POSTER N° 56

Tumeur thymique secretant de la calcitonine. N. BARBOT*, V. BELDENT*, J.P. SAINT ANDRE**, L. PRIE***, V. ROHMER*, J.CI. BIGORGNE*

We describe the clinical and histologic of one thymic tumor that secrete high level of mature calcitonin (CT), like medullary thyroid carcinoma. The presence of immunoreactive CT demonstrates CT production by the tumor itself. This tumor is a rare case of neuro-endocrine thymic tumor.

L'augmentation de la calcitonine (CT) est Ie temoin classique du carcinome medullaire de la thyro'ide (CMT), mais exceptionnellement, elle peut etre due a une hypersecretion de CT par des cellules neoplasiques non thyro'idiennes.

Observation : Un homme, age de 72 ans, presente en mars 1990 des douleurs thoraciques atypiques ; la radiographie pulmonaire revele une opacite du mediastin superieur et moyen, lateralisee a gauche. La palpation de la partie basse du cou est normale. L'examen tomodensitometrique montre la masse qui semble independante du lobe thyro'idien gauche et la mediastinoscopie avec prelevement tumoral direct permet I'etude histologique et immuno­histochimique d'un tissu tres evocateur de carcinome a cellules C ; Ie taux de CT est tres eleve a 1100 mg/ml. Un test ala pentagastrine n'a pas ete realise, compte tenu de I'age. En mai 1990, I'exerese de la tumeur est realisee, partielle­ment devant I'infiltration tumorale du hile pulmonaire gauche et du pericarde. L'evolution est marquee, en juillet 1990, par I'apparition d'une masse susclaviculaire gauche, au cours de la premiere cure de chimiotMrapie par Etoposide. Puis une aggravation rapide, associant dysphagie et detresse respiratoire majeure, entraine Ie deces fif'! aoOt 1990.

Methodes: La CT a ete dosee par immuno-radiometrie a 2 anticorps (ELSA-hCT, CIS Bio International, France), N < 10 mg/ml.

Immuno-histochimie : revelation par immunoperoxidase, sur fragments congeles et sur coupes deparaffinees, des anticorps suivants (Dako) : polyclonaux anti-CT, anti-NSE, anti-ACE et monoclonal anti-ACE.

Resultats:

• Examen histologique thyro'idien : aucune infiltration tumorale .

• Examen histologique de la tumeur : - la tumeur, mal limitee, infiltre en peripherie Ie tissu adipeux thymique et les cellules tumorales ont une activite mitotique elevee, avec nombreux foyers de necrose. Les nappes tumorales sont separees par de larges bandes fibro-hyalines, renfermant des cellules Iymphoplasmocytaires abondantes. Une composante minoritaire est constituee de cellules de petite taille aux noyaux tres chromophiles. II n'y a ni muco-secretion, ni differenciation malpighienne et Ie stroma ne contient pas d'amylose. - I'etude immuno-histochimique met en evidence une positivite avec I'anticorps anti-CP pouvant atteindre 50 % des cellules sur certains champs ; la majorite des cellules neoplasiques est positive avec I'anticorps anti-ACE et

. faiblement avec I'anticorps anti-NSE.

Conclusion: Ce carcinome neuro-endocrine secretant de la CT, developpe au sein de tissu thymique en involution adipeuse, est une tumeur thymique extremement rare. Le dosage de CT n'avait pas ete realise dans Ie seul cas ante­rieurementdecrit (1). Or I'augmentation du tau x de CT, avec la technique utilisee, permet d'affirmer la secretion de CT mo­nomere mature, comparable a celie observee au cours des CMT, tandis qu'un grand nombre de tumeurs neuro-en­docrines secrete preferentiellement des precurseurs de CT, de haut poids moleculaire, sans CT mature associee (2).

REFERENCES: 1. Levine GO, Rosai J. A spindle cell variant of thymic carcinoid tumor. Arch Pathol, Lab. Med. 1976, 100: 293-300. 2. Ghillani P, Motte P, Troalen F, Jullienne A, Gardet P, Le Chevalier T, Rougier P, Schlumberger M, Bohuon C, Bellet O.

Identification and measurement of calcitonin precursors in serum of patients with malignant diseases. Cancer Res 1989,49: 6845-51 .

• Service de Medecine C (Pr J.CI. BIGORGNE) ; CHRU ; 49033 ANGERS Cedex . •• Service d'Anatomie Pathologique (Pr FRANCOIS) ; CHRU ; 49033 ANGERS Cedex . ••• Service de Medecine 0 (Pr M. BOASSON) ; CHRU ; 49033 ANGERS Cedex.

S450 La Revue de Medecine Interne Supplement au Numero 6