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La Revue de médecine interne 30 (2009) 769–775

Mise au point

Paralysie faciale a frigore : de l’étiologie virale à la réalité diagnostique

Bell’s palsy: From viral aetiology to diagnostic reality

F. Tankéré a,∗, I. Bernat b

a Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 52, boulevard Vincent-Auriol, 75651 Paris cedex 13, Franceb Fédération de neurophysiologie clinique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Disponible sur Internet le 4 fevrier 2009

ésumé

L’atteinte périphérique du nerf facial est une pathologie fréquente, secondaire à une atteinte de son noyau pontique ou du tronc du nerf, de l’angleontocérébelleux jusqu’à la glande parotide. Elle est angoissante pour le patient et fonctionnellement dangereuse pour la cornée. La paralysie facialediopathique ou a frigore (PFF) est la cause la plus fréquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes, notamment tumoralesui peuvent dans certains cas apparaître selon un mode aigu. La démarche étiologique repose avant tout sur un interrogatoire et un examen cliniqueRL et neurologique rigoureux qui permettront d’orienter les investigations complémentaires biologiques, radiologiques et cochléovestibulaires ete poser par élimination le diagnostic. L’étiopathogénie de la PFF reste imprécise, mais elle semble liée à une réactivation du virus Herpes simplexe type 1 au niveau du trajet intrapétreux du nerf facial. Son traitement reste controversé mais repose pour la plupart des auteurs sur l’administrationrécoce de corticoïdes et pour certains d’antiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90 % des cas une guérison complète. Les formes gravesénératrices de séquelles à type de spasme hémifacial doivent être dépistées précocement par les tests électrophysiologiques. Elles nécessitent uneééducation spécifique et parfois pour certains, une décompression chirurgicale du nerf en urgence.

2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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Peripheral injury of the facial nerve is a frequent disorder. It is a stressful situation for the patient and it is functionally hazardous for the cornea.acial palsy is due to a lesion involving the facial pontine nucleus or the nerve trunk in its route from the pontocerebellar angle to the parotid.he idiopathic facial paralysis or Bell’s palsy (BP) is the most common cause but acute facial palsy can also be due to tumors. A rigorous clinicalistory and examination must be performed to guide the additional biological, radiological and cochleovestibular investigations in order to reach theiagnosis. The pathophysiology of BP remains unclear, but seems to be due to the reactivation of Herpes simplex virus type 1 within the intrapetrousathway of facial nerve. The treatment remains controversial but, for most of the authors, consists of early administration of corticosteroids withr without antiviral agents. Ninety percent of the patients recover normal facial function with this treatment. The severe BP resulting in hemifacial

pasm must be quickly identified by electrophysiological testing. They need appropriate rehabilitation and for some authors facial nerve surgicalecompression in emergency.

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ots clés : Paralysie faciale a frigore ; Virus Herpes simplex ; Électromyographie ; IRM ; traitement

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eywords: Bell’s palsy; Herpes simplex virus; Electromyography; MRI; Treatm

Le diagnostic d’une paralysie faciale a frigore (PFF) repose,vant tout, sur une bonne connaissance des bases anatomiques et

onctionnelles du nerf facial (VII). Le VII est un nerf mixte formée deux racines, l’une motrice et l’autre sensitivosensorielle etécrétoire (parasympathique) formant le nerf intermédiaire de

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : frederic.tankere@psl.aphp.fr (F. Tankéré).

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248-8663/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.revmed.2008.12.006

risberg ou VII bis, qui lui permet d’assurer quatre fonctionsifférentes :

motrice pour les muscles de la face et de l’étrier ;sensitive pour la zone de Ramsay Hunt ;sensorielle en transmettant les informations gustatives d’unehémilangue mobile ;

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végétative ou sécrétoire pour les glandes lacrymales et sali-vaires [1].

La PFF est l’étiologie la plus fréquente des paralysies facialesPF) périphériques [2]. Cette entité clinique, décrite en 1829ar Sir Charles Bell lors d’une séance de la Société royale deondres, a une incidence annuelle de 14 à 25 pour 100 000 habi-

ants [3], sans variation saisonnière et sans prédominance de sexeu de côté [2].

Son étiopathogénie reste imprécise, expliquant le terme de PFdiopathique utilisé par certains, bien que son origine virale soitctuellement nettement privilégiée. Cliniquement, sa présenta-ion est très stéréotypée : la paralysie est isolée, d’apparitionrutale en quelques heures, se complétant en deux jours et sou-ent associée à de nombreux signes prodromiques tels qu’unyndrome grippal, des céphalées, une otalgie, des douleursétro-auriculaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousieouloureuse homolatérale, témoignant de l’origine virale ou de’atteinte des différentes fonctions du nerf facial.

. Étiopathogénie

Mc Cormick [4], en 1972, est le premier auteur à émettre’hypothèse de la responsabilité du virus Herpes simplex (HSV)omme agent étiopathogénique des PFF, par réactivation duénome viral habituellement quiescent au niveau du ganglionéniculé. Cette hypothèse est étayée aujourd’hui par plusieurstudes virologiques [5,6] ou expérimentales [7,8] qui pour autant’apportent pas de preuves irréfutables. Murakami et al. [6]nt mis notamment en évidence par polymerase chain reac-ion (PCR), dans le liquide endoneural prélevé au cours d’uneécompression chirurgicale du VII, l’ADN viral d’HSV-1 chez9 % des patients présentant une PFF, alors qu’il n’était pasetrouvé dans les syndromes de Ramsay Hunt ou dans les PFraumatiques. D’autres études réalisées chez l’Homme au course la PFF apportent des arguments indirects, comme la misen évidence par PCR du génome d’HSV-1 dans les sécrétionsacrymales ou salivaires [9,10]. Cette détection du génome viralpparaît plus fréquente dans les 15 premiers jours d’évolutiont du côté de la PF. Furuta et al. [9] ont ainsi montré une diffé-ence statistiquement significative de la fréquence de l’excrétionalivaire de l’ADN viral d’HSV-1 chez des patients présentantne PFF (50 % des cas), un syndrome de Hunt (7 %) ou chez lesolontaires sains (19 %).

Les données expérimentales en faveur de l’origine herpétiqueont également nombreuses chez l’animal où l’injection d’HSV-, au niveau du foramen stylomastoïdien, du pavillon de l’oreilleu de la langue, est capable de reproduire une PF [7,8]. L’ADNiral a également pu être isolé par PCR, au sein du nerf, aprèsnoculation du virus dans l’oreille de souris, témoignant de laossibilité de transport rétrograde du virus Herpes [8].

D’après ces études biologiques et histologiques [5,6,9–11],a réactivation d’HSV-1 pourrait provoquer localement une

nflammation secondaire à un processus immunologique (anti-orps antiviraux et antimyéline) favorisant des phénomènes deompression et d’ischémie nerveuse responsables de la paraly-ie.

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. Orientation étiologique

La démarche diagnostique devant une PF périphériqueonsiste à rechercher, par l’examen clinique et les explorationsomplémentaires, des arguments en faveur des différentes étio-ogies afin de poser par élimination le diagnostic de PFF, de loine plus fréquent [12,13]. Les éventuels signes cliniques asso-iés prennent ici toute leur importance et orientent vers le siègeésionnel. La connaissance de la systématisation fonctionnelleu VII et de l’anatomie des différentes régions traversées pare nerf facial facilite cette démarche étiologique. Le VII moteuraît au sein de la protubérance dont il émerge au niveau duillon bulbopontique avant de traverser l’angle pontocérébel-eux jusqu’au conduit auditif interne. Il réalise ensuite un trajetomplexe dans le rocher jusqu’au foramen stylomastoïdien, puise ramifie dans la glande parotide avant d’atteindre les musclesaciaux [1].

La présentation clinique des PFF est, comme nous l’avonsu, très stéréotypée et ne pose en général pas de problème diag-ostique, à condition de mener un interrogatoire quasi policiert un examen clinique rigoureux :

l’interrogatoire [12] précisera les antécédents du patient(neurologiques, rhumatologiques, dermatologiques. . .), sansomettre ceux pouvant interférer avec le traitement (dia-bète, insuffisance rénale), retracera l’anamnèse, notammentle contexte de survenue parfois évocateur (otite, trauma-tisme, morsure de tique. . .), le profil évolutif (brutal enfaveur d’une origine infectieuse ou inflammatoire, progressiffaisant suspecter une cause tumorale. . .), les signes prodro-miques (otalgie, larmoiement, fièvre, dysgueusie. . .) et enfinrecherchera l’existence de signes de localisation neurologique(hypoacousie, vertige, hypoesthésie faciale, atteinte des voieslongues ou d’autres nerfs crâniens. . .) ;l’étape essentielle reste la pratique d’un examen clinique pré-cis qui doit comprendre :◦ un examen ORL complet avec une otoscopie (recherchant

une otite externe maligne, une otite moyenne aiguë ou chro-nique, une lésion tumorale ou des vésicules de la conquequi signent le zona du ganglion géniculé), un examen dela cavité buccale (éruption vésiculeuse par atteinte zosté-rienne du nerf lingual, chéilite et langue plicaturée en faveurd’un syndrome de Melkersson-Rosenthal) et une palpationdes aires ganglionnaires et des parotides (masse tumo-rale infiltrante, parotidite). L’analyse de la fonction facialedoit être rigoureuse, s’attachant à rechercher l’existence designes spastiques associés aux signes déficitaires, car leurprésence remet fortement en cause le diagnostic de PFF,

◦ un examen neurologique [13], notamment des paires crâ-niennes, des systèmes vestibulaire et cérébelleux et desvoies longues. Leur atteinte apporte souvent une valeurlocalisatrice et étiologique (tumorale, vasculaire, dégéné-rative ou inflammatoire) et permet rapidement d’éliminer

une PFF. Deux affections principales méritent malgré toutd’être évoquées : « la sclérose en plaques » responsabled’une paralysie le plus souvent centrale mais parfois péri-phérique, posant alors un problème diagnostique si elle est

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isolée, et « le syndrome de Guillain-Barré » qui sera sus-pecté devant la présence d’une mono- ou d’une diplégiefaciale périphérique d’apparition rapidement progressiveassociée à des troubles de la déglutition ou de la phonation,

◦ un examen ophtalmologique en cas de suspicion de kératite.La mise en route précoce d’un traitement de protection cor-néenne prévient dans la très grande majorité des cas cettecomplication. La sécrétion lacrymale pourra être appréciéepar un test de Schirmer, dont la modification orientera versune lésion en amont du ganglion géniculé.

Au terme de ce bilan, devant une PF périphérique isolée’installation brutale en 24 à 48 heures, sans autre signe neuro-ogique associé, le diagnostic de PF idiopathique sera fortementuspecté et un traitement adapté sera mis en œuvre en urgence.

Le recours à un avis spécialisé ORL apparaît indispen-able d’emblé, principalement dans les formes atypiquesforme d’aggravation progressive, présence de signes spastiques,ontexte otologique particulier. . .) ou associées à des signes neu-ologiques ou généraux (maladie systémique), mais égalementevant une simple forme isolée de gravité moyenne initialement,ais qui pourra se compléter secondairement grevant le pronos-

ic de récupération. Cet avis permettra de conforter le diagnostic,e réaliser un bilan complémentaire étiologique, de rechercherne atteinte cochléovestibulaire infraclinique nécessitant unerise en charge urgente et enfin de suivre l’évolution afin dee pas retarder une prise en charge spécifique, notamment chi-urgicale dans les formes graves de paralysie d’origine virale neépondant pas à un traitement médical bien conduit.

L’importance du bilan complémentaire sera variable en fonc-ion de l’orientation étiologique [13]. Il comportera au minimumn bilan biologique standard (numération formule sanguine,osage de la C-réactive protéine, ionogramme sanguin aveclycémie) et un bilan sérologique si le contexte est évocateursyphilis, VIH-1 et -2, virus varicelle zona [VZV], HSV, mala-ie de Lyme). Les sérologies VZV et HSV sont très fréquemmentositives et traduisent le plus souvent une infection ancienne. Laéascension du taux d’anticorps lors d’un second prélèvementu 15e jour étant très inconstante, leur dosage est en pratique’un intérêt limité. Les signes cliniques évocateurs d’une infec-ion syphilitique ou par le VIH précèdent en règle l’atteinteerveuse et ne présentent que peu de spécificité, rendant déli-at le diagnostic de ces affections et justifiant pour certainsa pratique systématique des tests sérologiques spécifiques. La

éningoradiculonévrite de Lyme est une cause peu fréquenteais classique où l’atteinte du nerf facial survient au cours

es phases secondaire et tertiaire de la maladie. Le tableau cli-ique peut être celui d’une PFF ou comporter l’atteinte d’autreserfs crâniens. Le diagnostic repose sur l’anamnèse (morsure deique), la notion d’érythème cutané migrant et d’arthralgies, sura ponction lombaire (méningite lymphocytaire) et sur les testsérologiques dans le sang et le LCR.

Les autres examens seront pratiqués principalement devant

n contexte évocateur : radiographie du thorax, calcémie, cal-iurie, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensinela recherche d’une sarcoïdose, devant l’association d’une

arotidite, d’une fièvre et d’une iridocyclite (syndrome de Heer-

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ordt), de signes neurologiques et/ou pulmonaires ou encore’adénopathies chroniques. Dans la sarcoïdose, la PF peut éga-ement être liée à une atteinte du VII au sein d’une localisationranulomateuse de l’os temporal mais dans ce cas, l’associationdes signes auditifs est fréquente et conduira à demander un

canner des rochers en coupes fines, puis un avis spécialisé enue de prélèvements biopsiques.

Des investigations complémentaires [13] peuvent être utilesn fonction de l’étiologie suspectée :

les explorations cochléovestibulaires seront réalisées parl’ORL : audiométrie tonale, recherche du réflexe stapédien,potentiels évoqués auditifs, épreuves caloriques vestibulaires,afin de rechercher des atteintes nerveuses associées pouvantorienter vers une PF zostérienne ou tumorale ;l’analyse du liquide céphalorachidien est le plus souventinutile. La pratique d’une ponction lombaire reste exception-nelle et devra reposer sur des arguments cliniques solidesfaisant suspecter une maladie neurologique (sclérose enplaques, polyradiculonévrite), infectieuse (maladie de Lyme,séroconversion VIH. . .) ou une maladie d’expression systé-mique (neurosarcoïdose, neurolymphome. . .) ;un bilan radiologique : en l’absence de signe de localisa-tion neurologique ou de contexte de survenue évocateur,un scanner cérébral en urgence apparaît inutile, se révélanten règle normal. En revanche, un scanner des rochers serademandé par l’ORL en cas de suspicion de pathologie del’oreille moyenne. Une IRM avec injection de gadoliniumexplorant l’ensemble du trajet du nerf facial (du tronc céré-bral jusqu’à la parotide) pourra compléter le bilan surtoutdans les formes atypiques et permettra d’éliminer une patho-logie tumorale et de rechercher une prise de signal du nerffacial intrapétreux, classique au cours des PF virales. Leslésions tumorales rencontrées sont variées. Il peut s’agir detumeurs propres du nerf facial (neurinome) ou de tumeurs devoisinage localisées dans le tronc cérébral (lésion nucléaire,gliome infiltrant), l’angle pontocérébelleux (neurinome duVIII, méningiome. . .), le rocher (hémangiome, cholestéatomeprimitif, glomus, tumeurs osseuses) ou la glande parotide(tumeurs malignes essentiellement). Cliniquement, la PFest en règle d’apparition progressive mais un début brutaln’exclut pas le diagnostic, qui reposera sur l’imagerie.

. Estimation de la gravité de la PF

Cliniquement, elle repose sur le testing des muscles latéraux13] (technique de Freyss) permettant de coter la contractiont le tonus, ou sur la classification de House-Brackmann [14],ui a l’avantage de prendre en compte les séquelles spastiquesostparalytiques.

Il est impératif de rechercher une complication oculaire (kéra-ite) secondaire à l’exposition cornéenne (absence d’occlusion,iminution de la sécrétion lacrymale, atteinte du nerf trijumeau

ssocié) et nécessitant une prise en charge urgente.

Secondairement, la gravité sera appréciée par les examenslectrophysiologiques [15,16]. Ils ne sont pas systématiquest seront particulièrement utiles dans les formes graves de

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FF pour préciser le type de lésion nerveuse, son pronostic,uivre l’évolution de la récupération et dépister l’apparition’un spasme hémifacial postparalytique. L’électroneurographie’Esslen [13,16], très utilisée dans les pays anglo-saxons, estn électrodiagnostic de stimulation qui consiste à recueillir,u cours d’une stimulation supramaximale du nerf facial auoramen stylomastoïdien, un potentiel d’action musculaire parne électrode de surface bipolaire placée sur les muscles péri-uccaux. La comparaison des amplitudes entre les deux côtéséterminera le pourcentage de perte axonale ou l’excitabilitéésiduelle. Cet examen n’explore le nerf facial que dans son tra-et extracrânien et nous lui préférons l’électromyographie facialentégrée [12,15,16] qui comprend trois parties :

un électrodiagnostic de détection qui enregistre les réponsesdes muscles faciaux au repos et au cours d’une contractionvolontaire réalisée par le patient ;une étude du réflexe de clignement (réponse R1) qui exploreune boucle réflexe trigéminofaciale dont la voie afférente estle nerf sus-orbitaire ;un électrodiagnostic de stimulation similaire à la techniqued’Esslen, qui mesure et compare l’amplitude des réponsesévoquées dans quatre muscles représentatifs sur les deuxhémifaces.

La conjonction de ces trois examens permet d’explorer laotalité du trajet intra- et extracrânien du nerf facial, apportantinsi des renseignements précieux sur la nature et la gravité de’atteinte nerveuse ou diagnostiques dans les formes frustres outypiques [14,17].

L’électrodiagnostic de stimulation doit impérativement êtrenterprété en fonction de sa date de réalisation par rapport auébut d’installation de la PF pour établir un pronostic fiable12,16]. En effet, à un stade précoce (3 à 4 premiers jours),e nerf facial restant excitable en périphérie, la perte axonaleeut apparaître nulle ou modérée, rassurant à tort le clinicien.et examen qui reflète une dégénérescence walérienne, surve-ue 48 à 72 heures auparavant, traduit avec fiabilité la gravitée l’atteinte nerveuse, principalement entre le huitième et leixième jour d’évolution. Dans cet intervalle de temps, plus laerte axonale sera précoce et intense, plus la dégénérescence ner-euse sera sévère et de mauvais pronostic, traduisant des lésions’axonotmésis [12,16]. Après le 14e jour, sa fiabilité diminue,ar peuvent apparaître des lésions supplémentaires de neura-raxie qui en règle ne génèrent pas de séquelle supplémentaireais peuvent diminuer l’excitabilité nerveuse. Précocement

avant le 8e jour), la gravité de la PFF sera donc appréciéerincipalement sur l’intensité du bloc de conduction intrapé-reux (absence ou conservation d’une réponse R1 du réflexee clignement même microvoltée et des réponses évoquées enlectrodiagnostic de détection). Si ce bloc ne se lève pas rapide-ent, on observera une dégénérescence nerveuse importante à

’origine de séquelles spastiques (hypertonie de repos et synci-

ésies).

En pratique, si au dixième jour, le bloc de conduction n’estas complet et si le nerf facial reste excitable (conservatione réponses évoquées en électrodiagnostic de stimulation sur

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es muscles faciaux), la PFF sera de bon pronostic et la récu-ération complète ou avec des séquelles spastiques mineuresera la règle. En revanche, si le bloc de conduction est complett l’excitabilité faible ou nulle (perte axonale > 90 %), le pro-ostic sera plus sombre et un suivi électromyographique (à–4 semaines, 3 mois, puis tous les 3 mois) sera justifié. Danse cas, le risque évolutif vers un spasme hémifacial est impor-ant [17] (> 50 % des cas) et a conduit certaines équipes [17,18]

proposer précocement (avant le 12e jour d’évolution) uneécompression chirurgicale du nerf facial (loge du ganglionéniculé et segment labyrinthique) afin de limiter les séquellespastiques.

Les autres indications des explorations électrophysiologiquesont les PF de présentation inhabituelle (forme récidivante oussociée à des signes de localisation tumorale ou neurologique),otamment celles associant signes déficitaires et spastiques où’électromyographie peut apporter des précisions sur le siège ete mécanisme de l’atteinte nerveuse (origine tumorale, boucleasculaire dans l’angle pontocérébelleux. . .).

. Traitement

Le traitement médical apparaît justifié car l’évolution natu-elle des PFF n’est pas toujours favorable comme le soulignedour [19] : « The often heard dictum that all patient withell’s palsy recover almost completely without treatment is erro-eous ». Selon les travaux anciens de Peitersen, réactualisés en992 [2], les PFF n’évoluent vers la guérison que dans 70 % desas et génèrent des séquelles mineures dans 13 % des cas et deséquelles spastiques modérées ou sévères dans 17 % des cas. Cesonnées ont été confirmées par de nombreux auteurs [19–21] ;’incidence des séquelles, en l’absence de traitement, variant de6 [20] à 33 % [21] dont 16 % sont jugées sévères [3]. Toutea problématique du traitement sera donc de réduire la survenueu spasme hémifacial aux conséquences psychologiques parfoisrès lourdes.

.1. Corticothérapie

Le traitement repose avant tout sur la corticothérapie, donte but est de réduire l’inflammation nerveuse secondaire au pro-essus immunologique induit par la réactivation locale d’HSV-15,11]. Son efficacité a été rapportée par de nombreux auteurs12,22–34], mais est restée longtemps un sujet très controversé.n effet, jusqu’à récemment, la majorité des études rapportantne efficacité était méthodologiquement critiquable (absencee randomisation et de groupe témoin). Depuis 1999, troiséta-analyses principales [35–37] ont rapporté des essais pros-

ectifs randomisés de patients traités par corticoïdes par voierale contre placebo ou « absence de traitement ». Ces méta-nalyses étaient basées, selon leurs critères de sélection sureux à quatre séries [22,24,25,38] et comportaient de 117 à36 patients. La Cochrane Review [36] n’observait pas de béné-

ce des corticoïdes sur la récupération des PFF, mais estimaitue les échantillons étaient trop limités pour conclure formelle-ent. En revanche, les conclusions de l’Académie américaine

e neurologie [35] ont fait état d’une efficacité « probable », avec

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n gain de 14 % apporté par les stéroïdes. Enfin, Ramsey et al.37], dans une méta-analyse de PFF complètes, rapportaient unefficacité des glucocorticoïdes avec un bénéfice supplémentairee 17 %.

La controverse semble avoir disparu depuis 2007 [39] grâceune équipe écossaise qui a publié dans le N Engl J Med une

emarquable étude multicentrique incluant 551 patients. Cettetude prospective réalisée en double insu contre placebo a ana-ysé le bénéfice de la prednisone et de l’aciclovir, administréssolément ou en association chez des patients présentant une PFFvoluant depuis moins de 72 heures. La prednisone était prescritela dose de 50 mg par jour et l’aciclovir à la dose de 400 mg cinq

ois par jour pendant dix jours. Quatre bras constituaient cettetude : un groupe recevait un double placebo, le deuxième de larednisone, le troisième de l’aciclovir et le dernier l’associationes deux. Le taux de récupération complète (échelle de Houset Brackmann) était statistiquement plus élevé à neuf moisvec la corticothérapie (94 % contre 81,6 % dans le groupe enouble placebo). L’efficacité des corticoïdes est confortée parne seconde étude prospective, randomisée, en double insu paruen novembre 2008 [40], incluant 829 patients présentant une PFFatant de moins de trois jours. Quatre groupes ont été constitués :e premier recevait de la prednisone (60 mg/j pendant cinq jours,uis une décroissance de 10 mg/j) et du valaciclovir (1000 mgfois par jour pendant 7 jours), le deuxième, un traitement parrednisone et placebo, le troisième, du valaciclovir et un pla-ebo et le dernier, un double placebo. Le délai de récupérationtait significativement plus court chez les patients ayant recue la prednisone (p < 0,0001). Ces deux études ne répondentependant pas à toutes les questions : l’efficacité des stéroïdesourrait-elle dépendre de la voie d’administration ? L’efficacitést-elle identique chez des patients pris en charge plus tardive-ent ?La corticothérapie par voie orale a la faveur de plusieurs

quipes [22,24–27]. Elle présente plusieurs avantages : facilitée prescription, traitement ambulatoire, coût moins élevé. Tou-efois, son efficacité semble dépendre de la précocité de sa misen route, comme le soulignent Shafshak et al. [25]. Instituéeans les premières 24 heures d’évolution, le taux de récupéra-ion complète était de 83 %, alors que dans les jours suivants, leaux chutait rapidement et variait suivant les différentes sériest la sévérité de la paralysie entre 18 et 76 % [25,27,29].

À notre connaissance, aucune méta-analyse ou étude ran-omisée ne rapporte les résultats de la corticothérapie paroie veineuse contre placebo. À la vue des différentes séries12,23,28,29,31,32,34], la corticothérapie par voie veineuse,eule ou associée à d’autres traitements (vitaminothérapie, vaso-ilatateurs, agents antioxydants) comme dans le protocole detennert [23], semble apporter un bénéfice supplémentaire ; leourcentage de récupération variant de 91 à 96 %. Laskawi etl. [31] estiment que cette voie d’administration permettrait derolonger l’efficacité maximale du traitement jusqu’au septièmeour d’évolution. Malgré tout, il n’est pas exclu qu’une partie

e ce bénéfice supplémentaire observé soit lié à la dose et nonas à la voie d’administration car la plupart de ces séries uti-isaient des doses plus importantes de corticoïdes que par voierale.

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En pratique, une corticothérapie par voie orale à la dose demg/kg par jour pendant sept à dix jours apparaît justifiée. Nousonseillons une réévaluation de la fonction faciale 48 à 72 heuresprès la mise en route du traitement. En cas d’évolution favo-able ou au minimum de stagnation du déficit, le traitement peuttre poursuivi par voie orale. En cas d’aggravation, de PFF initia-ement sévères ou en présence de pathologies associées sourcese complications potentielles (diabète, hypertension artérielleal contrôlée), une hospitalisation pour un traitement par voie

eineuse (1–2 mg/kg par jour de méthylprednisolone) peut êtreiscutée, en sachant que tous les centres n’adhèrent pas à cetteroposition thérapeutique et que certains poursuivent quelle queoit l’évolution, un traitement par voie orale.

.2. Antiviraux

La physiopathologie des PFF pourrait également justifier larescription de traitements antiviraux. L’aciclovir est un nucléo-ide acyclique dérivé de la guanosine, présentant une activitéirostatique et n’agissant que sur des populations virales enhase de réplication active. Son spectre d’activité se carac-érise par une action puissante sur les HSV-1 et -2 et leZV [34]. Son efficacité est diversement appréciée dans la lit-

érature [12,26,27,33–35,39,41,42]. Les conclusions de deuxéta-analyses [35,42] rapportant chacune deux ou trois séries

27,33] n’étaient pas formelles et estimaient que le bénéfice de’aciclovir était « possible ». Adour et al. en 1996 [27], dans unssai randomisé incluant principalement des PFF incomplètes80 % des cas) d’évolution récente (moins de 3 jours) rappor-aient, en appréciant la récupération par électroneurographie,n bénéfice de l’aciclovir (92 % dans le groupe aciclovir contre6 % avec la prednisone seule). L’analyse clinique, évaluée à’aide de l’échelle de House et Brackmann, donnait des résultatsoncordants : 8 % de séquelles (grades III et IV) dans le groupessociant aciclovir et prednisone contre 24 % dans le grouperednisone / placebo. L’étude prospective de Sullivan et al. en007 [39] ne confirmait pas cette efficacité que l’aciclovir soitdministré seul ou en association avec les corticoïdes.

Les autres séries [12,26,34] utilisant de l’aciclovir sont cri-iquables d’un point de vue méthodologique mais décrivent

algré tout d’excellents résultats et soulignent l’importance’une mise en route précoce du traitement. Cette notion, bien queon validée apparaît logique, compte tenu du fait que la réactiva-ion virale de l’HSV-1 n’interviendrait, d’après Adour et al. [27],u’au maximum dans les dix premiers jours d’évolution de la PF.ependant, la durée de la réplication au cours de ces récurrences’est pas établie formellement et pourrait varier en fonction delusieurs facteurs, notamment l’immunocompétence du sujet eta virulence de la récurrence. Dans l’avenir, il faudrait pouvoirisposer de méthodes fiables et reproductibles de dépistage duirus en phase de réplication pour sélectionner les patients etpprécier le bénéfice de l’aciclovir dans la récupération des PFF.

Tous les auteurs utilisant de l’aciclovir soulignent enfin

a nécessité d’utiliser des doses importantes (de l’ordre de0 mg/kg par jour en perfusion intraveineuse) pour obtenir unassage de la molécule au travers de la barrière hématomé-ingée, afin d’agir au niveau du ganglion géniculé, siège de

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a résurgence du virus. La biodisponibilité de l’aciclovir paroie orale étant de 20 %, il nous apparaît nécessaire [12], ainsiu’à Darrouzet et al. [34], pour obtenir des doses efficaces,’utiliser, soit la voie parentérale, soit la prodrogue de l’aciclovirvalaciclovir) dont la biodisponibilité par voie orale est excel-ente. Bien que cette nouvelle molécule n’ait pas l’autorisatione mise sur le marché dans cette indication, elle est déjà lar-ement utilisée en pratique. Hato et al. notamment [43] ontapporté en 2007, les résultats d’une étude prospective, rando-isée, en double insu chez 221 patients, comparant l’efficacité

u valaciclovir (administré à la dose de 500 mg deux fois parour pendant 5 jours) associé ou non à la corticothérapie. Leaux de récupération complète à six mois apparaissait statisti-uement supérieur dans le groupe valacyclovir (96,5 % contre9,7 % avec la prednisolone seule). Ces résultats ne sont pasonfirmés par l’équipe suédoise en 2008 [40], qui ne rapporteas de gain sur la récupération ni de diminution de la durée’évolution de la PFF avec un traitement de valaciclovir à la dosee 3000 mg/j. À la vue de ces résultats contradictoires, il appa-aît difficile en pratique de conseiller un protocole thérapeutiquerécis ; l’utilisation des antiviraux restant actuellement un choix’équipe. Pour notre part, nous utilisons soit l’aciclovir (à laose de 30 mg/kg par jour pendant 7 jours) en perfusion lorsquea PFF est sévère ou le valaciclovir (à la dose 1000 mg troisois par jour pendant 7 jours) pour les patients traités par voierale.

Globalement, le bénéfice du traitement antiviral apparaît mal-ré tout modéré et une étude coût–efficacité devrait limiter sonndication aux cas sévères, dépistés par l’électromyographie.

.3. Autres traitements

Certains auteurs [23,28,29,31,32,34] utilisent des vasodilata-eurs, des agents antioxydants ou une vitaminothérapie associésux corticoïdes et à l’aciclovir. Les données actuelles de la litté-ature ne permettent pas de conclure à une quelconque efficacitée ces traitements adjuvants. En revanche, un traitement derotection oculaire doit être systématiquement prescrit (larmesrtificielles, pommade ophtalmique à la vitamine A, occlusionalpébrale nocturne) pour limiter le risque de séquelles cor-éennes.

Malgré un protocole thérapeutique « agressif », un faibleourcentage de PFF graves n’évolue pas favorablement. Poures cas graves, les résultats de l’étude de Gantz et al. [17],onfirmés récemment par Yanagihara et al. [18], sont troublantst reposent la question de l’utilité de la chirurgie décompres-ive précoce du nerf facial au niveau de sa première portionntrapétreuse et du ganglion géniculé ; cette attitude réduisant,’après ces auteurs, le pourcentage de séquelles (grades III etV de l’échelle de House et Brackmann) de 58 à 9 %. Le site deécompression semble se justifier par des études histologiques8,11], qui retrouvent lors d’analyses autopsiques ou expérimen-ales des lésions à type d’œdème, d’infiltrats inflammatoires

u de dégénérescence vacuolaire prédominantes au niveau duanglion géniculé et du segment labyrinthique.

Enfin, la rééducation [44] apparaît indispensable pour lesormes graves, afin de limiter les séquelles spastiques (environ

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à 10 % des cas malgré un traitement médical bien conduit).lle repose à la phase initiale sur un travail de symétrisationu visage pour éviter l’hyperactivité fréquemment observée duôté sain. Dès les premiers signes de réinnervation, le travailera centré sur la dissociation des mouvements faciaux et sure contrôle de la puissance musculaire afin de limiter la surve-ue et l’amplitude des syncinésies. Malgré une rééducation bienenée, des séquelles spastiques (hypertonie de repos) sont sou-

ent observées. Elles relèvent d’une prise en charge spécialiséear des injections de toxine botulique.

En conclusion, la PFF est une pathologie fréquente, angois-ante pour le patient et fonctionnellement dangereuse poura cornée. Son diagnostic en est aisé, sous réserve d’uneonne connaissance anatomofonctionnelle du nerf facial et’un examen clinique rigoureux. Le recours aux explorationsomplémentaires ne se justifiera que dans les formes atypiquesu sévères. Son traitement repose principalement sur la corti-othérapie qui doit être instaurée le plus précocement possiblefin de limiter le risque évolutif vers un spasme hémifacial.

éférences

[1] May M. Anatomy for the clinician. In: May M, Schaitkin BM, editors. Thefacial nerve. New York: Thieme; 2000. p. 19–56.

[2] Peitersen I. Natural history of Bell’s Palsy. Acta Otolaryngol1992;492:122–4 (Suppl.).

[3] Santos-Lasaosa S, Pascual-Millan LF, Tejero-Juste C, Morales-Asin F.Peripheral facial paralysis: etiology, diagnosis and treatment. Rev Neurol2000;30:1048–53.

[4] Mc Cormick DP. Herpes-simplex virus as a cause of Bell’s palsy. Lancet1972;1:937–9.

[5] Schulz P, Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Rauch E, Brandt T. Highlyvariable distribution of HSV-1 specific DNA in human geniculate, vestibu-lar and spiral ganglia. Neurosci Lett 1998;252:139–42.

[6] Murakami S, Mizobuchi M, Vakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N.Bell’s palsy and Herpes simplex virus: identification of viral DNA in endo-neurial fluid and muscle. Ann Intern Med 1996;124:27–30.

[7] Hill TJ, Field HJ, Blyth WA. Acute and recurrent infection with herpessimplex virus in the mouse: a model for studying latency and recurrentdisease. J Gen Virol 1975;28:341–53.

[8] Sugita T, Murakami S, Yanagihara N, Fujiwara Y, Hirata Y, Kurata T.Facial nerve paralysis induced by herpes simplex virus in mice: an animalmodel of acute and transient facial paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol1995;104:574–81.

[9] Furuta Y, Fukuda S, Chida E, Takasu T, Ohtani F, Inuyama Y, et al. Reac-tivation of Herpes simplex virus type 1 in patients with Bell’s palsy. J MedVirol 1998;54:162–6.

10] Abiko Y, Ikeda M, Hondo R. Secretion and dynamics of Herpes sim-plex virus in tears and saliva of patients with Bell’s palsy. Otol Neurotol2002;23:779–83.

11] Liston SL, Kleid MS. Histopathology of Bell’s palsy. Laryngoscope1989;99:23–6.

12] Lejeune D, Bernat I, Vitte E, Lamas G, Willer JC, Soudant J, et al. Treatmentof Bell’s palsy with acyclovir and methylprednisolone. Ann OtolaryngolChir Cervicofac 2002;119:209–15.

13] Charachon R, Bébéar JP, Sterkers O, Magnan J, Soudant J, Andrieu-Guitrancourt J, et al., editors. La paralysie faciale – le spasme hémifacial.Paris: L’Européenne d’éditions; 1997.

14] House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol HeadNeck Surg 1985;93:146–7.

15] Maisonobe T, Tankéré F, Lamas G, Soudant J, Bouche P, Willer JC, etal. Reflexes elicited from cutaneous and mucosal trigeminal afferents innormal human subjects. Brain Res 1998;810:220–8.

e méd

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

[

F. Tankéré, I. Bernat / La Revue d

16] Tojima H, Aoyagi M, Inamura H, Koike Y. Clinical advantages of elec-troneurography in patients with Bell’s palsy within two weeks after onset.Acta OtoLaryngol 1994;511:147–9 (Suppl.).

17] Gantz BJ, Rubinstein JT, Gidley P, Woodworth GG. Surgical managementof Bell’s palsy. Laryngoscope 1999;109:1177–88.

18] Yanagihara N, Hato N, Murakami S, Honda N. Transmastoid decom-pression as a treatment of Bell’s palsy. Otolaryngol Head Neck Surg2001;124:282–6.

19] Adour KK. Cranial polyneuritis and Bell’s palsy. Arch Otolaryngol1976;102:262–4.

20] May M, Klein SR, Taylor FH. Idiopathic (Bell’s) facial palsy: naturalhistory defies steroid or surgical treatment. Laryngoscope 1985;95:406–9.

21] Koike Y. An epidemiological and clinical study on idiopathic facial palsyin Japan. Acta Otolaryngol (Stockh) 1988;446(Suppl.):7–9.

22] Brown J. Bell’s palsy: a 5 year review of 174 consecutive cases: an attemp-ted double blind study. Laryngoscope 1982;92:1369–73.

23] Stennert ER. New concepts in the treatment of Bell’s palsy. In: GrahamMD, House WF, editors. Disorders of the facial nerve. New York: RavenPress; 1982. p. 313–7.

24] Austin JR, Peskind S, Austin S, Rice D. Idiopathic facial nerve paralysis:a randomized double blind controlled study of placebo versus prednisone.Laryngoscope 1993;103:1326–33.

25] Shafshak TS, Essa AY, Bakey FA. The possible contributing factors for thesuccess of steroid therapy in Bell’s palsy: a clinical and electrophysiologicalstudy. J Laryngol Otol 1994;108:940–3.

26] Hato N, Honda N, Gyo K, Aono H, Murakami S, Yanagihara N. Treatmentof Bell’s palsy with acyclovir and prednisolone. Nippon Jibiinkoka GakkaiKaiho 2000;103:133–8.

27] Adour KK, Ruboyianes J, Doersten P, et al. Bell’s palsy treatment withacyclovir and prednisone compared with prednisone alone: a double blind,randomized controlled trial. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:371–8.

28] Kawai M, Inamura H, koike Y. On the conservative treatment of Bell’spalsy. Acta Otolaryngol (Stockh) 1988;446(Suppl.):106–10.

29] Tani M, Kinishi M, Takahara T, Hosomi H, Amatsu M. Medical treatment of

Bell’s palsy oral vs intravenous administration. Acta Otolaryngol (Stockh)1988;446(Suppl.):114–8.

30] Wolf SR, Heininger U, Schneider W, Wenzel D. Recent aspects inthe diagnosis and treatment of facial nerve paresis in children. HNO1994;42:624–8.

[

[

ecine interne 30 (2009) 769–775 775

31] Laskawi R, Drobik C, Baacke C. The prognosis value of electro-diagnosticmethods in Bell’s palsy. Laryngorhinotolologie 1994;73:338–41.

32] Kinishi M, Amtsu M, Hosomi H. Conservative treatment of Bell’s palsywith steroids and dextran-pentoxiphylline combined therapy. Eur ArchOtorhinolaryngol 1991;248:147–9.

33] De Diego JI, Prim MP, De Sarria MJ, Madero R, Gavilan J. Idiopathicfacial paralysis: a randomized, prospective and controlled study usingsingle-dose prednisone versus acyclovir three times daily. Laryngoscope1998;108:573–5.

34] Darrouzet V, Lacher-Fougere S, Duclos JY, Chambrin A, Bebear JP. Bell’spalsy: treatment by association aciclovir – methylprednisolone, preliminaryresults. Rev Laryngol Otol Rhinol 2000;3:199–202.

35] Grogan P, Gronseth GS. Practice parameter: steroids, acyclovir, and surgeryfor Bell’s palsy (an evidence-based review). Neurology 2001;56:830–6.

36] Salinas RA, Alvarez MI, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idio-pathic facial paralysis) (Cochrane review). Cochrane Database Syst Rev2004;4:CD001942, review.

37] Ramsey MJ, Der Simonian R, Holtel MR, Burgess LPA. Corticosteroidtreatment for idiopathic facial nerve paralysis: a meta-analysis. Laryngo-scope 2000;110:335–41.

38] May M, Wette R, Hardin WB, Sullivan J. The use of steroids in Bell’s palsy:a prospective controlled study. Laryngoscope 1976;86:1111–22.

39] Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, Morrisson JM, Smith BH, McKinstryB, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. NEngl J Med 2007;357:1598–607.

40] Engstöm M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Axelsson S, Pitkäranta A,Hulterantz M, et al. Prednisolone and valacyclovir in Bell’s palsy: a rando-mised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol2008;7:993–1000.

41] Steiner I, Mattan Y. Bell’s palsy and herpes viruses: to (acyclo)vir or notto (acyclo)vir ? J Neurol Sci 1999;170:19–23.

42] Sipe J, Dunn L. Aciclovir for Bell’s palsy (idiopathic facial paraly-sis) (Cochrane review). Cochrane Database Syst Rev 2001;4:CD001869,review.

43] Hato N, Yamada H, Kohno H, Matsumoto S, Honda N, Gyo K, et al.Valacyclovir and pednisolone treatment for Bell’s palsy: a multicenter,randomized, placebo-controlled study. Otol Neurotol 2007;28:408–13.

44] Brach JS, van Swearingen JM, Lenert J, Johnson PC. Facial neuromuscularretraining for oral synkinesis. Plast Reconstr Surg 1997;99:1922–33.