Upload
burningashes317259
View
199
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
B.I. 50 ani Alterarea progresiva a starii generale, subfebrilitate
Pierdere ponderala Rinoree sanguinolenta Purpura palpabila pe
mb. inf. Sindrom biologic
inflamator Rx. pulmonara:
infiltrate nodulare
bilaterale
Alterarea progresiva a starii generale, subfebrilitate
Pierdere ponderala Rinoree sanguinolenta Purpura palpabila pe
mb. inf. Sindrom biologic
inflamator Rx. pulmonara:
infiltrate nodulare
bilaterale
Unde il trimiteti?A. Acasa
B. La dermatolog
C. La pneumolog
D. La O.R.L.
E. La alt specialist
A. Acasa
B. La dermatolog
C. La pneumolog
D. La O.R.L.
E. La alt specialist
LA REUMATOLOG!
grup heterogen de afectiuni caracterizate prin inflamatia peretelui vascular asociata cu alterarea circulatiei in teritoriul afectat exprimata prin simptome şi semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.
grup heterogen de afectiuni caracterizate prin inflamatia peretelui vascular asociata cu alterarea circulatiei in teritoriul afectat exprimata prin simptome şi semne clinice variate, in functie de organele sau sistemele interesate.
VASCULITE VASCULITE SISTEMICESISTEMICE
Vasculita Aorta si ramurile ei
Artere mari şi medii
Artere medii musculare
Artere mici musculare
Venule, arteriole, capilare
Takayasu
Gigantocelulara
PAN
Churg-Strauss
Angeită SNC
Wegener
Poliangeita microscopica
Behçet
Kawasaki
Granulomatoza limfomatoida
Asociate cu colagenoze
Hipersensibilizare
Criteriul etiologic: Criteriul etiologic: primitive (idiopatice) secundare (bolile tesutului vasculo-conjunctiv,
neoplazii, urticaria hipocomplementemica, crioglobulinemie esentiala, boli infectioase, transplant de organ, hipersensibilizari la medicamente, etc.)
Criteriul anatomo-patologic:Criteriul anatomo-patologic: necrotizante (infiltratul inflamator - PMN) granulomatoase (infiltratul inflamator-mononc).
Criteriul patogenicCriteriul patogenic:: cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)
Criteriul etiologic: Criteriul etiologic: primitive (idiopatice) secundare (bolile tesutului vasculo-conjunctiv,
neoplazii, urticaria hipocomplementemica, crioglobulinemie esentiala, boli infectioase, transplant de organ, hipersensibilizari la medicamente, etc.)
Criteriul anatomo-patologic:Criteriul anatomo-patologic: necrotizante (infiltratul inflamator - PMN) granulomatoase (infiltratul inflamator-mononc).
Criteriul patogenicCriteriul patogenic:: cu mecanism de hipersensibilitate de tip Iasociate cu reactie imuna de tip IIasociate cu mecanism prin complexe imune (tip III) asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)
VASCULITE ASOCIATE CU VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IREACTIA IMUNA DE TIP I
Sindromul Churg-Strauss:Sindromul Churg-Strauss: faza prodromala cu fenomene alergice hipereosinofilie infiltrat cu eosinofile in tesuturile
afectate
Sindromul Churg-Strauss:Sindromul Churg-Strauss: faza prodromala cu fenomene alergice hipereosinofilie infiltrat cu eosinofile in tesuturile
afectate
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies•imunofluorescenta
citoplasmatica
•antigenul - Pr3
•specifici pentru g.W (90 - 95%)
• imunofluorescenta perinucleara
• antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina)• nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN
• imunofluorescenta perinucleara
• antigene multiple (myelo-peroxidaza, lactoferina)• nespecifici pentru gW (si LES, PR, PAN
c ANCA p ANCA
ANCA – mecanism de actiuneANCA – mecanism de actiune
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP III
Vasculite primare (PAN, PHS, CME) Vasculite secundare (LES, PR, etc.)
Detectarea CICPrezenta crioglobulinelor Scaderea complementului sericDepozite de CI in peretele vascular
Vasculite primare (PAN, PHS, CME) Vasculite secundare (LES, PR, etc.)
Detectarea CICPrezenta crioglobulinelor Scaderea complementului sericDepozite de CI in peretele vascular
CI: Interactioneaza cu c (anafilatoxine) Se depoziteaza in peretele vascular Cresc expresia MA, atrag PMN Activeaza in situ PMN Favorizeaza microtrombozele
CME virus hepatic C PHS Ag necunoscut (depozite de CI- IgA) PAN virus hepatic B
Interactioneaza cu c (anafilatoxine) Se depoziteaza in peretele vascular Cresc expresia MA, atrag PMN Activeaza in situ PMN Favorizeaza microtrombozele
CME virus hepatic C PHS Ag necunoscut (depozite de CI- IgA) PAN virus hepatic B
Reactia imuna de tip IIIReactia imuna de tip III
VASCULITE ASOCIATE CU VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP IVREACTIA IMUNA DE TIP IV
AGC, boala Takayasu: infiltrat inflamator compus din:
LT, Mf, celule epiteloide, celule gigante
LB, plasmocite, PMN – putine Limfocitele T sunt CD4+, prezinta
markeri de activare
AGC, boala Takayasu: infiltrat inflamator compus din:
LT, Mf, celule epiteloide, celule gigante
LB, plasmocite, PMN – putine Limfocitele T sunt CD4+, prezinta
markeri de activare
ARTERITA GIGANTO-CELULARAARTERITA GIGANTO-CELULARA vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
(m.a. ramurile craniale ale arterelor ce isi au originea in arcul aortic)
POLIMIALGIA REUMATICAPOLIMIALGIA REUMATICA sindrom clinic caracterizat prin durere si
redoare la nivelul extremitatii proximale a membrelor
Aproape exclusiv la rasa alba > 50 ani F/M = 3/1 PM e de 3 ori mai frecventa decat AGC
“Madona Canonicului Van der Paele”
Jan Van Eyck – 1436Groeningenmuseum
Bruges
ARTERITA HORTONARTERITA HORTON
ARTERITA HORTON
Histologic:panarterita, segmentara infiltrat inflamator cu L in LEI, LEE,
adventice, ingrosare intimala, dezintegrarea fibrelor elastice
granuloame: histiocite multinucleate, celule gigante limfocite, fibroblaste
tromboze, ingustarea lumenului
Histologic:panarterita, segmentara infiltrat inflamator cu L in LEI, LEE,
adventice, ingrosare intimala, dezintegrarea fibrelor elastice
granuloame: histiocite multinucleate, celule gigante limfocite, fibroblaste
tromboze, ingustarea lumenului
ARTERITA HORTONARTERITA HORTON
LEI, LEE si media sunt integre in unele portiuni si distruse in altele
Infiltrat inflamator granulomatos
Ingustarea marcata a lumenului
LEI, LEE si media sunt integre in unele portiuni si distruse in altele
Infiltrat inflamator granulomatos
Ingustarea marcata a lumenului
ARTERITA HORTON Clinic:
Semne constitutionale nespecifice Cefalee, sensibilitate scalp Modificari ale a. temporale Afectare oculara (diplopie, acuitatii vizuale) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei,
afectarea gustului, dureri faringiene Mono-, polineuropatii, AIT, AVC Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta
puls, anevrisme de aorta
Clinic: Semne constitutionale nespecifice Cefalee, sensibilitate scalp Modificari ale a. temporale Afectare oculara (diplopie, acuitatii vizuale) Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei,
afectarea gustului, dureri faringiene Mono-, polineuropatii, AIT, AVC Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta
puls, anevrisme de aorta
ARTERITA HORTON
artera proeminenta, ingrosata
indurata, nodulara
sensibila
pulsatii diminuate sau absente
uneori inrosita
artera proeminenta, ingrosata
indurata, nodulara
sensibila
pulsatii diminuate sau absente
uneori inrosita
ARTERITA HORTONARTERITA HORTON afectare bilaterala necroza de scalp
afectare bilaterala necroza de scalp
ARTERITA HORTON
la ex. fundului de ochi – exudate cu aspect vatuit, datorate vasculitei a.
ciliare posterioare
la ex. fundului de ochi – exudate cu aspect vatuit, datorate vasculitei a.
ciliare posterioare
PMRClinic:
Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac
Clinic: Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac
ARTERITA HORTON SI PMR Paraclinic:
anemie normocroma usoara sindrom biologic inflamator cu VSH > 100 mm/h,
fibrinogen, CRP, α2, γ-globuline crescute complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.
fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala factorul VIII/von Willebrand crescut lichid sinovial usor inflamator, celule < 20.000/mm3,
50%PMN, complement normal
Paraclinic: anemie normocroma usoara sindrom biologic inflamator cu VSH > 100 mm/h,
fibrinogen, CRP, α2, γ-globuline crescute complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a.
fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normala factorul VIII/von Willebrand crescut lichid sinovial usor inflamator, celule < 20.000/mm3,
50%PMN, complement normal
segmentara de a. subclavie
Caludicatie intermitenta la brat
ARTERITA HORTON SI PMR TRATAMENTTRATAMENT
AGCAGCPrednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison
1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (in fct. de VSH)
timp de 1-2 ani PMRPMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani+/- AINS
AGC 60% asociata cu PMR PMR 10% asociata cu AGC
TRATAMENTTRATAMENT AGCAGC
Prednison doza de atac 40-60 mgPuls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison
1 mg/kgc pt. afectarea ocularareducerea treptata a dozelor (in fct. de VSH)
timp de 1-2 ani PMRPMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani+/- AINS
AGC 60% asociata cu PMR PMR 10% asociata cu AGC
GRANULOMATOZA WEGENER
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a CAS, CAI si R
Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si mici, caracterizata prin afectarea predominanta a CAS, CAI si R
Varsta medie = 41 ani 97% rasa alba Repartitie egala pe sexe
GRANULOMATOZA WEGENER
Anatomie-patologica: infiltratnecrotizant cu predominanta PMN, distructia muscularei si laminei elastice, sugerand un raspuns imun umoralgranulomatos ce apare atat in grosimea peretelui vascular cat si extravascular, format din celule mononucleare, polinucleare, fibroblasti, histiocite, celule gigant. Pot apare zone de necroza, sugerand un mecanism imun celular.
Anatomie-patologica: infiltratnecrotizant cu predominanta PMN, distructia muscularei si laminei elastice, sugerand un raspuns imun umoralgranulomatos ce apare atat in grosimea peretelui vascular cat si extravascular, format din celule mononucleare, polinucleare, fibroblasti, histiocite, celule gigant. Pot apare zone de necroza, sugerand un mecanism imun celular.
GRANULOMATOZA WEGENER
Fragment de tesut pulmonar
Reactie granulomatoasa
Arii intinse de necroza
Fragment de tesut pulmonar
Reactie granulomatoasa
Arii intinse de necroza
Necroza peretelui vascular
Histiocite in palisada
Infiltrat cu limfocite, histiocite, celule multinucleate
Necroza peretelui vascular
Histiocite in palisada
Infiltrat cu limfocite, histiocite, celule multinucleate
GRANULOMATOZA WEGENER Semne constitutionale nespecifice CAS: nas, sinusuri, urechi, laringo-trahee CAI: tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare
difuze, nodulare, cavitare Renal: GN, IRC, mai rar HTA, post tratament Ocular: keratite, conjunctivite, chemosis, sclerite,
proptosis, pseudotumori, nevrita de n. optic Cutanat: ulceratii, purpura, noduli s.c., papule, vezicule Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neurologice: neuropatii periferice, mononevrita
multiplex, afectare SNC (vasculita de vasa nervorum) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii
Semne constitutionale nespecifice CAS: nas, sinusuri, urechi, laringo-trahee CAI: tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare
difuze, nodulare, cavitare Renal: GN, IRC, mai rar HTA, post tratament Ocular: keratite, conjunctivite, chemosis, sclerite,
proptosis, pseudotumori, nevrita de n. optic Cutanat: ulceratii, purpura, noduli s.c., papule, vezicule Mm-scheletale: artralgii, mialgii Neurologice: neuropatii periferice, mononevrita
multiplex, afectare SNC (vasculita de vasa nervorum) Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii
GRANULOMATOZA WEGENER
•displazia ectodermala congenitala •lepra
•displazia ectodermala congenitala •lepra
Deformarea in “sa” a nasuluiDeformarea in “sa” a nasului
Poate apare si in:•sifilisul congenital •policondrita
Poate apare si in:•sifilisul congenital •policondrita
GRANULOMATOZA WEGENER
Ianuarie 2000Ianuarie 2000 Martie 2000(10 sapt.de
prednison+CF)
Martie 2000(10 sapt.de
prednison+CF)
GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in “sa” a nasului
GRANULOMATOZA WEGENER
edem periorbital
proptozis
kemozis
edem periorbital
proptozis
kemozis
GRANULOMATOZA WEGENER
Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital
Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente
Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic
Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital
Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente
Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a nervului optic
Proptosis
Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital
Deformare nazala
Fistula etmoido-cutanata
Proptosis
Granulom ce ocupa tot spatiul retroorbital
Deformare nazala
Fistula etmoido-cutanata
GRANULOMATOZA WEGENER
Noduli, cavitati in lobii pulmonari superioriNoduli, cavitati in lobii pulmonari superiori
GRANULOMATOZA WEGENER
GRANULOMATOZA WEGENERDiagnostic paraclinic:
anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie) FR, FAN sunt in general negativi
Tratament: Glucocorticoizi
Ciclofosfamida MTX Ab, Ig iv Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)
Diagnostic paraclinic: anemie normocroma, normocitara, trombocitoza, leucocitoza. sindrom biologic inflamator c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in remisie) FR, FAN sunt in general negativi
Tratament: Glucocorticoizi
Ciclofosfamida MTX Ab, Ig iv Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)
POLIANGEITA MICROSCOPICA
Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara
Debut hiperacut, cu GN-rapid progresiva si hemoragii pulmonare
p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional
Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita pulmonara
Debut hiperacut, cu GN-rapid progresiva si hemoragii pulmonare
p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional
POLIANGEITA MICROSCOPICA
MANIFESTARI CLINICEMANIFESTARI CLINICE PROCENTPROCENT
Simptome constitutionale 76-79
Febra 59-72
Afectare renala 100
Artralgii 28-65
Purpura 44
Afectare pulmonara (hemoragii, infiltrate, pleurezie)
50
Afectare neurologica (SNC, perifeica)
28
Afectare ORL 30
SINDR. CHURG-STRAUSSSINDR. CHURG-STRAUSS Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa
care intereseaza vasele medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.
Debut la maturitate Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite
alergice, polipoza nazala, astm Histologic:
vasculita necrotizanta infiltrat cu eozinofile granuloame extravasculare
Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa care intereseaza vasele medii, m.a. de la nivelul tractului respirator, asociata cu astm si eozinofilie.
Debut la maturitate Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu rinite
alergice, polipoza nazala, astm Histologic:
vasculita necrotizanta infiltrat cu eozinofile granuloame extravasculare
SINDR. CHURG-STRAUSSSINDR. CHURG-STRAUSS Clinic:
Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala, astm, sindrom Loffler) pot tine 3-7 ani
Faza vasculitica:Af. pulmonara: crize de BS, infiltrate difuze,
hemoragii, pleurezieAf. neurologica: neuropatii periferice, rar
afectare SNCAf. renala mai raraAlte afectari: cutanate, cardiace, articulare,
gastro-intestinale Tratament: similar cu cel din g. Wegener
Clinic: Faza prodromala: suferinte alergice (rinite,
polipoza nazala, astm, sindrom Loffler) pot tine 3-7 ani
Faza vasculitica:Af. pulmonara: crize de BS, infiltrate difuze,
hemoragii, pleurezieAf. neurologica: neuropatii periferice, rar
afectare SNCAf. renala mai raraAlte afectari: cutanate, cardiace, articulare,
gastro-intestinale Tratament: similar cu cel din g. Wegener
PANARTERITA NODOASA Vasculita necrotizanta a vaselor medii si
mici, care poate afecta practic orice organ Depozite imune minime ANCA de obicei absenti Debut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6 B/F = 2/1 Factori care precipita debutul
Infectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)
Debutul poate fi brusc sau precedat de semne constitutionale nespecifice
PANARTERITA NODOASA Histologie: leziunile sunt segmentare (teritorii afectate, zone indemne)
Initial -infiltrat inflamator cu PMN- in tot peretele vascular (panarterita) si extravascular (periarterita)Necroza fibrinoida: intima sau tot peretele vascularAlterarea pana la disparitie a LEI si LEEAlterarea celulelor endoteliale (favorizeaza trombozele, ingusteaza lumenul vascular)Ulterior -infiltratul inflamator cu mononucleareLeziunile cicatriciale: proliferare fibroblastica, organizarea trombului, ingrosarea peretelui arterial, depuneri de calciu, stenozari, anevrisme (m.a. in circulatia mezenterica), rupturi vasculareLeziunile vasculare pot avea diferite varste evolutiveTeritoriile cel mai des afectate: rinichiul, cordul, ficatul, tubul digestiv, pancreasul, testiculul, sistemul nervos (n. sural), tegumentulNu sunt afectare vasele pulmonare si splenice
PANARTERITA NODOASAPANARTERITA NODOASA
o parte din lumen este indemn, cu pastrarea LEE si LEI restul este complet distrus de prezenta infiltratului inflamator toate straturile peretelui vascular sunt afectate lamina elastica interna si externa sunt distruse lumenul este ingustat si prin prezenta unui tromb
o parte din lumen este indemn, cu pastrarea LEE si LEI restul este complet distrus de prezenta infiltratului inflamator toate straturile peretelui vascular sunt afectate lamina elastica interna si externa sunt distruse lumenul este ingustat si prin prezenta unui tromb
PANARTERITA NODOASA
Glomerulonefrita difuza
Depozite de fibrinoid, necroze
Infiltrat cu PMN
Glomerulonefrita difuza
Depozite de fibrinoid, necroze
Infiltrat cu PMN
PANARTERITA NODOASA
Clinic: Renal: GN proliferativa, segmentara sau
difuza, HTA, proteinurie, hematurie, IR Neurologic: periferice, SNC Cutanat: purpura palpabila, ulceratii, necroze,
noduli, livedo reticularis Mm-scheletal: poliartrita asimetrica,
nedeformanta, mialgii Digestiv: vasculita mezenterica, infarct,
perforatie Testicular
Clinic: Renal: GN proliferativa, segmentara sau
difuza, HTA, proteinurie, hematurie, IR Neurologic: periferice, SNC Cutanat: purpura palpabila, ulceratii, necroze,
noduli, livedo reticularis Mm-scheletal: poliartrita asimetrica,
nedeformanta, mialgii Digestiv: vasculita mezenterica, infarct,
perforatie Testicular
PANARTERITA NODOASA
Livedo reticularis sau cianoza marmorataLivedo reticularis sau cianoza marmorata
PANARTERITA NODOASA
Livedo reticularis sau cianoza marmorata
PANARTERITA NODOASA
Necroze digitaleNecroze digitale
PANARTERITA NODOASA
Necroze digitale
PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
Neuropatie periferica motorie – prin vasculita de vasa nervorum
PANARTERITA NODOASA
Diagnostic paraclinic:
Sindrom biologic inflamator nespecific (VSH, fibrinogen, CRP, α2globuline crescute),
Modificări hematologice (anemie cronica simpla, normocroma, normocitara, trombocitoza, eosinofilie).
Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse), scaderea complementului
Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata AgHBs e prezent la 7-54% din pacienti. Infectia cu virus C se
poate asocia cu PAN ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA) Angiografia (m.a. de mezenterica) poate arata ocluzii, tromboze,
dilatatii sacciforme, anevrisme
PANARTERITA NODOASAArteriografie de mezenterica superioaraArteriografie de mezenterica superioara
stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
3 anevrisme arteriale mari
PANARTERITA NODOASATratament
MEDICAMENTUL DOZA INDICATII
Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite
Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante
CF 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore, corticodependenta
CF – puls-terapie 10-15 mg/kg i.v./luna
Alternativa la terapia orala (< toxic)
Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF
Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF
MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF
Plasmafereza Neconfirmat
Ig i.v. Vasc. parvovirus B19
Ac monoclonali Experienta limitata
IFN- Vasc.virus hepatic B, C
BOALA TAKAYASU
Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)
F/M=4/1, v=10-30 ani Inflamatie granulomatoasa in adventice,
distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii
Clinic: in functie de teritoriu – claudicatie mb. sup, HTA, ameteli, anomalii vizuale, AVC, IMA, etc.
Dg. paraclinic nespecific Aortografia Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA,
chirurgical
Vasculita granulomatoasa a arterelor mari (aorta si ramurile ei)
F/M=4/1, v=10-30 ani Inflamatie granulomatoasa in adventice,
distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme, disectii
Clinic: in functie de teritoriu – claudicatie mb. sup, HTA, ameteli, anomalii vizuale, AVC, IMA, etc.
Dg. paraclinic nespecific Aortografia Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA,
chirurgical
BOALA TAKAYASU
Stenoza bilaterala de carotida comuna
Stenoza de subclavie dreapta
Dilatatie poststenotica pe stg.
Stenoza aortei abdominale
Stenoza ambelor renale la origine
Mic anevrism de aorta
Anevrism de a. toracica descendentaAnevrism de a. toracica descendenta
Angiografie pulmonaraAngiografie pulmonara Ingustare difuza si neregulata a a. pulmonareIngustare difuza si neregulata a a. pulmonare Stenoze focaleStenoze focale
BOALA KAWASAKY- Sindromul adenopatic-cutaneo-mucos -
La copii 10% vasculita de vase coronare Histologic PAN (proliferare intima, infiltrat cu
mononucleare, anevrisme arteriale mici, tromboze) Clinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate,
conjunctivita, eritem pe mucoase, tegument (cavitate bucala, buze, limba), miocardita, pericardita, aritmii, rar IMA
Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina Prognostic bun in majoritatea cazurilor
BOALA KAWASAKY
Congestie conjunctivalaAdenopatie latero-cervicala stg.Ulceratii pe buze
Exantem polimorf
Descuamari periunghiale
BOALA KAWASAKY
Anevrisme de a. coronara stg. pe coronarografie
LADLADCXCX
VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE
Vasculite de vase mici (arteriole, venule, venule postcapilare), produse prin depunerea CI
Histologic: infiltrat cu PMN, leucocitoclazie, depozite de CI, c, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate
Clinic: leziunea cutanata - purpura palpabila
Vasculite de vase mici (arteriole, venule, venule postcapilare), produse prin depunerea CI
Histologic: infiltrat cu PMN, leucocitoclazie, depozite de CI, c, in faze cronice domina mononuclearele, hematii extravazate
Clinic: leziunea cutanata - purpura palpabila
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
Vasculita sistemica a vaselor mici, caracterizata histologic prin depunerea de IgA la nivel tisular (cutanat, renal, digestiv)
Mai frecventa la copiiFactori favorizanti: medicamente, infectii, imunizari, etc.Clinic: debut brusc
Purpura palpabilaArtralgii m.a. la mb. inf., nedeformanteDureri abdominale (vasculita intestinala)Renal: hematurie, cilindrii hematici, proteinurie, caracter recidivant
Depozite mezangiale de IgA = b. BergerTratament: corticoterapie, +/- imunosupresie
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
purpura palpabila
predominant - mb. inf.
purpura palpabila
predominant - mb. inf.
PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN
Crioglobulinele = Ig care precipita la rece si se redizolva la incalzire
Tipul I = Ig monoclonale (mielomul multiplu,
macroglobulinemia Waldenstrom) Tipul II = crioglobuline esentiale mixte, formate din
IgG policlonale si FR monoclonal (frecvent asociate cu
virus hepatic C) Crioglobuline policlonale mixte = formate din IgG şi
FR policlonali (frecvent intalnite in bolile autoimune -
LES, Sjogren -, hemopatii maligne, infectie cu virus
hepatic C)
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
80-95% din pacienti au Ac anti virus hepatic C si RNA viral in plasmaCrioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali impotriva VHC si RNA
viralClinic: +/- boală hepatică Semnele cutanate: purpură palpabila Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii, hepatosplenomegalie, neuropatii perifericeParaclinic: complementului, FR +, crioglobuline+Biopsia renală: GN proliferativă. Tratementul: corticosteroizii şi imunosupresoarele pot favoriza replicarea virală INF-α Plasmafereză Cortizon pe termen scurt la cei cu boală foarte agresivă
SUCCES LA EXAMEN!SUCCES LA EXAMEN!