Anemia hemolítica inmunológica

David Fernández

Escuela de Ciencias de la SaludMedicina UABCHematologíaGrupo 701

Objetivo de la pláticaObjetivo de la plática

• Conocer mecanismos de las anemias hemolíticas inmunológicas, diagnóstico y

tratamiento.

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)

Primaria Secundaria

Reticulocitos LDH

Hiperbillirrubinemia variable Haptoglobina sérica

Coombs directa o prueba directa de antiglobulina IgG 90-95% Ac calientes

IgM 5-10% Ac Fríos (C3 y C4) Bifásicos a 4 oC y 37 oC

• Oliveira Et. Al. Clinical course of autoimmune hemolytic anemia: an observational study. Jornal de Pediatria 2006;Sociedade Brasileira de Pediatria 0021-7557/06/82-01/58

Aproximadamente 45% de los casos de AHAU por ac. IgG son idiopáticos, y 45% se relacionan con

padecimientos del tehido conjuntivo, leucemia linfocítica crónica o linfoma.

AHAU antecede a LUPUS en 5% de los casos y en 40% la procede.

Hemoglobinuria paroxística al frío en presencia de anticuerpos bifásicos.

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Hemólisis extravascular SREHemólisis extravascular SRE ORIGEN DESCONOCIDO DE

AUTOANTICUERPOS.

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Densidad de Densidad de moléculas de Ig moléculas de Ig <200-<200-300 300 x x eritrocito, la prueba de Coombs proporciona eritrocito, la prueba de Coombs proporciona

resultados negativos falsosresultados negativos falsos..

ELISAELISA y y CITOMETRIA DE FLUJOCITOMETRIA DE FLUJO detectan detectan conjugado fluorescente para IgG conjugado fluorescente para IgG ((10 a 20 10 a 20

moléculas) moléculas) y en casos indicados para y en casos indicados para IgM, IgA IgM, IgA o proteínas del sistema del complementoo proteínas del sistema del complemento..

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Ac. IgG Corticoesteroides• Reducción mortalidad del 40 al 10%

60 – 100 mg de Prednisona al día por 2 a 3 semanas

• Reducción posterior de dosis a la mitad o cuarta parte para tratamiento de meses

35-30% respuesta parcial/ 5-10% respuesta nula.

POSIBLE ESPLENECTOMÍA

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Evitar transfusiones.

• En casos por aglutininas frías algunos agentes alquilantes como clorambucil y ciclofosfamida pueden usarse. – No se indica esplenectomía ni corticoides

• Cuando se asocia la hemolisis a cuadro viral se espera a autilimitarse.

Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAU)TRATAMIENTOTRATAMIENTO

• Eritrocitos de una persona destruidos por anticuerpos de otra.

• Con transfusiones previas:– Angustia, aprensión, malestar general, dolores en

extremidades, disnea de grado variable, taquicardia e hipotensión arterial con choque posible.

– Etapas iniciales: hipotermia, hipertermia, oliguria, anuria.

Anemia Hemolítica Aloinmune (AHAL)Anemia Hemolítica Aloinmune (AHAL)

Anemia hemolítica del recién nacido

• El suero anti Rh deberá de emplearse al detectar productos Rh + en mujeres Rh -; esto,

para evitar su sensibilización.

Fuentes de información

• G. J. Ruiz Arguelles. Fundamentos de Hematología. Editorial Médica Panamericana. 3era edición, 2003. Anemias

hemolíticas inmunológicas, págs. 170-184.

• GURPREET DHALIWAL, M.D., PATRICIA A. CORNETT, M.D., and LAWRENCE M. TIERNEY, JR., M.D. Hemolytic Anemia. San Francisco Veterans Affairs Medical Center/University of California-San Francisco School of Medicine, San Francisco, California. American Family Physician; June 1 2004.