisomía 13, 18 y 21

Diagnóstico

• Ecosonograma en época de gestación• El niño puede desarrolla una idioptía

respiratoria en las primers 12-24 horas de vida• Se observa un abdomen cavo debido a la

ausencia de los órganos en el interior de la cavidad abdominal y una asimetría del tórax por la expansión del hemitórax afectada por la hernia causada por la presencia del aire en el interior del estómago herniado

• Al auscultar el tórax es posible oír borborigmos en el lado afectado por la hernia

• En la radiografía se observa asas intestinales en el tórax, la exposición del mediastiano contralateralmente con a hernia y la desviación de la tráquea del lado opuesto

Tratamiento

• Cuando el paciente se haya estabilizado se podrá proseguir con la intervención quirúrgica

• El neonato se coloca en posición supina, sobre un colchón térmico, con la región toracolumbar elevada por un elemento de sostén como una gasa o una tela enrollada

• La incisión puede ser transversal o subcostal del lado correspondiente

• La porción superior de la herida y el margen superior del diafragma son traccionados hacia arriba con un retractor para visualizar el defecto herniario

• Se controla que el estómago sea distendido mediante la succión con la SNG

• Con una módica tracción se reducen las vísceras del tórax con extrema delicadeza

• El intestino es exteriorizado y recubierto con compresas calientes y húmedas; se debe poner especial cuidado en el descenso del bazo y/o parte del hígado

• Una vez que todas las vísceras han sido reducidas se controla la presencia o no del saco pleuro-peritoneal: si se observa directamente el pulmón no está presente el saco herniario; si éste está presente debe ser removido totalmente

• Se realiza un cierre sólido y definitivo de la brecha diafragmática

• Si los dos colgajos de diafragma son suficientes, se escogerá el cierre directo

• Si el defecto es muy grande o si existe una verdadera agenesia del músculo diafragma, se deberá recurrir a la utilización del material protésico

• Cierre directo: se inicia pasando los hilos no reabsorbibles por uno de los dos ángulos. Estos hilos serán ligados una vez que todos han sido pasados

Prótesis: se prefiere GoreTex. El material es modelado de acuerdo con las dimensiones de la brecha

• Colgajo muscular: el colgajo afecta al músculo oblicuo interno y transversal. La medida es tomada en base al defecto a ser reparado

• Posteriormente se controla todo el intestino para evaluar las eventuales malformaciones asociadas

• Antes de reintroducir el paquete intestinal se ejecuta un streching de los músculos abdominales desde el inerior de la cavidad perioneal con dos dedos

• Esta maniobra es fundamental y sirve para “abrir espacio” en el abdomen no acostumbrado a contener vísceras

• Se cierran las distintas capas de la pared abdominal con material reabsorbible

• La piel se sutura con puntos intradérmicos continuos

• El pulmón del lado afectado se reexpandirá poco a poco

• Se deja una SNG para descomprimir el estómago hasta que se haya logrado la recanalización intestinal

Complicaciones

• Neumotórax contralateral• Deshicencia de la herida• Persistencia de neumotórax• Recidiva de la hernia• Oclusión por cinchas• Deshicencia de la placa y laparocele