Upload
henrysangaptachristian
View
18
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Refrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf RsmwRefrat Stase Saraf Rsmw
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
Lupus serebral terjadi pada 24% -50% dari semua pasien di Amerika Serikat pada
beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka. Ini merupakan salah satu manifestasi
yang paling sulit untuk didiagnosa sebagai lupus serebral. Kemajuan dalam pencitraan
dan analisis laboratorium telah memberikan kontribusi untuk diagnosis awal dan lebih
spesifik bagi lupus serebral. Meskipun peningkatan dalam kemampuan untuk mengobati
lupus, pengelolaannya tetap tidak memuaskan.
Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari jaringan ikat.
Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan kompleks imun. Meskipun
SLE terjadi pada orang dari segala usia dan ras dan pada kedua jenis kelamin, ada insiden
yang lebih tinggi di kalangan perempuan antara 13 dan 40 tahun. Menurut American
College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien harus memiliki minimal empat
dari organ-organ yang terlibat berikut: ginjal (proteinuria atau gips selular dalam urin),
jantung (pleuritis / perikarditis), kulit (ruam malar atau diskoid ), sendi (arthritis), sistem
hematologi (anemia, trombositopenia, neutropenia), atau otak dan sumsum tulang
belakang (kejang, psikosis, mielitis; Johnson).
Karena keterlibatan multisistem nya, paraedis mungkin menghadapi pasien SLE dengan
manifestasi terhadap serebralnya. Osler awalnya mempostulasikan vaskulitis serebral
terlihat pada SLE pada tahun 1903 ketika ia menggambarkan seorang pasien dengan
lupus yang juga memiliki defisit neurologis.
Lebih dari 50% dari semua pasien dengan SLE di Amerika Serikat menderita karena
adanya keterlibatan neurologis. Kohen, Asherson, Gharavi, dan Lahita melaporkan
bahwa 25% -75% pasien SLE memiliki manifestasi neuropsikiatri pada beberapa tahap
penyakit mereka.
1
BAB II
PEMBAHASAN
I. DEFINISI LUPUS :
Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan kronis dari
berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi ketika jaringan-
jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem
yang kompleks dalam tubuh yang dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri
dan mikroba asing lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh melawan
infeksi adalah dengan memproduksi antibodi yang mengikat mikroba. Orang dengan
lupus memproduksi antibodi abnormal di dalam darah mereka yang menargetkan jaringan
dalam tubuh mereka sendiri bukan agen menular asing. Karena antibodi dan sel-sel yang
menyertai peradangan dapat mempengaruhi jaringan di mana saja di tubuh, lupus
memiliki potensi untuk mempengaruhi berbagai bidang.
Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama yaitu Cutaneus
Lupus, seringkali disebut discoid yang memengaruhi kulit. Kedua, Systemic Lupus
Erythematosus (SLE) yang menyerang organ internal tubuh seperti kulit, persendian,
paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf. Ketiga, Drug
Induced Lupus (DIL), timbul karena menggunakan obat-obatan tertentu. Setelah
pemakaian dihentikan, umumnya gejala akan hilang.
I.1 DEFINISI SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang terjadi karena
produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan
manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh,seperti kulit,
persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf dan
ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik
2
diselangi episode remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE)
adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi
immune kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis yang luas dengan remisi dan
eksaserbasi. Respons imun patogenik mungkin berasal dari pencetus lingkungan serta
adanya gen tertentu yang rentan.2,3
II. LUPUS SEREBRAL
Termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematosus yang manifestasi kliniknya tidak hanya
menyerang sistem kekebalan tubuh namun secara khusus targetnya adalah otak, di
samping ke seluruh tubuh.
III. ETIOLOGI LUPUS SEREBRAL 2,3,4
1. Autoimun ( kegagalan toleransi diri)
2. Cahaya matahari ( UV)
3. Stres
4. Agen infeksius seperti virus, bakteri (virus Epstein Barr, Streptokokus, klebsiella)
5. Obat – obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik, Chlorpromazine, Isoniazid
6. Zat kimia : merkuri dan silikon
7. Perubahan hormon
IV. PATOFISIOLOGI LUPUS SEREBRAL 3,4,5,6
Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta faktor lingkungan
yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal. Respon tersebut terdiri dari
pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal
stimulasi antigenik spesifik pada kedua sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang
menekan respon hiperaktif seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun
abnormal tersebut adalah produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset
3
patogen autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang
ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.
Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai keadaan
seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa antigen tubuh
tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A. Antigen tersebut
diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B. Peptida ini akan
menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya sehingga menghasilkan suatu
antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang dibentuk peptida ini dan antibodi yang
terbentuk oleh antigen external akan merusak target organ (glomerulus, sel endotel,
trombosit). Di sisi lain antibodi juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk
imun kompleks yang merusak berbagai organ bila mengendap.
Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein RNA,
DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi dapat meliputi
trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan dengan glikoprotein II
dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain antibodi dapat bereaksi dengan
antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang menyebabkan proses apoptosis.
Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini menyebabkan
kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini menyebabkan respon inflamasi
serta gangguan blood brain barrier. Kompleks ini beredar dan telah ditemukan di dalam
pleksus koroid pada waktu terjadi otopsi. Vaskulitis hanya ditemukan pada sekitar 10%
dari pasien dengan lupus serebral.
Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun kompleks yang
melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai mediator inflamasi.
Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6) pada
penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis cytokine.
Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan infiltrasi neutrofil dalam
4
jaringan otak.
V. GEJALA KLINIK 6,7,8
Lupus cerebral dapat hadir dengan kejang, psikosis, myelopathy, atau stroke pada pasien
dengan SLE. Dalam definisi yang paling luas, itu adalah respon inflamasi dari SSP
sekunder untuk SLE. Sebuah gangguan neurologis pada SLE dapat terjadi sebagai
kejadian yang terisolasi atau dalam hubungannya dengan tanda-tanda sistemik lain dari
SLE atau bahkan mendahului timbulnya penyakit sistemik. linis, autopsi, atau laporan
anekdot pasien diikuti selama periode waktu variabel.
Cerebritis Lupus dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak. Durasi keterlibatan SSP
mungkin bervariasi, seperti pada migren klasik atau transient ischemic attack (TIA),
ataupun demensia. Defisit neurologis yang dihasilkan mungkin bersifat sementara atau
permanen, kadang-kadang mengakibatkan kematian.
V.1. Manifestasi Fokal
Tanda-tanda neurologis fokal termasuk stroke,transverse myelitis, palsi saraf kranial,
neuropati perifer, dan chorea, serebelum ataksia. Infark pembuluh darah besar cenderung
terjadi dalam isolasi dari peristiwa neurologis lainnya. Insiden stroke adalah 3% -20%
pada pasien dengan lupus serebral. Hal ini tertinggi dalam 5 tahun pertama penyakit ini
dan tingkat kekambuhan stroke dilaporkan dalam literatur berkisar antara 13% -69%.
Transvere Myelitis terjadi dari demielinasi atau vasculopathy; biasanya pada arteri kecil
yang sering terkena. Ada laporan dalam literatur infark sumsum tulang belakang dan
hematoma subdural, mengakibatkan paraplegia, disfungsi sfingter, dan kehilangan
sensori. Palsi saraf kranial terjadi pada 10% -15% pasien Lupus serebral. Serebral laring,
kehilangan penglihatan, ptosis, dan kelemahan wajah adalah manifestasi lebih umum.
Neuropati perifer terjadi di lebih dari 20% dari populasi pasien Lupus serebral. Hal ini
dapat terjadi sebagai carpal tunnel syndrome, mati rasa / kesemutan, nyeri wajah, dan
5
telinga berdenging. Gangguan gerak, seperti ataksia cerebellar dan chorea, terlihat dalam
waktu kurang dari 5% pasien Lupus serebral.
V.2. Manifestasi spesifik
Tanda-tanda neurologis spesifik terjadi pada sekitar 40% -70% pasien Lupus serebral. Ini
termasuk sakit kepala, kejang, dan sindrom otak organik. Sebuah "lupus headache"
adalah manifestasi yang paling sering terjadi. Jika sakit kepala berlanjut, trombosis vena
serebral harus dipertimbangkan. Meskipun 40% -70% dari pasien lupus mengeluh sakit
kepala, hubungan langsung dengan lupus dan keparahan penyakit ini tidak selalu jelas.
Kejang terjadi pada 20% pasien. Berbagai jenis dilaporkan; tonik-klonik yang paling
umum. Kejang ini disebabkan oleh infark mikro atau subarachnoid hemorrhage.
Tantangan terbesar dalam menghadapi kejang dan lupus adalah bahwa begitu banyak
obat yang digunakan untuk mengobati lupus juga dapat menyebabkan kejang (misalnya,
steroid, antimalaria, dan beberapa sitotoksik). Juga, obat kejang dapat merugikan.
Valproate, pada kenyataannya, sebenarnya dapat memicu timbulnya atau eksaserbasi dari
lupus pada beberapa pasien. Sindrom otak organik terjadi pada sekitar 30% pasien Lupus
serebral karena untuk multi-infarct demensia.
V.3. Manifestasi neuropsikiatri
Gejala sisa neuropsikiatri terlihat pada pasien Lupus serebral berkisar dari gangguan
afektif terhadap perilaku dan kognitif. Sekitar 20% dari semua pasien lupus awalnya
hadir dengan gangguan neuropsikiatri. Pasien dengan kali terdiagnosis lupus cerebritis
banyak muncul di klinik psikiatri atau neurologi. Gejala Afektif termasuk gangguan
kepribadian, mudah tersinggung, marah, kecemasan, depresi, kesedihan, dan perasaan
putus asa.
Perilaku pada pasien Lupus serebral memiliki episode kewajiban emosional seperti
menangis dan apatis, kontak mata yang buruk, dan kurangnya inisiatif. Defisit kognitif
terlihat pada 20% -40% pasien SLE. Gejala termasuk kesulitan dalam berpikir,
berkonsentrasi, dan berbicara, dengan tingkat fluktuasi kesadaran. Banyak pasien
6
menyebutnya sebagai "kabut otak."
Psikosis dapat terjadi pada Lupus serebral. Namun, penyebab psikosis adalah
kontroversial seperti keterlibatan SSP baik dari pengobatan dan steroid dapat terjadi.
Karena steroid adalah pengobatan andalan untuk Lupus, mungkin sulit untuk
membedakan antara psikosis steroid atau aktual keterlibatan SSP. Barat menyarankan
bahwa cara terbaik untuk membedakan antara keduanya adalah untuk mengurangi dosis
steroid untuk menentukan apakah tanda-tanda dan gejala berkurang. Jika gejala psikotik
penurunan, keracunan steroid harus dipertimbangkan.
VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6
Karena tidak ada satu laboratorium tes khusus untuk mendiagnosa Lupus serebral, hal ini
menjadi sebuah tantangan . Studi CSF dapat digunakan, karena hal ini menunjukkan
tingkat protein yang tinggi pada 40% -80% dari pasien dengan manifestasi Serebral dari
SLE. CSF juga dapat diuji untuk kehadiran dari interleukin-6 dan interferon alfa
(sitokin), karena tingkat mereka ditemukan secara signifikan lebih tinggi pada pasien
SLE dengan gejala neurologis. Dalam sebuah studi oleh Brundin dkk.,, yang tampak di
CSF pasien Lupus serebral, peningkatan kadar oksida nitrat terlihat. Tingkat tinggi
dikaitkan dengan defisit neurologis lebih parah. Hal ini dapat disimpulkan bahwa
kehadiran nitrat / nitrit dalam CSF dapat digunakan untuk memantau aktivitas atau
perkembangan Lupus tersebut. Sepuluh dari 19 antigen nuklir yang berbeda khusus untuk
lupus. Kehadiran antibodi antinuclear (ANA) dalam serum yang digunakan dalam
diagnosis dari Lupus serebral. Keberadaan DNA, DNA anti adalah tes yang paling
spesifik dalam 40% -60% pasien Lupus serebral. Antibodi spesifik yang menargetkan
bagian dari neuron dan mengkonfirmasi keterlibatan SSP adalah antibodi yang
ditargetkan intracytoplasmic (anti-ribosom P, anti Ro, SS-A atau anti-La, SS-B).
Kehadiran mereka terlihat baik dalam CSF dan serum pasien dengan Lupus serebral
(Bruyn, 1995). Kehadiran antibodi antifosfolipid, lupus antikoagulan dan anticardiolipin,
berkorelasi dengan perubahan dalam pasien CT / MRI. Dalam review literatur lebih dari
7
1.000 pasien Lupus serebral, antikoagulan lupus terlihat dalam serum 34% dari pasien
dan antibodi antikardiolipin (yaitu, IgG, IgA, IGM) terlihat pada 44% -50% dari pasien.
Neuron reaktif autoantibodi dianggap sebagai penanda yang lebih baik untuk keterlibatan
SSP, dengan tingkat signifikan lebih tinggi pada pasien SLE dengan cerebritis. Secara
khusus, limfosit sitotoksik antibodi-(LCA) terlihat pada 80% pasien. Secara umum,
penentuan sebuah penanda imunologi dalam CSF adalah indikator yang lebih baik
aktivitas SSP dari tes serupa dalam serum. Penilaian komponen komplemen (C3 dan C4),
yang merupakan bagian dari kaskade koagulasi, menunjukkan serum rendah dan
konsentrasi CSF.
Obat-obat yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan predisposisi
genetik;
Chlorpromazine Methyldopa
Hydralazine Procainamide
Isoniazid Quinidine
Possible ascociation
Beta-blocker Methimazole
Captopril Nitrofurantion
Carbamazepine Penicillinamine
Cimetidine Phenitoin
Ethosuximide Propylthiouracil
Hydrazine Sulfasalazine
Levodopa Sulfonamide
Lithium Trimethadione
Unlikely ascociation
Allopurinol Penicillin
Chlortalidone Phenylbutazone
Gold salt Reserpine
8
Griseofulvin Streptomycin
Methysergide Tetracycline
Oral contraceptive
VII. DIAGNOSIS
Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal
diagnostik. Hanly merekomendasikan bahwa diagnosis harus didasarkan pada kedua
penilaian klinis serta adanya antibodi dalam serum dan CSF. Sebuah diagnosis Lupus
serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis saja, karena yang benar adalah
vaskulitis serebral jarang terlihat radiologis atau bahkan pada otopsi .
VII.1. Computed tomography.
Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau atrofi
serebral, kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan subdural. Beberapa
temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada pasien Lupus.
VII.2. Aliran darah serebral.
Studi aliran darah otak juga dapat digunakan. Satu studi menunjukkan bahwa pasien
dengan sejarah panjang dari Lupus sering mengalami penurunan aliran darah serebral.
VII.3. Magnetic resonance imaging.
Magnetic resonance imaging dianggap sebagai alat diagnostik yang lebih sensitif untuk
lupus serebral. MRI relaxometry, dengan segmen materi abu-abu, dapat menentukan
adanya edema serebral di lokasi tertentu (Petropoulos, Sibbitt, & Brooks, 1999). Echo-
planar scan MRI dapat menunjukkan pola infark akut dan subakut dan edema vasogenik .
MRI spektroskopi baru-baru ini telah digunakan, karena dapat menentukan adanya
kelainan neurokimia dan spidol neurometabolite, yang menunjukkan kerusakan sel.
Pasien-pasien dengan lupus serebral terbukti memiliki Nacetylaspartate positif,
peningkatan senyawa kolin, lipid, dan makromolekul, yang semuanya menunjukkan
9
kerusakan sel membran dan hilangnya neuron.
VII.4. Electroencephalography
Electroencephalography (EEG) juga dapat digunakan untuk menentukan daerah-daerah
tertentu kerusakan dari infark mikro. Kelainan EEG terlihat pada 50% -90% pasien
Lupus serebral, termasuk theta dan delta.
VII.5. Posisi emisi tomografi.
Posisi emisi tomografi (PET) memiliki sensitivitas 90%. Pasien dengan lupus serebral
menunjukkan perfusi kortikal yang abnormal menunjukkan hypometabolism serebral.
Penggunaan PET dan tunggal emisi foton computed tomography scan (SPECT) yang
kontroversial, bagaimanapun, karena pusat-pusat medis banyak yang tidak memiliki alat
ini. Telah disimpulkan bahwa PET dan SPECT scan mahal menambah sedikit informasi
untuk diagnosis lupus serebral dibandingkan dengan MRI.
VII.6. Transkranial Doppler
Baru-baru ini, pengujian transkranial Doppler (TCD) ditemukan metode non-invasif
untuk memastikan risiko stroke pada pasien dengan lupus serebral. Kehadiran
mikrotrombi dapat dilihat.
VII.7. Angiogram Serebral
Meskipun metode definitif untuk diagnosis vaskulitis serebral adalah dengan angiogram
serebral, tidak dianjurkan atau secara rutin digunakan. Fitur angiografik dapat
nonspesifik, karena banyak kali kapal yang terlibat di bawah kisaran resolusi radiografi.
Vaskulitis sejati ditemukan hanya sekitar 10% dari pasien dengan lupus serebral
VIII. PENGELOLAAN
Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan pengobatan paripurna.
Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang panjang, b) menurunkan aktifitas
10
penyakit seringan mungkin, c) mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar
aktifitas hidup keseharian baik
Pilar Pengobatan
1. Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien Lupus memerlukan informasi yang benar dan dukungan
sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan edukasi mengenai cara
mencegah kekambuhan antara lain dengan melindungi kulit dari paparan sinar
matahari (ultra violet) dengan memakai tabir surya, payung, atau topi, melakukan
latihan secara teratur, pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan,
osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan informasi akan pengawasan berbagai
fungsi organ, baik berkaitan dengan aktifita penyakit ataupun akibat pemakaian
obat-obatan.
II. Latihan/program rehabilitasi
Istirahat
Terapi fisik
Terapi dengan modalitas
III. Pengobatan Sistemik Lupus Eritematosus Ringan 10
1. Edukasi
Pasien diberikan harapan yang realistic sesuai keadaannya, hindari
paparan ultra violet berlebihan, hindari kelelahan, berikan pengetahuan
akan gejala dan tanda kekambuhan, anjurkan agar pasien mematuhi
jenis pengobatan dan melakukan konsultasi teratur.
Obat-obatan
Anti analgetik
Anti inflamasi non steroidal (OAINS)
Glukokortikoid topikal potensi ringan (untuk mengatasi ruam)
Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari
11
Kortikosteroid dosis rendah < 10 mg/hari prednisone
Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15 (SPF 15)
2. Istirahat
IV. Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
a) Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8
Dosis 40-60 mg/hari (1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon
intravena sampai 1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya
diberikan oral.
b) Obat imunosupresan atau sitotoksik
Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, siklosporin dan nitrogen mustard.
Tergantung dari berat ringannya penyakit serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus
nefritis diberikan siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat diberikan
metotreksat (MTX).
Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan remisi yang
sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan mengkontrol supaya
fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk menghilangkan gejala, juga
memberi pengertian dan semangat kepada penderita untuk dapat bekerja dan melakukan
kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi
protein dan pemberian vitamin.
Beberapa prinsip dasar tindakan pencegahan eksaserbasi pada SLE, yaitu:11,12
1) Monitoring teratur
2) Penghematan energi dengan istirahat terjadwal dan tidur cukup
3) Fotoproteksi dengan menghindari kontak sinar matahari atau dengan pemberian
12
sunscreen lotion untuk mengurangi kontak dengan sinar matahari
4) Atasi infeksi dengan terapi pencegahan pemberian vaksin dan antibiotik yang
adekuat.
5) Rencanakan kehamilan / hindari kehamilan .
Berikut adalah beberapa terapi medikamentosa pada penderita SLE :11,12
1. NonSteroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID):
NSAID berguna karena kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan antiinflamasi.
Obat ini berguna untuk mengatasi Lupus dengan demam dan arthralgia/arthritis. Aspirin
adalah salah satu yang paling banyak diteliti kegunaannya. Ibuprofen dan indometasin
cukup efektif untuk mengobati Lupus dengan arthritis dan pleurisi, dalam kombinasi
dengan steroid dan antimalaria. Keterbatasan obat ini adalah efek samping pada saluran
pencernaan terutama pendarahan dan ulserasi. Cox2 dengan efek samping yang lebih
sedikit diharapkan dapat mengatasi hal ini, tetapi belum ada penelitian mengenai
efektivitasnya pada Lupus. Efek samping lain dari OAINS adalah : reaksi
hipersensitivitas, gangguan renal, retensi cairan, meningitis aseptik.
2. Kortikosteroid
Cara kerja steroid pada Lupus adalah melalui mekanisme antiinflamasi dan. Dari
berbagai jenis steroid, yang paling sering digunakan adalah prednison dan
metilprednisolon.
Pada Lupus yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat dikontrol oleh
NSAID dan antimalaria, diberikan prednisone 2,5 mg sampai 5 mg perhari. Dosis
ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari respon klinis. Pada Lupus yang
akut dan mengancam jiwa langsung diberikan steroid, NSAID dan antimalaria tidak
efektif pada keadaan itu.
Pada SLE aktif dan berat, terdapat beberapa regimen pemberian steroid:
1. Regimen I
Daily oral short acting (prednison, prednisolon, metilprednisolon), dosis: 1-2
13
mg/kg BB/hari dimulai dalam dosis terbagi, lalu diturunkaan secara bertahap
(tapering) sesuai dengan perbaikan klinis dan laboratoris. Regimen ini sangat
cepat mengontrol penyakit ini, 5-10 hari untuk manifestasi hematologis atau
saraf, serositis, atau vaskulitas; 3- 10 minggu untuk glomerulonephritis.
2. Regimen II :
Methylprednisolone intravena, dosis: 500-1000 mg/hari, selama 3-5 hari atau 30
mg/kg BB/hari selam 3 hari. Regimen ini mungkin dapat mengontrol penyakit
lebih cepat daripada terapi oral setiaap hari, tetapi efek yang menguntungkan ini
hanya bersifat sementara, sehingga tidak digunakan untuk terapi Lupus jangka
lama.
3. Regimen III :
Kombinasi regimen 1 atau 2 dengan obat sitostatik azayhioprine atau
cyclophosphamide. Setelah kelainan klinis menjadi tenang dosis diturunkan
dengan kecepatan 2,5-5 mg/minggu sampai dicapai maintenance dose.
3. Methoreksat
Methoreksat adalah antagonis folat yang jika diberikan dalam dosis untuk penyakit
rematik efek imunosupresifnya lebih lemah daripada obat alkilating atau azathrioprin.
Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15 mg, efektif sebagai “steroid spring agent”
dan dapat diterima baik oleh penderita, terutama pada manifestsi kulit dan
mukulosketetal. Gansarge dkk. melakukan percobaan dengan memberikan Mtx 15
mg/minggu pada kegagalan steroid.
Efek samping Mtx yang paling sering dipakai adalah: lekopenia, ulkus oral, toksisitas
gastrointestinal, hepatotoksisitas.untuk pemantauan efek samping diperlukan
pemeriksaan darah lengkap, tes fungsi ginjal dan hepar. Pada penderita dengan efek
samping gastrointestinal, pemberian asam folat 5 mg tiap minggu akan mengurangi efek
tersebut.
14
4. Imunosupresan atau sitostatik yang lain.
Azathhioprine (Imuran AZA)
Cylophosphamide (chitokxan, CTX)
Chlorambucil (leukeran, CHL)
Cyclosporine A
Tacrolimus (FK506)
Fludarabine
Cladribine
Mycophenolate mofetil
5. Terapi hormonal
Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)
Danazol
IX. PROGNOSIS 9,10
Bervariasi ,tergantung dari komplikasi dan keparahan keradangan.Perjalanan SLE kronis
dan kambuh-kambuhan seringkali dengan periode remisi yang lama. Dengan
pengendalian yang baik pada fase akut awal prognosis dapat baik.
15
Daftar Pustaka
1. Isbagio H, Albar Z, Yoga B. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam: Sudoyo A,
dkk. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2006;h.1214.
2. Symposium National Immunology Week 2004. Surabaya. Hal. 201-13
3. McPhee SJ, Papadakis MA. Arthritis and musculosceletal disorder. In:
Current medical diagnosis and treatment. 46 Ed. New York: McGraw-
Hill;2007.p. 805-7
4. Longmore M, Wilkinson IB, Davidson EH, Foulkes A, Mafi AR. Oxford
handbook of clinical medicine. 8 Ed. USA: Oxford University Press
Inc;2010;204-5
5. Walker MF, Daroff RB. Harrison’s Principle of Internal Medicine. 18 ed,
Vol. 2. New York: McGraw-Hill;2012.p.1298-99
6. Klippel JH, ed. Primer on the rheumatis disease. 12th ed. Atlanta: Arthritis
Foundation. 2001: 329-334
7. Hochberg Mc. Updating the Ameican College of Rheumatology revised criteria
for the classification of systemic lupus erythematosus . Arthritis Rheum 1997; 40:
1725 .
8. American college of rheumatology Ad Hoc Committee on systemic lupus
erythematosus guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42(9): 1785-96
9. Kelley WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB, editors. Textbook of rheumatology.
5th ed. Philadelphia: WB Saunders. 1997 .
10. Boumpas DT, Austin HA, Fessler BJ. Systemic lupus erythematosus : Renal,
neuropsychiatric, cardiovascular, pulmonary and hematologic disease. Ann Intern
Med 1995; 122 : 940–50.
11. Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20 :
243-263.
12. Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical
trials. Am J Kidney Dis 1997; 29 : 193-199
16