CATARATA CONGÉNITA

TITULO: Catarata congénita

ALUMNA: Jiménez Alonso Diana Cristina CARRERA: Médico Cirujano y Partero.

MATERIA: Oftalmología

INTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

Definición Etiológica

• Del latín “cataracta” y del griego “καταρακτης” (kataraktēs)

• Cata: hacia abajo y arassein: golpear

•

- “Golpear hacia abajo” “cascada”

•

Definición

• Opacidad del Cristalino Presente al Nacimiento

Antecedentes

-En la obra de Galeno, por primera vez usó el término “lens cristallina”

-Rufus de Efeso (98-117 d.C.) describió la posición correcta del cristalino.

-Los griegos suponían que la catarata se forma por un fenómeno de exudación y coagulación que caía del cerebro.

• Werner Rolfinck (1599-1673), médico y anatomista alemán, le corresponde el honor de ser el primero en haber establecido con claridad (Jena, 1656) que la catarata consiste en la opacificación del cristalino.

• A finales del s. XIX comienza a conocerse la base fisiopatológica de la catarata Julius Michel (1843-1911).

• Cirugía

• La primera descripción de la técnica de abatimiento de la catarata se encuentra en antiguos textos de la medicina india, en la obra de Súsruta quien se cree que vivió hacia el año 600 antes de Cristo.

Embriología

• Los ojos derivan de cuatro orígenes embriológicos:

• Neuroectodermo del prosencéfalo.

• Ectodermo superficial de la cabeza.

• Mesodermo situado entre las dos capas anteriores.

• Células de la cresta neural

• El neuroectodermo:

- Retina, capas posteriores del iris y el nervio óptico.

• El ectodermo de superficie

-Cristalino y el epitelio corneal.

• El mesodermo

- Cubiertas fibrosa y vascular del ojo.

• Células de la cresta neural

• Coroides, la esclerótica y el endotelio corneal

vesícula cristaliniana

Pared anterior Pared Posterior

Se diluyen

células cilindricas

Epitelio subcapsular del cristalino Fibras del cristalino primarias

Ocupan de manera gradual la cavidad de la

vesícula cristaliniana

Pax6 ,Sox2 y FC Pitx3

GATA-3 y FoxE3

zona ecuatorial

Cel. cuboideas

pierden su núcleo

Fibras del cristalino secundarias.

Se colocan en partes laterales de

las fibras primarias.

la cuarta y la séptima semana

PLACODA DEL CRISTALINO

2 s

Nutrición

• El cristalino en desarrollo : vascularizado

Arteria hialoidea

Etructura avascular durante el período fetal

Parte de la arteria hialoidea degenera

Difusión desde el humor acuoso

• Al Nacer el cristalino presenta :

• Cápsula y Núcleo

ANATOMÍA CRISTALINO

• Se encuentra en la parte posterior del iris, soportado por las fibras zonulares que dan origen al cuerpo ciliar y se insertan sobre la región ecuatorial de la cápsula del cristalino

Estructura Avascular, transparente y biconvexa.

Situado en el eje AP del ojo, detrás

del plano del iris y la pupila.

-Por delante de la cámara vítrea.

Etiología

Genética (10-25%) Embriopatía Metabólica

ADCC

Gen:

a-crystallin

(CRYAA)

Cromosoma:

21q22.3

-Generalmente

son bilaterales.

Rubeola

Toxoplasmosis(Triada de sabin)

Citomegalovirus

Sifilis

Varicela

TORCH

Galactosemia

Hipopara-

tiroidismo

(pseudo)

Otras

Tóxica

Carenciales

Cromosomo-

patías

Radiaciones

ionizantes

Idiopáticas 60%

Epidemiología

4.6 de cada 10 000 Nacidos vivos.

1 – 13 de cada 10 000 RN

2/3 Son Bilaterales

Clasificación

• Opacidades Nucleares:-Se limitan al núcleo

embrionario del cristalino.

-Puede ser densa o formada por opacidades pulvurentasfinas.

-A veces se asocia a microftalmos.

• Opacidades Lamelares

- Afectan una lámina particular del cristalino a nivel anterior y posterior.

- En algunos casos se asocian con extensiones radiales <silla de montar >

- -Se producen en lactantes con trastornos metabólicos e infecciones IU.

• Lamelar densa con bridas

• Catarata Coronaria (supranucear)

- Se encuentra en la corteza profunda y rodea al núcleo como una corona.

- Suele ser esporádica y ocasionalmente hereditaria.

• Opacidades de punto Azul

(catarata puntiforme cerúlea)

- Son habituales e inocuas y coexisten con otros tipos de opacidad del cristalino

•Catarata de la suturas

-Opacidad que sigue la sutura en Y anterior y posterior

-Se produce de forma aislada o asociada con otras opacidades.

• Catarata polar anterior

-Puede ser plana o se proyecta como una opacidad cónica en la cámara anterior.

(Catarata piramidal)

- Polares Anteriores Planas son centrales

• Polar anterior en pirámide -Polar anterior con membrana pupilar persistente

• Catarata polar posterior

-En ocasiones puede asociarse con restos hialoideos persistentes (punto de mittendorf)

•Opacidades centrales “En gota de aceite”

- Son características de Galactosemia

• Catarata membranosa

- Muy infrecuente

- Puede asociarse a SxHallerman-Streiff-Francois

- Se produce cuando el material lenticular se reabsorbe total o parcialmente, dejando detrás material de aspecto Blanco-tiza.

Fisiopatología

• 1) Polimerización y uniones cruzadas entre lípidos y proteínas (aumentando cantidad de proteínas insolubles en agua).

- Actividad metabólica Anormal de las fibras cristalinianas, agentes externos o radicales libres.

• *

2) Incremento en la dispersión o absorción de Luz.

• Alteración de las fibras del cristalino ( Mayor agregación de proteínas , de la separación de fases en el citoplasma de las células del cristalino o de una combinación de estos procesos)

3) Modificación en Genes que codifican las cristalinas - alfa A y alfa B, miembrosde la superfamilia cristalinas B y gama, las conexinas alfaY 8 y proteína faquinina

(en el ser humano si uno de estos alelos presenta mutación aparece la catarata)

Signos y síntomas

• Leucocoria: Reflejo blanco de la pupila.

• Se debe realizar diagnostico diferencial con retinopatía del prematuro, retinoblastoma, desprendimiento de retina, persistencia del vitreoprimario o coloboma de coroide entre otras.

• 2. Nistagmus: Mirada vaga o de búsqueda

• Indica un mal pronóstico visual.

• Se desarrolla nistagmus en los casos bilaterales totales alrededor del tercer mes de vida.

• 3.Estrabismo:desviación ocular.

• La mala visión, por una catarata, afecta la fusión binocular y

• puede producir una desviación ocular.

Diagnóstico

Anamnesis Familiar y Antecedentes perinatales.

Examen ocular

Estudios Metabólicos

Exploración Ocular

1) Densidad : Exploración directa e indirecta

Lámpara de hendidura portátiles de alta calidad

Se clasifica :

1) Muy densa

2) Visualmente significativa

3) Visualmente no significativa

Morfología de la opacidad

Pruebas especiales:

Visón preferencial

Potenciales evocados visuales

No usar de forma exclusiva por que

pueden dar resultados falsos

Estudios metabólicos

• X- Si hay base genética

Pruebas Serológicas

Calcio, fosforo sérico , GPUT en gr.

Orina :

-Sustancia reductora (después de tomar leche)

-Cromatografía para aminoácidos (Sx de lowe)

Tratamiento

Candidatos a cirugía

• Opacidad central igual o mayor a 3mm

• Pacientes donde no es posible obtener reflejo Rojo simétrico y de buena calidad en pupilas dilatadas

•Quirúrgico.

1) Cataratas densas bilaterales :

-Cirugía precoz (4-6 semanas de vida)

- Siguiente ojo < 7 días

2) Cataratas parciales bilaterales

-Pueden no precisar cx, hasta más adelante si es necesario.

3) Cataratas densa unilateral

-CX Urgente ( < 4 semanas)

4) Cataratas Parciales Unilaterales

-Observación general o con dilatación pupilar (< 3mm)

Aspiración del cristalino

Facoemulsificación

Implantación de una LIO

( > 2años)

Procedimiento

Complicaciones postoperatorias

1) Opacificación capsular posterior

2) Membranas pupilares secundarias

3) Proliferación del epitelio del cristalino

4) Glaucoma

5) Desprendimiento de retina

Rehabilitación Visual

• Gafas (2 semanas posteriores a cx)

• Lentes de contacto

• Implantación de una LIO

• Oclusión

Bibliografía

• Oftalmología clínica, Jack J kanski, Séptima edición, 2012, p.269

• Oftalmología general, Vauchan y Asbury, 18ª edición, 2011, p.181.

• Oftalmología General, Carlos Argento, 1era edición, 2007, cap.11.

• Manual CTO oftalmología, segunda edición Julio Gonzáles,

• Fisiología del ojo, Decima edición, Paul L. Kaufman, p.142.

• Guía de practica clínica, catarata congénita, 2013.

• http://hmg.oxfordjournals.org/content/7/3/471.short

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4293928/

• http://emedicine.medscape.com/article/1210837-clinical#b1

• http://www.academia.edu/12425084/Historia_de_la_catarata_y_de_su_tratamiento