146272424 Atresia Esofagus

8/15/2019 146272424 Atresia Esofagus

1/22

Case Report Session

ATRESIA ESOFAGUS

Rahmani Welan 07120032

Pembimbing:

dr. Eni Yantri, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU KESEHATANANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

RSUP DR. M. DJAMIL PADANG

2012

0


2/22

DAFTAR ISI

Daftar !i..............................................................................................................1

"A" PE#DA$%&%A#....................................................................................2

1.1 &atar "ela'ang...................................................................................2

1.2 "ata!an (a!alah................................................................................2

1.3 )*+*an Pen*li!an................................................................................2

1. (et-de Pen*li!an...............................................................................3

"A" S/&/ DA# PA)/S/&/.....................................................

2.1 Embri-l-gi.........................................................................................

2.2 Eti-l-gi...............................................................................................

2.3 aria!i................................................................................................

2. Pat-fi!i-l-gi.......................................................................................

2. ambaran 4lini!................................................................................7

"A" DA#/SS..........................................................................................5

3.1 Diagn-!i!............................................................................................5

3.2 An-mali Pen6erta...............................................................................5

"A" PE#A)A&A4SA#AA# DA# 4/(P&4AS....................................

.1 Penatala'!anaan.................................................................................

.2 Re!i'- Pembedahan Dan 4-mpli'a!i................................................10

.3 Pr-gn-!i!............................................................................................10

"A" PE#%)%P...............................................................................................11

.1 Simp*lan............................................................................................11

.2 Saran..................................................................................................11

"A" &%S)RAS 4AS%S ....................................................................12"A" DS4%S ................................................................................... 21

DA)AR P%S)A4A...........................................................................................22

1


3/22

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belaka!

Atre!ia e!-fag*! 8AE9 mer*pa'an 'elainan '-ngenital 6ang ditandai

dengan tida' men6amb*ngn6a e!-fag*! bagian pr-'!imal dengan e!-fag*! bagian

di!tal. AE dapat ter+adi ber!ama fi!t*la tra'e-e!-fag*! 8)E9, 6ait* 'elainan

'-ngenital dimana ter+adi per!amb*ngan abn-rmal antara e!-fag*! dengan tra'ea.

AE mer*pa'an 'elaianan '-ngenital 6ang *'*p !ering dengan in!iden!i

rata;rata !e'itar 1 !etiap 200 hingga 3000 'elahiran hid*p. n!iden!i AE di

Ameri'a Seri'at 1 'a!*! !etiap 3000 'elahiran hid*p. Di d*nia, in!iden!i

ber


4/22

1.( Met)*e Pe%l'"a

(a'alah ini dit*li! dengan mengg*na'an met-de tin+a*an p*!ta'a, dengan

menga* pada beberapa literat*r.

3


5/22


6/22

2.2 Et')l)!'

$ingga !aat ini, terat-gen pen6ebab 'elainan ini ma!ih bel*m di'etah*i.

)erdapat lap-ran 6ang mengh*b*ng'an atre!ia e!-fag*! dalam 'el*arga. )erdapat

2? re!i'- apabila !a*dara telah ter'ena 'elainan ini. 4elainan ini +*ga

dih*b*ng'an dengan tri!-mi 21, 13 dan 15. ang'a 'e+adian pada ana' 'embar

din6ata'an @ lebih ban6a' dibanding b*'an 'embar.

Saat ini, ban6a' 6ang pera6a bah>a per'embangan ter+adin6a atre!ia e!-fag*!

tida' berh*b*ngan dengan geneti'. Debat mengenai pr-!e! embri-pat-l-gi ini

ter*! berlang!*ng, a'an tetapi han6a !edi'it per'embangan 6an didapat. )e-ri $i!

lama men6ata'an lateral infolding membagi foregut men+adi e!-fag*! dan tra'ea,

tetapi penem*an di bidang embri-l-gi man*!ia tida' mend*'*ng te-ri ini.

Pada tah*n 15, /Rahil6 men6ata'an bah>a terdapat fix cephalad point dari

pemi!ahan tra'e-e!-fageal, dengan elemen dari tra'e-br-n'ial dan e!-fageal

meman+ang men*+* 'a*dal. )e-ri ini '*rang --' *nt*' atre!ia e!-fag*!, tetapi

men+ela!'an )E !ebagai defi!ien!i aa* 'egagalan m*'-!a e!-fag*!, !ebagai

pert*mb*han linear -rgan pada pembelahan !el*lar dari epitel e!-fag*!.

Pada tah*n 157, 4l*th men6ata'an !eptal tra'e-e!-fageal memegang peranan

penting dalam per'embangan atre!ia e!-fag*!. "erda!ar pr-!e! embri-pat-l-gi'

dalam per'embangan me!'ip*n ma!ih tahap a>al, tetapi telah ter+adi diferen!ia!i

antara tra'ea dan e!-fag*!, dimana +ara' diantara 'ed*an6a terlal* de'at !ehingga

tida' ter+adi pemi!ahan. a +*ga men6ata'an bah>a gangg*an a 'e!alahan p-!i!i


7/22

2.$ Var'a"' Atre"'a E")-a!%"

)erdapat


8/22

!ering'ali memati'an. Penelitian mengenai manip*la!i man-metri' e!-fag*!

men*n+*''an e!-fag*! di!tal !ering'ali di!m-til, dengan peri!talti' 6ang +ele'

ata* anpa peri!talti'. $al ini a'an menimb*l'an berbagai dera+at di!fagia !etelah

manip*la!i 6ang ber'elan+*tan men*+* refl*'! e!-fag*!.

)ra'ea +*ga terpengar*h -leh gangg*an embri-gene!i! pada atre!ia

e!-fag*!. (embran tra'ea !ering'ali melebar dengan bent*' D, b*'an !eperti

bia!a. Per*bahan ini men6ebab'an 'elemahan !e'*nder ada !tr*'t*r

anter-p-!teri-r tra'ea ata* tra'e-malaia. 4elemahan ini a'an men6ebab'an

ge+ala bat*' 'ering dan dapat ter+adi '-lap! par!ial pada e'!ira!i pen*h. Se'ret

!*lit *nt*' diber!ih'an dan dapat men+*r*! 'e pnem-na ber*lang. )ra'ea +*ga

dapat '-lap! !eara par!ial 'eti'a ma'an, !etelah manip*la!i, ata* 'eti'a ter+adi

refl*'! ga!tr-e!-fag*!F 6ang daat men+*r*! 'e 'egagalan nafa!F hip-'!ia, ba'an

apnea.

2. Ga+,ara Kl''"

Ada beberapa 'eadaan 6ang mer*pa'an ge+ala dan tanda ater!ia e!-phag*!,

antara lain:

• (*l*t berb*ih 8gelemb*ng *dara dari hid*ng dan m*l*t9

• Sian-!i!

• "at*' dan !e!a' napa!

• e+ala pne*m-nia a'ibat reg*rgita!i air l*dah dari e!-phag*! 6ang b*nt*

dan reg*rgita!i airan lamb*ng melal*i fi!tel 'e dalam +alan napa!

• Per*t 'emb*ng, 'arena *dara melal*i fi!tel ma!*' 'e dalam lamb*ng dan

*!*!

• /lig-*ria, 'arena tida' ada airan 6ang ma!*'

• "ia!an6a +*ga di!ertai dengan 'elainan ba>aan 6ang lain, !eperti 'elainan

+ant*ng, atre!ia ret*m ata* an*!.

7


9/22

BAB III

DIAGNOSIS ATRESIA ESOFAGUS

$.1 D'a!)"'"

Atre!ia e!-fag*! dapat di*rigai 'eberadaan n6a !ebel*m 'elahiran

melal*i pemeri'!aan %S pada mingg* 'e 15 'ehamilan apabila di dapat'an

gelemb*ng per*t +anin 6ang !edi'it ata* tida' ada. Sen!itifita! pemeri'!aan ini

!ebe!ar 2? a'an tetapi bila di'-mbina!i'an dengan adan6a p-lihidramni-n ma'a

nilai predi'!i mening'at hingga ?. (et-de lain *nt*' mening'at'an diagn-!a

ini adalah dengan pemeri'!aan %S dan (R pada leher +anin *nt*' melihat

b*nt*n6a 'ant*ng ata! e!-fag*!.

Pada ba6i bar* lahir dengan ib* p-lihidramni-n !eme!tin6a diperi'!a

dengan na!-ga!tri t*be !e!egera m*ng'in *nt*' men6ing'ir'an ada n6a AE.

"a6i dengan AE tida' mamp* menelan l*dah dan air l*dah n6a a'an ter*! 'el*ar

!ehingga memb*t*h'an !*ti-n. Pada tahap ini !ebel*m pemberian ma'an

pertama, 'ateter !tiff >ide;b-red 810 = 129 dima!*'an melal*i m*l*t men*+*

e!-fag*!. Pada pa!ien dengan AE 'ateter tida' dapat ma!*' lebih dari 10 m. -t-

p-l-! dada dan abd-men a'an memperlihat'an *+*ng 'ateter terhenti di

media!tin*m p-!teri-r 8)2 = )9, +*ga 'eberadaan *dara pada tra't*!

ga!tr-inte!tinal menanda'an 'eberadaan )E di!tal. Perl* di pehati'an bah>a

'ateter har*! ber!ifat 'a'*. %nt*' menegah 'e!alahan penilaian.

$.2 A)+al' Pe/erta

&ebih dari 0? ba6i dengan atre!ia e!-fag*! memili'i 1 ata* lebih'elainan tambahan. Si!tem 6ang terlibat adalah :

• 4ardi-


10/22

• eneti' 8?9

BAB IV

PENATALAKSANAAN DAN KOMPLIKASI ATRESIA ESOFAGUS

(.1 Peatalak"aaa

Pada ana' 6ang telah di*rigai menderita atre!ia e!-phag*!, ba6i ter!eb*t

har*! !egera !egera dipindah'an 'e bagian ne-natal ata* pediatri' 6ang memili'i

fa!ilita! medi!. )inda'an bedah har*! !egera di+ad>al'an !e!egera m*ng'in.

Sebagai penatala'!anaan pre-pera!i, perl* diberi tinda'an pada ba6i

dengan AE. P-!i!i tid*r ana' tergant*ng 'epada ada tida'n6a fi!t*la, 'arena

a!pira!i airan lamb*ng lebih berbaha6a dari !ali


11/22

(.2 Re"'k) Pe+,e*a#a *a K)+l'ka"'

Re!i'- 6ang ditimb*l'an pa!a pembedahan adalah a'ibat dari

pembedahan it* !endiri, a'ibat -bat ane!te!i 6ang dig*na'an, perdarahan, edera

!araf dan pne*m-t-ra'!.

"eberapa '-mpli'a!i 6ang dapat ter+adi !etelah pembedahan, melip*ti:

• Di!m-tilita! e!-phag*!, 6ang ter+adi a'ibat 'elemahan -t-t;-t-t dinding

e!-phag*!. Pada 'eadaan ini memb*t*h'an tinda'an 'h*!*! !aat ba6i a'an

ma'an ata* min*m.

• $ampir 0? dari pa!ien a'an mengalami gastroesophageal refluks

disease (GERD) pada ma!a 'ana';'ana' ata* de>a!a. GERD mer*pa'an

!*at* 'eadaan dimana ter+adin6a aliran bali' i!i lamb*ng 'e dalam

e!-phag*!. 4eadaan ini memerl*'a peng-batan 'h*!*!.

• )ra'e-e!-fageal fi!t*la 6ang ber*lang.

• 4e!*litan menelan 8di!fagia9 6ang dapat di!ebab'an -leh ter!ang'*tn6a

ma'anan pada be'a! pembedahan.

• 4e!*litan bernafa! dan bat*'. $al ini berh*b*ngan dengan lambatn6a

peng-!-ngan ma'anan di e!-phag*! -leh 'arena ter!ang'*tn6a ma'anan

-leh be'a! pembedahan ata* a!pira!i ma'anan 'e dalam tra'ea.

(.$ Pr)!)"'"

Pr-gn-!i! men+adi lebih b*r*' bila diagn-!i! terlambat a'ibat pen6*lit

pada par*. 4eberha!ilan pembedahan tergant*ng pada beberapa fa't-r re!i'-,

antara lain berat badan lahir ba6i, ada ata* tida'n6a '-mpli'a!i pne*m-nia dan

'elainan -ngenital lainn6a 6ang men6ertai. Pr-gn-!i! +ang'a pan+ang tergant*ng

pada ada tida'n6a 'elainan ba>aan lain 6ang m*ng'in m*ltiple.

10


12/22

BAB V

PENUTUP

.1 Ke"'+%la

Atre!ia e!-fag*! mer*pa'an 'elainan '-ngenital dengan


13/22

BAB VI

ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS PASIEN

#ama : "6. S

%m*r : 1 hari

eni! 4elamin : Peremp*an

Agama : !lam

S*'* "ang!a : (inang

Alamat : Ampang

All)aa+e"'" ',% ka*%!

Se-rang ana' peremp*an *m*r 1 hari ma!*' D RS%P Dr. (. D+amil Padang

pada tanggal Ag*!t*! 2012 diba>a -leh 'el*arga 'em*dian dira>at di

Perinat-l-gi dengan :

Kel%#a Uta+a 3

4el*ar l*dah 6ang ban6a' !e+a' lahir

R'4a/at Pe/ak't Sekara! 3

; #""& 3000 gram P"& m, lahir !eti- ae!aria ai. P-lihidramni-n,

dit-l-ng Sp./, *'*p b*lan, AGS 7G5, ib* bai', 'et*ban +ernih

; Air l*dah 'el*ar ban6a' !e+a' lahir ; Ana' !*dah di-ba diberi AS 12 +am 6ang lal*, nam*n ba6i lang!*ng

m*ntah dan 'el*ar di hid*ng, 'em*dian ana' dip*a!a'an !ementara dan

ana' tampa' m*lai !e!a'.

; Demam tida' ada, 'e+ang tida' ada, 'ebir*an tida' ada

; n+e'!i it. 4 !*dah diberi'an

; "*ang air 'eil dan me'-ni*m !*dah 'el*ar

; Ana' 'iriman RS%D Padang denga 'eterangan !fi'!ia H !*!p. Atre!ia

e!-fag*!. )erpa!ang inf*! D D10? dan telah diberi antibi-ti' ef-taBim

2B10 mg, gentamiin 1B1 mg. Di D telah di'-n!*l'an 'e bagian bedah

dan adat ber!ama -a6at ib* demam, 'ep*tihan 6ang ban6a', gatal dan berba* !erta n6eri

b*ang air 'eil tida' ada.

; )ida' mer-'-' dan tida' meng'-n!*m!i al'-h-l

; 4*alita! dan '*antita! ma'anan bai'

; 4ehamilan *'*p b*lan

; 4-ntr-l terat*r 'e bidan

12


14/22

R'4a/at Per"al'a 3

Per!alinan dipimpin -leh Sp./, lahir S ai. P-lihidramni-n. 4elahiran t*nggal,

'-ndi!i !aat lahir hid*p dengan Apgar !'-r 7G5

; Ri>a6at per!alinan :

1. Peremp*an, tah*n, ""& 000 gram, !p-ntan, hid*p

2. Peremp*an, tah*n, ""& 3500 gram, !p-ntan, hid*p

Pe+er'k"aa -'"'k 3

4eadaan *m*m : *'*p a'tif

re'*en!i +ant*ng : 1 B Gmenit

re'*en!i nafa! : BG menit

S*h* : 3,5 -

Pan+ang badan : m

"erat badan : 3000 gramSian-!i! : tida' ada

'teri' : tida' ada

Pe+er'k"aa S'"te+'k 3

4epala : ; %b*n ; *b*n be!ar : 2 B 2 m

; %b*n ; *b*n 'eil : 1, B 1, m

; e+a! Per!alinan : tida' ada

(ata : 4-n+*ngtiah : a'ral hangat, perf*!i bai'

4*lit : teraba hangat, tida' i'teri'

An*! : Ada

13


15/22

)*lang;t*lang : tida' ditem*'an 'elainan

Refle'! #e-natal : (-r- H

R--ting H

!ap H

Pegang H

Pe+er'k"aa La,)rat)r'%+ 3

Darah : $em-gl-bin : 11, grGdl

$emat-'rit : 35, ?

&e*'-!it : 00Gmm3

"a!-fil : 0

E-!in-fil : 2

#etr-fil batang : 2 #etr-fil !egmen : 52

&imf-!it : 13

(-n-!it :

)r-mb-!it : 32.000 Gmm3

4imia 4lini' :

Ph : 7,21

p/2 : 21

p/2 : 21

$/3 : 5,

"E : ;17,

S/2 : 100?

#a : 13

4 : ,

D'a!)"a Ak#'r 3

#""& 3000 gram P" m&ahir S ai p-lihidramni-n

b* bai', 'et*ban +ernih, +*mlah ban6a'

AGS 7G5

)( 3 mingg*GS(4

e+a! Per!alinan tida' ada

4elainan '-ngenital : !*!p. Atre!ia e!-fag*!

Pen6a'it !e'arang : ; atre!ia e!-fag*!

1


16/22

; Re!pirat-r6 di!tre!! e. !*!p. a!pira!i pne*m-ni

Tera' 3 5 D D10? 5 tt!Gi

; /2 1 &Gi 8na!al9; ef-taBim 2B10 mg

; entamiin 1B1 mg

; Sementara P*a!a

Re6aa 3

; Peri'!a Anali!i! a! Darah

; DR

; 4*lt*r Darah

; R-ntgen )h-raB

F)ll)4 % ta!!al 7 A!%"t%" 2012

#""& 3000 gram P" m

&ahir S ai p-lihidramni-n

b* bai', 'et*ban +ernih, +*mlah ban6a'

AGS 7G5

)( 3 mingg*GS(4

e+a! Per!alinan tida' ada

4elainan '-ngenital : !*!p. Atre!ia e!-fag*!

Pen6a'it !e'arang : ; atre!ia e!-fag*!

; Re!pirat-r6 di!tre!! e. !*!p. a!pira!i pne*m-ni

)erapi :

; D D10? 5,7 G+am

; /2 1 &Gi 8na!al9

; ef-taBim 2B10 mg

; entamiin 1B1 mg

; Sementara P*a!a

Renana :

; Peri'!a Anali!i! a! Darah

1


17/22

; DR

; 4*lt*r Darah

; R-ntgen )h-raB 8D9

$a!il E'!perti!e r-ntgen th-raB !ementara :

; tampa' infiltrat 'a!ar di lapangan ata! 'ed*a par*

; -r dalam bata! n-rmal

; Sin*! dan diafragma bai'

; )ampa' #) berg*l*ng !etinggi th-ra'al 2

4e!an : a!pira!i pne*m-ni

$a!il AD

Ph : 7,21

p/2 : 21

p/2 : 21

$/3 : 5,

"E : ;17,

S/2 : 100?

4e!an : ; a!id-!i! metab-li'

; hiper-'!emia

)erapi : ; 4-re'!i "inat

K 17, B 3 B 0,3

K 1,11 dalam +am

1: 2; )*r*n'an /'!igen L &Gi

DR : 2 gGdl 8$ipergli'emia9

e' %lang DR ; +am lagi

#a : 13 8dalam bata! n-rmal9

4 : , 8dalam bata! n-rmal9

1


18/22

F)ll)4 % t!l 7 A!%"t%" 2012 P%k%l 07.00 8IB

S*b+e'tif :

; Demam tida' ada

; Se!a' #afa! ber'*rang

; Air l*dah ban6a' 'el*ar

; (*ntah tida' ada

; 4*ning tida' ada

; 4-re'!i bi'nat bel*m !ele!ai 'arena inf*! maet dan bel*m berha!il di

dapat.

; "*ang air 'eil dan b*ang air be!ar bia!a

/b+e'tif :

; 4eadaan %m*m : *'*p a'tif

; #adi : 1 BGmenit

; #afa! : 2 B Gmenit

; S*h* : 37,1 -

; (ata : 4-n+*ngti


19/22

; 4-re'!i binat !edang berlang!*ng

; "A4 ada, +*mlah *'*p

; (e'-ni*m bel*m 'el*ar

; )ida' tampa' '*ning

/b+e'tif :

; 4eadaan %m*m : *'*p a'tif

; #adi : 10 BGmenit

; #afa! : 2 B Gmenit

; S*h* : 37,1 -

; (ata : 4-n+*ngti


20/22

; 4e!adaran : A'tif

; $R : 10BGmenit

; Sat*ra!i /2 : 5?

4e!an : Stabil

An+*ran :

; Eh-ardi-grafi 8&eta' ar*! a-rta9

; %S Abd-men

; Siap'an #% P-!t /pera!i

; )-leran!i /pera!i

; 4-n!*l Ane!te!i

BAB VII

DISKUSI

1


21/22

)elah dilap-r'an 'a!*! !e-rang pa!ien peremp*an ber*m*r 1 hari dengan

diagn-!i! 'er+a : !*!p. atre!ia e!-fag*! H Re!pirat-r6 di!tre!! e. !*!p. a!pira!i

pne*m-ni. Diagn-!i! 'er+a di tega''an berda!ar'an anamne!i!, pemeri'!aan fi!i',

dan pemeri'!aan pen*n+ang.

Dari anamne!i! didapat'an data 'el*ar l*ah 6ang ban6a' !e+a' lahir. Dari

ri>a6at 'ehamilan dan per!alinan, ib* melahir'an dipimpin -leh Sp./ dengan

ara S ai. P-lihidramni-n. b* tida' demam !elama 'ehamilan dan per!alinan,

ri>a6at 'ep*tihan 6ang ban6a', berba*, dan ber>arna 'ehi+a*an tida' ada. b*

+*ga tida' mer-'-' dan tida' meng'-n!*m!i -bat;-batan. b* memeri'!a'an

'ehamilan terat*r 'e bidan, 'ehamilan *'*p b*lan.4elahiran t*nggal, '-ndi!i!aat lahir hid*p dengan nilai apgar 7G5. 4eadaan ib* bai', 'et*ban +ernih, pen6a'it

ana' tida' ada.

Dari pemeri'!aan fi!i' ditem*'an berat badan 3000 gram, demam tida' ada,

i'teri' tida' ada, 'e+ang tida' ada. )atala'!ana 6ang telah diberi'an D D10?

5 tt!Gi, /2 1 &Gi 8na!al9, ef-taBim 2B10 mg , entamiin 1B1 mg , dan

!ementara dip*a!a'an. Pa!ien di'-n!*l'an 'e bagian bedah *nt*' tatala'!ana

!elan+*tn6a.

DAFTAR PUSTAKA

20


22/22

1. "lair . E!-phageal Atre!ia With /r With-*t )ra'he-e!-phageal i!t*la.

http:GG>>>.emediine.-m Mdia'!e! 1 ebr*ari 2005N

2. 4r-nemer 4. E!-phageal Atre!iaG)rahe-e!-phageal i!t*la.

http:GG>>>.emediine.-m Mdia'!e! 1 ebr*ari 2005N

3. SpitI &. E!-phageal Atre!ia And )rahe-e!-phageal (alf-rmati-n in

Pediatri S*rger6. %SA, El!e

Documents

146272424 Atresia Esofagus