ANEMIA HEMOLÍTICA

ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICAHEMÓLISISHEMÓLISIS

Destrucción prematura de los Destrucción prematura de los eritrocitos que produce una eritrocitos que produce una disminución en su vida media y disminución en su vida media y que puede deberse a factores que puede deberse a factores propios de la célula o de su medio propios de la célula o de su medio ambiente.ambiente.

ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA1.1. TRASTORNOS CONGÉNITOSTRASTORNOS CONGÉNITOS► Defectos de la membrana.Defectos de la membrana.► Defectos enzimáticos.Defectos enzimáticos.► Defectos en la hemoglobina.Defectos en la hemoglobina.

2.2. TRASTORNOS ADQUIRIDOSTRASTORNOS ADQUIRIDOS► Secuestro.Secuestro.► Inmune.Inmune.► Toxinas o infección.Toxinas o infección.► TraumaTrauma

HEMÓLISIS HEMÓLISIS INTRAVASCULARINTRAVASCULAR

►↑ ↑ DHL.DHL.►↑ ↑ B. I.B. I.► Hb libre en plasma.Hb libre en plasma.►↓ ↓ Haptoglobinas.Haptoglobinas.►HemoglobinuriaHemoglobinuria►Hemosiderinuria.Hemosiderinuria.

HEMÓLISIS HEMÓLISIS INTRAVASCULARINTRAVASCULAR

►Paludismo.Paludismo.►Reacción transfusional.Reacción transfusional.►Anemia hemolítica microangiopática Anemia hemolítica microangiopática

(CID, síndrome urémico-hemolítico, (CID, síndrome urémico-hemolítico, PTT, eclampsia).PTT, eclampsia).

►Hemoglobinuria paroxística Hemoglobinuria paroxística nocturna.nocturna.

►Trauma.Trauma.

HEMÓLISIS EXTRAVASCULARHEMÓLISIS EXTRAVASCULAR►↑ ↑ DHL.DHL.►↑ ↑ B I.B I.►↓ ↓ Haptoglobinas.Haptoglobinas.

HEMÓLISIS EXTRAVASCULARHEMÓLISIS EXTRAVASCULAR►Defectos de membrana Defectos de membrana

(esferocitosis hereditaria).(esferocitosis hereditaria).►Talasemias.Talasemias.►Eritroblastosis fetal.Eritroblastosis fetal.►Anemia hemolítica autoinmune.Anemia hemolítica autoinmune.

ESFEROCITOSIS ESFEROCITOSIS HEREDITARIAHEREDITARIA

►Herencia autosómica dominante.Herencia autosómica dominante.►Prevalencia:Prevalencia: 1/5 000 nacimientos (Europa).1/5 000 nacimientos (Europa).

MEMBRANA DEL ERITROCITOMEMBRANA DEL ERITROCITO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAETIOLOGÍA Y PATOGÉNESISETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS

►Deficiencia de espectrina.Deficiencia de espectrina.►Deficiencia de ankirina.Deficiencia de ankirina.►Disfunción de Disfunción de ββ-espectrina.-espectrina.►Deficiencia de proteína 4.2.Deficiencia de proteína 4.2.►Pérdida de lípidos de la Pérdida de lípidos de la

membrana.membrana.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAETIOLOGÍA Y PATOGÉNESISETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS

► Reconfiguración de la membrana celular.Reconfiguración de la membrana celular.► Pérdida de área de superficie.Pérdida de área de superficie.► Aumento en la permeabilidad pasiva al Aumento en la permeabilidad pasiva al

sodio.sodio.► Dificultad para atravesar los poros de Dificultad para atravesar los poros de

los sinusoides esplénicos.los sinusoides esplénicos.► Bazo:Bazo:1.1. Estasis sanguínea .Estasis sanguínea .2.2. Aumento de la fagocitosis y destrucción.Aumento de la fagocitosis y destrucción.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

►TÍPICA: TÍPICA: ►Anemia, ictericia, esplenomegalia Anemia, ictericia, esplenomegalia

variable.variable.►LIGERA: Sin anemia, reticulocitos LIGERA: Sin anemia, reticulocitos

ligeramente elevados, sin ligeramente elevados, sin esplenomegalia.esplenomegalia.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIAMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

► SEVERA: SEVERA: 1.1. Hemólisis descompensada. Hemólisis descompensada. 2.2. Poca respuesta a escplenectomía.Poca respuesta a escplenectomía.► PORTADOR:PORTADOR:1.1. Asintomático.Asintomático.2.2. Detectado por estudios de Detectado por estudios de

laboratorio.laboratorio.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIALABORATORIOLABORATORIO

►Esferocitos.Esferocitos.►Reticulocitosis.Reticulocitosis.►Eritroblastosis.Eritroblastosis.►↑↑ BI, DHL, ↓haptoglobinas.BI, DHL, ↓haptoglobinas.►MO: Hiperplasia eritroide.MO: Hiperplasia eritroide.►Fragilidad osmótica de los GR.Fragilidad osmótica de los GR.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIALABORATORIOLABORATORIO

Esferocitos

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIALABORATORIOLABORATORIO

Prueba de fragilidad osmótica de Prueba de fragilidad osmótica de los GRlos GR

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIACOMPLICACIONESCOMPLICACIONES

►Aplasia medular transitoria.Aplasia medular transitoria.►Crisis hemolítica.Crisis hemolítica.►Megaloblastosis.Megaloblastosis.►Litiasis vesicular.Litiasis vesicular.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIATRATAMIENTOTRATAMIENTO

►Ácido fólico.Ácido fólico.►Transfusiones.Transfusiones.►Esplenectomía.Esplenectomía.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

► ANTICUERPOS CALIENTES ANTICUERPOS CALIENTES 1.1. Activos a 37Activos a 37ººC.C.2.2. IgG.IgG.3.3. No producen aglutinaciónNo producen aglutinación

► ANTICUERPOS FRÍOS ANTICUERPOS FRÍOS 1.1. Activos a 4 - 8Activos a 4 - 8ºC.ºC.2.2. IgM.IgM.3.3. Producen aglutinación.Producen aglutinación.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEETIOLOGÍAETIOLOGÍA

► Primaria: 85 %.Primaria: 85 %.► Secundaria:Secundaria:1.1. Linfoma-leucemia linfocítica crónica.Linfoma-leucemia linfocítica crónica.2.2. Lupus eritematoso generalizado.Lupus eritematoso generalizado.3.3. Infecciones.Infecciones.4.4. Neoplasias: Pulmón, ovario.Neoplasias: Pulmón, ovario.5.5. Fármacos: Fármacos: αα-metildopa.-metildopa.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEPATOGÉNESISPATOGÉNESIS

►Opsonización de GR por IgG.Opsonización de GR por IgG.►Captación por macrófagos Captación por macrófagos

esplénicos: Unión a receptores esplénicos: Unión a receptores para Fc y C3.para Fc y C3.

►Fagocitosis y destrucción.Fagocitosis y destrucción.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEMANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

►Anemia.Anemia.►Ictericia.Ictericia.►Esplenomegalia rara.Esplenomegalia rara.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNELABORATORIOLABORATORIO

►↑ ↑ BI, ↑ DHL, ↑ reticulocitos, BI, ↑ DHL, ↑ reticulocitos, ↓ ↓ haptoglobinas.haptoglobinas.►Eritroblastosis.Eritroblastosis.►Esferocitosis.Esferocitosis.►MO: Hiperplasia eritroide.MO: Hiperplasia eritroide.►Prueba directa de Coombs Prueba directa de Coombs

positiva.positiva.

PRUEBA DIRECTA DE COOMBSPRUEBA DIRECTA DE COOMBS

►Detectar GR Detectar GR sensibilizados con sensibilizados con IgG.IgG.

► Suero de Coombs: Suero de Coombs: Anticuerpos de Anticuerpos de

conejo vs. IgG-C3.conejo vs. IgG-C3.►Molécula de IgG:Molécula de IgG:

PRUEBA DIRECTA DE PRUEBA DIRECTA DE COOMBSCOOMBS

IgG

GR opsonizados

Suero de Coombs

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNETRATAMIENTOTRATAMIENTO

►Transfusión: Evitar al máximo.Transfusión: Evitar al máximo.►Prednisona: Respuesta 75 %.Prednisona: Respuesta 75 %.►Esplenectomía.: Respuesta 75 %.Esplenectomía.: Respuesta 75 %.►Inmunosupresores, danazol, Inmunosupresores, danazol, GR + anti-D.GR + anti-D.