ESOPHAGEAL ATRESIA

PENDAHULUAN

Esofagus adalah saluran berongga yang secara keseluruhan merupakan otot,

dipisahkan oleh dua sfingter di antara faring di atas dan lambung di bawah. Fungsi

utamanya untuk membawa bahan yang dicerna dari mulut ke lambung tetapi esofagus

tidak punya peran dalam pencernaan1.

Esophageal Atresia atau Atresia esofagus adalah kelainan pada esofagus yang

ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus

bagian distal, esophagus bagian proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir

sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas

memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esophagus

merupakan bagian yang mengalami atresia dengan dinding muskuler yang tipis dan

berdiameter kecil. Keadaan ini meluas sampai diatas diafragma. Atresia esophagus

merupakan kelainan kongenital yang harus dicurigai sebagai salah satu differential

diagnosis bila terdapat neonatus yang mengalami kesulitan makan dan bernapas dalam

beberapa hari pertama lahir2,3.

Pada atresia esophagus, lebih dari 90% kasus ini berhubungan dengan fistula

trakeoesofageal (FTE). Fistula trakeoesofagus merupakan hubungan abnormal antara

trakea dan esofagus. Ketika terdapat hubungan dengan atresia esofagus, fistula sering

terjadi antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas

karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat

antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeoesofagus dapat juga berjalan oblik pada

bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua. Kelainan

yang paling sering terjadi yaitu atresia esofagus dengan FTE di distal (87%), atresia

esofagus tanpa fistula (8%), fistula trakeoesofagus tanpa atresia esofagus (4%), atresia

esofagus dengan fistula di proksimal dan distal trakea (1%), serta atresia esofagus

dengan fistula di proksimal (1%)1,2.

1

INSIDEN & EPIDEMIOLOGI

Atresia esofagus merupakan kelainan kongenital yang paling sering terjadi dari

esofagus. Atresia esofagus biasanya terjadi 1 dari 4.000 neonatus. Dari semua kelainan

ini > 90 % terdapat juga fistula trakeoesofagus. Dari semua tipe atresia esofagus, atresia

esofagus dengan fistula trakeoesofagus di bagian distal, serta ujung proksimal esofagus

yang mengalami dilatasilah yang paling sering terjadi 87 % dari semua kasus. Berikut

merupakan gambar dan prevalensi dari beberapa tipe atresia esofagus1.

Gambar 1. Frekuensi dari beberapa tipe Atresia Esofagus dengan atau tanpa Fistula Trakeoesofagus, (a) Atresia

Esofagus tanpa fistula 5-10% (b) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus di proximal 1% (c) Atresia Esofagus

dengan fistula trakeoesofagus di distal 80-90% (d) Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesfogaus di proximal dengan

distal 2-3% (e) Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type ) 5-8%4

Sekitar 50 % dari anak yang mengalami atresia esofagus akan mempunyai kelain an

lain selama lahir, makanya setelah lahir harus segera dilakukan pemeriksaan USG

maupun X-ray untuk mengidentifikasi kelainannya. Biasanya dihubungkan dengan

2

VACTERL syndrome (Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal,

Limb)5

V = Vertebral, biasanya tulang belakang terbentuk abnormal. Yang paling sering

terjadi ialah hemivertebrae dan abnormal sacrum5,6

A = Anorectal, kelainan yang sering terjadi ialah atresia ani atau anus

imperforate5

C = Cardiac, kelainan yang sering terjadi adalah patent ductus arteriosus ( PDA)

dan ventricle septal defect (VSD)5,6

TE = Tracheoesophagus, kelainan dari esofagus sendiri ( atresia esofagus ) yang

melibatkan fistel trakeoesofagus di bagian distal trakea5

R = Renal, melibatkan dari ginjal sampai ureter yang menuju ke vesica urinaria.

Kelainan yang sering terjadi ialah ureteral reflux, Unilateral Agenesis dan

Horseshoe Kidney.5,6

L = Limb, yang sering terjadi ialah radial aplasia atau hypoplasia, abnormal

thumb, preaxial polydactyl dan syndactyl.6

EMBRIOLOGI

Esofagus berkembang pertama kali dari postpharyngeal foregut dan dapat

dibedakan dari abdomen pada masa 4 minggu embrio berkembang. Dan di saat yang

bersamaan trakea mulai berkembang menonjol ke anterior dari esofagus yang sedang

berkembang; trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral dari pharynx primitive

(bagian caudal dari foregut). Septum trakeoesofagus terbentuk pada tempat dimana

pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah dan menyatu.

Septum ini terbagi menjadi bagian ventral (tuba laringotrakheal) dan bagian dorsal

(esofagus), septum bagian ventral ini yang akan berkembang menjadi paru paru1,3.

Adanya gangguan pada stadium ini dapat menyebabkan kelainan congenital

seperti atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus. Atresia esofagus terjadi jika

septum trakeoesofagus deviasi ke posterior. Deviasi ini membuat pemisahan esofagus

dari saluran laringotrakea tidak komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus. Panjang

3

dari esofagus berkisar 8 – 10 cm setelah lahir, menjadi dua kali lipat saat berumur 2-3

tahun, dan menjadi kurang lebih 25 cm saat dewasa1.

Esofagus bagian abdominal pada masa 8 minggu embrio sebesar lambung tetapi

akan mengecil seiiring dengan waktu. Di lokasi intra abdominal ini, bagian distal

esofagus dengan LES ( Lower Esophageal Spinchter ) mempunyai peran penting dalam

anti refluks. Aktivitas menelan di esofagus dapat terlihat pada masa gestasi 16-20

minggu, untuk membantu sirkulasi dari cairan amnion; Polyhidramnion, merupakan

tanda dari gangguan proses menelan dari esofagus atau obstruksi traktus gastrointestinal

bagian atas. Oleh karena itu polyhidramnion merupakan salah satu tanda atau faktor

resiko dari terjadinya atresia esofagus1,5.

ANATOMI

Gambar 2. Anatomi Esofagus7

Posisi dan hubungan dengan organ sekitar

Esofagus merupakan organ memanjang seperti tabung yang

menghubungkan pharynx dan gaster. Sebagian besar esofagus terdapat di dalam

rongga thorax dan menembus diafragma untuk masuk ke dalam cavitas

abdominalis beberapa sentimeter, esofagus lalu mencapai gaster pada sisi

4

kanannya. Di tempat peralihan ini (dekat cardia), di sebelah kanan esofagus

terdapat lobus hepatis sinister dan di posteriornya terdapat crus sinistrum dari

diafragma. Nervus vagus terdapat di anterior dan posteriornya. Peralihan

esofagus ke gaster berfungsi sebagai sphincter esofagus bagian bawah. Makanan

yang masuk akan tertahan sementara di sini dan sphincter ini juga berguna untuk

mencegah kembalinya isi gaster ke dalam esofagus8.

Pembuluh Darah

Suplai darah arteria untuk esofagus bagian atas, tengah dan bawah

berturut-turut oleh cabang dari arteria thyroidea inferior, arteria oesophagica,

arteria bronchialis dan cabang dari arteria gastric sinistra. Darah vena mengikuti

arterinya kecuali bagian tengah yang menuju vena azygos dan vena hemiazygos.

Darah dari bagian akhir esofagus akan mengalir ke vena portae hepatis melalui

vena gastrica sinistra. Plexus esofagus merupakan tempat penting untuk

anastomosis antara sistem vena azygos dan vena gastrica8.

Pembuluh Getah Bening

Pembuluh getah bening berjalan mengikuti perjalanan pembuluh darah

dan dapat menjadi jalan untuk penyebaran carcinoma esofagus menuju nodi

cervicales, nodi mediastinalis ( nodi juxtaoesophageales ) dan nodi coeliaci8.

Persarafan Esofagus

Persarafan parasimpatis diurus oleh nervus vagus ( plexus esofagus ).

Persarafan simpatis oleh rami oesophagealis dari ganglia thoracica dan nervus

splanchnicus major8.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada

proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari perkembangan

embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada

esophagus proksimal berkembang. Pembelahan foregut ini pada bagian tengah

memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa gestasi. Kelainan dan

disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural,

5

serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari

gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis

atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik,

defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan

kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus. Berdasarkan pada teori-

teori tersebut, beberapa faktor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan

pfroliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34

hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan

sistem muskuloskeletal, juga berkembang pada waktu ini.2

Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki

kelainan kelahiran seperti :

Trisomi 13, 18dan 21

Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal,

dan anus imperforata).

Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogi of Fallot, dan patent

ductus arteriosus).

Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney,

tidak adanya ginjal dan hipospadia).9

Atresia esofagus adalah kelainan yang terjadi pada awal gestasi (22 sampai 36

hari). Esofagus dan trakea berasal dari foregut primitive. Selama 4 sampai 5 minggu

perkembangan embriologi , trakea terbentuk menjadi divertikulum ventral dari pharynx

primitive ( bagian caudal dari forgut ). Septum trakeoesofagus terbentuk pada tempat

dimana pembungkus trakeoesopagus longitudinal bergabung ke arah garis tengah dan

menyatu. Septum ini terbagi menjadi bagian ventral ( tuba laringotrakheal ) dan bagian

dorsal ( esofagus ). Atresia esofagus terjadi jika septum trakeoesofagus deviasi ke

posterior. Deviasi ini membuat pemisahan esofagus dari saluran laringotrakea tidak

komplit sehingga terjadi fistula trakeoesofagus.2,3

6

Gambar 3. Patofisiologi Atresia Esofagus3

Atresia esofagus ditandai oleh pembentukan esofagus yang tidak sempurna.

Karena terdapat diskontinuitas esofagus , bayi dengan atresia esofagus tidak dapat

menelan makanan maupun minuman yang diberikan padanya. Defek ini menimbulkan

pengeluaran air liur yang menetap, aspirasi atau regurgitasi makanan. Atresia esofagus

sering dihubungkan dengan fistula yang terletak antara trakea dan esofagus. Fistula ini

menyebabkan komplikasi tambahan sebagai akibat adanya hubungan antara esofagus

dan trakea. Ketika bayi dengan fistula trakeoesofagus tegang, batuk atau menangis,

udara masuk kedalam lambung melalui fistula. Akibatnya, perut dan usus kecil

berdilatasi yang akan mengangkat diafragma. Keadaan ini akan membuat bayi kesulitan

bernafas. Reflux makanan dan sekresi lambung melalui fistula menuju trakeobronkus

dan naik ke esofagus dapat juga terjadi. Reflux ini dapat menyebabkan pneumonia dan

atelektasis. Oleh karena itu, pneumonia dan distress pernafasan merupakan komplikasi

yang biasanya terjadi pada fistula trakeoesofagus.2,3

Pada atresia esofagus, kelainan juga terjadi pada trakea. Kelainan tersebut terdiri

atas defisiensi absolut cartilago trakea dan meningkatnya panjang muskulus tranversus

yang terletak di posterior dinding trakea. Pada kasus yang berat, abnormalitas ini dapat

7

menjadi tracheomalacia dengan kolaps trakea sekitar 1-2 cm pada segmen sekitar

fistula.10

Klasifikasi original oleh Vogt pada tahun 1929 dan masih digunakan sampai

sekarang. Ladd ( 1944 ) dan Gross ( 1953 ) memodifikasi klasifikasinya, sementara

Kluth ( 1976 ) menerbitkan sebuah Atlas of Esophageal Atresia yang terdiri atas 10 tipe

mayor, dengan masing-masing subtype berdasarkan pada klasifikasi Vogt yang asli. Hal

ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dari atresia esofagus

tersebut. Adapun klasifikasi atresia esophagus menurut Vogt adalah sebagai berikut10:

Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal ( 86%, Vogt 111b. Gross C )

Ini merupakan jenis yang paling sering terjadi. Esofagus bagian proksimal

berdilatasi dan dinding muscular akan menebal dan berujung pada mediastinum

superior setinggi vertebra thoracis III sampai IV. Esofagus distal (Fistel), yang mana

lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm

diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus

distal bervariasi mulai dari bagian yang berpapasan hingga yang berjarak jauh.10

Atresia esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogt 11, Gross A )

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan

segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir

setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal sangat

pendek dan berakhir pada jarak yang bervariasi diatas diagframa.10

Fistula trakeoesofagus tanpa atresia ( 4%, Gross E )

Terdapat hubungan fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak

dengan trachea. Traktus yang mempunyai fistula seperti ini biasa sangat tipis dengan

diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah.

Biasanya fistulanya hanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula. 10

Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal ( 2%, Vogt III, Gross B )

Kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi.

Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan

esofagus.10

8

Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal dan distal ( <1%, Vogt

IIIa, Gross D )

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi

sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran

pernapasan berulang. Jika fistula bagian proximal tidak teridentifikasi sebelum

operasi, diagnosisnya seharusnya dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari

kantong atas selama membuat anastomosis dari esofagus.10

DIAGNOSIS & MANIFESTASI KLINIS

Tanda pertama dari atresia esofagus pada fetus biasanya berupa polyhidramnion

pada ibu bayi, meskipun penyebab polyhidramnion luas termasuk atresia usus halus,

hernia diaphragmatica maupun lesi intrathoracal. Akan tetapi tidak ditemukannya

gelembung perut ( bubble stomach ) pada bayi masa gestasti 18 minggu dengan ibu yang

polyhidramnion kemungkinan besar oleh karena atresia esofagus. Secara keseluruhan

sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang

lemah dari atresia esofagus (insiden 1%). Polihidramnion merupakan keadaan dimana

terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti,

tetapi jika ditemukan  harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus. Cairan amnion

secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui

urine. Pada  atresia esofagus /fistula atresia esofagus, cairan amnion yang ditelan

dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong  esofagus sehingga

meningkatkan jumlah cairan amnion. Akhirnya terjadilah polihidramion. Pemeriksaan

penunjang yang lain yang dapat digunakan untuk meningkatkan keakuratan diagnosa

ialah USG pada leher janin untuk melihat kantong esofagus yang buntu di proximal dan

untuk mengamati proses menelan pada janon. Serta MRI dapat digunakan untuk

membantu diagnosa.3,10

Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan :

Kasus Ibu dengan Polyhidramnion

Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa

dimasukkan ke dalam lambung

9

Jika bayi yang baru lahir timbul sesak nafas yang disertai sekresi mulut yang

berlebihan

Jika tersendak, sianosis, atau batuk pada waktu berupaya menelan makanan

karena aspirasi cairan ke dalam jalan nafas2,9

Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion dapat dites dengan nasogastric tube

yang dapat masuk sampai ke lambung setelah kelahiran untuk menyingkirkan

kemungkinan adanya atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu

menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, sering batuk dan memerlukan

suction berulang oleh karena atresia esofagus yang menyebabkan isinya tertumpuk di

bagian proximal esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10

cm dari hidung ke gaster. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter

tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan

adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan

atresia esofagus yang terisolasi1,3

Umumnya Atresia Esofagus mempunyai gambaran klinis terdapat banyak

gelembung mukus yang berbusa, dan putih di mulut bayi, serta kadang kadang pada

hidung. Bayi juga mengalami pernapasan yang tersedak disertai episode batuk dan

muntah serta sianosis. Episode ini biasanya bertambah berat pada saat janin di beri ASI.

Jika terdapat fistula pada trakeoesofagus maka akan tampak berkembang distensi

abdomen oleh karena adanya gas pada saluran pencernaan.6,11,19

Gejala-gejala kelainan atresia esofagus ini bervariasi tergantung dari tipe

kelainan fistula trakeoesofagus yang ada. Pada bayi yang dengan hanya atresia,

diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara mengisi

mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian

proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi

dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan

dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung.

Selain itu, udara biasanya masuk keperut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin

menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula

proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang

10

berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan

menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan

distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat

diagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul

dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis1,3

Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea juga

akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia. Trhaceomalacia

berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah dibanding normal.

Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Trahceaomalacia dapat

menyebabkan “barking cough”. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang

tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan5

11

GAMBARAN RADIOLOGI

Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis

atresia esofagus. :

Foto Thorax

Pemeriksaan radiologic foto thoraks dilakukan dengan memsaukkan sonde

lambung ke dalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras non ionic. Penampakan

radiografi pada kasus atresia esofagus tergantung dari tipe atresia esofagus itu sendiri,

apakah terdapat fistula trakeoesfagus atau tidak beserta letak dari fistula itu sendiri.

Atresia esofagus sendiri terdapat beberapa tipe, berikut tipe dari atresia esofagus tersebut

beserta gambaran radiologisnya19 :

1. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian distal

Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara

melewati fistula kemungkinan akan ditemukan. Foto akan memperlihatkan

gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi. Sejumlah udara akan terlihat

pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan

anak-anak normal, selain itu akan tampak gas pada abdomen.2,19

Gambar 4. Gambaran Atresia esofagus dengan

fistula trakeoesofagus di bagian distal. Tampak

orogastric tube di bagian proximal esofagus se

rta terlihat gas pada usus di abdomen.12

Gambar 5. Pada gambaran thorax dan abdomen

tampak depan neonatus memperlihatkan saluran

di kantung proksimal pada pasien dengan AE

ini. Adanya gas pada bagian perut menunjukkan

12

adanya fistula trakeoesofagus distal. Kelainan

ini yang paling sering terjadi.2

2. Atresia Esofagus Tanpa Fistula Trakeoesofagus

Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan

menyebabkan trakea maju ke bagian depan. Abdomen tidak akan

memperlihatkan penampakan gas. Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat

dengan menggunakan pemasukan barium dengan gastrostonomi2,19

Gambar 6. GambaranAtresiaesofagustanpa

adanya fistula trakeoesofagus di bagian distal

maupun proximal esofagus. Tampak abdomen

tidak memperlihatkan gas sama sekali12.

13

Gambar 7. Esophageal Atresia. Tampak ujung

kateter yang tidak mencapai abdomen, serta

tidak adanya gas yang tampak pada daerah

abdomen.4

3. Atresia Esofagus dengan fistula trakeoesofagus pada bagian proximal

Pada gambaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan

pada atresia esofagus tanpa fistul. Pemeriksaan dengan menggunakan barium

mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini. Gambaran fistula

membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung

proksimal2

Gambar 8. Pada pemeriksaan barium meal

posisi pronasi oblik menunjukkan aspirasi pada

paru kanan akibat adanya fistula trakeoesofagus

proximal.13

4. Fistula Trakeoesofagus tanpa atresia esofagus ( H-Type )

Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia

secara umum. Penggambaran fistula sulit dilakukan. Sejumlah udara akan terlihat

pada esophagus. Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan

untuk diagnosis. Kontrak non-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium

dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan

14

foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram

sebaiknya dilakukan pada pasien ini.2

Gambar 9. Foto Sebelah Kanan : Fistula

trakeoesofagus tanpa atresia. Pada pemeriksaan

esofagogram menunjukkan adanya fistula

( tanda panah) dari bagian anterior esofagus (e)

menuju bagian posterior trakea (t). Foto Sebelah

Kiri : H-Type Fistula Trakeoesofagus4,14.

CT-SCAN

Pemeriksaan CT-Scan sangat jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia

esofagus. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa. Gambar

CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi; fistula kemungkinan hanya terlihat

15

sebagian, tidak nampak seluruhnya. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu

digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini

dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan

batas-batasnya. Pemeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih

memberi keuntungan, sebagai tambahan untuk membantu diagnosis atresia esofagus.2

Gambar 10. Gambaran CT pada neonatus perempuan yang berumur 1 hari dengan esophageal atresia. Pada

gambaran CT helical tranversal menunjukkan adanya distensi udara pada esofagus proksimal ( tanda

panah ). Adanya volume yang berkurang berhubungan dengan opasifikasi cairan yang menipis pada

hemithorax kanan, berdilatasi, esofagus distal yang terisi cairan yang menunjukkan aplasia yang berdekatan

pada paru paru kanan.15

USG

USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk mendiagnosis

atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada

pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang

16

dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu, yang mengarah ke diagnosis atresia

esofagus. Kecurigaan akan meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah

leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan

menelan. Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat

merujuk ke atresia esofagus. Tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung pada

usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu.

Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester

pertama dan atresia esofagus telah ditemukan2

Gambar 11. Pada ultrasound sagittal sisi kiri fetus menunjukkan jantung, polihidramion dan tidak adanya

gambaran lambung16.

MRI

Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus

pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambar esofagus dan

sekitarnya pada posisi sagital dan karonal, dan resolusi kontrasnya lebih baik

dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus

17

aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosa molformasi congenital. Tidak seperti

USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan gambar lesi sekitar esofagus dan

hubungan dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurat untuk

diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG.

Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena

kualitas gambar jelek2

Gambar 12.Ini merupakan fetus berumur 32 minggu dengan atresia esofagus dan tidak adanya lambung, hasil yang

ditandai polihidramion17.

18

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Gejala awal dari atresia esofagus yang merupakan salah satu faktor resiko dari

penyakit ini ialah polyhidramnion, atresia esofagus bukanlah satu-satunya penyebab dari

polyhidramnion. Berikut beberapa penyakit yang dapat menyebabkan polyhidramnion

pada bayi selain dari atresia esofagus3 :

1. Atresia Intestinal

Gambar 13. Pada pemeriksaan sonografi pada fetus yang berumur 35 minggu menunjukkan adanya tanda

“double bubble” yang merupakan karakteristik atresia duodenal sama dengan polihidramion.11

2. Hernia Diafragmatica

19

Gambar 14. Gambaran Radiologis pada anak yang mengalami hernia diafgramatica11

PENGOBATAN

Sekali diagnosis atresia esofagus dibuat, persiapan harus dibuat untuk koreksi

pembedahan .Orofaring dibersihkan, dan  french tube di pasang untuk suction kontinus

dari kantung atas esofagus, kepala bayi harus elevasi. Cairan IntraVena (10% dextrose)

dapat diberika, O2 tetapi digunakan sebagai kebutuhan untuk pemeliharaan saturasi O2

normal. Pada janin dengan kegagalan respirasi. Endotrakeal intubasi harus dilakukan.

Ventilasi bag-mask tidak dibutuhkan oleh karena dapat menyebabkan distensi lambung

akut yang membutuhkan gastrotomi emergensi.3

Jika diduga terjadi spesis atau infeksi pulmonal, antibiotik spekrum luas (seperti

ampicilin+gentamicyn) harus diberikan. Beberapa sumber merekomendasikan memulai

antibiotik intra vera secara empiris karena peningkatan resiko aspirasi. Bayi harus

dipindahkan ke senter tersier yang memiliki NICU.3

Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital

yang lain. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi

kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan

mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan

abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering

dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram dan renal

ultrasonogram mungkin dapat membantu.3,

20

Gastrotomi untuk dekompresi lambung digunakan pada pasien dengan pnemonia

signifikan atau atelektasis untuk mencegah refluk isi lambung melewati fistel dan

menuju trakea. Bayi yang sehat tanpa komplikasi pulmonal atau anomali mayor yang

lain biasanya menjalani perbaikan primer pada beberapa hari kehidupan, rata-rata

harapan hidup pada pasien kelompok ini hampir 100%.3

Pembedahan ditunda pada bayi dengan berat badan lahir rendah, pneumonia atau

anomali mayor yang lain. Bayi prematur dengan BBLR dan bayi dengan malformasi

mayor yang bersamaan diterapi dengan nutrisi parenteral, gastrotomi dan suction

kantong atau sampai mereka dapat dioperasi. Rata-rata harapan hidup keluarga ini antara

80-95% anomali jantung khusunya merupakan penyebab kematian pada kasus yang

lebih kompleks.3

Gambar 15. Tampak esofagus anak yang telah menjalani operasi perbaikan dari atresia

esofagus dengan fistula trakeoesofagus18

PROGNOSIS

Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia

Esofagus menjadi 3 grup " dengan harapan hidup yang berbeda" Klarifikasi menurut BB

lahir, kelainan lain yang berhubungan & adanya pneumonia :

21

Grup A : > 5 ½ lb (1800 – 2500 gr ) dan baik

Grup B  : 1. BB Lahir 4-5 (1800-2500 gr) & baik

2. BB lahir >tinggi, pneumonia moderat & kelainan congenital

Grup C :   1. BB lahir < 4 lb (1800gr)

2. BB lahir > tinggi & pneumonia berat & kelainan kongenital berat.

Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street

dari 1951-1959. 38 bayi di grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak.

Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang slamat di

grup C.

Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan

diagnosis dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang tekhnik

anastesi dan intensive care bagi neonatus  cukup memuaskan. Klasifikasi Waterson

berdasarkan  357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di Rumah sakit dari 1980-

1992 :

Grup A. 153 dari 154 selamat (99%)

Grup B.    72 dari 76 selamat (95% )

Grup C.   101 dari 142 selamat (71%)

Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang

sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan

malfomasi jantung  yang bertanggung  jawab pada sebagian besar kematian.

Kalsifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada Atresia Esofagus :

Grup I   : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)

Grup II  : BB lahir < 1500 atau dengan kelainan  jantung mayor

GrupIII  : BB lahir < 1500 + kelainan jantung mayor

Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik

yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic

yang memerlukan bedah untuk gagal jantung. Berdasarkan klasifikasi Scheme, angka

keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan grup III 22 % pada tahun 1980, tetapi

sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada saat ini. Penelitian dari montreal

22

mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator dan kelainan

penyerta yang berat dengan prognosis signifikan. 10

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. Nelson textbook of pediatrics. Ed.18. Edited by Robert M.

Kliegman, Hal B. Jenson, Richard E. Behrman and Bonita F. Stanton. Saunders

Elsevier. Amerika Serikat. 2007. Chapter 315 Page 1541 & Chapter 316 Page

1543-1544.

2. Kronemer Keith A. and Warwick AS. Imaging in esophageal atresia and

tracheosophageal fistula. (Online) Updated 25 May 2011 (Cited on 27 september

2011). Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/414368-

overview

3. Clark, Dwayne C. Esophagealatresia and tracheosophageal fistula. (Online)

Updated 15 Februari 1999 (Cited on 27 september 2011). Available from URL :

http://www.aafp.org/afp/910/html

4. Hardy, Maryann And Stephen Boynes. Paediatric radiography. Blackwell

Science. University of Bradford. Australia. 2003. Page 109-110.

5. University Of Michigan Health System, Departement Of Surgery. Esophageal

atresia. (Online) (Cited on 27 september 2011). Available from URL :

23

http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/patient_content/a-m/

esophageal_atresia_patient.shtml

6. Barksdale, Edward M in Basil J. Zitelli and Holly W. Davis. Atlas of pediatric

physical diagnosis fifth edition. Elvesier Health. Philadelphia. 2007. Chapter 2

Page 28 & Chapter 7 Page 623-628.

7. Putz, R. and R. Pabst, Atlas anatomi manusia sobotta jilid 2. ECG. Indonesia.

2007. Hal. 104.

8. Wibowo, Daniel S. dan Widjaja Paryana. Anatomi tubuh manusia. Graha Ilmu.

Indoneisa. 2009. Hal. 324-325.

9. Lucile Packard Children’s fistula Hospital. Tracheosophageal and esophageal

atresia. Stanford University of Medicine. California. (Online) (Cited on 27

september 2011). Available from URL :

http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/digest/tracheo.html

10. Spitz, Lewis. Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Disease. Bio Med

Central. 11 May 2007.

11. Gunderman, Richard B. Essential radiology second edition. Thieme Medical

Publisher. Newyork. 2006. Page 306.

12. Devos, A.S. and J.G.Blickmann. Radiological imaging of the digestive tract in

infants and children. Springer. Netherland. 2008. Page 86-87.

13. Tamay, Zeynep dkk. A congenital proximal tracheoesophageal fistula 14 years

after surgical repair of esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula.

The Turkish Jurnal of Pediatrics. 2008.

14. Radiological Society of North America. Congenital anomalies of the upper

gastrointestinal tract. United States. (Online) Updated on July 1999 (Cited on 27

september 2011). Available from URL :

http://radiographics.rsna.org/content/19/4/855/F6.expansion

15. American Journal of Roentgenology. Esophageal atresia. United States. (Online)

(Cited on 27 september 2011). Available from

URL :http://www.ajronline.org/cgi/content/full/181/5/1391/FIG6

24

16. Imaging Consult. Atresia esophageal. (Online) (Cited on 27 september 2011).

Available from URL : http://imaging.consult.com/image/case/dx/Obstetrics

%20and%20Gynecology?title=Atresia,

%20Esophageal&image=fig1&locator=gr1&pii=S1933-0332(08)70523-8

17. Atlas of fetal MRI. Esophageal atresia. (Online) (Cited on 27 September 2011).

Available from URL :

http://radnet.bidmc.harvard.edu/fetalatlas/chest/esophatresia/esophatresia.html

18. Javors, Bruce R. and Ellen L. Wolf. Radiology of the postoperative GI tract.

Springer-Verlang. New York. 2003. Page 71

19. Rasad, Sjahriar. Radiologi diagnostik FKUI. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2009.

Page 405.

BAGIAN RADIOLOGI Referat

FAKULTAS KEDOKTERAN September 2011UNIVERSITAS HASANUDDIN

ESOPHAGEAL ATRESIA

O l e h :

Willis Kwandou, S.Ked.

Pembimbing :

25

dr. Ramlah Massing

Konsulen. :

dr. H.M. Abduh, Sp. Rad

Dibuat Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

Di Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran

Universitas Hasanuddin

Makassar

2011

DAFTAR ISIDAFTAR ISI

I. PENDAHULUAN.................................................................................................................................1

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI............................................................................................................2

III. EMBRIOLOGI.....................................................................................................................................3

IV. ANATOMI..........................................................................................................................................4

V. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI.........................................................................................................5

VI. DIAGNOSIS DAN MANIFESTASI KLINIS...............................................................................................9

VII. GAMBARAN RADIOLOGI..................................................................................................................12

VIII. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS...............................................................................................................19

IX. PENGOBATAN..................................................................................................................................20

X. PROGNOSIS

DAFTAR PUSTAKA

26

27