Hazırlayanlar: Dr. Mevlüt Çahalov

Dr. Serhat Buldur

Sunum PlanıAnaplastik Ca hakkında genel bilgiler

Kılavuzla ilgili genel bilgiler

Öneriler

Özet

Anaplastik KarsinomTiroid malignitelerinin %1,7’si

Kadınlarda sık

7-8. dekatların hastalığı

Disfoni, disfaji, dispne

Sağkalım ortalama 5 ay

Anaplastik KarsinomTüm anaplastik karsinomlar Evre 4

Evre 4A: İntratiroidal ca, N0, M0

Evre 4B: Ekstratiroidal yayılım, Nx, M0

Evre 4C: Uzak metastaz

ATA Guideline for anaplastic thyroid cancer

65 öneri

Anaplastik tiroid kanseri için ilk kılavuz

Pubmed taraması (2157 makale)

ATA Guideline for anaplastic thyroid cancerTanı (Öneri 1-5)İlk değerlendirme (Öneri 6-13)Tedavi hedeflerinin belirlenmesi (Öneri 14-18)Lokorejyonel hastalığa yaklaşım (Öneri 19-41)İleri/metastatik hastalığa yaklaşım (Öneri 42-57)Palyatif bakım seçenekleri (Öneri 58-59)Sağkalım ve uzun dönem izlemi (Öneri 60-65)

Tanı Uygun immün boyama ile, anaplastik tiroid kanseri (ATK)’yi taklit eden diğer daha az agresif ve tedavi edilebilir nedenler dışlanmalı

İİAB sitolojisi veya kor biyopsi – ATK’nin operasyon öncesi tanıda

İİAB veya kor biyopsi non-diagnostik ise tanısal doku elde etmek amacıyla açık biyopsi yapılmalı

TanıMümkünse preoperatif kesin tanı elde

edilmeli

Frozen, preoperatif tanı ön görülemediği zaman hastada ATK teşhisi koymak için kullanılabilir

Frozen kesit çalışması, kesin tanı koymak için genellikle elverişli değil

TanıPatolojik değerlendirme tümördeki ATK ve eşlik

eden iyi veya az diferansiye tiroid karsinomu oranı hakkında bilgi sağlar

Bu da prognozu etkiler ve yönetime yön verir

DNA/RNA analizine dayalı moleküler çalışmalar ATK’li hastaların tanı ve yönetimi için şu an için gerekli değil

İlk DeğerlendirmeEvreleme tedaviyi ertelememeli

Uygun kesitsel görüntüleme yöntemleri kullanılmalı

Uzak metastazlardan biyopsi yapmak amacıyla esas tedavi ertelenmemeli

Eğer klinik olarak endikasyon var ise, bu tür biyopsiler primer cerrahi tamamlandıktan sonra yapılmalı

İlk DeğerlendirmeATK’nin esas tedavisi mümkün olan en kısa sürede tamamlanmalı

ATK kötü prognoz ve yüksek mortaliteye sahip agresif bir tümördür

Yaş, cinsiyet, tümör boyutu, histoloji ve klinik evre gibi prediktif faktörlerin tüm hastalarda değerlendirilmeli

İlk Değerlendirme

Preoperatif vokal kordlar değerlendirilmeli

Fiber optik laringoskop yoksa ayna bakısı ile yapılmalı

Fiberoptik laringoskopi aynı zamanda karşı vokal kordu, vokal kordun hareketliliğini ve larinks içi patolojiler ile hastalığın yaygınlığı ile ilgili bilgi verir

İlk Değerlendirme

Acil tehdit oluşturan uzak metastazların (beyin, vertebra, pulmoner hemoraji) varlığında, bu durum, yapılabiliyor olsa bile primer cerrahi tedaviyi engeller

Eğer preoperatif bakıda tümör, güvenli veya efektif cerrahi rezeksiyona izin vermeyecek ise neoadjuvan radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulannmalı

Tedavi hedeflerinin belirlenmesi

Kapsamlı multimodal yönetim planı hızlıca hazırlanmalı ve multidisipliner tiroid kanser yönetim ekibi tarafından uygulanmalı

Hasta ile bakım hedefleri belirlenirken sorumlu hekim, hastanın bakımı ile ilgilenen multidisipliner uzmanlara danışmalı

Tedavi hedeflerinin belirlenmesiHastaların bireysel medikal kararlar alabilmek için

karar verme kapasitelerinin olması gerekir

Bozulmuş veya yetersiz kapasite açısından psikiyatrik konsültasyon

Karar verme kapasitesine mani olan şeyleri belirlemek için etik konsültasyonu

Eğer hastaların vekile ihtiyacı varsa, biliniyorsa (sözel veya yazılı) hastanın beyanına göre

Bilinmiyorsa yerel yasalara uygun olacak şekilde uygun olan kişinin görevlendirilmesini sağlamalı

Tedavi hedeflerinin belirlenmesiHasta ile tüm potansiyel risklerin ve hastanın hayatını uzatacak

ne kadar seçenek varsa kapsayan çeşitli tedavi seçeneklerinin faydalarının açıklanacağı tarafsız bir görüşme ayarlanmalı

Tartışılan tedavi seçenekleri içerisinde palyatif tedavi de olmalı

Hasta tercihleri klinik yönetime yön vermelidir

Hastalar hayatının sonu ile ilgili ön talimat vermeye teşvik edilmeli

Bazı durumlarda DNR yerine hastalar ve aileler tarafından daha iyi anlaşılan AND uygulanması uygunsuz agresif bakımı kısıtlar

Buna saygı duyulmalıdır ve bunların meydana gelebileceği durumlar hasta ile tartışılmalıdır

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım

ATK’nin rezektabilitesi rutin preoperatif görüntüleme çalışmaları ile tespit edilmeli

Eğer R1 rezeksiyon mümkünse cerrahi rezeksiyon

Sistemik hastalıkta, mevcut veya olası havayolu veya özofageal obstrüksiyon önlenecek ise palyasyon amaçlı rezeksiyon yapılabilir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşımİntratiroidal ATK’li hastalarda teröpatik lenf nodu diseksiyonu ile total lobektomi veya total ya da totale yakın tiroidektomi gerçekleştirilmeli

Ekstratiroidal invazyonlu hastalarda eğer genişçe negatif sınıra (R1 rezeksiyon) ulaşılabilecekse anblok rezeksiyon göz önünde bulundurulmalı

Lokorejyonel hastalığa yaklaşımDTK içinde tesadüfen ATK alanları saptanan çoğu hastada total lobektomi veya total ya da totale yakın tiroidektomi gerçekleştirilmeli Küçük, intratiroidal ATK’ler için lokal ya da sistemik adjuvan tedavi için veriler yetersiz

Çoğunluk gözlem altına alınır, az bir kısım ise adjuvan tedaviye yönlendirilir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım

Her girişimde, özellikle ipsilateral rekürren sinir paralize ise karşı taraf rekürren sinir ortaya konmalı

Bilateral paralizi ve trakeotomi ihitiyacı

Sinir monitörizayonu faydalı

Lokorejyonel hastalığa yaklaşımAsfiksi, trakeotomi ihtiyacı doğurabilir

Trakeotomi, acil durumlar dışında ameliyathanede

Postoperatif dönemde yakın havayolu gözlemi

Acil durumlar dışında elektif trakeotomiden kaçın

Trakeotomi hava yolu kapanmak üzere olan hastada geçici olarak faydalı olabilir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım

R0 veya R1 rezeksiyonu takiben genel durumu iyi, metastazı olmayan, agresif yaklaşım isteyen hastalara tamamlayıcı RT +- KT önerilmeli

RT, hasta iyileşir iyileşmez başlamalı, genellikle operasyon sonrası 2-3 hafta içinde

KT, genellikle cerrahiyi takip eden 1 hafta içinde

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım

R2 rezeksiyon yapılan veya rezeksiyon yapılmayan genel durumu iyi, agresif yaklaşım isteyen hastalara tamamlayıcı RT +- KT öner

Eğer RT, tümörü rezektabl hale getirirse cerrahi yeniden düşünülmelidir

Lokorejyonel hastalığa yaklaşım

Lokal semptomları, kötü genel durumu olan hastalara palyatif RT yapılmalı

Rezeke edilemeyen tiroid kanseri olan hastalar mümkünse IM-RT ile tedavi edilmeli

Fakat IM-RT olmaması tedaviyi geciktirmemeli

Lokorejyonel hastalığa yaklaşımHavayolu açıklığı sağlanamadığında nem, dinlenme ve

kısa dönem steroid ile minör problemler çözülebilir

Eğer yutma güçlüğü var ve KT, RT, cerrahi planlanıyor ise enteral beslenme için gastrostomi açılmalı

PEG yerleştirmek, özofagus obstrüksiyonu olan hastada zor olabilir, bu durumda perkütan gastrostomi açılabilir

TPN nadiren kullanılır

İleri/metastatik hastalığa yaklaşımSistemik tedavi ile karşılaştırıldığında semptomatik

ve acil tehdit eden lezyonların tedavisine öncelik verilmeli

İleri ve metastatik hastalığı olan ve agresif tedavi isteyenler klinik çalışmalarda yer almak üzere cesaretlendirilmeli

Tümör odaklı terapi istemeyen veya uygun olamayan hastalara sistemik tedaviye alternatif olarak destekleyici bakım önerilmeli

İleri/metastatik hastalığa yaklaşım

ATK tanısı konduğunda beyin metastazı varlığı araştırılmalı

Seçilen hastalarda beyin lezyonlarının cerrahi tedavisi veya RT daha iyi hastalık kontrolü sağlayabilir

Bası semptomları olan hastaların deksametazon ihtiyacı olur

İleri/metastatik hastalığa yaklaşımBeyin metastazlı hastaların rutin profilaktik

antiepileptik alması önerilmez

Ağrı ve patolojik fraktürü olan hastalara RT verilmelidir ve tüm vücut kemik taraması yapılmalıdır

ATK’nin kemik metastazı için bifosfonat veya RANKL inhibitörleri (Denosumab) kullanılabilir, fakat kullanım şekli için veriler yetersizdir

İleri/metastatik hastalığa yaklaşım

Servikal venlere tümör invazyonu BT, MRG ve venogram ile belirlenir, fakat tedavi için yeterli veri yoktur

Yüksek riskli hastalarda profilaktik antikoagülan kullanımı uygundur

VTE öyküsü olan hastalar DMAH ile tedavi edilmelidir

Palyatif bakım seçenekleriTedavi ekibinde ağrı ve semptom kontrolü

sağlamak amacıyla palyatif bakım uzmanı bulunmalıdır

Yaşamı uzatmak için tedavi gören tüm hastalara palyatif bakım verilmeli

Tedavi ekibi yaşamı uzatan tedaviyi reddeden hastalara da palyatif bakım hizmeti sağlamalıdır

Sağkalım ve uzun dönem izlemiAsıl evreleme ve tedaviyi takiben hastalara ilk

yıl 1-3 ay, daha sonra 4-6 aylık aralıklarla tüm vücut kesitsel taraması yapılmalı

PET taraması tedaviyi takiben 4-6 ay içinde klinik belirti vermeyen az miktarda hastalığı saptamak için kullanılır

Bunun dışında 3-6 aylık periyotlarda tedavi yanıtını değerlendirmek için de kullanılabilir

Sağkalım ve uzun dönem izlemi

Tümör içeriğinde az anaplastik, çokça iyi diferansiye komponent olmadığı müddetçe ATK takibinde Tg ölçümü ve RAI taraması veya tedavisinin yeri yoktur

Kalıcı yapısal hastalığı olan hastalara 1-3 aylık tüm vücut kesitsel taraması yapılır ve sistemik tedaviye yön verilir

ÖzetHızlı büyüyen boyun kitlesi

Histopatolojik tanı, ATK ise

TNM evrelemesi yapılmalı

Hastaya tüm riskler anlatılıp tedavi belirlenmeli

ÖzetEvre IVA/IVB rezektabl hastalık cerrahi + RT + KT

ile en iyi sağkalım

Evre IVB rezeke edilebilir olmayan hastalık multimodal tedaviye iyi yanıt verebilir

Evre IVC’de geleneksel tedavilere yanıt çok az

Hasta agresif tedavi isterse klinik çalışmalara yönlendir

Palyatif bakım, ileri hastalıkta önemli yer tutar