ATRESIA ESOFAGUS

( Ashari Mohpul, Dafriana Dawis, M. Abduh)

I. PENDAHULUAN

Atresia esophagus yaitu kondisi dimana tidak terdapat esofagus atau

terjadi penutupan dan konstriksi dari esofagus. Fistula trakeoesofagus adalah

hubungan yang abnormal antara trakea dan esofagus. Atresia esofagus dan fistula

trakeoesofagus sering ditemukan terjadi secara bersama-sama.1

Atresia esofagus sering terjadi di daerah proksimal dari esofagus dan

biasanya disertai dengan distal Tracheoesophageal fistula (TEF). Dilatasi dari

kantung proksimal esofagus sering dikaitkan dengan penyakit trakeomalacia.2

Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus juga berhubungan dengan

kompleks VATER (cacat tulang belakang, malformasi anus, fistula

trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal, dan displasia dari tulang radius)

dan VACTRL ( kelainan vertebra, kelainan vaskuler, atresia anal, kelainan

jantung, fistula trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal dan kelainan

asosiasi anggota tubuh). Kondisi ini biasanya segera terdiagnosis sesaat setelah

bayi dilahirkan.1

II. EPIDEMIOLOGI

Sekitar 30% bayi yang lahir dengan atresia esofagus mengalami gangguan

pada jantung dan sistem gastrointestinal.Selain itu bayi dengan esophageal atresia

1

juga dapat mengalami gangguan pernapasan seperti kesulitan dalam bernapas,

infeksi dan tersedak. Hal ini terjadi karena bayi mengaspirasi saliva ke dalam

paru-parunya.3

Kira-kira 1 dari setiap 4000 bayi lahir dengan atresia esofagus setiap

tahun. Meskipun atresia esofagus dan Tracheoesophageal fistula (TEF) sering

terjadi bersama-sama, tetap ada kemungkinan bagi bayi yang memiliki atresia

esofagus tanpa TEF.3

Atresia esofagus proksimal dengan distal TEF terjadi pada 82% pasien,

proksimal dan distal atresia esofagus terjadi pada 9% pasien.Fistula tipe H tanpa

adanya atresia esofagus terjadi pada 6% pasien.Atresia esofagus disertai dengan

proksimal dan distal TEF terjadi pada 2% pasien. Atresia esofagus yang disertai

dengan fistula di bagian proksimal terjadi pada 1% pasien.2

III. ANATOMI DAN FISIOLOGY

Gambar 1. Bagian anterior esofagus

2

Esofagus dimulai pada level kartilago cricoid dan berada di daerah

belakang bawah dan sedikit ke kiri dari trakea. Nervus laryngeal recurrent sinistra

berada di antara esofagus dan trakea. Duktus thoracis berada di sebelah kiri dari

esofagus.8

Esofagus berbentuk bulat dan tersusun dari otot yang menghubungkan

faring dengan lambung. Panjangnya sekitar 8 inci dan dilapisi oleh jaringan merah

muda yang disebut mukosa. Esofagus berjalan di belakang trakea dan jantung dan

berada di depan tulang belakang. Tepat sebelum memasuki lambung esofagus

melewati diafragma.6

Gambar 2. Gambar Esofagus

3

Dalam proses menelan, spinchter esofagus atas terbuka secara reflex dan

reflex dari peristaltik akan mendorong makanan masuk ke esofagus. Dilatasi yang

disebabkan oleh bolus akan memberikan sinyal kepada peristaltik untuk

mendorong makanan sampai ke lambung. Spinchter esofagus bawah terbuka jika

terdapat reflex vagovagal yang timbul pada saat awal proses menelan. Reflex

reseptif relaksasi ini dimediasi oleh inhibitory noncholinergic nonadrenergic

(NCNA) neuron dari plexus myenterik.7

IV. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Meskipun kelainan ini sering dikaitkan dengan banyak kelainan kongenital

lainnya sehingga menunjukkan bahwa lesi ini timbul setelah adanya gangguan

mayor pada proses embriogenesis, penyebab pasti dari kelainan ini masih tidak

diketahui. Zat teratogen terlibat dalam terjadinya kelainan ini, tetapi hal ini belum

dapat dibuktikan hubungannya. Pada masa kehamilan 22-23 hari, esofagus dan

trakea terlihat seperti divertikulum usus. Perkembangan esofagus dan trakea

menjadi struktur yang tubuler terjadi pada minggu keempat dari perkembangan

dan terbentuk sempurna pada 34-36 hari. Meskipun terdapat beberapa teori

embrionik yang menjelaskan terbentuknya malformasi trakeoesofagus, tetapi tidak

ada teori yang dapat menjelaskan keseluruhan kelainan anatomi yang terjadi.

Tingkat insiden pada kejadian ini meningkat pada minggu keempat kehamilan

dimana terjadi kerusakan menyeluruh dari jaringan mesenchymal.4

4

Klasifikasi dari atresia esofagus menurut Boston yaitu:9

Tipe A - Atresia esophagus tanpa fistula atau disebut atresia esophagus murni

(10%)

Tipe B - atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)

Tipe C - Atresia esophagus dengan TEF distal (85%)

Tipe D - atresia esophagus dengan TEF proksimal dan distal(<1%)

Tipe E - TEF tanpa atresia esofagus atau yang disebut fistula tipe H (4%)

Tipe F - stenosis esofagus kongenital (<1%)

Gambar 3.Klasifikasi Atresia Esofagus dikutip dari kepustakaan no.9

Fetus dengan atresia esofagus tidak dapat menelan cairan amnion secara

efektif, terutama jika tidak terdapat TEF. Pada fetus dengan atresia esofagus dan

TEF distal, terdapat kemungkinan cairan amnion dapat mengalir melalui trakea ke

5

fistula dan kemudian menuju ke usus. Hal ini dapat menyebabkan terjadinya

polihidramnion yang dapat menyebabkan persalinan yang prematur.9

Neonatus dengan atresia esofagus tidak dapat menelan air liur dalam

jumlah yang banyak. Neonatus dapat terdiagnosis pneumonitis aspirasi apabila

mengaspirasi air liur atau susu. Daerah paru pada bayi dengan atresia esofagus

dan distal TEF dapat terkena sekresi asam lambung. Udara yang berasal dari

trakea dapat diteruskan ke fistula distal ketika bayi menangis atau menerima

ventilasi. Kondisi ini dapat mengarah pada perforasi lambung akut, yang sering

mematikan.9

Trakea juga dapat mengalami gangguan embriogenesis. Pars membranacea

dari trakea akan melebar dan memberikan bentuk cross-sectional D yang berbeda

dari bentuk normal C. Perubahan ini menyebabkan melemahnya struktur sekunder

dari anteroposterior trakea atau biasa disebut tracheomalacia.9

V. DIAGNOSIS

A. Gambaran Klinis

Bayi dengan atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering

memperlihatkan gejala dalam beberapa jam pertama setelah kelahiran.

Namun, diagnosis prenatal kadang ditegakkan jika pada ultrasonografi

ditemukan adanya polihidramnion. Sesekali dilatasi pada kantung esofagus

atas dapat diidentifikasi.4

6

Gejala yang timbul segera setelah kelahiran yaitu terdapat saliva yang

banyak.Saliva ini berasal dari berkumpulnya sekresi cairan dari kantung

esofagus proksimal dan faring posterior. Jika memakan sesuatu akan

menyebabkan regurgitasi, tercekik, tersedak, atau sianosis. Takipneu,

atelektasis dan distress pernapasan disebabkan karena refluks isi lambung

yang masuk ke saluran pernapasan.Hal ini dapat menyebabkan pneumonitis

chemical.Distensi abdomen disebabkan karena udara yang dihirup masuk ke

traktus gastrointestinal melalui fistula distres pernapasan yang buruk dan

pulmonary compromise. Gejala mungkin kurang jelas pada anak dengan

fistula trakeoesofagus tanpa atresia esofagus.4

B. Gambaran Radiologi

Jika dalam diagnosis dicurigai terdapat atresia esofagus, prioritas

utama yaitu untuk melindungi jalan napas dengan sering melakukan suction

pada faring. Bayi perlu diperiksa secara teliti untuk menyingkirkan kelainan

abnormal lainnya (anal, cardiac, skeletal, genitourinary). Diagnosis dapat

dibantu dengan menggunakan nasogastrik tube.Jika nasogastrik tube tidak

dapat masuk ke lambung maka kemungkinan besar terdapat atresia,

meskipun jika pada TEF tanpa atresia esofagus nasogastric tube dapat

lewat.Oleh karena itu diperlukan X-ray untuk konfirmasi. Adanya udara

dalam usus, meskipun suatu atresia adalah tanda dari fistula

trakeoesofagus.10

7

Gambaran radiologi yang digunakan dapat berupa:

1. Foto thorax

Untuk mendiagnosis atresia esofagus maka dibutuhkan foto

thorax posteroanterior dan lateral dengan menampilkan tabung

nasogastrik pada kantung esofagus proximal.11

Foto thoraks (Aspirasi pneumonia)

Gambar 4.Foto thoraks aspirasi pneumonia

8

Gambar di bawah ini menunjukkan atresia esofagus dengan

tabung melingkar di esofagus dan terdapat fistula trakeoesofagus karena

terdapat udara di lambung dan duodenum.13

Gambar 5.Foto abdomen dikutip dari kepustakaan no 13

Gambar di bawah ini menunjukkan atresia trakeoesofagus tipe H

(kiri) dan atresia esofagus tanpa udara dalam usus.14

Gambar 6.Foto abdomen dikutip dari kepustakaan no 14

9

Gambar di bawah ini menunjukkan sebuah tabung melingkar di

daerah proximal/ mid esofagus di mediastinum superior dan didiagnosis

atresia esofagus. Terdapat udara di loop usus sehingga menunjukkan

fistula trakeoesofagus dengan atresia esofagus.15

Gambar 7.Foto abdomen (atresia esofagus) dikutip dari

kepustakaan no 15

2. Foto kontras

10

3. CT-scan

CT-Scan tidak biasanya digunakan dalam evaluasi atresia

esofagus dan fistula trakeoesofagus. Potongan axial pada CT-Scan

dapat sulit untuk dinilai.Teknik potongan sagital telah digunakan pada

bayi baru lahir dan secara akurat mampu mendiagnosis EA dan TEF.

Metode ini memungkinkan untuk memvisualisasi seluruh panjang

esofagus disertai dengan atresia, fistula, dan gap length.11

Gambar 8. CT-Scan bayi perempuan berumur 1 tahun dikutip dari

kepustakaan no. 16

Pada gambar CT-scan tampak udara mengisi bagian proksimal

dari esofagus (tanda panah). Terdapat volume yang hilang di daerah

11

hemitoraks kanan menyebabkan dilatasi dan terisinya cairan pada distal

esofagus, yang menyebabkan aplasia dari paru kanan.16

4. MRI

MRI tidak memiliki peran dalam mendiagnosis atresia esofagus

dan TEF ketika masa postnatal. Namun MRI mampu untuk melihat

seluruh bagian esofagus baik pada potongan sagital dan koroner serta

resolusi kontrasnya lebih tinggi dari CT. MRI jarang digunakan untuk

menentukan lokasi arkus aorta, tetapi akhir-akhir ini MRI digunakan

untuk mendiagnosis kelainan kongenital pada masa prenatal.11

Berikut gambaran MRI dari atresia esofagus, dimana

terlihat cairan pada kantung esofagus.17

Gambar 9. MRI (Sagital T2) dikutip dari kepustakaan no. 17

12

Gambar 10. MRI (Sagital T2) dikutip dari kepustakaan no. 17

Gambar 11. MRI (Axial T2) pada thoraks dan abdomen dikutip

dari kepustakaan no. 17

13

Gambar 12. MRI (Axial T2) pada thoraks dan abdomen dikutip

dari kepustakaan no. 17

Gambar 13. MRI (Coronal T2) dikutip dari kepustakaan no. 17

5. Ultrasonography

14

Meskipun ultrasonography tidak digunakan untuk pemeriksaan

rutin untuk postnatal, tetapi ultrasonography merupakan tes skreening

ketika masa prenatal dalam mendiagnosis atresia esofagus dan TEF.11

Berikut gambaran ultrasound dari kasus atresia esofagus yang

ditandai oleh adanya polihidramnion dan tidak terlihat gambaran

lambung.17

Gambar 14. Ultrasound (potongan axial) dikutip dari kepustakaan no. 17

15

Gambar 15. Ultrasound (potongan axial) dikutip dari kepustakaan no. 17

VI. DIAGNOSIS BANDING

Akalasia

Akalasia adalah suatu keadaan khas yang ditandai dengan

peristaltisnya corpus esofagus dan kegagalan relaksasi SEB saat menelan

makanan. Gangguan ini menyebabkan obstruksi fungsional pada

gastroesophageal junction (GEJ) dan selanjutnya akan timbul pelebaran

esophagus. Keadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi

tergantung dari berat dan lamanya kelainan yang terjadi. Studi selama ini

mengenai penyebab akalasia akhirnya mengelompokkan akalasia menjadi

dua berdasarkan etiologinya, yaitu akalasia primer (idiopatik) dan akalasia

sekunder.

16

Gambar 16. Foto Akalasia

Esophageal stricture

Ditandai dengan penyempitan lumen esofagus yang disebabkan

karena proses penyakit yang intrinsik dan ekstrinsik. Striktur esofagus

kongenital biasanya terlihat setelah bayi baru lahir dengan cara yang sama

dengan esophageal webs.18

Gambar berikut merupakan foto esophagography yang

memperlihatkan mukosa yang ireguler dan ulserasi yang menyebabkan

obstruksi dan dilatasi proksimal esofagus.15

17

Gambar 17.Foto Esophagography dikutip dari kepustakaan no 15

Gambar berikut merupakan gambaran CT-scan dari esophageal

stricture, dimana terlihat perforasi iatrogenik esofagus setelah pemasangan

baloon pada daerah distal esofagus.20

Gambar 18. CT-scan dari esophageal stricture dikutip dari kepustakaan no

20

18

Esophageal divertikulum

Menyerupai kantong atau karung yang berasal dari

esofagus.Esofagus divertikula dapat timbul pada waktu lahir tetapi lebih

sering memberikan gejala ketika masa dewasa. Gejalanya yaitu riwayat

dysphagia, nyeri dada, muntah, kadang pneumonia aspirasi.18

Pada gambar berikut terlihat penonjolan dari lapisan mukosa dan

submukosa dari dinding posterior trianguler di antara bagian horizontal

dan oblik dari muskulus cricopharyngeus.19

Gambar 19. Foto thorax, eophagography dan CT scan dari esophageal

divertikulum dikutip dari kepustakaan no 19

VII. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan dari atresia esophagus, biasanya di lakukan

dengan operasi. Prosedur operasi yang dapat dilakukan pada pasien

dengan atresia esofagus yaitu Kimura, Livaditis atau Foker, baik dengan

19

menggunakan prosedur substitusi esofagus dengan atau tanpa cervical

esophagostomy dan menggunakan gastric tube.9

Persiapan bagi bayi berusia 1 tahun sebelum menjalani operasi:9

1. Cairan intravena yang mengandung konsentrasi glukosa diberikan

sesuai dengan umur gestasi dan berat badan bayi

2. Profilaksis antibiotik broadspektrum (gentamycin, ampicilin) diberikan

intravena

3. Bayi ditempatkan di inkubator untuk menjaga kehangatannya

4. Tube Replogle diletakkan di hidung atau mulut dan disambungkan

dengan suction otomatis setiap 30 menit

5. Orang tua bayi perlu harus sepenuhnya diberitahu tentang kelainan yang

diderita bayinya, komplikasi dan pengobatan yang diberikan.

VIII. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat ditimbulkan dari atresia esofagus yaitu

aspirasi pneumonia, tersedak sampai menyebabkan kematian. Hal ini dapat

terjadi bila air liur dan sekresi lainnya masuk ke dalam rongga paru.21

Komplikasi lain yang dapat timbul yaitu:

Gangguan pola makan

Reflux setelah operasi

Penyempitan dari esofagus sebagai akibat dari jaringan parut pasca

operasi

20

Prematur yang dapat semakin memperburuk kondisi.21

IX. PROGNOSIS

Keberlangsungan hidup pasien dengan atresia esofagus sekitar 85-

95%. Bayi yang memiliki kelainan major lainnya mempunyai prognosis yang

buruk. Waterson mengklasifikasi pasien berdasarkan berat lahir, kelainan

kongenital yang terkait dan ada tidaknya pneumonia. Faktor-faktor ini dapat

memprediksi seberapa besar kelangsungan hidup dari bayi.4

Bayi dengan resiko kematian tinggi apabila memenuhi kriteria:

1. Berat lahir <1500gr

2. Penyakit jantung bawaan

3. Anomali terkait yang berbahaya, dan

4. Ketergantungan pada ventilator.4

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Torfs, Kluth. Esophageal atresia [online]. 2011 [cited on 2011Nov 8].

Available from: URL: http://www.dshs.state.tx.us/birthdefects/risk/risk16-

esoph_atr.shtm

2. Munden MM, Young DW. Pediatric gastrointestinal tract. Radiology.

USA: McGraw-Hill; 2010. p.838.

3. Medline Plus. Esophageal atresia[online]. 2011 [cited on 2011Nov 8].

Available from: URL: www.in.gov/isdh/files/ esophageal _ atresia . pdf

4. Bambini DA. Tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. Pediatric

surgery. 1th Edition .USA: Landes Bioscience; 2000. p.318-323.

5. Rawat D, Thomson M. Pharynx and oesophagus. Pediatric ENT. New

York: Springer; 2007. p.268.

6. WebMD. Digestive disorder (esophagus)[online]. 2011 [cited on 2011

Nov 8]. Available from: URL: http://www.webmd.com/digestive-

disorders/picture-of-the-esophagus

7. Silbernagl S. Esophagus. Color atlas of pathophysiology.1th Edition. New

York: Thieme; 2000. p.136.

8. Faiz O, Moffat D. The oesophagus, trachea and the thyroid gland.

Anatomy at a glance.1th Edition. USA: Blackwell Science; 2002. p.143.

9. Saxena AK. Esophageal atresia with or without tracheoesophageal

fistula[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from:

URL: http://emedicine.medscape.com/article/935858-overview#a0104

22

10. Baston H, Durward H. Accountability and effective care. Examination of

the newborn. USA: Routledge; 2005. p.170.

11. Kronemer KA. Imaging in esophageal atresia and tracheoesophageal

fistula[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from:

URL: http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview#a01

12. Misra R, Planner A, Uthappa M. Fundamental of CXR interpretation. A-Z

of chest radiology.1th Edition. New York: Cambridge University Press;

2007. p.16.

13. Haller JO, Slovis TL, Joshi A. Abdominal imaging. Pediatric radiology.3th

Edition. New York: Springer; 2005. p.105.

14. Hardy M, Boynes S. Radiographic technique for the abdomen and related

anatomy. Pediatric radiography.1th Edition. USA: Blackwell Science;

2003. p.122.

15. Chan MS, Wong KT, Yuen EH. Paediatric. Case studies in medical

imaging.1th Edition. New York: Cambridge; 2006. p.271,430.

16. Callahan MJ, Taylor GA. CT of the pediatric esophagus. American journal

of roentgenology. Available from:

URL: http://www.ajronline.org/content/181/5/1391/F6.expansion.html

17. Werner H, Fazecas T. Esophageal atresia[online]. 2011 [cited on 2011

Nov 9]. Available from:

URL: http://www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=2217

23

18. Scott DA. Esophageal atresia/tracheoesophageal fistula overview [online].

2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from:

URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK5192/?report=printable

19. Demos TC, Posniak HV, Nagamine W et al. Esophagus I : anatomy, function,

hiatus hernia, esophagitis[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 14]. Available

from:

URL: http://www.radiologyassistant.nl/en/

472458f15c55a#a473c026321a0a

20. Young CA, Menias CO, Bhalla S et al. CT features of esophageal

emergencies[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 14]. Available from:

URL: http://radiographics.rsna.org/content/28/6/1541/F22.expansion

21. Dugdale DC, Kaneshiro NK, Zieve D. Esophageal atresia[online]. 2011

[cited on 2011 Nov 8]. Available from:

URL: http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Esophageal-

atresia.htm

24