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iscussion.– Le diagnostic de granulomatose de Wegner a étéetenu devant l’association de deux critères : la rhinite croû-euse sanglante et la présence des infiltrats bilatéraux fixes

la radiographie pulmonaire associés la positivité du bilanmmunologique spécifique (auto-anticorps dirigés contre leytoplasme des polynucléaires neutrophiles c-ANCA).ans la forme systémique, les c-ANCA sont présents dans 96 %as avec une spécificité supérieure à 85 %.onclusion.– Il faut penser à la granulomatose de Wegnerevant toute mono-neuropathie multiple inexpliquée.n traitement précoce et bien conduit permettra une rémis-ion prolongée et une réduction du taux de mortalité.nformations complémentaires.– Professeur Loïc Guillevin et al. :a maladie de Wegner (janvier 2004).

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.389

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aralysie dyskaliémique révélant unyperaldostéronisme.S. Bouchetara a,∗, A. Chentouf a, M. Ider a, K. Ait Aissa b,.K. Belaredj a, L. Benbihi a, M.L. Oubaiche a

Service de neurologie, hôpital, CHU d’Oran, 31000 Oran, AlgérieService d’endocrinologie, hôpital, 31000 Oran, AlgérieAuteur correspondant.dresse e-mail : neurobouchetara@yahoo.fr (M.S. Bouchetara)

ots clés : Paralysie récidivante ; Hyperaldostéronisme ;ypokaliémie

ntroduction.– La paralysie intermittente avec dyskaliémie estne affection rare souvent curable, elle peut prêter à confusionvec l’hystérie de conversion.ans notre cas l’adénome de Conn est responsable de cetteymptomatologie.bservation.– Mme D.K (ND 125/09) âgée de 27 ans, mariée, auxntécédents de stérilité, suivie depuis 2009 pour des épisodese paralysie récidivante des quatre membres évoluant depuiseux ans et pour lesquels elle était suivie en psychiatrie et até étiquetée et traitée comme hystérique.’examen neurologique retrouvait au cours de l’accès uneétraparésie flasque.e bilan retrouve hypokaliémie, hyperaldostéronisme, hyper-aliurèse, ainsi qu’une hypertension artérielle.’IRM abdominale a mis en évidence un adénome de Connauche.près correction de l’hypokaliémie (chlorure de potassium),

es épisodes paralytiques ont régressé, et la patiente a puême concevoir une grossesse qui n’a malheureusement pas

u être menée à terme.a patiente a bénéficié d’une exérèse de l’adénome surréna-ien par voie cœlioscopique.es suites ont été favorables avec normalisation de la kaliémiet des chiffres tensionnels ainsi que la disparition des épisodesaralytiques et l’arrêt du traitement.iscussion.– La difficulté rencontrée est de poser le diagnostic’hyperaldostéronisme devant une paralysie intermittente,ui étant le plus souvent prise à tort pour une hystérie deonversion est confiée au psychiatre.a surrénalectomie permet dans tous les cas d’obtenir uneuérison biologique et clinique.’hyperaldostéronisme fait partie des causes de stérilité endo-rinienne.onclusion.– L’ionogramme sanguin examen très simple à réa-

iser, doit être fait devant toute paralysie récidivante.

’hyperaldostéronisme, est une cause rare de stérilité endocri-ienne.

ntérêt d’équipes multidisciplinaires.

( 2 0 1 3 ) A164–A175 A165

Informations complémentaires.– Ce travail à été réalisé en colla-boration avec le service d’endocrinologie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.390

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Atteintes neurologiques inaugurales de lasarcoïdose : à propos de dix casN. Caucheteux a,∗, T. Garcia b, A. Maarouf a, L. Daelman a,T. Dubard De Gaillarbois c, M.-P. Chaunu a, A. Tourbah a

a Service de neurologie, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims, 45,rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, Franceb Service d’ophtalmologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims,51092 Reims cedex, Francec Service de neurologie, clinique Saint-André, 51100 Reims, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : ncaucheteux@chu-reims.fr (N. Caucheteux)

Mots clés : Neurosarcoïdose ; Atteinte inaugurale ; HistologieIntroduction.– La sarcoïdose débute rarement par une atteinteneurologique. Les présentations cliniques sont alors variéeset les anomalies en IRM aspécifiques. Seule la preuve histolo-gique permet d’affirmer le diagnostic de neurosarcoïdose.Objectifs.– Décrire les données clinico-radiologiques, thérapeu-tiques et évolutives des atteintes neurologiques inauguralesde la sarcoïdose. Montrer le polymorphisme clinique et radio-logique.Patients.– Étude rétrospective portant sur dix patients (sixhommes ; quatre femmes) âgés de 25 à 53 ans, pris en chargeau CHU de Reims entre 1989 et 2011, et dont le diagnostic desarcoïdose est confirmé histologiquement (biopsie cérébrale :deux cas, biopsie extracérébrale : huit cas). Un suivi clinique deplus d’un an permet d’affirmer le diagnostic de neurosarcoï-dose (NS) « certain » selon les critères établis par Zajicek et al.en 1999.Résultats.– Délai diagnostique : huit mois (1–42). Atteinte extra-neurologique : dix cas.Preuve histologique : première biopsie (quatre), deuxième(deux), troisième (deux), quatrième (deux).Installation : aiguë (sept cas), chronique (trois cas). Atteintecentrale : huit cas, périphérique : trois cas.IRM cérébrale (neuf cas) : atteinte intraparenchymateuse etméningée (six), hypothalamo hypophysaire (trois), nerfs crâ-niens (deux), neurovasculaire (un), médullaire (un).Traitement : corticothérapie (dix), immunosuppresseur (cinq).Évolution : rechute neurologique (cinq) ; décès (deux) ; récupé-ration (sept) ; incomplète (trois), complète (quatre).Discussion.– Cette série confirme l’hétérogénéité clinique etradiologique des NS et explique en partie la difficulté dudiagnostic. Les présentations cliniques inaugurales sont majo-ritairement centrales, aiguës et sévères. Le taux important derechute sous corticothérapie pose la question d’un traitementplus agressif dès l’atteinte initiale. Le pronostic est plus sévèrepour certaines atteintes centrales (encéphalopathie, atteinteintraparenchymateuse).Conclusion.– Les atteintes neurologiques inaugurales de laNS sont à prédominance centrale et de pronostic sévère. Lapreuve histologique permet de confirmer le diagnostic. Lesrechutes ou récupérations incomplètes sont fréquentes.Informations complémentaires.– Zajicek JP et al., CNS sarcoidosis.Diagnosis and management. QJM 1999; 92:130–17.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.391

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Maladie de Rosai Dorfman : à propos d’uneobservation