ANEMIA APLASTIK
Oleh :
dr.H.Ahmad Nuri, SpA
DEFINISI
Merupakan suatu kelainan darah yang ditandai adanya Pansitopenia dan disertai Sumsum Tulang yang Aplastik atau Hipoplastik
ETIOLOGI 50% - idiopatik Obat-obatan : kloramfenikol, Asetaminofen,
Sulfa, Antikanker, Fenilbutazon dll Radiasi Infeksi
MANIFESTASI KLINIK Gejala timbul akibat dari Pansitopenia Anemia
-pucat, lemah, lesu Lekopenia
-infeksi bakteri, virus Trombositopenia
-perdarahan Hepatosplenomegali ( - ) Limfadenopati ( - ) Lab : -Pansitopenia -Retikulosit menurun Bone Marrow Aplasia / Hipoplasia
DD : Leukimia akut
KOMPLIKASI
-Infeksi
-Perdarahan hebat
TERAPI
-Menghindari bahan yang mungkin menjadi penyebab.
-Menghindari trauma
-Mencegah infeksi
-Transfusi PRC Anemia
-Transfusi Trombosit Tr. < 10.000/mm3
-Transfusi Leukosit
Prednison 2 mg/kgBB/hr Anabolik Steroid Antibiotik spektrum luas
-Ampicillin 100 mg/kgBB/hr
-Garamicin 5 mg/kgBB/hr
untuk mengatasi infeksi Transplantasi sumsum tulang
PROGNOSIS
Tergantung respon terapi Berat (sering perdarahan + infeksi) 80%
meninggal. Kematian 6-12 bulan setelah diagnosis ditegakkan.
Ringan 50% sembuh. Kematian dalam waktu lama.
Jika transplantasi sumsum tulang berhasil
50% survive
TALASEMIA
Oleh :
dr.H.Ahmad Nuri, SpA
DEFINISI
Merupakan penyakit herediter yang ditandai adanya defisiensi pembentukan rantai globin dari Hb sehingga terjadi Anemia Hemolitik
KLASIFIKASI1. Talasemia Mayor
2. Talasemia Minor
MANIFESTASI KLINIK Pucat, pertumbuhan terhambat Riwayat keluarga Facies Mongoloid / Cooley Icterik ringan Hepatosplenomegali tanpa Limfadenopati Laboratorium :
-Anemia berat
-Gambaran Hemolitik
*Anisositosis, Poikilositosis
*Normoblas, Polikromasi
Retikulositosis Hb F Mayor
Hb Aa Minor Bone Marrow aktivitas eritropoiesis
DD : - Anemia kurang besi
- Anemia karena infeksi kronis
TERAPI Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB Hb > 10 g/dl Bila ada kelainan jantung/gagal jantung atau Hb < 5 g/dl
PRC 5 ml/kgBB Mencegah proses Hemosiderosis
-Desferioxamin (Desferal) dosis 1-2 g/hr - sc
Splenektomi-bila Hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi pendek
Nasihat perkawinan-mencegah lahirnya bayi thalasemia
PROGNOSIS Buruk
Recommended