Interno Girn Brinkerlake Profesor emerito de la facultad de Medicina de Uganda

Sx convulsivo

El sndrome convulsivo en la infancia es una de

las consultas neurolgicas ms frecuentes en la edad peditricase estima en un 15.63 x 1000 la prevalencia de

epilepsia en en el mundo

DEFINICION DE TERMINOSLos trminos crisis y epilepsia no son

sinnimos.CRISIS: Se define como una alteracin sbita

de la funcin motora, social o cognitiva, causada por una alteracin elctrica del cerebro.Los diferentes tipos de crisis dependen del sitio

del cerebro donde se inicia la actividad elctrica .

CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta a un

insulto al sistema nervioso central (trauma craneano, infeccin, ictus), o en asociacin con un insulto sistmico severo (uremia, hipoglicemia, txicos).EPILEPSIA: Usualmente considerada como una

condicin caracterizada por crisis recurrentes no precipitadas por causa conocida.

Primera crisis Historia clnicaInvestigar causas potencialmente letales de

convulsiones:

Ej.: meningitis, sepsis sistmicas, traumatismo

craneal accidental o no accidental, ingesta de drogas y otras sustancias toxicas

Que hacer en primera crisis o poco despues se debe valorar: Ya sea durante

via aerea ventilacion funcion cardiaca medicion de temperatura presion arterial concentracion de glucosa

Primer pasoEvaluar si crisis es parcial o generalizada Crisis focal: Motoresgiro fuerte de cabeza y ojos hacia un lado Movimientos clonicos unilaterales que comienzan en cara o extremidades

Sensitivos

Parestesias o dolor localizado

Evaluar clase de crisis motoras: del tono o rigidez Tnicas: aumentoAtnicas: flacidez o ausencia de movimiento en

crisis

Clnicas: contraccin y relajacin muscular

rtmica

Miolonicas: contracciones en forma de

sacudidas de un musculo

Otras cosas a evaluar :Duracion Estado de conciencia Presencia de aura: mas comun dolor

epigastrico y sensacion de temor Postura de paciente Presencia de cianosis Vocalizaciones Perdida de control de esfinteres Estado post ictal

Que mas hacer.Investigar causas orgnicasmedir permetro ceflico talla y peso del nio fondo de ojo Ver edema papilar, hemorragia retina coloboma facoma retiniano asociado a manchas o lesiones en piel indican trastorno neurocutaneo como causas de crisis

Caracteristicas faciales Hepatoesplenomegalia

Apunta a trastorno metabolico o de almacenamiento como causa de trastorno

Signo neurologicos localizadores Hemiparesia sutil con hiperreflexia Signo de babinski dudoso Caidahacia abajo del miembro superior extendido con ojos cerrado . Sugieren lesion estructural hemisferica contralateral

Crisis Definicin crisis asociadasfebril ausencia de a fiebre, enLa mayora de los nios presenta en el

infeccin del SNC, que ocurren en nios entre los tres meses y los cinco aos.

momento de la convulsin temperaturas entre 38 y 41 C .

Causas mas comunesVIRALES - Infecciones del tracto respiratorio superior. - Virus influenza tipo A. - Gastroenteritis BACTERIANAS - Otitis media. INMUNIZACIONES - MMR. - DPT.

Caracterizacin de la enfermedad

Las convulsiones febriles generalmente

ocurren en las primeras 24 horas del episodio febril y en el 25% de los casos son la primera manifestacin de la enfermedad febril .Se caracterizan por ser tnicas, clnicas,

atnicas o tnico-clnicas, de corta duracin y rpida recuperacin del estado de conciencia .

Vale la pena aclarar que las crisis que se

presentan luego de las inmunizaciones, ocurren en respuesta a la fiebre y no a la vacuna; este hecho se relaciona especialmente con la fraccin Pertussis del DPT .Si hay historia de convulsiones con

inmunizaciones. se recomienda utilizar en la siguiente inmunizacin la vacuna DT.

ClasificacinLas convulsiones febriles se clasifican en

simples, complejas y recurrentes.

SIMPLES (72%) . Crisis generalizadas tnicas, clnicas, atnicas o tnico-clnicas. Examen neurolgico normal despus de la crisis. Historia familiar de convulsiones febriles. Historia familiar negativa para epilepsia.

COMPLEJAS (27%) Antecedente de alteraciones en el desarrollo psicomotor. Examen neurolgico anormal posterior a la crisis. Historia familiar de epilepsia. Convulsin de inicio focal o mayor de 15 minutos de duracin, incluid el estado post-ictal. RECURRENTES (45%) (9). Ms de una crisis en diferente episodio febril.

Prevalencia, Incidencia y la prevalencia vara entre el 2 al 5% . riesgo de recurrenciamayor incidencia en el sexo masculino, varan

entre 1: 1 hasta 4: 1. no hay diferencias en la incidencia en relacin a raza convulsiones febriles ms significativos son:primera crisis antes de los 18 meses de edad,

Factores de riesgo para recurrencia de

historia familiar de cualquier tipo de crisis y crisis con temperatura menor de 40 C..

DiagnsticoHistoria clnica. Puncin lumbar: Obligatoria en menores de 12 meses Considerar en nios entre 12 y 18 meses. No se realiza de rutina en nios mayores de 18 meses . Electroencefalograma

Exmenes de laboratorio. FACTOR DE RIESGO RIESGO Alteracin en el neurodesarrollo 33% Convulsin febril compleja inicial 8% Historia familiar de epilepsia 17.7% Neuroimgenes: No se requieren en la

evaluacin de un nio con una primera convulsin febril simple .

TratamientoConvulsin febril simple a). SIN RIESGO DE RECURRENCIANo requiere tratamiento, tratar foco infeccioso

b) CON RIESGO DE RECURRENCIA Profilaxis intermitente con diazepam 0.5 mg/kg/ dosis C/8 horas intrarrectal o 0.3 mg/kg/dosis C/8 horas va oral, durante el tiempo que dure la enfermedad febril.

Convulsin febril compleja a) CON RIESGO DE RECURRENCIA PARA CONVULSION FEBRILprofilaxis intermitente con diazepam 0.5 mg/kg/ dosis C/8 horas intrarrectal, o 0.3 mg/kg/ dosis C/8 horas va oral,durante el tiempo que dure la enfermedad febril.

Convulsin febril recurrente Recomendacin grado A: Profilaxis intermitente con diazepam a las dosis mencionadas

Recomendacin grado B: Aquellos pacientes en

quienes no se puede implementar la profilaxis intermitente, deben recibir terapia continua con cido valproico 15-20 mg/kg/da C/8 horas va oral. Fenobarbital 3mg/kg monodosis .

Para la recomendacin B el tratamiento debe

continuarse durante uno a dos aos luego de la ltima crisis; la suspensin debe ser gradual, en un perodo de uno a dos meses .

Status Epilepticus Febril Se define como aquella crisis clnica, tnica, atnica o tnico-clnica, generalizada o focal, asociada a fiebre mayor de 30 minutos de duracin; o como una serie de crisis entre las cuales no hay recuperacin de concienciaEl status epilepticus febril comprende

aproximadamente el 25% de todos los status epilepticus en nios

Tratamiento A: Recomendacin gradoMantener va area permeable. Canalizar vena perifrica. Diazepam 0.3 mg/Kg/dosis I.V. En caso de

dificultad para canalizar la vena, se puede aplicar intrarrectal, sin diluir a 0.5-1 mg/Kg/dosis.

Si en cinco minutos la crisis no ha cedido, se

puede aplicar una dosis adicional de diazepam de 0.5 mg/Kg intrarrectal o intravenosa. Mximo se puede aplicar una dosis total de 2 3 mg/Kg por ambas vas. Si no se logra controlar el status, se utilizar fenobarbital o fenitona a 15- 20 mg/Kg/dosis intravenosa, hasta un mximo de tres dosis.La mayora de las crisis son autolimitadas.

Pronstico El pronstico a largo plazo es excelente. Las

convulsiones febriles son generalmente benignas y la mayora de los factores de riesgo estn presentes desde que el paciente consulta.

Clasificacin de las Crisis parciales crisis

Parciales simples: sintoma mas frecuente actividad motoraAura refiren sentierseextraos o que algo se

mueve adentro movimientos clonicos o tonicos asincronicos afecta cara cuello y extremidades Duracion 10-20 seg Conciencia conservada y puede expresarse verbalmente Puede confundirse con tics

Crisis parciales generalizadas Puede iniciar como una parcial simple con o sin aura Seguido alteracion de la conciencia o puede debutar

con alteracion de conciencia al inicio focal de la crisis

1/3 de nios puede tener aura el cual indica inicio

Automatismos como movimiento de chupeteo,

masticacion o deglucion y salivacion excesiva

Duracion media 1-2 minutos Puede generalizarce con movimientos tonico clonicos

de extremidades y cara

Crisis generalizadasCrisis de ausencia(petit mal) Cese subitode actividad motora o del habla aspecto facial inexpresivo movimiento parpadeoPoco frecuentes en de 30 seg Puede haber mas de 1 al dia

Epilepcias mioclonicas en infancia Caracteristicapor crisis repetitivas consistentes en contracciones musculares breves y en ocaciones simetricas con perdida de tono corporal y desplome o caida hacia adelante. Estas incluyen en la plblacion pediatricaMioclonias benignas del lactante Epilepsia mioclonica tipica de la infancia precoz Epilepsia mioclonicas complejas

Definicin

Status epileptico

Actualmente, la mayora de los autores

consideran que status es una condicin caracterizada por una crisis epilptica contnua o intermitente, sin recuperar conciencia completamente entre convulsiones, de una duracin de 30 minutos o ms .

Esto debido al conocido dao potencial

despus de 30 minutos de actividad epilptica. El status representa por tanto una verdadera urgencia neurolgica.Cuando el tiempo exacto de la convulsin es

desconocido, cualquier paciente que llegue convulsionando al servicio de urgencias debe ser manejado como si l o ella cumplieran con la definicin de status epilepticus .Status epilepticus Refractario: status de una

duracin mayor a 60 minutos, a pesar de haber recibido una terapia ptima

EpidemiologaEntre los pacientes previamente diagnosticados

como epilpticos, se estima un rango de ocurrencia entre 1.5% a 6.6% . presentaron epilepsia antes del ao experimentarn un episodio de status epilepticus; y, en los primeros cinco aos de diagnosticada la epilepsia, el 20% presentar un status epilepticus. evento idioptico.

Hauser reporta que hasta un 70% de los nios que

> del 25% del status en nios ocurre como un

Cualquier tipo de convulsin puede convertirse en status

epilepticus, pero el ms comn es el tonicoclnico status epilepticus convulsivo lactante o preescolar previamente sano con una epilepsia idioptica, sin evento precipitante. resistentes, se debe iniciar una completa evaluacin diagnstica que todas las causas de convulsiones, junto con la bsqueda de los eventos precipitantes en pediatra

Es muy raro que se presente un status epilepticus en un

Cuando un nio presente convulsiones prolongadas

Observamos fiebre e infeccin como mayor causa de estas

DiagnsticoLa investigacin debe ser individualizada de

acuerdo a cada escenario clnico. El status epilepticus ms frecuente es el status febril, que no requiere una investigacin extensa. Lo mismo se aplica al paciente con un desorden epilptico que ya se encuentra en tratamiento.

1. Anamnesis y examen fsico abreviado son

las bases para el diagnstico e inicio del tratamiento.2. Anlisis del tipo de status: Basados en la

clasificacin del status .

3. Puncin lumbar, debe ser considerada

temprana en el manejo, pero no en la fase inicial de estabilizacin

Deber considerarse la posibilidad de iniciar

antibitico terapia adecuada o terapia antiviral,

4. TAC cerebral simple y con medio de

contraste. Considerarla en nios con status epilepticus afebril, con crisis de reciente aparicin y en pacientes con epilepsias no controladas, y s las condiciones del paciente lo permiten.5. Resonancia magntica de cerebro: Al igual

que la anterior, se debe esperar a que el paciente se haya estabilizado

6. Electroencefalograma: Util para confirmar el

diagnstico en los status no convulsivos y para descartar un pseudoestatus epilepticus

TratamientoEl status epilepticus como urgencia

neurolgica requiere mantener la respiracin, medidas generales de soporte y tratamiento especfico de las crisis mientras se investiga la etiologa Los objetivos del tratamiento urgente, en orden de prioridad Recomendacin grado A: 1. Manejo de va area adecuada, respiracin y circulacin ( A, B, C de la reanimacin)

METAS DEL TRATAMIENTO 1. Asegurar una DEL STATUS URGENTE adecuada funcin cardiorespiratoria y oxigenacin cerebral.2. Terminar la convulsin tan rpido como sea

posible.

3. Prevenir recurrencia de crisis. 4. Diagnstico y terapia inicial de posibles causas

precipitantes de status: hipoglicemia, desbalance electroltico, niveles bajos de droga, infeccin, fiebre, lesin ocupando espacio.

5. Corregir desbalance metablico.

6. Prevenir complicaciones sistmicas. 7. Tratamiento de la etiologa del Status y

evaluacin posterior

La incapacidad de mantener una va area

permeable es el riesgo ms importante del paciente con status.- Colocar al paciente en posicin adecuada, en

decbito lateral, aspirar secreciones. - Administrar oxgeno al 100%.

- Si es necesario se debe intubar para

mantener una adecuada oxigenacin durante la convulsin y administracin de las drogas antiepilpticas, las cuales pueden producir depresin respiratoriaEn el paciente neurolgicamente deprimido, la

intubacin electiva y el soporte ventilatorio son urgentes.

- Tomar muestra de sangre para determinar

gases, glucosa, calcio, electrolitos, hemograma, niveles de drogas antiepilpticas, cultivos (bacterianos y virales), estudios toxicolgicos (dependiendo de la historia y examen fsico), ayudan a esclarecer la etiologa.Las dificultades en mantener una va area

permeable cesan rpidamente al suspender la convulsin.

Terminacin de la crisis y prevencin de la

recurrencia Antes de administrar cualquier medicacin es esencial:- Obtener una breve historia para determinar si

el paciente ha tenido convulsiones anteriores, uso de medicacin, enfermedades crnicas o alergias a medicaciones.

- Lquidos endovenosos: Se deben administrar

de una manera adecuada, realizando las correcciones por fiebre u otra prdida.Sin embargo, la sobrehidratacin debe ser

evitada

Se puede empezar con solucin salina normal

(dextrosa al 5% ).

-glicemia al lado del paciente establecera

necesidad de un bolo de dextrosa de 2-4 mg/kg de una solucin al 25%

- Monitoreo de temperatura: La hiperpirexia

puede ser significativa durante el curso del status epilepticus, aun en ausencia de estado febril previo, idealmente va rectal y ser agresivamente manejada, debido a que puede contribuir a aumentar el dao cerebral

3. Manejo anticonvulsivantela misma. - Las benzodiazepinas son preferidas por la mayora de autores en el manejo inicial del status- Se deben utilizar medicaciones antiepilpticas que

- La droga de eleccin para cada paciente puede no ser

sean conocidas para el clnico y tratar de usarlas en las dosis adecuadas y no esperar a que ocurran ms crisis

- Status epilepticus no convulsivo (o status de petit

mal): diazepam IV a las mismas dosis y con las mismas precauciones que en el status convulsivo.

- El manejo del status convulsivo focal y del

generalizado es igual

Medicaciones del status convulsivoRecomendacin grado A: *Benzodiazepinas:

- Diazepam: IV 0.1-0.5 mg/kg (media 0.3 mg/kg) SIN DILUIR, 1-2 dosis IV con intervalo de lO minutos. Inicio de accin 1-3 minutosIntrarrectal 0.3-0.5 mg/kg. Inici de accin 1-2

minutos . Dosis mxima lO mg. Infusin 0.4 cc/min (2mg/min) Presentacin: amp lOmg en 2cc (vigilar: hipotensin y depresin

-Clonazepam: IV 0.05-0.1 mg/kg (previa

mezcla con su ampolla diluyente 1cc). Inici de accin 1-3 minutos (vigilar hipotensin y depresin respiratoria ).

-Midazolam: IV 0.05-0.2 mg/kg lento - SIN

DILUIR. Inicio de accin 1.5-5 minutos. IM 0.2 mg/kg con buena absorcin . Dosis mxima 5mg/dosis. Sublingual 0.05-0.l5 mg-kg (gotas de la ampolla). Presentacin amp 15 mg en 3cc. Dosis mxima 5 mg/dosis . Puede ocasionar hipotensin

*Se debe utilizar un anticonvulsivante de

ACCION PROLONGADA simultneamente con la primera dosis de benzodiazepina: fenitona fenobarbital

Fenitona: IV 18-20 mg/kg infusin 1

mg/kg/minuto con dosis mxima de 50 mg/minuto. Inicio de accin 10-30 minutos. Dosis mxima 1.000 mg. Diluir en solucin salina normal o agua destilada. Se cristaliza en soluciones dextrosadas. No uso por va intramuscular (vigilar hipotensin, arritmiasmonitoreo cardaco)

Fenobarbital: 15-20 mg/kg IV hasta un

mximo de 600 mg infusin 1mg/kg/minuto. Inici de accin: 10 -20 minutos. Presentacin amp de 40 -200 mg en 1 cc. De primera eleccin en neonatos Vigilar depresin respiratoria cuando administrado con benzodiazepinas.Lidocaina (Xilocana). Dosis: 1.0-2.0

mg/kg IV. Si paran las crisis, seguir con infusin de 6 mg/kg/h (por su vida media corta) Si persisten crisis, se considera refractario a Lidocana y no se justifican ms dosis.

ANESTESIA GENERAL con dosis altas de

barbitricos tipo tiopental o fenobarbital (coma barbitrico) o anestsico inhalado (paciente intubado y en unidad de cuidado intensivo).

Fenobarbital: Barbitrico de accin

prolongada, 15-20 mg/kg IV en bolos, cada 30 -60 minutos, hasta el cese clnico de crisis. Niveles srico ptimos para control de crisis 60ug/ml (rango 30-120 ug/ml) (Recomendacin grado B).

ANESTESICO INHALADO: Isoflurane o Halotano

ACIDO VALPROICO: Intrarrectal 20mg/kg, de

la presentacin oral (250mg/5cc) diluida en agua a una relacin 1: 1 como enema de retencin, con proteccin perianal con vaselina, por la proctitis que puede producir. Desventajas: su absorcin en el tubo gastrointestinal es lenta y su inicio de accin es de dos a cuatro horas.

Gracias