EPILEPSIA

• La epilepsia se puede definir como la aparición de paroxismos transitorios de descargas excesivas e incontroladas de un grupo de neuronas que lleva a la aparición de crisis convulsivas.

• El proceso por el que una estructura nerviosa normal se vuelve hiperexcitable hasta el punto de producir espontáneamente crisis epilépticas se denomina "epileptogénesis".

FACTORES PRECIPITANTES Y DE RIESGO

• REFLEXÓGENAS: existe un estimulo gatillo, claramente identificado, que siempre desencadena la crisis.

• PRECIPITANTES: las crisis de diversos síndromes epilépticos, en especial las epilepsias idiopáticas pueden desencadenarse por muchos factores. Los más frecuentes son estímulos luminosos, hiperventilación, privación o exceso de sueño, ingesta de alcohol, fiebre, menstruación, estrés, etc. Estos factores deberán individualizarse en cada paciente y su tipo de epilepsia.

SÍNDROME CONVULSIVO

Descarga paroxística involuntaria de neuronas corticales, que se puede manifestar clínicamente con:

• Deterioro o perdida de la conciencia• Actividad motora anormal• Alteraciones emocionales y de la

conducta• Trastornos sensoriales o disfunción

autonómica • Y se manifiesta con un fenómeno

motor violento.

EPILEPSIA

Iones de Na, Ca, Cl, K, Mg

CAUSAS DE CONVULSIÓN:

Alteraciones metabólicas

Hipoglucemia HiponatremiaHipocalemiaHipoxia Alcalosis

Mayor despolarización neuronal

Hipersincronizacion neuronal

Liberación o excitación del sist. ret. Activador

Anomalías del sist reticular, origen idiopático

Hiperexcitabilidad neuronal

Defecto de fosfato de piridoxina

Menor formación de GABA

Traumatismos craneoencefálicos tumores infeccionesSint febril infancia

Lesiones en las Glías

CONVULSIÓN

LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE) DE LAS CRISIS

EPILÉPTICAS FUE HECHA EN KIOTO 1981.

Crisis parciales, focales o locales

• Simples • Complejas • Con

generalización secundaria

Crisis generalizadas

• Crisis de ausencia

• Ausencias atípicas

• Crisis mioclónicas

• Crisis clónicas• Crisis tónicas• Crisis tónico-

clónicas • Crisis atónicas

No clasificables

• Convulsiones febriles.

• Espasmos infantiles.

• Convulsiones neonatales

Status epilepticus

• Convulsivo • No convulsivo

CRISIS PARCIALES

• Crisis focal, que inicia y queda en una parte del cerebro.

1. Parcial simple: Sin pérdida de conciencia, en corteza motora, pueden durar desde pocos segundos a horas.

2. Parcial compleja: Pérdida del conocimiento, origen en lóbulo temporal, comportamiento extraño, tics, ataques no convulsivos, puede no ser evidente, dura segundo o minutos.

3. Con generalización secundaria: Se extiende fuera del foco, pérdida completa de la conciencia.

GENERALIZADAS• La actividad eléctrica anormal

afecta la mayor parte del cerebro desde un principio.

1. Tónico-Clónicas: El mas común, seguido de evento prodrómico, puede o no tener aura.

Sacudidas rítmicasSialorrea

3 a 5 minutos, media hora de confusión.

Contracciones sostenidasGritoIncontinenciacianosis

GENERALIZADAS

2. De ausencia: se inicia en la infancia, no hay convulsión, no hay pérdida de la conciencia, puede haber espasmos en párpados, no estado postictal, dura segundos y pueden presentarse durante el día muchas veces.3. Crisis mioclónicas: Sacudidas musculares aisladas, comienzo en adolescencia, contracciones repentinas al despertar, puede haber perdida del conocimiento.

4.Tónicas: Breve pérdida de conciencia, cuerpo rígido, no hay fase clónica.5. Clónicas: pérdida de la conciencia, sacudidas musculares, no hay rigidez anterior.6. Atónicas: Breve pérdida de conciencia, pérdida repentina del tono muscular.

GENERALIZADAS

INCLASIFICABLES

1.Neonatales: Primeros 28 días, sutiles debido al chasquido de labios, desviación de ojos y apnea, actividad motora normal.

2.Espasmo infantil: Inicia entre 3 y 8 meses, contracciones rápidas en tronco, cuello y extremidades, poco después de despertar.

INCLASIFICABLES

3. Febriles: En ausencia de infección, de 6 meses a 5 años, temperatura entre 38 y 41 grados, pueden ser generalizadas, de corta duración y rápida recuperación de la conciencia.

– Simple: Duración menos a 15 minutos, examen neurológico normal después de crisis, no hereditaria.

– Compleja: Antecedentes de alteraciones psicomotoras, mayor a 15 minutos e duración, dos o mas crisis en menos de 24Hs, examen neurológico anormal posterior a la crisis, hereditaria.

– Recurrente: Mas de una crisis con intervalo mayor a 24HS

SÍNDROME DE WEST

El síndrome de West es una epilepsia que aparece en los niños pequeños (lactantes) y se diagnostica por tres características:

• Los niños presentan espasmos de las brazos y tronco (espasmos infantiles)

• Se produce en la mayoría de ellos una regresión intelectual y del desarrollo motor (retraso en el desarrollo psicomotor)

• En el electroencefalograma aparece un patrón típico (llamado hipsarritmia)

El síndrome de West puede producirse en relación con lesiones graves cerebrales o puede no tener un origen aclarado. Por desgracia los niños con espasmos infantiles tienen un mal pronóstico ya que muchos de ellos presentaran crisis no controladas durante años y un retraso mental.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

• Comienzo en la infancia (entre el año y los 8 años de edad)

• Crisis severas de múltiples tipos: ausencias, crisis tónicas (rigidez súbita de todo el cuerpo), crisis atónicas (caída brusca) y convulsiones. Las crisis suelen ser muy frecuentes (diarias) y ocurrir tanto durante el día como la noche.

• Un electroencefalograma característico: punta-onda lenta y ritmos rápidos durante el sueño.

• Retraso mental• En aproximadamente 60% de los niños afectados el

síndrome tiene una causa concreta (malformación cerebral, daño cerebral perinatal, etc.). Sin embargo en un 40% de los casos las crisis aparecen espontáneamente y llevan o se asocian con un retraso en el aprendizaje y en las capacidades motoras.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA GRAVE DEL PRIMER AÑO

• Son niños normales que presentan en un contexto febril (85% de los casos) hacia los 6 meses de edad, crisis clónicas parciales o generalizadas, que tienden a repetirse con o sin fiebre pese a la terapéutica.

• La semiología clínica es rica en ausencias atípicas con convulsiones mioclónicas, así como en mioclonías subcontinuas.

• Puede aparecer un retraso del lenguaje sin deterioro intelectual, al mismo tiempo que una hipotonía y un síndrome cerebeloso.

• El EEG (Electroencefalograma) muestra una alteración de los ritmos de fondo, polipuntas-ondas rápidas y, sobre todo, una gran sensibilidad a la E.L.I.

• La evolución depende de la persistencia de las crisis y del empeoramiento del cuadro neurológico deficitario.

SÍNDROME DE OHTAHARA

• Recién nacidos, generalmente dentro de los tres primeros meses de vida.

• Crisis tónicas y también pueden presentar convulsiones.

• EEG con picos de descarga (brotes) seguidos de períodos con poca actividad (supresión).

• Las convulsiones son cada vez más frecuentes.

• El síndrome cursa con retraso mental, psicomotor y dificultades en el aprendizaje

SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER

Esta enfermedad comienza en la infancia caracterizándose por la aparición más o menos simultanea de :

• Crisis focales y convulsivas• Progresiva disminución de la capacidad de

entender y de hablar.• El electroencefalograma de estos niños suele

mostrar abundante actividad epileptiforme con múltiples focos que aumenta de forma muy importante durante el sueño. De hecho en muchos casos el electroencefalograma durante el sueño presenta una alteración epiléptica continua.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA

• Aparece entre los 3 meses y los 3 años de edad, siendo más frecuente en los varones.

• Se manifiestan con mioclonías masivas en tronco y extremidades.

• Es una epilepsia idiopática, con antecedentes familiares de epilepsia en el 30% de los casos.

• Los niños en los que se consigue el control de las crisis (generalmente con dosis elevadas de valproato) evolucionan bien, pero en los casos rebeldes se produce un deterioro cognitivo.

• EEG (Electroencefalograma): Grupos generalizados de punta y polipunta-onda que se activan durante el sueño.

SÍNDROME DE DRAVET• Suele comenzar entre los 3 y los 10 meses de edad,

normalmente a los 6 meses, comienzan con convulsiones febriles focales o de larga duración.  Estas convulsiones son cada vez más frecuentes y con menos fiebre; sumándose posteriormente mioclonías diarias, especialmente al despertar, y crisis focales.

• Aunque los niños son normales al iniciarse el cuadro clínico, la frecuencia de las crisis y la resistencia terapéutica de las mismas conlleva un deterioro psicomotor en todos los casos.

• Es importante indicar que en este síndrome epiléptico todas las pruebas complementarias que se efectúan suelen ser normales, incluidos los estudios neurorradiológicos.

• EEG (Electroencefalograma): En el EEG, que es normal mientras existen sólo convulsiones febriles e incluso después, van apareciendo posteriormente grupos generalizados de complejos polipunta-onda que se inducen por fotoestimulación y durante el sueño.

SÍNDROME DE DOOSE

• Al Síndrome de Doose, se le llama habitualmente epilepsia con crisis mioclónicas astáticas. Comienza entre los 2 y los 4 años.

• Hay predisposición genética como en la mayoría de las epilepsias idiopáticas pero sin herencia directa. El desarrollo del niño es normal antes del comienzo y la resonanacia también es normal.

• EEG (Electroencefalograma): El EEG tiene anomalías paroxisticas generalizadas