C ASE R EPORT M ORBUS H ANSEN

P R E S E P TO R :D R . R I N A G U S T I A , S P. K K

Oleh: Aulia Ihsani Auliya Akbar Alpino Maulana Azmi Dinda Ulfa

TINJAUAN PUSTAKADefinisi

penyakit infeksi granulomatosa kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat terutama menyerang saraf perifer, lalu kulit, mukosa traktus respiratorius bagian atas, dan ke organ lain, kecuali susunan saraf pusat.

Etiologi

Disebabkan oleh kuman Mycobacterium lepraeKuman ini bersifat gram positif, tidak bergerak dan tidak berspora, tahan asam, berbentuk batang, ukuran 1-8, lebar 0,2-0,5 , biasanya berkelompok dan ada yang tersebar satu-satu berkembang biak dalam sel Schwann saraf, makrofag kulit.

tidak dapat dikultur dalam media buatan.

cenderung menyukai temperatur kurang dari 37C. Masa belah diri kuman sangat lama, yaitu 12-21 hari,. Oleh karena itu, masa tunas menjadi lama yaitu 40 hari - 40 tahun, rata-rata 2 5 tahun.

Cara penularan

ditularkan dari penderita MH tipe multibasilar (MB) kepada orang lain dengan cara penularan langsung. Cara penularan yang pasti belum diketahui anggapan klasik menyatakan penularan dapat terjadi melalui kontak langsung antarkulit yang lama dan erat. sebagian besar para ahli berpendapat bahwa penyakit MH dapat ditularkan melalui saluran pernafasan dan kulit.

PATOGENESISKUMAN TERINHALASI SINYAL I

ditangkap oleh APC

SINYAL II

AKTIVASI To

Th1

Th2

Patogenesis Kerusakan Saraf pada Pasien Kusta

M.Leprae memiliki bagian G domain of extracellular matriks protein laminin 2 yang akan berikatan dengan sel schwaan melalui reseptor dystroglikan lalu akan mengaktifkan MHC kelas II setelah itu mengaktifkan CD4+. CD4+ akan mengaktifkan Th1 dan Th2 dimana Th1 dan Th2 akan mengaktifkan makrofag.

Th1 produksi IL12 dan IFN fagositosis makrofag dan proliferasi sel B makrofag gagal menghancurkan basil karena adanya fenol glikolipid I di permukaan basil produksi sitokin dan growth factor >>> makrofag terus diaktifkan sitoplasma dan organel membesar sel epiteloid GRANULOMA

Th2 produksi IL-4, IL-5, IL-10, IL-13 aktivasi eosinofil, sel B dan sel mast IgG dan IgM

Sinyal I tanpa sinyal II menginduksi sel T anergi dan APC tidak teraktivasi lengkap respon ke arah Th2

Manifestasi Klinis

Bentuk tipe klinis tergantung pada sistem imunitas seluler (SIS) penderita.SIS baik, gambaran klinis ke arah tuberkuloid. SIS rendah, gambaran klinis ke arah lepromatosa.

Klasifikasi

Klasifikasi Madrid

Intermediet Tuberkuloid Borderline-dimorphous Lepromatosa

Klasifikasi Ridleyjopling

Tuberkuloid Boderline tuberkuloid Mid-borderline Borderline lepromatous Lepromatosa

Klasifikasi WHO dan Modifikasi WHOPAUSIBASILAR (PB)

Hanya MH tipe I, TT dan sebagian besar BT dengan BTA negatif menurut kriteria Ridley dan Jopling

Tipe I dan T menurut klasifikasi Madrid.

MULTIBASILAR (MB)

MH tipe LL, BL, BB dan sebagian BT menurut kriteria Ridley dan Jopling Tipe B dan L menurut Madrid semua tipe MH dengan BTA positif.

Pemeriksaan Rutin

Pemeriksaan Saraf Tepi

N.fasialis N.aurikularis magnus N.radialis N. Ulnaris N. Medianus N. Poplitea lateralis N. Tibialis posterior

Tes Fungsi Saraf

Tes Sensoris Rasa Raba Rasa Nyeri Rasa Suhu

Tes Otonom

Tes dengan pensil tintaTes pilokarpin

Tes Motoris (Voluntary muscle test)

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan bakterioskopik

Indeks Bakteri (IB) Indeks Morfologi (IM)

Pemeriksaan histopatologik Pemeriksaan serologic

Pemeriksaan Lepromin

Diagnosis

Diagnosis penyakit kusta didasarkan pada penemuan tanda kardinal (cardinal sign), yaitu:1. lesi kulit yang anestesi

2. penebalan saraf perifer3. ditemukan M.leprae (bakteriologis positif)

Diagnosis : 1 dari 3 tanda kardinal

Pengobatan

Tujuan utama pengobatan MH adalah untuk memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan insiden penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita, serta mencegah timbulnya penyakit dan komplikasi. Oleh karena itu, untuk mencapai tujuan tersebut, srategi pokok yang dilakukan didasarkan atas deteksi dini dan pengobatan penderita.

L ESI > S , OBAT SEBANYAK 12 DOSIS DALAM WAKTU 12 18 BULANRIFAMPISIN 600 mg/bulan diminum di depan petugas kesehatan DAPSON 100 mg/hari diminum di rumah LAMPRENE 300 mg/bulan diminum di depan petugas kesehatan dilanjutkan dgn 50 mg/hari diminum di rumah 150 mg/bulan diminum di depan petugas kesehatan dilanjutkan dg 50 mg selang sehari diminum di rumah

DEWASA

ANAK (10 14 TAHUN)

450 mg/bulan diminum di depan petugas

50 mg/hari diminum di rumah

Pengobatan Kusta Untuk Situasi Khusus

Penderita tidak dapat diobati dengan RifampisinPenyebab: alergi, gangguan pada fungsi hepar, ada penyakit penyerta atau resistensi.

Regimen untuk penderita ini, adalah:

Penderita yang menolak kofazimin

karena adanya pewarnaan kulitdiganti dengan ofloksasin 400 mg/hari selama 12 bulan atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan. Pada tahun 1997, WHO Expert of Committe on Leprosy merekomendasikan juga regimen MDT-MB alternatif:

Rifampisin 600 mg/bulan selama 24 bulan,

Ofloksasin 400 mg/bulan selama 24 bulan, danMinosiklin 100 mg/bulan selama 24 bulan

Penderita yang tidak dapat diobati dengan DDS

Bila terjadi efek samping berat pada penderita PB maupun MB, obat ini harus dihentikan.Regimen pengganti DDS berikut diberikan selama 6 bulan dengan cara:

Reaksi Kusta

Reaksi kusta adalah suatu episode akut dalam perjalan kronis penyakit kusta yang dianggap sebagai suatu kelaziman atau bagian dari komplikasi penyakit kusta. Ada dua tipe reaksi dari kusta yaitu:

Reaksi kusta tipe I, disebut juga reaksi lepra reversal Reaksi kusta tipe II, sering juga disebut eritema nodosum lepromatous.

Pengobatan reaksi kusta.

Untuk mengatasi hal-hal tersebut diatas dilakukan pengobatan dengan Prinsip pengobatan Reaksi Kusta yaitu:

immobilisasi / istirahat pemberian analgesik dan sedative

pemberian obat-obat anti reaksiMDT diteruskan dengan dosis yang tidak diubah.

Prognosis

Setelah program terapi obat biasanya prognosis baik, yang paling sulit adalah manajemen dari gejala neurologis, kontraktur dan perubahan pada tangan dan kaki.Ini membutuhkan tenaga ahli seperti neurologis, ortopedik, ahli bedah, prodratis, oftalmologis, physical medicine, dan rehabilitasi.

I LUSTRASI K ASUSIDENTITAS

NamaAgama Umur Pekerjaan Jenis kelamin Negeri asal Alamat Status

: Ny. L: Islam : 37 tahun : Ibu rumah tangga : Perempuan : Padang : Darmasraya : Menikah

ANAMNESIS

Seorang pasien perempuan berumur 37 tahun datang ke poliklinik kulit & kelamin RS M.Djamil tanggal 22 Juni 2011 dengan :

Keluhan utama :

Bercak kemerahan yang agak mati rasa pada pipi kanan dan kiri, hidung, telinga kanan dan kiri, dahi, bahu kanan dan kiri, lengan bawah kanan, punggung dan tungkai bawah kaki kanan yang meningkat sejak 2 bulan yang lalu.

Riwayat penyakit sekarang :

Bercak kemerahan yang agak mati rasa pada pipi kanan dan kiri, hidung, telinga kanan dan kiri, dahi, bahu kanan dan kiri, lengan bawah kanan, punggung dan tungkai bawah kaki kanan yang meningkat sejak 2 bulan yang lalu. Awalnya bercak kemerahan tersebut muncul 2 tahun yang lalu di pipi kanan secara mendadak dan tidak gatal. Lama kelamaan bercak semakin bertambah banyak di pipi kiri, dahi, bahu kanan dan kiri, lengan bawah kanan, punggung dan tungkai bawah kaki kanan secara bersamaan.

Bercak kemerahan tidak nyeri dan tidak gatal, tapi kadang-kadang pasien merasa kesemutan pada bagian kulit yang terdapat bercak. Riwayat demam, nyeri sendi, badan pegal-pegal, dan lemah tidak ada. Riwayat mati rasa pada bercak kemerahan tidak ada. Rambut rontok atau botak tidak ada Penglihatan berkurang tidak ada

Riwayat kelopak mata tidak dapat menutup sempurna tidak adaRiwayat alis mata rontok tidak ada Riwayat mengalami mulut mencong tidak ada Riwayat menderita borok tidak ada Pasien tidak pernah dirawat di rumah sakit sebelumnya

Riwayat timbul benjol-benjol merah yang nyeri tidak adaNyeri pada sendi tidak ada

Pasien pernah berobat ke bidan, dan diberi obat salep Nazigon 3x sehari, selama 2 bulan. Dan bercak berkurang. Obat sudah tidak dipakai lagi sejak 1 tahun yang lalu. Tidak ada tetangga yang menderita batuk-batuk lama dan penyakit seperti ini.

Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasien tidak pernah mengalami penyakit ini sebelumnya.Riwayat menderita batuk-batuk lama disangkal Pasien sudah pernah mendapat imunisasi BCG waktu kecil

Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga menderita penyakit ini sebelumnya Riwayat anggota keluarga menderita batuk-batuk lama disangkal

Riwayat Sosial Ekonomi :

Pasien tinggal di Darmasraya sejak lahir Keluarga pasien termasuk sosial ekonomi menengah ke bawah Di rumah tinggal bersama suami dan 2 orang anak

Pemeriksaan Fisik Status generalisata :

Keadaan umum

: tidak tampak sakit

KesadaranNadi Nafas Berat badan

: CMC: 82 x/menit : 24 x/menit : 45 kg

Tinggi badan : 155 cmStatus gizi Mata : baik : konjungtiva tidak anemis,

sklera tidak ikterik

Hidung Thoraks KGB regional

: tidak ada deformitas : dalam batas normal : tidak teraba pembesaran KGB

STATUS DERMATOLOGIKUS

Lokasi

: dahi, pipi kanan dan kiri, hidung, telinga kanan dan kiri, bahu kanan dan kiri, lengan bawah tangan kanan, punggung bawah, tungkai kanan dan kiri: regional : bulat, tidak khas : tidak khas : tegas : plakat : plak eritem, plak hiperpigmentasi : >5 : halus

Distribusi Bentuk Susunan Batas Ukuran Effloresensi Jumlah lesi Permukaan

Gangguan sensibilitas : Rasa tusuk Rasa raba Rasa suhu : hipoestesi pada lesi : hipoestesi pada lesi : hipoestesi pada lesi

Pembesaran saraf perifer : N. Aurikularis magnus dextra dan sinistra N. Ulnaris dextra dan sinistra : pembesaran (-), nyeri (-) : pembesaran (-), nyeri (-)

N. Peroneus lateral dextra dan sinistraN. Tibialis posterior

: pembesaran (-), nyeri (-): pembesaran (-), nyeri (-)

Tes kekuatan otot :

M. orbicularis oculi M. abductor digiti minimi M. interoseous dorsalis

:5 :5 :5

M. abductor pollicis brevis : 5

M. tibialis anterior

:5

Kelainan lain-lain :

Kontraktur Mutilasi

: tidak ada : tidak ada

Atrofi ototXerosis kutis Absorbsi Ulkus trofik

: tidak ada: tidak ada : tidak ada : tidak ada

Madarosis

: tidak ada

Lagophtalmus:Claw hand Wrist drop Dropped foot Facies leonina

: tidak ada: tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada

Status venereologikus Kelainan selaput lendir

: tidak diperiksa : tidak ditemukan kelainan

Kelainan kukuKelainan rambut

: tidak ditemukan kelainan: tidak ditemukan kelainan

Pemeriksaan rutin :Pemeriksaan BTA

Lobulus telinga kiri Lobulus telinga kanan Lesi pada punggung Lesi pada bahu kanan

: (-) : (-) : (-) : (-)

Lesi pada bahu kiriLesi pada kaki kanan

: (-): (-)

RESUMETelah datang seorang pasien perempuan, 37 tahun, ke poliklinik RS Dr. M. Djamil dengan keluhan bercak-bercak kemerahan yang agak mati rasa di dahi, pipi kanan dan kiri, hidung, telinga kanan dan kiri, bahu kanan dan kiri, lengan bawah tangan kanan, punggung bawah, tungkai kanan dan kiri yang meningkat sejak 2 bulan yang lalu. Awalnya bercak kemerahan tersebut muncul 2 tahun yang lalu di pipi kanan secara mendadak dan tidak gatal. Lama kelamaan bercak semakin bertambah banyak di pipi kiri, dahi, bahu kanan dan kiri, lengan bawah kanan, punggung dan tungkai bawah kaki kanan secara bersamaan.

Bercak kemerahan tidak nyeri dan tidak gatal, tapi kadangkadang pasien merasa kesemutan pada bagian kulit yang terdapat bercak. Riwayat mati rasa pada bercak kemerahan tidak ada. Pasien tidak pernah mengalami penyakit ini sebelumnya. Pasien tinggal di Darmasraya sejak lahir. Keluarga pasien termasuk sosial ekonomi menengah ke bawah

STATUS DERMATOLOGIKUS

Lokasi

: dahi, pipi kanan dan kiri, hidung, telinga kanan dan kiri, bahu kanan dan kiri, lengan bawah tangan kanan, punggung bawah, tungkai kanan dan kiri: regional

Distribusi

BentukSusunan Batas Ukuran Effloresensi Jumlah lesi Permukaan

: bulat, tidak khas: tidak khas : tegas : plakat : plak eritem, plak hiperpigmentasi : >5 : halus

Diagnosis :

Morbus Hansen tipe BT (Borderline Tuberkuloid)

Diagnosis Banding :

Morbus Hansen tipe TT (Tuberkuloid) Tinea facialis Tinea korporis

Pemeriksaan anjuran :

Pemeriksaan labor : pemeriksaan darah lengkap dan kimia darah Pemeriksaan histopatologik Gunawan sign Lepromin tes Pemeriksaan BTA Pemeriksaan sediaan langsung dengan KOH 10% : tidak ditemukan hifa

Terapi :

Umum :

Penjelasan mengenai penyakit (penyebab, penularan dan komplikasi) dan pengobatan pada pasien dan keluarga, serta kontrol rutin tiap bulan ke poliklinik Kulit dan Kelamin, minum obat teratur sampai dinyatakan sembuh (tidak boleh terjadi putus obat). Menjelaskan pada pasien bahwa daerah yang mati rasa merupakan tempat resiko terjadinya luka, dan daerah yang luka merupakan port dentree bakteri, sehingga hindari luka.

Memberitahukan pada pasien bahwa penggunaan Rifampicin menyebabkan warna buang air kecil berwarna merah sehingga pasien tidak perlu khawatir. Memberitahukan pada pasien bahwa penggunaan klofazimin menyebabkan kulit menjadi kecokelatan, sehingga pasien tidak perlu khawatir. Jika dalam masa pengobatan, tiba-tiba badan pasien menjadi demam, nyeri di seluruh tubuh, disertai bercakbercak kemerahan, maka harus segera mencari pertolongan ke saranan pelayanan kesehatan.

Khusus :

Paket MH tipe PB warna hijau, selama 6 9 bulan sebanyak 6 dosis. - Hari 1 : Rifampicin 300mg + 300 mg Dapson 100 mg - Hari 2 28 : Dapson 100 mg

Prognosis :

Quo ad sanam Quo ad vitam Quo ad kosmetikum Quo ad functionam

: bonam : bonam : bonam : bonam

DAFTAR PUSTAKA1. 2.

Daili, et all. 2003. Kusta. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Departemen Kesehatan RI. 2006. Buku Pedoman Nasional Pemberantasan Penyakit Kusta. Jakarta: Dirjen Pengendalian Penyakit dan Penyehatan Nasional. Kosasih A, dkk. 2007. Kusta dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta: FKUI. Hal 73-88 Morbus Hansen. Diakses dari http://id//emedicine.org/morbushansen.html Siregar Prof Dr RS, SpKK. 2002. Kusta (Lepra) dalam Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Jakarta: EGC. Hal 154-163

3.

4.

5.

6.

Wahyuni, S. 2009. Dermatomuskular Sistem Dengan Kusta. Medan: USU Digital Library.WHO. 2002. Definitions and Technical Guidelines for Leprosy Case Holding In The Frame of The Leprosy Elimination Strategy. Regional Office for Africa Division of prevention and control of communicable diseases Regional Leprosy Elimination Programme.

7.