Journal français d’ophtalmologie (2011) 34, 133—137

PLANCHE ANATOMO-CLINIQUE

Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : à propos dedeux cas avec revue de la littérature

Solitary fibrous tumor of the orbit: Report of two cases and review of literature

A. Harmoucha,∗, M.-C. Chefchaounib,M. Mahera, S. Sefiania

a Faculté de médecine, service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital desspécialités, université Mohammed V Souissi, Rabat, Marocb Faculté de médecine, service d’ophtalmologie B, hôpital des spécialités, universitéMohammed V Souissi, Rabat, Maroc

Recu le 2 mars 2010 ; accepté le 30 octobre 2010

MOTS CLÉSTumeur fibreusesolitaire ;Orbite—histologie ;Immuno-histochimie

Résumé La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur mésenchymateuse rare, plus fré-quemment observée au niveau de la plèvre. La localisation orbitaire reste exceptionnelle.Cinquante-quatre cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Les auteurs rapportentdeux nouveaux cas à travers lesquels ils rappellent les aspects clinique, radiologique et histopa-thologique de cette tumeur, mais surtout discutent les principaux diagnostics différentiels. Lasurveillance des patients à long terme est obligatoire car la tumeur fibreuse solitaire peut réci-diver quelques années plus tard. La résection chirurgicale complète reste le facteur pronostiquele plus important.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm that most frequently

Solitary fibroustumor;

arises in the pleura and uncommonly involves the orbit. There are 54 cases of SFT of the orbitavailable in the literature. The authors report tow cases of an orbital SFT and discuss the

logic

Orbit—histology; clinical, radiological, patho Immunohistochemistry patients is necessary because S

resection is the most important© 2010 Elsevier Masson SAS. All r

∗ Auteur correspondant. 34, immeuble Yasamine, Hay Nahda 2, Rabat,Adresse e-mail : amalharmouch@hotmail.com (A. Harmouch).

0181-5512/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droitsdoi:10.1016/j.jfo.2010.11.006

al features and differential diagnosis. Long-term follow-up of

FT may recur many years after operation. Complete surgicalprognosis factor of this tumor.ights reserved.

Maroc.

réservés.

134 A. Harmouch et al.

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igure 1. Avant (A et B), pendant (C) et après (D) l’intervention

ntroduction

a tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchy-ateuse le plus souvent bénigne. La localisation pleurale

st la plus fréquente. Le siège orbitaire reste rare. Nousn rapportons deux nouveaux cas et nous discuterons lesrincipaux diagnostics différentiels.

as no 1

ne jeune fille de 17 ans, présentait depuis deux ans unexophtalmie de l’œil droit. L’examen oculaire trouvait unrocessus mobile de consistance molle non réductible eton pulsatile. La tomodensitométrie orbitaire objectivaitn processus intraorbitaire refoulant le globe oculaire vers’avant en bas et en dedans. Il se rehaussait après injectionu produit de contraste de facon homogène et précoce fai-ant suspecter une orbitopathie vasculaire. Le reste du bilantait normal notamment le bilan biologique et la radiogra-hie pulmonaire. Il n’y avait pas de suspicion d’une autreocalisation tumorale à l’examen clinique. La patiente avaiténéficié d’une exérèse chirurgicale complète de la tumeurar orbitotomie antérieure. Celle-ci mesurait 3,5 × 3 cm.es suites opératoires étaient simples. Il n’y a pas eu de réci-ive clinique ni radiologique durant le suivi avec un recul deuatre ans (Fig. 1).

as no 2

ne femme de 42 ans, opérée dans l’enfance pour un

stéome bénin de l’orbite gauche, présentait depuis unennée une exophtalmie de l’œil gauche. L’examen ocu-aire retrouvait une masse tumorale de l’angle interne de’orbite gauche. La tomodensitométrie orbitaire objectivaitn processus tissulaire intraorbitaire bien limité intéressant

lpméc

rgicale.

’angle supéro-antéro-interne d’aspect hétérogène refou-ant le globe oculaire vers l’avant et exercant un effete masse sur le muscle droit externe avec étirement duerf optique. Ce processus se rehaussait fortement aprèsnjection du produit de contraste, de facon homogènet précoce faisant suspecter un cavernome intraorbitaire.a patiente avait bénéficié d’une exérèse chirurgicaleomplète de la tumeur. Celle-ci mesurait 2,7 × 1,5 cm. Lesuites opératoires étaient simples. Il n’y a pas eu de réci-ive clinique ni radiologique durant le suivi avec un recul de8 mois.

onnées anatomopathologiques

acroscopiquement, les masses tumorales des deuxatientes étaient bien circonscrites pseudo-encapsulées,esurant respectivement 3,5 × 3 cm et 2,7 × 1,5 cm. A la

oupe, leur aspect était blanchâtre fasciculé de consis-ance ferme. Histologiquement, dans les deux cas, laumeur présentait un aspect architectural hétérogène fait’une alternance de zones hypercellulaires et de zonesypocellulaires. Les cellules tumorales étaient fusiformescytoplasme éosinophile, aux noyaux allongés réguliers

nement nucléolés ne présentant pas d’atypies cytonu-léaires ni de figure de mitoses (Fig. 2). Le stroma étaitbreux et comportait une vascularisation abondante avecne organisation cellulaire particulière autour des capil-aires ou de vaisseaux donnant à la tumeur un aspectseudo-hémangiopéricytaire (Fig. 3). Ce fond fibreux col-

agène comportait par endroit quelques dépôts hyalinsseudo-chéloïdiens (Fig. 2) et des foyers myxoides. L’étudeorphologique confirmait ainsi le diagnostic de TFS. Une

tude immunohistochimique a été réalisée pour confortere diagnostic montrant ainsi une positivité cytoplasmique

135

F

Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite

intense et diffuse des cellules tumorales pour les anticorpsanti-CD34 et anti-CD99 (Fig. 4).

Discussion

La TFS est une tumeur mésenchymateuse rare. Elle aété décrite pour la première fois par Klemperer et Rabinen 1931 au niveau de la plèvre [1], localisation la plusfréquente. Depuis, d’autres localisations ont été décritescomme le péritoine, le médiastin, le foie, le péricarde, lerein, la thyroïde, la parotide, le tractus respiratoire supé-rieur, les sinus, les méninges, le rétro péritoine, la vulve etla moelle épinière [2]. La localisation orbitaire reste trèsrare. La première description au niveau de l’orbite a étérapportée en 1994 par Dorfman et al. [3] et Westra et al. [4]respectivement. Depuis, 55 cas seulement ont été rapportésdans la littérature jusqu’à fin 2008 [5—7].

L’âge de survenue s’étend de neuf à 76 ans avec unemoyenne d’âge de 50 ans sans prédilection de sexe. Le signerévélateur le plus fréquent est une exophtalmie, commec’est le cas de nos deux patientes.

Figure 2. Cellules tumorales fusiformes à cytoplasme éosino-phile, aux noyaux réguliers nucléolés sans atypies ni figures demitoses (aspect pseudo-chéloïdien : flèche) (HE, G ×400).

Figure 3. Aspect pseudo-hémangioperycytaire (HE, G ×100).

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igure 4. Forte expression de l’anticorps anti-CD34 (G ×400).

La radiologie montre, une masse tissulaire bien circons-rite faiblement rehaussée après injection de produit deontraste [8]. Dans l’orbite, la TFS peut se localiser auiveau rétro-oculaire, dans l’espace intraconal, canthusnterne, paupières ou au niveau de la conjonctive.

Macroscopiquement, ce sont des tumeurs bien circons-rites d’apparence lobulée de couleur pâle et de consistanceerme et dont la taille dépend de la localisation de laumeur.

Le diagnostic de TFS repose essentiellement sur l’examenistologique morphologique conforté par une étude immu-ohistochimique. Ces tumeurs ont généralement le mêmespect quelque que soit leur localisation. Elles se caracté-isent par un aspect architectural hétérogène dit zonal ouaternless fait d’une alternance de zones hypercellulairest de zones hypo cellulaires. Les cellules tumorales sonteprésentées par des fibroblastes d’aspect monomorphe,omportant un cytoplasme éosinophile et un noyau ovalaireu allongé vésiculeux comportant une chromatine finementispersée et un fin nucléole central sans atypies cytonu-léaires. L’activité mitotique est variable et généralementeu marquée. Le stroma est fibreux riche en collagène,’aspect parfois hyalinisé pseudo-chéloïdien. Dans la TFS,es zones fibreuses alternent toujours avec les zones cel-ulaires ce qui permet de la différencier de la cicatricehéloïde qui ne comporte que des zones fibreuses hyaliniséesans alternance de zones cellulaires tumorales. La vascu-arisation est abondante avec une organisation cellulairearticulière autour des capillaires ou de vaisseaux donnantla tumeur un aspect pseudo-hémangiopéricytaire. Des

oyers myxoïdes peuvent également être observés commeans le cas no 2. Des foyers pseudo-synovialosarcomateuxu pseudo-schwanniens ont également été rapportés [2,9].ans ces cas, le contexte clinique, l’aspect macroscopi-ue de la tumeur, l’architecture générale et l’aspect desellules constituent des arguments importants. L’immuno-istochimie est également d’une aide précieuse. Ainsi dans

e synovialosarcome monophasique : la cellularité est géné-alement plus importante sans alternance de zones fibreusesollagènes et l’étude immunohistochimique montre laoexpression de marqueurs mésenchymateux comme la

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imentine et de marqueurs épithéliaux comme la cytoké-atine alors que dans la TFS, la vimentine est positive alorsue la cytokératine est toujours négative. Pour le schwan-ome, les vaisseaux possèdent une paroi épaissie hyalinisée,l n’existe généralement pas de foyers de fibrose et les cel-ules tumorales expriment les marqueurs nerveux comme larotéine S100 qui reste négative dans la TFS.

Le diagnostic de TFS reste un diagnostic morphologiqueui doit être conforté par une étude immunohistochimique.insi, les cellules tumorales expriment fortement la vimen-ine et le CD34 qui reste le marqueur le plus sensible dans lesFS avec une positivité de 79 à 100 % des cas [2,10]. D’autresarqueurs sont également exprimés tel que le CD99 (70 %es cas). Dans 20 à 35 % des cas, on observe une expressionaible et variable de la Bcl2 qui est une protéine antiapop-otique dont la surexpression détermine la survie cellulaire.ans de nombreuses tumeurs, l’expression de Bcl2 peut êtreugmentée ou faible comme c’est le cas de la TFS ce quiermet de protéger les cellules contre la mort cellulaire.a desmine et l’actine musculaire lisse peuvent égalementtre exprimés témoignant de l’origine myofibroblastiquees cellules tumorales. Leur positivité est toujours focaleontrairement aux tumeurs musculaires où la positivité estiffuse et intense [2].

Le diagnostic différentiel se pose également avec’histiocytofibrome bénin, la fibromatose orbitaire et’angiofibrome à cellules géantes.

istiocytofibrome bénin

l s’agit de la tumeur mésenchymateuse de l’orbite lalus fréquente de l’adulte. Elle est faite de fibroblastest d’histiocytes parfois géants formant un aspect stori-orme exprimant fortement le CD68. Alors que dans la TFS,n n’observe généralement pas de cellules histiocytaireséantes, cependant, on peut occasionnellement rencon-rer des cellules géantes tumorales pseudo-histiocytaires’exprimant pas le CD68 mais exprimant fortement leD34 et la vimentine [11,12].

ibromatose orbitaire

a fibromatose orbitaire de l’enfant se caractérise par unissu fibreux dense d’aspect homogène, riche en collagènet faiblement vascularisé. La fibromatose se caractérise éga-ement par sa nature infiltrante localement agressive etestructrice ce qui la différencie de la TFS qui reste uneumeur bien circonscrite [2,12].

ngiofibrome à cellules géantes

l se rapproche morphologiquement de la TFS avec sa richeascularisation et sa prolifération fusocellulaire distribuéeu hasard et présente le même profil immunohistochi-ique (Vimentine+ et CD34+), mais il comporte des cellules

éantes et des pseudo-fentes vasculaires qu’on n’observeas dans la TFS. Il intéresse surtout la paupière contraire-

ent à la TFS qui se localise profondément dans l’orbite

12].L’histogenèse des TFS est restée longtemps controversée.

insi, l’origine mésothéliale a été suggérée par la locali-ation pleurale, la plus fréquente de la TFS. Cependant la

A. Harmouch et al.

résence de ces tumeurs au niveau des régions non séreusesù n’existe pas de mésothélium ainsi que l’absence dearqueurs mésothéliaux, suggèrent son origine mésenchy-ateuse. De plus, la microscopie électronique a révélé que

es cellules tumorales sont de nature myofibroblastique eton mésothéliale.

Sur le plan cytogénétique, une translocation (9,22) (q31,13) a été retrouvé chez un cas [13].

La classification de l’OMS des tumeurs des tissus mousntègre la TFS dans le groupe des tumeurs fibroblas-iques/myofibroblastiques de type intermédiaire car elles searactérisent par des récidives locales et très peu de méta-tases mais dans la majorité des cas, la TFS de l’orbite a unevolution bénigne et une guérison est obtenue après unexérèse complète de la tumeur. Cependant, il a été rap-orté que 13 à 23 % des TFS sont agressives. Les critèresistologiques d’agressivité incluent une densité cellulairelevée, un pléomorphisme nucléaire, une nécrose tumorale,a présence de plus de quatre mitoses par dix champs au fortrossissement et l’aspect infiltrant des lésions [13]. Cepen-ant, les facteurs pronostiques les plus importants restenta taille tumorale supérieure à 10 cm, l’invasion locale etes métastases. Chez nos deux patientes, il n’y avait pas deacteur de mauvais pronostic, l’évolution était bénigne avecn recul de 48 mois pour le premier cas mais de seulement8 mois pour le second.

Dans la littérature, quelques cas de récidive locale deFS de l’orbite ont été rapportés. Cela est lié à une exérèse

ncomplète de la tumeur lors de la première interven-ion d’où la nécessité d’une surveillance à long terme. Lesétastases sont exceptionnelles, un seul cas de métastaseulmonaire a été rapporté [10].

onclusion

a TFS de l’orbite est une tumeur rare, habituellementénigne, qui doit être différenciée des autres tumeursésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge reste

’exérèse chirurgicale la plus complète possible suivie d’uneurveillance clinique prolongée car des récidives localesoire des métastases peuvent survenir à long terme.

onflit d’intérêt

ucun.

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