PARALYSIES PARALYSIES RECURRENTIELLESRECURRENTIELLES

PLAN:PLAN:

I.I. DENINITION/ GENERALITES.DENINITION/ GENERALITES.

II.II. RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE.RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE.

III.III. ETIOPATHOGENIE. ETIOPATHOGENIE.

IV.IV. ETUDE CLINIQUE: TDD: ETUDE CLINIQUE: TDD: Paralysie récurrentielle unilatérale gaucheParalysie récurrentielle unilatérale gauche

V.V. FORMES CLINIQUES.FORMES CLINIQUES.

VI.VI. DIAGNOSTIC POSITIF.DIAGNOSTIC POSITIF.

VII.VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.

VIII.VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC.EVOLUTION ET PRONOSTIC.

IX.IX. TRAITEMENT.TRAITEMENT.

X.X. CONCLUSION.CONCLUSION.

I.I. DEFINITION/ GENERALITES:DEFINITION/ GENERALITES:

C’est la paralysie des muscles intrinsèques du larynx innervés par les C’est la paralysie des muscles intrinsèques du larynx innervés par les nerfs laryngés inférieurs ou nerfs récurrents.nerfs laryngés inférieurs ou nerfs récurrents.

Cette paralysie peut être bilatérale marquée essentiellement par une Cette paralysie peut être bilatérale marquée essentiellement par une dyspnée ou unilatérale par une dysphonie, cette dernière étant la dyspnée ou unilatérale par une dysphonie, cette dernière étant la plus fréquente avec une nette prédominance à gauche.plus fréquente avec une nette prédominance à gauche.

La paralysie récurrentielle n’est que la manifestation d’une cause La paralysie récurrentielle n’est que la manifestation d’une cause imposant une démarche diagnostique minutieuse.imposant une démarche diagnostique minutieuse.

II.II. RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE ::

Les muscles intrinsèques du larynx effectuent des fonctions

coordonnées et de grande précision contribuant à la respiration, à la

déglutition et à la phonation qui sont vitales pour la survie.

Muscles intrinsèques :

- adducteurs : phonation

. muscle thyro-aryténoïdien inférieur ou muscle de la corde vocale

. muscle thyro-aryténoïdien supérieur

. muscle inter-aryténoïdien

. muscle crico-aryténoïdien latéral.

- abducteur ou dilatateur : réspiration

. muscle crico-aryténoïdien postérieur.

- tenseur :

. muscle crico-thyroïdien.

Innervation: - Le nerf laryngé supérieur :C'est le nerf sensitif du larynx. Il est

moteur pour le muscle crico-thyroïdien ou muscle tenseur de la corde vocale.

- Le nerf récurrent ou nerf laryngé inférieur.

naît à droite sous l'artère sous-clavière qu’il contourne d’avant en arrière, puis monte +/- obliquement en haut et en dedans.

à gauche, sous la crosse de l'aorte qu’il contourne d’avant en arrière, il monte verticalement danss l’angle dièdre formé par la trachée et l’oessophage.

Il pénètre dans le larynx en arrière de l'articulation crico-thyroïdienne.

Il est essentiellement moteur.Ils proviennent tous deux du nerf

pneumogastrique ou X.

III.III. ETIOPATOGENIE ETIOPATOGENIE ::

1.1. Épidémiologie:Épidémiologie:-âge: indifférent;-âge: indifférent;--seexe: prédominance féminine;e: prédominance féminine;-côté: gauche;-côté: gauche;

2.2. Pathogénie:Pathogénie:Le mécanisme de la lésion peut être:

-compre-compression;ion;-élongation;-élongation;-infiltration;-infiltration;--section;;-idiopathique;-idiopathique;

La lésionLa lésion peut être: Neurapraxie :démyélinisation sans interruption axoplasmique et se traduit Neurapraxie :démyélinisation sans interruption axoplasmique et se traduit

par un bloc de la conduction. par un bloc de la conduction. Axonotmesis :interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la Axonotmesis :interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la

préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse.préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse.NeurotmesisNeurotmesis : interruption histologique complète du nerf.: interruption histologique complète du nerf.

IV.IV. ETUDE CLINIQUE:ETUDE CLINIQUE:TDD: TDD: Paralysie récurrentielle unilatérale gaucheParalysie récurrentielle unilatérale gauche

1.1. SigneSignes fonctionnel fonctionnels : :--DysphonieDysphonie: : le symptôme le plus important en cas d’atteinte le symptôme le plus important en cas d’atteinte unilatérale. Elle augmente progressivement avec la fatigue de la unilatérale. Elle augmente progressivement avec la fatigue de la journée. Elle affecte la voix parlée et chantée. La diplophonie (voix journée. Elle affecte la voix parlée et chantée. La diplophonie (voix bitonale), signe classique, est parfois retrouvée.bitonale), signe classique, est parfois retrouvée. --Dyspnée inspiratoireDyspnée inspiratoire: : rare chez l’adulte sauf peut être à l’effort.rare chez l’adulte sauf peut être à l’effort.--Dysphagie et fausses routesDysphagie et fausses routes: : fréquente les premiers temps puis fréquente les premiers temps puis s’estompe spontanément.s’estompe spontanément.

2.2. Antécédents: Antécédents: -chirurgicaux: chirurgie thoracique, thyroïdienne, cervicale.-chirurgicaux: chirurgie thoracique, thyroïdienne, cervicale.-grippe: dans les jours ou semaines précédent la dysphonie.-grippe: dans les jours ou semaines précédent la dysphonie.-affections cardiaques ou pulmonaires.-affections cardiaques ou pulmonaires.-notion d’intubation, de fibroscopie digestive ou bronchique.-notion d’intubation, de fibroscopie digestive ou bronchique.-maladies du système. -maladies du système.

3.3. Examen physique: Examen physique: CouCou: : recherche une cicatrice d’intervention chirurgicale, une masse recherche une cicatrice d’intervention chirurgicale, une masse

cervicale ou thyroïdienne, des ADP cervicales.cervicale ou thyroïdienne, des ADP cervicales. Cavité buccale et oropharynxCavité buccale et oropharynx: : recherche un trouble de motricité ou de

sensibilité au niveau de la langue, du voile ou de la paroi pharyngée postérieure. On recherche une tumeur de l’espace parapharyngé (refoulement amygdalien).

Laryngoscopie indirecte au miroir: +++

-CV paralysée immobile à la respiration et à la phonation.

-précise sa position; le plus souvent médiane ou paramédiane, parfois intermédiaire et exceptionnellement en abduction.

-l’aspect va évoluer avec le temps, la CV paralysée s’amincit et se raccourcit, son bord libre devient concave.

-l’aryténoïde bascule en avant et en dedans.

-la CV saine dépasse la ligne médiane pour compenser la fuite d’aire.

Nasofibroscopie: +++

Très utile chez l’adulte, la fibroscopie est l’examen de choix chez le nourrisson et le petit enfant.

-donne une vue d’ensemble du larynx et du pharynx.

-on observe les signes cités en LI.

-précise surtout la position de la corde vocale.

Examen cardiovasculaire et pleuropulmonaire.Examen cardiovasculaire et pleuropulmonaire. Examen général complet. Examen général complet.

4.4. Examens complémentaires: Examens complémentaires:

StroboscopieStroboscopie: : Elle s’adresse aux atteintes unilatérales. Elle est à réaliser de préférence à l’optique rigide et couplée à la vidéo.

-Les mouvements vibratoires sont souvent asymétriques et parfois irréguliers.

-L’amplitude du mouvement horizontal et l’ondulation muqueuse sont réduites du côté paralysé. -Quand la corde vocale est complètement paralysée et le muscle vocal atrophié, la corde vocale apparaît fine, flasque, sous-dénivelée par rapport à la corde saine avec des mouvements verticaux semblables à un drapeau dans le vent. Le ventricule paraît plus large. -On observe également une compensation par hyperadduction de la corde vocale saine et une contraction des structures supraglottiques.-Il est également possible, à l’aide de logiciels, de calculer la surface de la béance glottique en phase de fermeture vibratoire, par exemple avant et après traitement.

GlottographieGlottographie: : permet l’étude indirecte du mouvement des cordes vocales. Cette technique est peu répandue en clinique.

Spectrographie acoustiqueSpectrographie acoustique: : Permet de mesurer la fréquence et Permet de mesurer la fréquence et l’intensité des vibrations des CV, utile pour le suivie des malades au l’intensité des vibrations des CV, utile pour le suivie des malades au cours de la rééducation.cours de la rééducation.

EMGEMG: : Seule méthode objective de mesure de l’activité musculaire. Seule méthode objective de mesure de l’activité musculaire. contribue au diagnostic différentiel entre une atteinte nerveuse périphérique, une atteinte de la corne antérieure de la moelle, une atteinte tronculaire, une myopathie ou un désordre de transmission neuromusculaire.

Endoscopie des voies aérodigestives supérieures (panendoscopie):Endoscopie des voies aérodigestives supérieures (panendoscopie):

En fonction de l’orientation clinique, on peut rechercher une tumeur du territoire ORL, de l’oesophage, de la trachée ou des bronches.

ImagerieImagerie:: trouve son rôle dans la recherche de la cause.

-TLT: recherche un élargissement du médiastin sup et une éventuelle image séquellaire de TP.

-IRM et TDM: du cou et du thorax.

-échographie et scintigraphie thyroïdiennes: contribuent au diagnostic des tumeurs thyroïdiennes.

-échographie cardiaque.

-vidéofluoroscopie: permet d’étudier la fonction laryngée pendant la déglutition. On peut également exclure une tumeur de l’oesophage.

Biologie sanguineBiologie sanguine: : En cas de paralysie idiopathique:

-glycémie, test de tolérance au glucose à la recherche d’un diabète.

-bilan hormonal thyroïdien.

-sérologie en cas de suspicion d’infection spécifique : herpès, borréliose ou maladie de Lyme, Cytomégalovirus.

V.V. FORMES CLINIQUES:FORMES CLINIQUES:

A.A. Formes bilatérales:Formes bilatérales:1.1. Diplégies en fermeture: Diplégies en fermeture: les plus fréquentes, souvent le résultat de la les plus fréquentes, souvent le résultat de la

chirurgie ou d’un traumatisme.chirurgie ou d’un traumatisme. Paralysie incomplète des dilatateurs (Syndrome de Gerhardt): Paralysie incomplète des dilatateurs (Syndrome de Gerhardt):

la dyspnée inspiratoire domine la symptomatologie.la dyspnée inspiratoire domine la symptomatologie.la voix est habituellement conservée.la voix est habituellement conservée.A la LI les CV s’affrontent à la phonation mais ne s’écartent pas à la A la LI les CV s’affrontent à la phonation mais ne s’écartent pas à la respiration.respiration.

Paralysie complète des dilatateurs (Syndrome de Riegel):Paralysie complète des dilatateurs (Syndrome de Riegel): Elle est rare. La dyspnée est intense et très angoissante. Il s'agit Elle est rare. La dyspnée est intense et très angoissante. Il s'agit d'une indication thérapeutique urgente. d'une indication thérapeutique urgente. A la LI, qui doit être prudente (risque de spasme laryngé),les deux A la LI, qui doit être prudente (risque de spasme laryngé),les deux cordes sont en permanence en position médiane.cordes sont en permanence en position médiane.

2.2. Diplégie en ouverture (Syndrome de Ziemsen):Diplégie en ouverture (Syndrome de Ziemsen): Extrêmement rare. L'aphonie est totale. Les fausses routes sont Extrêmement rare. L'aphonie est totale. Les fausses routes sont fréquentes. fréquentes. A la LI les CV en abduction.A la LI les CV en abduction.

B.B. Formes selon l’âge:Formes selon l’âge:

-Forme de l’enfant: -Forme de l’enfant:

-stridor, dyspnée et voix modifiée.-stridor, dyspnée et voix modifiée.

C.C. Formes étiologiques: Formes étiologiques:

1.1. Traumatiques:Traumatiques:

Elles sont essentiellement liées à la blessure chirurgicale d'un nerf Elles sont essentiellement liées à la blessure chirurgicale d'un nerf récurrent lors d'intervention portant sur le cou et sur le médiastin.récurrent lors d'intervention portant sur le cou et sur le médiastin.

Au niveau du cou, au cours de la chirurgie de la glande thyroïde et Au niveau du cou, au cours de la chirurgie de la glande thyroïde et des parathyroïdes, diverticules oesophagiens,sur la trachée.des parathyroïdes, diverticules oesophagiens,sur la trachée.

Au niveau du médiastin, le nerf récurrent gauche peut être lésé lors de Au niveau du médiastin, le nerf récurrent gauche peut être lésé lors de la chirurgie broncho-pulmonaire gauche, de la crosse aortique (canal la chirurgie broncho-pulmonaire gauche, de la crosse aortique (canal artériel, anévrysme de la crosse).artériel, anévrysme de la crosse).

Plus rarement, il s'agit de traumatismes accidentels : traumatisme Plus rarement, il s'agit de traumatismes accidentels : traumatisme direct du larynx. Il faut dans ce cas distinguer la paralysie d'une direct du larynx. Il faut dans ce cas distinguer la paralysie d'une ankylose crico-aryténoïdienne.ankylose crico-aryténoïdienne.

2.2. Tumoral: Tumoral: La paralysie récurrentielle peut être due à une compression La paralysie récurrentielle peut être due à une compression ou à un envahissement par un processus tumoralou à un envahissement par un processus tumoral

Cervical:Cervical:

-Le cancer de la thyroïde;-Le cancer de la thyroïde;

-Les cancers du carrefour pharyngo-oesophagien (cancers du sinus -Les cancers du carrefour pharyngo-oesophagien (cancers du sinus piriforme, cancers rétro-cricoïdiens, cancers de l'œsophage cervical);piriforme, cancers rétro-cricoïdiens, cancers de l'œsophage cervical);

Médiastinal ( qui ne donne que des paralysies gauches):Médiastinal ( qui ne donne que des paralysies gauches):

-Le cancer bronchique gauche est la cause principale;-Le cancer bronchique gauche est la cause principale;

-Les tumeurs médiastinales : ADP médiastinales malignes, rarement -Les tumeurs médiastinales : ADP médiastinales malignes, rarement tumeurs bénignes volumineuses.tumeurs bénignes volumineuses.

-Les cancers de l'apex pulmonaire peuvent donner une paralysie -Les cancers de l'apex pulmonaire peuvent donner une paralysie récurrentielle, aussi bien à droite qu'à gauche, mais elle est rarement récurrentielle, aussi bien à droite qu'à gauche, mais elle est rarement isolée (syndrome de Pancoast-Tobias).isolée (syndrome de Pancoast-Tobias).

- Les tumeurs thymiques peuvent comprimer le récurrent dans leurs- Les tumeurs thymiques peuvent comprimer le récurrent dans leurs

formes basses surtout.formes basses surtout.

3.3. Affections cardiovasculaires: Affections cardiovasculaires: anévrysme de la crosse aortique, anévrysme de la crosse aortique, hypertrophie de l’oreillette gauche (syndrome d’Ortner).hypertrophie de l’oreillette gauche (syndrome d’Ortner).

4.4. Névrites:Névrites: Infectieuses: zona,grippe, CMV…Infectieuses: zona,grippe, CMV… Toxiques: plomb, arsenic.Toxiques: plomb, arsenic. Métaboliques: diabète, porphyrie.Métaboliques: diabète, porphyrie.

4.4. Maladies du système: Maladies du système: sarcoïdose, LED, PAN.sarcoïdose, LED, PAN.

5.5. Congénitale: Congénitale: aplasie nerveuse.aplasie nerveuse.

6.6. Idiopathique: Idiopathique: 15-20%.15-20%.

VI.VI. DIAGNOSTIC POSITIF:DIAGNOSTIC POSITIF:

1.1. Interrogatoire: Interrogatoire: ANTCD et signes fonctionnel ( dysphonie +/-dyspnée).ANTCD et signes fonctionnel ( dysphonie +/-dyspnée).

2.2. Examen clinique: Examen clinique: LI et fibroscopie +++.LI et fibroscopie +++.

3.3. Examens complémentaires Examens complémentaires surtout pour le DC étiologique.surtout pour le DC étiologique.

VII.VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

Devant toute immobilité des CV due:Devant toute immobilité des CV due:

-Aphonie psychogène.-Aphonie psychogène.

-Cause tumorale: tumeurs du vestibule laryngé ou de la glotte, cancer sinus-Cause tumorale: tumeurs du vestibule laryngé ou de la glotte, cancer sinus

piriforme (LDS, TDM ).piriforme (LDS, TDM ).

-Cause post-traumatique.-Cause post-traumatique.

-Cause arthropathique: Ankylose cricoaryténoidienne (EMG++).-Cause arthropathique: Ankylose cricoaryténoidienne (EMG++).

-maladies musculaires: myosites, polymyosites, myasthénie, dystrophies-maladies musculaires: myosites, polymyosites, myasthénie, dystrophies

musculaires (EMG+++).musculaires (EMG+++).

VIII.VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC:EVOLUTION ET PRONOSTIC:

Variable selon l’étiologie:Variable selon l’étiologie:

-Réversible spontanément:-Réversible spontanément: traumatismestraumatismes obstétricauxobstétricaux

-Definitive -Definitive bénignebénigne: : névritenévrite..

-Irreversible grave: causes -Irreversible grave: causes tumoralestumorales malignesmalignes..

Les complications peuvent:Les complications peuvent:

-dyspnée laryngée aigue: pouvant mettre en jeu le PC vitale.-dyspnée laryngée aigue: pouvant mettre en jeu le PC vitale.

-fausses routes avec cpc bronchopulmonaires. -fausses routes avec cpc bronchopulmonaires.

IX.IX. TRAITEMENT:TRAITEMENT:

1.1. Buts: Buts: -permettre une respiration normale et une fonction vocale intelligible.-permettre une respiration normale et une fonction vocale intelligible.- rapprocher la CV de la ligne médiane.- rapprocher la CV de la ligne médiane.--éviteréviter les complications.les complications.

2.2. Moyens:Moyens: Orthophonie:Orthophonie: est essentielle dans le traitement de la paralysie

unilatérale de la corde vocale. Elle est également utile dans la paralysie bilatérale lorsque la qualité vocale est altérée.Elle favorise une récupération vocale dès les premiers jours de la paralysie. Elle permet d’éviter ou de corriger le développement de comportements vocaux de forçage inadéquats.

Traitement médical:Traitement médical:-Corticoïdes: Prédnisolone1 mg/kg pdt 5j en IV puis des doses -Corticoïdes: Prédnisolone1 mg/kg pdt 5j en IV puis des doses dégressives per os pdt 10j.dégressives per os pdt 10j.-Acyclovir: 200-400 mg/j pdt 7 j.-Acyclovir: 200-400 mg/j pdt 7 j.-Vasodilatateurs.-Vasodilatateurs.-Oxygénothérapie.-Oxygénothérapie.-Vit B.-Vit B.

Traitement chirurgical: Techniques de médialisation: -Injection par voie endoscopique de Téflon, silicone, graisse autologue, collagène autologue ou bovin.-Techniques de thyroplastie.-Adduction aryténoïdienne. Techniques de réinnervation. Trachéotomie. Trachéotomie. Trachéotomie avec moule endolaryngé.Trachéotomie avec moule endolaryngé. Injection de toxine botulique dans les muscles adducteursInjection de toxine botulique dans les muscles adducteurs Tech de latéralisation de la CV:Tech de latéralisation de la CV:-Aryténoidopéxie ou cordpexie: -Aryténoidopéxie ou cordpexie: tech de choix chez l’enfant.tech de choix chez l’enfant. -Aryténoidectomie: -Aryténoidectomie: par voie endoscopique au laser, totale, subtotale ou par voie endoscopique au laser, totale, subtotale ou

bilatérale à minima.bilatérale à minima.-Cordectomie -Cordectomie au laser, postérieure uni- ou bilatérale,transverse associée à au laser, postérieure uni- ou bilatérale,transverse associée à

une résection en triangle à base interne des apophyses vocales .une résection en triangle à base interne des apophyses vocales .

-Ténotomie: -Ténotomie: section des insertions ligamentaires des muscles section des insertions ligamentaires des muscles interaryténoïdiens et thyroaryténoïdiens.interaryténoïdiens et thyroaryténoïdiens.

-Suture de l’épiglotte sur margelle laryngée.-Suture de l’épiglotte sur margelle laryngée.

-Suture des CV entre elles.-Suture des CV entre elles.

-Plicature de l’épiglotte.-Plicature de l’épiglotte.

-Diversion trachéo-oesophagienne.-Diversion trachéo-oesophagienne.

-Laryngectomie totale.-Laryngectomie totale.

3.3. Indications:Indications:

Paralysie unilatérale: But : But : rapprocher la CV de la ligne médiane.rapprocher la CV de la ligne médiane.-Techniques de médialisation par injection: par voie endoscopique, Téflon, par voie endoscopique, Téflon,

silicone, collagène bovin.silicone, collagène bovin.-Techniques de thyroplastie: avec implant de silicone, silastic, elle est avec implant de silicone, silastic, elle est recommandé en cas de PR en abductionrecommandé en cas de PR en abduction..-Adduction aryténoïdienne.-Adduction aryténoïdienne.-Techniques de réinnervation: anastomose de la branche desc XII à la anastomose de la branche desc XII à la branche adductrice du récurrent.branche adductrice du récurrent.

Paralysie bilatérale en adduction:But : permettre une respiration normale et une fonction vocale intelligibleBut : permettre une respiration normale et une fonction vocale intelligible- - Trachéotomie Trachéotomie - - Injection de toxine botuliqueInjection de toxine botulique dans les muscles adducteursdans les muscles adducteurs- - Tech de latéralisation de la CV:Tech de latéralisation de la CV:Aryténoïdopéxie: tech de choix chez l’enfant Aryténoïdopéxie: tech de choix chez l’enfant Aryténoïdectomie par voie endoscopique au laser CO2 étant l’instrument de Aryténoïdectomie par voie endoscopique au laser CO2 étant l’instrument de choix chez l’adulte.choix chez l’adulte.Cordectomie au laser, postérieure uni- ou bilatérale,transverse associée à Cordectomie au laser, postérieure uni- ou bilatérale,transverse associée à

une résection en triangle à base interne des apophyses vocales .une résection en triangle à base interne des apophyses vocales .Ténotomie: section des insertions ligamentaires des muscles Ténotomie: section des insertions ligamentaires des muscles

interaryténoïdiens et thyroaryténoïdiens.interaryténoïdiens et thyroaryténoïdiens.

- - Tech de réinnervation laryngéeTech de réinnervation laryngée par pédicule neuromusculaire associant lepar pédicule neuromusculaire associant le ventre ant de l’omohyoidien et brche desc XII.ventre ant de l’omohyoidien et brche desc XII.

Paralysie bilatérale en abduction « Sd de Ziemssen »: « Sd de Ziemssen »: heureusement heureusement exceptionnel car son pronostic est sombre et son traitement est difficile:exceptionnel car son pronostic est sombre et son traitement est difficile:

-Trachéotomie avec moule plein endolaryngé.-Trachéotomie avec moule plein endolaryngé.

-Suture de l’épiglotte sur margelle laryngée.-Suture de l’épiglotte sur margelle laryngée.

-Suture des CV entre elles.-Suture des CV entre elles.

-Plicature de l’épiglotte.-Plicature de l’épiglotte.

-Diversion trachéo-oesophagienne.-Diversion trachéo-oesophagienne.

-Laryngectomie totale.-Laryngectomie totale.

X.X. CONCLUCONCLUSSION:ION:

La paralysie récurrentielle n’est que la manifestation d’une cause qu’il La paralysie récurrentielle n’est que la manifestation d’une cause qu’il

faut rechercher.faut rechercher.

Son diagnostic est essentiellement clinique. Les paralysies unilatéralesSon diagnostic est essentiellement clinique. Les paralysies unilatérales

se manifestent pas une dysphonie, les paralysies bilatérales pas une se manifestent pas une dysphonie, les paralysies bilatérales pas une

dyspnée. dyspnée.

Les examens complémentaires trouvent leur intérêt dans la recherche Les examens complémentaires trouvent leur intérêt dans la recherche

de l’étiologie.de l’étiologie.