EPILEPSIAEPILEPSIA

Jair Luiz de MoraesJair Luiz de MoraesNeurologista infantilNeurologista infantil

ee--mail: mail: igemoraes@domain.com.brigemoraes@domain.com.br

Tel: (21) 99741643Tel: (21) 99741643

IncidênciaIncidência

�� 8% da população experimenta crise de epilepsia 8% da população experimenta crise de epilepsia algumas vezes durante a vida;algumas vezes durante a vida;

�� 2% a 5% têm epilepsia;2% a 5% têm epilepsia;�� 2% a 5% têm epilepsia;2% a 5% têm epilepsia;

�� 0,5% sofre de crises clinicamente refratárias;0,5% sofre de crises clinicamente refratárias;

�� A incidência de epilepsia é de 0,5 a 1,0 por 1.000 A incidência de epilepsia é de 0,5 a 1,0 por 1.000 habitantes/ano;habitantes/ano;

DefiniçãoDefinição

Os termos “Os termos “crisecrise” e “” e “epilepsiaepilepsia” não são sinônimos. ” não são sinônimos.

�� A A crisecrise é um evento clínico definido como alteração paroxística de função é um evento clínico definido como alteração paroxística de função neurológica causada por despolarização síncrona, rítmica, de neurônios neurológica causada por despolarização síncrona, rítmica, de neurônios corticais; corticais; corticais; corticais;

�� A A epilepsiaepilepsia -- é definida como uma desordem cerebral crônica, de é definida como uma desordem cerebral crônica, de várias etiologias, caracterizada por crises epilépticas recorrentes não várias etiologias, caracterizada por crises epilépticas recorrentes não provocadas provocadas ((crises que aparecem sem um desencadeante óbviocrises que aparecem sem um desencadeante óbvio)), conseqüentes a , conseqüentes a descargas neuronais excessivas e síncronas;descargas neuronais excessivas e síncronas;

DefiniçãoDefinição

�� ParaPara ocorrerocorrer crisescrises epilépticasepilépticas dede repetiçãorepetição::

•• éé necessárionecessário queque umauma determinadadeterminada regiãoregião dodo córtexcórtex cerebralcerebral estejaestejaalteradaalterada;;

•• temtem comocomo etiologiaetiologia múltiplosmúltiplos tipostipos dede injúrias,injúrias, queque vãovão dada hipóxiahipóxia aamalformaçõesmalformações corticais,corticais, cicatrizescicatrizes gliaisgliais póspós TCE,TCE, seqüelasseqüelas dede infecçãoinfecção dodomalformaçõesmalformações corticais,corticais, cicatrizescicatrizes gliaisgliais póspós TCE,TCE, seqüelasseqüelas dede infecçãoinfecção dodoSNC,SNC, ee atéaté mesmomesmo predisposiçõespredisposições genéticasgenéticas;;

�� NosNos primeirosprimeiros anosanos dede vidavida asas epilepsiasepilepsias apresentamapresentamcaracterísticascaracterísticas especiaisespeciais emem relaçãorelação àà etiologia,etiologia, aoao tipotipo dedecrise,crise, àsàs manifestaçõesmanifestações (EEG)(EEG) ee àsàs respostasrespostas asas DAEDAE;;

Não será epilépticoNão será epiléptico

•• O indivíduo que apresenta uma única crise epiléptica durante a vida ou O indivíduo que apresenta uma única crise epiléptica durante a vida ou uma série de crises num certo espaço de tempo que não mais se uma série de crises num certo espaço de tempo que não mais se repetiu;repetiu;

•• O indivíduo que apresenta crises epilépticas na vigência de processos O indivíduo que apresenta crises epilépticas na vigência de processos patológicos em atividade patológicos em atividade (meningite, distúrbios metabólicos, fenômenos (meningite, distúrbios metabólicos, fenômenos hipóxicos)hipóxicos) e que desaparecem após a eliminação dos mesmos;e que desaparecem após a eliminação dos mesmos;

•• O indivíduo que apresenta crises epilépticas ocasionais em função de O indivíduo que apresenta crises epilépticas ocasionais em função de certas afecções que lhe são peculiares certas afecções que lhe são peculiares (hipocalcemia, hipoglicemia, (hipocalcemia, hipoglicemia, convulsões febris, etc...).convulsões febris, etc...).

DefiniçõesDefinições

�� “CONVULSÃO”:“CONVULSÃO”: É um termo leigo, que caracteriza É um termo leigo, que caracteriza episódio de contração muscular excessiva ou anormal, episódio de contração muscular excessiva ou anormal, usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou interrompida;interrompida;usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou usualmente bilateral, que pode ser sustentada ou interrompida;interrompida;

�� “AURA”:“AURA”: Este termo Este termo (que em Grego significa brisa)(que em Grego significa brisa) designa a designa a sensação que ocorre no início da crise, e não um sensação que ocorre no início da crise, e não um fenômeno distinto;fenômeno distinto;

Diagnosticando a epilepsiaDiagnosticando a epilepsia

�� É de grande importância identificar na história clínica:É de grande importância identificar na história clínica:

�� Tipo (s) de crise (s);Tipo (s) de crise (s);

�� Idade de início;Idade de início;

�� As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);�� As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);As circunstâncias do aparecimento das crises (fatores precipitantes);

�� Horário e duração das crises;Horário e duração das crises;

�� Área (s) do corpo afetada;Área (s) do corpo afetada;

�� Os sintomas prodrômicos ou iniciais (AURA ou crise parcial);Os sintomas prodrômicos ou iniciais (AURA ou crise parcial);

�� Os sintomas pós ictais;Os sintomas pós ictais;

�� Caracterização semiológica dos eventos epilépticos; Caracterização semiológica dos eventos epilépticos;

Tipos de EpilepsiaTipos de Epilepsia

�� Sintomáticas:Sintomáticas: quando existe uma causa conhecida ou quando existe uma causa conhecida ou fortemente inferida;fortemente inferida;

�� Criptogênicas:Criptogênicas: quando não existe uma causa conhecida ou quando não existe uma causa conhecida ou presumível;presumível;

�� Idiopáticas:Idiopáticas: quando a causa é genética, familiar;quando a causa é genética, familiar;

Classificação das principais crises epilépticasClassificação das principais crises epilépticas(Liga Internacional contra a Epilepsia)(Liga Internacional contra a Epilepsia)

�� Crises parciaisCrises parciais ou focais ou focais (crises que têm origem (crises que têm origem localizada)localizada) ::

•• Simples Simples (sem prejuízo da consciência);(sem prejuízo da consciência);

•• Complexas Complexas (com alteração da consciência);(com alteração da consciência);

•• Parciais secundariamente generalizadas;Parciais secundariamente generalizadas;

Classificação das principais crises epilépticasClassificação das principais crises epilépticas(Liga Internacional contra a Epilepsia)(Liga Internacional contra a Epilepsia)

�� Crises generalizadas: Crises generalizadas: se caracterizam pelo envolvimento de todo se caracterizam pelo envolvimento de todo o córtex desde o início do quadro. Há perda da consciência desde o início e não o córtex desde o início do quadro. Há perda da consciência desde o início e não apresenta “AURA”.apresenta “AURA”.

•• Ausências: Ausências: (Típica / Atípica);(Típica / Atípica);

•• CTCG CTCG (Crise tônico(Crise tônico--clônica generalizada);clônica generalizada);

•• Crises mioclônicas;Crises mioclônicas;

•• Crises atônicas ou acinéticas;Crises atônicas ou acinéticas;

•• Crises clônicas;Crises clônicas;

•• Crises tônicas;Crises tônicas;

Crises Parciais Crises Parciais

�� É o tipo mais comum de epilepsia / 65% dos casos;É o tipo mais comum de epilepsia / 65% dos casos;

�� Mais comum em adultos;Mais comum em adultos;

�� É raramente de origem genética;É raramente de origem genética;

�� Com frequência: neoplasias; áreas focais de gliose; MAV etc...;Com frequência: neoplasias; áreas focais de gliose; MAV etc...;

�� OriginamOriginam--se no lobos Temporal / Frontal / Occipital e Parietal em ordem se no lobos Temporal / Frontal / Occipital e Parietal em ordem decrescente de frequência;decrescente de frequência;

�� Com frequência são precedidas por “AURA” que ajudam na localização da Com frequência são precedidas por “AURA” que ajudam na localização da origem neuroanatômica da crise:origem neuroanatômica da crise:

Características Aspectos da “AURA”Características Aspectos da “AURA”

L. Temporal L. Temporal Psíquico (dejà vu; jamais vu; medos)Psíquico (dejà vu; jamais vu; medos)Sensação gástrica crescenteSensação gástrica crescenteAlucinações olfativas / gustativasAlucinações olfativas / gustativasAutonômicas: palpitações; piloereção; alt.gastroint.Autonômicas: palpitações; piloereção; alt.gastroint.

L. Frontal L. Frontal Atividade clônica unilateral; postura tônica;Atividade clônica unilateral; postura tônica;flexão de um membro; clonus da cabeça e giro doflexão de um membro; clonus da cabeça e giro dopescoçopescoço

L. Parietal L. Parietal Parestesias contralateraisParestesias contralaterais

L. Occipital L. Occipital Alucinações visuais Alucinações visuais

Crises Parciais Crises Parciais (É o tipo mais comum de epilepsia (65%) / têm origem localizada)(É o tipo mais comum de epilepsia (65%) / têm origem localizada)

Crises parciais simples (CPS):Crises parciais simples (CPS):

�� Início súbito com duração breve com preservação da consciência, Início súbito com duração breve com preservação da consciência, associadas ou não a sintomas associadas ou não a sintomas (motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);(motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);associadas ou não a sintomas associadas ou não a sintomas (motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);(motores, sensitivos, autonômicos e psíquicos);

�� Foco de origem localizado, geralmente indicando a presença de lesão Foco de origem localizado, geralmente indicando a presença de lesão estrutural; estrutural;

�� As (CPS) também podem provocar alucinações auditivas, olfatórias ou As (CPS) também podem provocar alucinações auditivas, olfatórias ou visuais;visuais;

�� Podem generalizarPodem generalizar--se, e são geralmente precedidas por “AURA”;se, e são geralmente precedidas por “AURA”;

�� O (EEG) revela descargas epileptiformes focais contralaterais;O (EEG) revela descargas epileptiformes focais contralaterais;

�� As manifestações dependem do local da área cortical acometida, As manifestações dependem do local da área cortical acometida, �� As manifestações dependem do local da área cortical acometida, As manifestações dependem do local da área cortical acometida, compreendendo: compreendendo:

•• distúrbios motores distúrbios motores (tônico(tônico--clônicos)clônicos) em qualquer parte do corpo em qualquer parte do corpo (Bravais(Bravais--Jacksoniana)Jacksoniana);;

•• pode ser seguida de fraqueza transitória pode ser seguida de fraqueza transitória (Paralisia de Todd)(Paralisia de Todd), , •• distúrbios autonômicos; distúrbios autonômicos; •• experiências sensoriais ou psíquicas;experiências sensoriais ou psíquicas;

Crises ParciaisCrises Parciais

Crises parciais complexas (CPC):Crises parciais complexas (CPC):

�� É um dos tipos mais freqüentes, sendo chamadas de “crises É um dos tipos mais freqüentes, sendo chamadas de “crises psicomotoras” ou do “lobo temporal”;psicomotoras” ou do “lobo temporal”;psicomotoras” ou do “lobo temporal”;psicomotoras” ou do “lobo temporal”;

�� Sempre se acompanha de alteração da consciência (perda do contato Sempre se acompanha de alteração da consciência (perda do contato com o ambiente);com o ambiente);

�� Podem ter início como uma (CPS) e progredir; outras vezes há alteração Podem ter início como uma (CPS) e progredir; outras vezes há alteração da consciência desde o início;da consciência desde o início;

�� É comum que ocorra sob a forma de comportamento “alterado” ou É comum que ocorra sob a forma de comportamento “alterado” ou “automático” : “automático” : com movimentos mastigatórios; com movimentos mastigatórios;

mexer os dedos nervosamente;mexer os dedos nervosamente;esfregar uma mão na outra, fazer caretas; esfregar uma mão na outra, fazer caretas; rasgar roupas, ou despirrasgar roupas, ou despir--se;se;pegar e soltar de maneira repetitiva um objeto;pegar e soltar de maneira repetitiva um objeto;agir de modo sem sentido;agir de modo sem sentido;

�� Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e �� Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e Geralmente o período pós ictal é acompanhado por confusão mental e amnésia;amnésia;

�� Podem evoluir para uma forma secundariamente generalizada;Podem evoluir para uma forma secundariamente generalizada;

�� O EEG revela descargas epileptiformes focais unilaterais ou bilaterais O EEG revela descargas epileptiformes focais unilaterais ou bilaterais geralmente assíncronas;geralmente assíncronas;

Crises ParciaisCrises Parciais

Crises parciais 2ªria generalizadasCrises parciais 2ªria generalizadas::

�� São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga �� São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga São crises parciais simples ou complexas, nas quais a descarga epiléptica estendeepiléptica estende--se para ambos os hemisférios cerebrais se para ambos os hemisférios cerebrais desencadeando uma crise tônicodesencadeando uma crise tônico--clônica generalizada, podendo clônica generalizada, podendo ou não haver “AURA”;ou não haver “AURA”;

�� EEG revela descargas focais uni ou bilaterais geralmente EEG revela descargas focais uni ou bilaterais geralmente assíncronas;assíncronas;

Crises generalizadasCrises generalizadasSe caracterizam pelo envolvimento simultâneo de todo o córtex desde o início Se caracterizam pelo envolvimento simultâneo de todo o córtex desde o início

do quadro. O indivíduo tem perda da consciência desde o início e não do quadro. O indivíduo tem perda da consciência desde o início e não apresenta “AURA”.apresenta “AURA”.

Crises de Ausência:Crises de Ausência:Crises de Ausência:Crises de Ausência:

�� SimplesSimples: : Típicas / Atípicas Típicas / Atípicas

�� Complexas:Complexas:

Crise de Ausência simples Crise de Ausência simples TípicaTípica

�� Também chamada de “Pequeno Mal”;Também chamada de “Pequeno Mal”;

�� Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais �� Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais Ocorrem quase que exclusivamente em crianças e adolescentes, os quais apresentam vários episódios repetidos de perda da consciência durante o apresentam vários episódios repetidos de perda da consciência durante o dia, de curta duração dia, de curta duração (5 a 15 seg)(5 a 15 seg), retomando as atividades normalmente;, retomando as atividades normalmente;

�� Subitamente perdem a consciência, ficam lívidas e paradas, com o olhar Subitamente perdem a consciência, ficam lívidas e paradas, com o olhar vago vago (desviado para cima)(desviado para cima), sem responder às solicitações e sem reagir aos , sem responder às solicitações e sem reagir aos estímulos;estímulos;

�� Ocasionalmente pode ocorrer movimento palpebral Ocasionalmente pode ocorrer movimento palpebral (piscamentos)(piscamentos),,contrações perilabiais, pequenas oscilações rítmicas da cabeça contrações perilabiais, pequenas oscilações rítmicas da cabeça e movimentos mastigatórios com mímica e riso no final;e movimentos mastigatórios com mímica e riso no final;

�� Podem ser desencadeadas pela foto estimulação e pela Podem ser desencadeadas pela foto estimulação e pela hiperventilação voluntária;hiperventilação voluntária;hiperventilação voluntária;hiperventilação voluntária;

�� O E.E.G das crises de “Ausência típica” é característico, O E.E.G das crises de “Ausência típica” é característico, revelando um padrão de descarga generalizada de complexos revelando um padrão de descarga generalizada de complexos pontaponta--onda onda (3 a 4 Hz)(3 a 4 Hz);;

Crise de Ausência simples Crise de Ausência simples AtípicaAtípica

�� Também chamadas de variante do “Pequeno Mal”;Também chamadas de variante do “Pequeno Mal”;

�� DiferenciamDiferenciam--se das Ausências Típicas, clínica e EEG;se das Ausências Típicas, clínica e EEG;

�� Não se desencadeiam pela hiperventilação e tampouco pela Não se desencadeiam pela hiperventilação e tampouco pela fotoestimulação;fotoestimulação;

�� Em geral acometem crianças com graves alterações neurológicas;Em geral acometem crianças com graves alterações neurológicas;

�� São mais resistentes às drogas (DAE);São mais resistentes às drogas (DAE);

�� Há 2 tipos:Há 2 tipos:

•• crises com alteração breve e discreta da consciência, com crises com alteração breve e discreta da consciência, com mínimas contrações musculares difusas, e algumas vezes, com mínimas contrações musculares difusas, e algumas vezes, com elevação do ombro e braços;elevação do ombro e braços;elevação do ombro e braços;elevação do ombro e braços;

•• crises semelhantes com menor comprometimento da crises semelhantes com menor comprometimento da consciência, associado a ligeira confusão mental e menos consciência, associado a ligeira confusão mental e menos brusca que a anterior;brusca que a anterior;

Crise de ausência complexa Crise de ausência complexa Ocorre comprometimento da consciência;Ocorre comprometimento da consciência;

São acompanhadas de fenômenos vegetativos ou motores;São acompanhadas de fenômenos vegetativos ou motores;

•• Ausência mioclônicaAusência mioclônica –– são crises de perda da consciência, são crises de perda da consciência, associado a mioclonias difuas associado a mioclonias difuas (com predomínio da musculatura flexora)(com predomínio da musculatura flexora), , elevações sucessivas dos braços e flexão da cabeça sobre o tronco, elevações sucessivas dos braços e flexão da cabeça sobre o tronco, podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;podendo ocorrer queda ao solo, assumindo a posição de opistótono;

•• Ausência com aumento do Tono PosturalAusência com aumento do Tono Postural –– são crises de são crises de hipertonia simétrica, com projeção do corpo para frente ou para trás, e hipertonia simétrica, com projeção do corpo para frente ou para trás, e às vezes com movimentos giratórios sobre o eixo corporal;às vezes com movimentos giratórios sobre o eixo corporal;

•• Ausência com diminuição do Tono PosturalAusência com diminuição do Tono Postural –– são crises são crises de perda súbita da consciência, provocando queda do paciente ao solo;de perda súbita da consciência, provocando queda do paciente ao solo;

•• Ausência com automatismosAusência com automatismos –– são crises com alteração da são crises com alteração da consciência, associada a atividades gestuais e deambulação;consciência, associada a atividades gestuais e deambulação;

•• Ausência com fenômenos vegetativosAusência com fenômenos vegetativos –– são crises associadas são crises associadas a manifestações vasomotoras: a manifestações vasomotoras: a manifestações vasomotoras: a manifestações vasomotoras:

�� rubor facial, cianoserubor facial, cianose; ; �� gastrointestinais gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarréias)(náuseas, vômitos, diarréias);;

�� pupilares pupilares (midríase, miose);(midríase, miose);

�� hipersecreção glandular hipersecreção glandular (lacrimejamento, perspiração);(lacrimejamento, perspiração);

�� alterações cardíacas alterações cardíacas (taquicardia, bradicardia, arritmias)(taquicardia, bradicardia, arritmias);;

�� alterações da temperatura alterações da temperatura (hipertermia);(hipertermia);

Crise tônico clônica generalizadaCrise tônico clônica generalizada

�� São as mais comuns, sendo chamadas de “Grande Mal”;São as mais comuns, sendo chamadas de “Grande Mal”;

�� Não existe “aura”;Não existe “aura”;

�� CaracterizaCaracteriza--se por perda súbita da consciência e queda ao solo;se por perda súbita da consciência e queda ao solo;

�� Surge espasmo muscular generalizado com “trismo” da musculatura mastigatória Surge espasmo muscular generalizado com “trismo” da musculatura mastigatória provocando mordedura da língua provocando mordedura da língua (Fase Tônica);(Fase Tônica);

�� Posteriormente há um relaxamento muscular surgindo os abalos clônicos Posteriormente há um relaxamento muscular surgindo os abalos clônicos generalizados, rítmicos e de grande amplitude, com duração em torno de 3 minutos generalizados, rítmicos e de grande amplitude, com duração em torno de 3 minutos podendo ocorrer liberação esfincteriana;podendo ocorrer liberação esfincteriana;

�� Após cessar os abalos, há recuperação gradativa da consciência, geralmente Após cessar os abalos, há recuperação gradativa da consciência, geralmente associado a cefaléia, confusão mental, sonolência, vômitos e sensação de fadiga;associado a cefaléia, confusão mental, sonolência, vômitos e sensação de fadiga;

�� O EEG geralmente revela descargas generalizadas e bilaterais de pontasO EEG geralmente revela descargas generalizadas e bilaterais de pontas--ondas ondas lentas difusas.lentas difusas.

Crises mioclônicas:Crises mioclônicas:

�� CaracterizamCaracterizam--se por breves abalos, musculares, abruptos, rápidos e se por breves abalos, musculares, abruptos, rápidos e repetitivos, simétricos nas extremidades (MMSS) deixando cair objetos das repetitivos, simétricos nas extremidades (MMSS) deixando cair objetos das mãos;mãos;

�� Geralmente ocorrem pela manhã ao despertar, sendo ativadas pela privação Geralmente ocorrem pela manhã ao despertar, sendo ativadas pela privação do sono, uso de álcool, tensão emocional e estímulos luminosos;do sono, uso de álcool, tensão emocional e estímulos luminosos;

�� Não há perda da consciência e o indivíduo descreve perfeitamente a crise Não há perda da consciência e o indivíduo descreve perfeitamente a crise como “surtos” ou “choques elétricos”;como “surtos” ou “choques elétricos”;

�� E.E.G revela surtos bilaterais e difusos do complexo polipontaE.E.G revela surtos bilaterais e difusos do complexo poliponta--onda, pontaonda, ponta--onda ou onda agudaonda ou onda aguda--onda lenta.onda lenta.

Crises atônicas ou acinéticas:Crises atônicas ou acinéticas:

�� Estas são mais raras;Estas são mais raras;

�� Geralmente manifestamGeralmente manifestam--se durante o curso de algumas se durante o curso de algumas formas graves de epilepsia;formas graves de epilepsia;formas graves de epilepsia;formas graves de epilepsia;

�� CaracterizamCaracterizam--se por perda súbita do tônus dos músculos se por perda súbita do tônus dos músculos posturais. O paciente abruptamente cai ao solo, com rápida posturais. O paciente abruptamente cai ao solo, com rápida recuperação, sem abalos convulsivos e sem sintomas pósrecuperação, sem abalos convulsivos e sem sintomas pós--críticos “drop attaks”;críticos “drop attaks”;

�� O E.E.G revela polipontas e ondas lentas;O E.E.G revela polipontas e ondas lentas;

Crises Clônicas:Crises Clônicas:

�� CaracterizamCaracterizam--se por várias contrações musculares do corpo ou se por várias contrações musculares do corpo ou membros com duração de poucos segundos ou minutos;membros com duração de poucos segundos ou minutos;

�� EEG interictal revela descargas do tipo espículasEEG interictal revela descargas do tipo espículas--onda; onda;

Crises Tônicas:Crises Tônicas:

�� CaracterizamCaracterizam--se por contrações musculares mantidas do corpo se por contrações musculares mantidas do corpo ou membros com duração de poucos segundos ou minutos;ou membros com duração de poucos segundos ou minutos;

�� EEG interictal revela descargas mais ou menos rítmicas de onda EEG interictal revela descargas mais ou menos rítmicas de onda agudaaguda--onda lenta, algumas vezes assimétricas;onda lenta, algumas vezes assimétricas;

Síndrome de WestSíndrome de West (Espasmos Infantis):(Espasmos Infantis):

�� Início em torno do 6º mês de vida (entre 3 Início em torno do 6º mês de vida (entre 3 -- 9 meses) e de 9 meses) e de mau prognóstico;mau prognóstico;

tríadetríadeCaracterizada por uma Caracterizada por uma tríadetríade::

•• Atraso no Atraso no DNPMDNPM;;

•• Vários “Vários “Espasmos em flexão ou extensão”Espasmos em flexão ou extensão”, em salvas;, em salvas;

•• E.E.G característico: E.E.G característico: “Hipsarrítmico”;“Hipsarrítmico”;

Síndrome de LennoxSíndrome de Lennox--Gastaut:Gastaut:

�� CaracterizaCaracteriza--se por crises de múltiplos tipos, incluindo crises atônicas; se por crises de múltiplos tipos, incluindo crises atônicas; ausências complexas; crises tônicoausências complexas; crises tônico--clônicas e mioclônicas. clônicas e mioclônicas.

�� Geralmente há história pregressa de Sd. de West; Geralmente há história pregressa de Sd. de West;

Caracteriza por uma Caracteriza por uma tríadetríade::

•• Atraso no DNPM;Atraso no DNPM;

•• Crises com características variadas, sendo mais típicas as crises tônicas, as Crises com características variadas, sendo mais típicas as crises tônicas, as ausências atípicas e atônicas;ausências atípicas e atônicas;

•• E.E.G revela complexo lento de onda agudaE.E.G revela complexo lento de onda aguda--onda lenta (< 2,5c/s) e durante onda lenta (< 2,5c/s) e durante o sono surtos de ritmo rápido (10 a 12 Hz);o sono surtos de ritmo rápido (10 a 12 Hz);

Tratamento:Tratamento:

�� Confirmação do diagnóstico e do tipo de crise;Confirmação do diagnóstico e do tipo de crise;

�� Probabilidade de recorrência de crises, pois, há controvérsia quanto ao início Probabilidade de recorrência de crises, pois, há controvérsia quanto ao início do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;do tratamento logo após o 1º episódio convulsivo;

�� Observar se a crise foi precipitada por estímulos (ingestão de álcool, Observar se a crise foi precipitada por estímulos (ingestão de álcool, privação do sono, fotoestimulação);privação do sono, fotoestimulação);

�� Enfatizar a necessidade da tomada regular da medicação, e alertar quanto Enfatizar a necessidade da tomada regular da medicação, e alertar quanto ao risco da suspensão brusca;ao risco da suspensão brusca;

�� Deixar claro quanto a necessidade da continuidade do tratamento mesmo Deixar claro quanto a necessidade da continuidade do tratamento mesmo na ausência das crises.na ausência das crises.

Medidas a serem tomadas ao se presenciar Medidas a serem tomadas ao se presenciar uma crise convulsiva:uma crise convulsiva:

�� Manter a calma;Manter a calma;

�� Colocar o indivíduo em posição confortável;Colocar o indivíduo em posição confortável;

�� Vire suavemente a cabeça para o lado, de maneira que a saliva escorra e não Vire suavemente a cabeça para o lado, de maneira que a saliva escorra e não impeça a respiração;impeça a respiração;impeça a respiração;impeça a respiração;

�� Proteja a cabeça com algo suave sob a mesma;Proteja a cabeça com algo suave sob a mesma;

�� Não tente introduzir nenhum objeto na boca;Não tente introduzir nenhum objeto na boca;

�� Não lhe dê nada para beber;Não lhe dê nada para beber;

�� Não tente despertáNão tente despertá--la;la;

�� Permaneça ao lado do indivíduo até terminar a crise.Permaneça ao lado do indivíduo até terminar a crise.

Tratamento emergencial da crise convulsiva:Tratamento emergencial da crise convulsiva:

�� Facilitar a aeração pulmonar: Facilitar a aeração pulmonar: (Desobstruções das vias aéreas retificação com lateralização da (Desobstruções das vias aéreas retificação com lateralização da cabeça; cânula de Guedell para evitar mordedura da língua; O2 sob cateter ou máscara e entubação cabeça; cânula de Guedell para evitar mordedura da língua; O2 sob cateter ou máscara e entubação orotraqueal nos casos mais prolongados e graves);orotraqueal nos casos mais prolongados e graves);

�� Manter acesso venoso adequado;Manter acesso venoso adequado;

�� Antitérmicos por via venosa ou retal nos casos de febre;Antitérmicos por via venosa ou retal nos casos de febre;

�� Correção imediata dos distúrbios metabólicos associados (hipoglicemia, Correção imediata dos distúrbios metabólicos associados (hipoglicemia, hiponatremia);hiponatremia);

�� Tratamento do edema cerebral quando presente (TCE, Tumores do SNC);Tratamento do edema cerebral quando presente (TCE, Tumores do SNC);

�� Em casos de sinais meníngeos considerar punção lombar;Em casos de sinais meníngeos considerar punção lombar;

�� Na presença de sinais focais, antes da punção lombar, considerar a realização da Na presença de sinais focais, antes da punção lombar, considerar a realização da tomografia computadorizada.tomografia computadorizada.

Tratamento Medicamentoso Tratamento Medicamentoso (Usado durante a crise convulsiva):(Usado durante a crise convulsiva):

�� 1º1º-- BenzodiazepínicosBenzodiazepínicos (Diazepam): (Diazepam): devem ser usados durante o devem ser usados durante o momento da crise, por ter rápido início de ação e de eliminação;momento da crise, por ter rápido início de ação e de eliminação;

•• Dose: Dose: 0,3mg/kg/dose (podendo ser repetida em 15 min, se necessário, até dose 0,3mg/kg/dose (podendo ser repetida em 15 min, se necessário, até dose total de 10mg E.V, lentamente, sem diluição);total de 10mg E.V, lentamente, sem diluição);

�� 2º2º-- DifenilDifenil--hidantoínahidantoína:: por via (EV) diluída em soro fisiológico, por via (EV) diluída em soro fisiológico, lentamente, pois apresenta um mínimo efeito sobre o nível de consciência;lentamente, pois apresenta um mínimo efeito sobre o nível de consciência;

•• Ds. de AtDs. de At: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/ds;: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/ds;

•• Ds. de Manut.Ds. de Manut.: 5 a 8mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);: 5 a 8mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);

Tratamento MedicamentosoTratamento Medicamentoso(Usado durante a crise convulsiva):(Usado durante a crise convulsiva):

�� 3º3º-- Fenobarbital:Fenobarbital: por via (IM);por via (IM);Ds. de At.: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/dose Ds. de At.: RN: 20mg/Kg/dose; Lactente/Escolar: 10 a 15mg/Kg/dose Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);Ds. de Manut.: 3 a 5mg/Kg/dia (início 12h após a dose de ataque);

�� 4º4º-- Midazolam:Midazolam: RNRN: 0,05 a 0,2g/Kg (EV ou IM);: 0,05 a 0,2g/Kg (EV ou IM);Lact./EscLact./Esc: 0,1 a 0,4mg/Kg/h;: 0,1 a 0,4mg/Kg/h;Dripping: 0,05 a 0,2mg/Kg/h;Dripping: 0,05 a 0,2mg/Kg/h;

Tratamento MedicamentosoTratamento Medicamentoso(Usado durante a crise convulsiva):(Usado durante a crise convulsiva):

�� 5º5º-- Tiopental:Tiopental: usado nos casos de usado nos casos de E.M.EE.M.E, após refratariedade às , após refratariedade às medidas anteriores, devendo a criança ser assistida em ambiente de CTI medidas anteriores, devendo a criança ser assistida em ambiente de CTI (devido ao quadro de depressão respiratória).(devido ao quadro de depressão respiratória).

Esquema utilizado:Esquema utilizado:

�� Dose inicial: (5 a 10mg/Kg) seguida de infusão contínua (em bomba de infusão) de 3 Dose inicial: (5 a 10mg/Kg) seguida de infusão contínua (em bomba de infusão) de 3 a 5mg/Kg/h (EV), mantida por um período de 6h,12h ou 24h, dependendo da a 5mg/Kg/h (EV), mantida por um período de 6h,12h ou 24h, dependendo da necessidade do caso.necessidade do caso.

�� Após esse período, iniciar redução na proporção de 1mg/Kg/h até a suspensão total.Após esse período, iniciar redução na proporção de 1mg/Kg/h até a suspensão total.

Observações importantes:Observações importantes:

�� 50% a 100% das doses de ataque de (DFH e FB) podem ser repetidas antes do 50% a 100% das doses de ataque de (DFH e FB) podem ser repetidas antes do uso do Tiopental, na tentativa de debelar as crises, devendo ser mantidas durante uso do Tiopental, na tentativa de debelar as crises, devendo ser mantidas durante a infusão do mesmo;a infusão do mesmo;

�� Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta �� Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta Diazepam em “dripping” ou o uso de Diazepínicos de eliminação mais lenta (Lorazepam, Clonazepam, Midazolam) podem ser úteis nas crises refratárias, (Lorazepam, Clonazepam, Midazolam) podem ser úteis nas crises refratárias, precedendo ou sucedendo ao uso do Tiopental.precedendo ou sucedendo ao uso do Tiopental.

�� A administração de A administração de Diazepam, Diazepam, dose inicial 0,5mg/Kg (no máximo 20mg) por via dose inicial 0,5mg/Kg (no máximo 20mg) por via retal pode ser utilizada com eficácia se o acesso vascular não estiver disponível. retal pode ser utilizada com eficácia se o acesso vascular não estiver disponível.

�� UsaUsa--se também o se também o Ac. Valpróico xpAc. Valpróico xp. 250mg/ml diluído em água em 1:1, e 20 a . 250mg/ml diluído em água em 1:1, e 20 a 30mg/Kg em forma de enema, com a desvantagem da absorção lenta e seu início 30mg/Kg em forma de enema, com a desvantagem da absorção lenta e seu início de ação é de 2 a 4h; de ação é de 2 a 4h;

Observações importantes:Observações importantes:

�� A monitorização do hemograma completo, hepatograma e do nível sérico dos A monitorização do hemograma completo, hepatograma e do nível sérico dos anticonvulsivantes deve sempre ser feita nos casos de esquemas com associação anticonvulsivantes deve sempre ser feita nos casos de esquemas com associação de drogas, e eletivamente no acompanhamento ambulatorial;de drogas, e eletivamente no acompanhamento ambulatorial;

�� É importante estar sempre atento às “iatrogenias” causadas pelos efeitos É importante estar sempre atento às “iatrogenias” causadas pelos efeitos colaterais dos anticonvulsivantes, por exemplo: alterações cutâneas (eritema leve; colaterais dos anticonvulsivantes, por exemplo: alterações cutâneas (eritema leve; Síndrome de StevensSíndrome de Stevens--Johnson; mielotoxicidade; insuficiência hepática).Johnson; mielotoxicidade; insuficiência hepática).