Click here to load reader

MEDULLA SPİNALİS HASTALIKLARI spinalis enflamatuvar hastalıklarına miyelit denir. Miyelopatienflamatuvar ve enfeksiyöz olmayan, toksik, nutrisyonel, nekrozitan medulla spinalis

  • View
    218

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of MEDULLA SPİNALİS HASTALIKLARI spinalis enflamatuvar hastalıklarına miyelit denir....

  • MEDULLA SPNALS HASTALIKLARI

  • Lemniscus medialais

  • Myelit

    Gri cevher: poliomyelit Beyaz cevher: lkomyelit Gri ve beyaz cevher: transvers myelit Meninks ve spinal kord: meningomyelit Meninks ve kk: meningoradiklit Spinal dura: pakimenenjit Pia-araknoid: leptomenenjit

  • Medulla spinalis enflamatuvar hastalklarna miyelit denir.

    Miyelopati enflamatuvar ve enfeksiyz olmayan, toksik, nutrisyonel,

    nekrozitan medulla spinalis hastalklar iin kullanlan bir terimdir.

    Miyelitler birka spinal segmenti tutarak akut ve subakut olarak balayabilir ve

    yukar doru saatler iinde hzla yaylabilir (assendan miyelit)

    Tam veya yar medulla kesisi gibi semptom verirler.

    C3 seviyesinin stne karsa solunum felcine neden olabilir.

  • Tam Kesi (Transvers myelopati)

    Duyu Bozukluklar Belli bir kke ait radikler ar, segmental paresteziler Lezyon altnda tm duyularda kayp

    Motor Bozukluklar Akut lezyonlarda flask ve arefleksik, sonra spastik ve hiperrefleksik

    parapleji veya kuadripleji Ekstansr plantar yant Yzeyel karn cildi refleks kayb n boynuz hcresi veya n kk harabiyetine bal lezyon dzeyinde alt

    motor nron bulgular (parezi, atrofi, fasiklasyon, arefleksi) Otonomik Bozukluklar

    Sk idrara kma, idrar yapamama, idrar karma (sakral dzeyde flask ve genilemi, stnde spastik ve kk mesane)

    Konstipasyon Horner sendromu

  • A. Enterovirsler(Grup A ve B Coxsackie virsleri,poliomiyelit vb)

    B. Herpes zoster virs

    C. Epstein-Barr virs (EBV), sitomegalovirs (CMV), HSV

    D. Kuduz

    E. Hepatit B virs

    F. HTLV-I (Tropikal spastik paraparezi)

    G. AIDS miyeliti

  • A. Mycoplasma pneumoniaeB. Lyme hastalC. Piyojenik miyelit

    1.Subakut meningomiyelit2. Akut epidural abse ve granlom3. Omurilik absesi

    D. Tberkloz miyeliti1. Pott hastal ve omurilik bass2. Tberkloz meningomiyeliti3. Omurilik tberklomu

    E.Epidural granlom, lokalize menenjit veya meningomiyelit, abse oluturan parazitik ve fungal infeksiyonlarF. Sifiliz miyeliti

    1.Kronik meningoradiklit (tabes dorsalis)2. Kronik meningomiyelit3. Meningovaskler sifiliz4. Gommz menenjit (kronik spinal pakimenenjit dahil)

    G. Sarkoid miyeliti

  • A. Postinfeksiyz ve postvaksinal miyelit

    B. Akut ve kronik yineleyici multipl skleroz

    C. Subakut nekrotizan miyelit

    D. Lupus ve dier vasklit formlar ile birlikte miyelopati

    E. Paraneoplastik miyelopati ve poliomiyelit

  • Aseptik menenjit ve n boynuz hcrelerinin harabiyeti ile oluur.

    Poliovirusler ounlukla nedendir. Bulama fekal oral yolla olur.

    Hastalk %90-95 asemptomatik geer.

    Ancak az sayda hastada SSS tutuluu olur.

    SSS tutuluu

    a) Nonparalitik veya preparalitik poliomyelit

    b)Paralitik poliomiyelit

  • Prodromal semptomlar halsizlik, ate, baars, kas arlar, boaz ars, itahszlk,

    bulant ve kusmadr.

    Bu yaknmalar srer ya da azalrken sinir sistemi tutulmasn gsteren bulgular ortaya

    kar. Bunlar baars ve ate, srt, ense ve uyluk ard kaslarnda ar ve gerginlik, ense

    sertlii ve meningeal iritasyon bulgular, iritabilite ve huzursuzluktur.

    BOS incelemesi normaldir.

  • Kas gszl 2-5 gnlk bir hastalk tablosunu izleyerek akut ya da daha yava ekilde yerleir. Sklkla bacaklar tutar, asimetrik olabilir, bir veya birka ekstremiteyi tutabilir.Flask bir paralizidir. Duyu normal kalr. 3. haftadan itibaren kas atrofisi farkedilir.Nadiren bulber tutulu olabilir.

    nfeksiyona urayan balca merkez sinir sistemi yaplar omurilik n boynuzlarnn yansra hipotalamus, talamus, beyin sap motor ekirdekleri ve retikler formasyonu ile vestibler ve serebellar ekirdeklerdir

    Kas zaafnn iddeti hasara urayan n boynuz hcrelerinin says ile orantldr. Felli ve atrofik kalan kaslar innerve eden n boynuz hcrelerinin %10 dan az salam kalm durumdadr.

  • . Poliomiyelitin akut dneminde BOSta:

    Mononkleer pleositoz, protein hafif artm, glukoz normaldir.

    Poliovirus IGM pozitiftir.

  • Poliomiyelit geirdikten 1 veya 2 dekat sonra kas gszlnde yeniden

    art, ya da asemptomatik bir blgede kas gszl ile karekterize

    bir durumdur.

  • Sifiliz ince spiral eklinde hareketli bir mikroorganizma olan Treponema pallidum tarafndan oluturulan bir infeksiyondur. Treponema inoklasyondan sonraki 3-18 ayda sinir sistemini istila eder.

    Nrosifilitik infeksiyonun ilk aamas, genellikle asemptomatik olan bir menenjittir. Bu menenjit spontan regresyona urar, ya da baz olgularda asemptomatik olarak sregelir ve yllar sonra parenkimal hasara neden olur. Sifilitik menenjit, meningovaskler sifiliz, paralizi general, tabes dorsalis gibi klinik sendromlar nadiren izole olarak grlrSifiliz, medulla spinalisi farkl ekillerde etkileyebilir. Patolojik sre meningovaskler ya da parenkimatz ekilde olabilir. Sfilitik gomlar omurilik iinde geliebilir ya da komu meninkslerden byyerek basya yol aabilir. Omurilik kompresyonu pakimenenjite ya da sifilitik vertebral osteite sekonder olarak geliebilir.

  • Tabes Dorsalis

    Enfeksiyondan 15-20 yl sonra ortaya kar. Arka kordonu belirgin etkiler.Bu nedenle sensoriyel ataksi, Romberg bulgusu ve Argill-Robertson pupillas, Charcot eklemi grlen nemli bulgulardr.

    Charcot eklemi

  • POSTEROR KOLON HASTALIKLARI

    Arka kordonun selektif olarak etkilendii hastalktabes dorsalistir. (Tabetik nrosifiliz, progresif lokomotor ataksi)Arka kklerde balayan inflamasyon ve dejenerasyon dahasonra arka kordona yaylr.

    BulgularPozisyon ve vibrasyon duyumunda azalmaiddetli Romberg (+)Taktil lokalizasyon duyumunda azalmaTaktil halsinasyonParlayc nropatik arlarriner inkontinansDTR kayb, hipotonik ekstremite ve hiperekstensibl eklemlerCharcot eklemiAbdominal ar krizi ve laringeal krizler (stridor)Ar duyumunda azalma (Ail tendonu sklmasna duyarszlk Abadie belirtisi-)Duyarl deri alanlarnda taktil duyum eii artarArgyll Robertson pupillas (Ik refleksi kayp, akomodasyon korunmu, miyotik pupil)Optik atrofi, dier kraniyel nropatiler

  • Kortikospinal traktus belirtilerinin n planda olduu bir spinal sifiliz formudur. Hasta genellikle ilk olarak bacaklarnda gszlk ve arlk hissinden yaknr. Buna paresteziler eklenebilir. mpotans ve sfinkter kusurlar olabilir. Muayenede spastik paraparezi ya da kuadriparezi ile uyumlu bulgular vardr. Objektif duyu azalmas hafiftir. Patolojik incelemede kalnlam iltihapl meninksler grlr. Granlomatz iltihap ve vaskler deiikliklerden oluan omurilik lezyonlar daha ok servikal blgede ve lateral kolonlardadr.

    Sifilitik meningomiyelit (Erbin spastik paraplejisi):

    Btn nrosifiliz formlarnda olduu gibi BOS bulgular ve serolojik testlerle konur. BOSta mononkleer hcre (10-200/mm3), protein (40-200 mg/dL) ve gama globulin (IgG) art olur. Serolojik testlerden nonspesifik (nontreponemal) antikorlar gsterenler Kolmer ve VDRL testleridir. Bunlarn BOSta pozitif olmalar tan koydurucudur. Ancak bu testler bir ok nrosifiliz olgusunda negatiftir. Bu gibi hastalarda ya da yanl pozitiflikten phe edilen olgularn serumlarnda spesifik treponemal antijenlere kar gelien antikorlara ynelik testler uygulanr. Bunlar TPHA, FTA-ABS ve TPI testleridir.

    Tan

  • Tberkloza bal miyelopati genellikle tberkloz spondilitine (Pott hastal) sekonder olarak geliir. Mikobakteriler vertebralara hematojen, lenfatik ya da akcierlerden direkt yaylm yolu ile ular. En ok dorsal ve dorsolomber, daha seyrek olarak servikal vertebralar tutulur. Buradan kaynaklanan abse vaye kazez granlasyon dokusu omurilik ve/veya sinir kkleri zerine epidural bas oluturur.

    Vertebra kme ve deformasyonlar da omurilik zerine bas oluturabilir. nfekte vertebralarn zerinde lokal ar ve duyarllk olabilir. Hastada nral yaplardaki kompresyonun iddet ve lokalizasyonuna gre omurilik ya da radiks bass bulgular grlebilir.

  • NFEKSYZ OLMAYAN NFLAMATUVAR MYELOPATLER (Otoimmn Transvers Miyelit)

    nsidans : 1-5/1.000.000Postenfeksiyz, otoimmun hastalklara bal,MS seyri iinde grlebilir.

    Muhtemelen otoimmn, idyopatik dyopatik akut transvers miyelitMultipl skleroz

    Akut disemine ensefalomiyelit (ADEM)nfeksiyon ve alanma sonras

    miyelitler

    Bilinen bir antijenle ilikili primer miyelit

    Nromiyelit spektrumu hastalklar (NMO) (akuaporin-4)

    Dier sistemik hastalklarla birlikte miyelit

    Ba dokusu hastalklarBehet hastalNrosarkoidoz

    Paraneoplastik sendromlar

  • Beyne gre daha nadir.

    Spinal iskemik bir lezyon daha sk olarak, ekstravertebral damarlarn omurilie sunduklar kann azalmas sonucunda ortaya kar. Aortun spontan diseksiyon veya rptr, travmas, aorttan kan damarlarn aterosklerotik ya da embolik nedenlerle tkanmas, aortun 30 dakikadan uzun sre klampe edildii ve zellikle torakal blmne ynelik olan cerrahi giriimler nedenler arasndadr.

    nfarktlar sklkla watershed blgelerde zellikle alt torakal blgede sktr.

    Dekompresyon hastalnda (Caisson hastal) epidural venlerde serbest hale geen azot gaz kabarcklar omuriliin venz dolamn bozarak iskemik-hemorajik bir miyelopatiye neden olur.

  • Genellikle anterior spinal arter alannda geliir. Lezyon dzeyi altnda akut pleji, ar ve s duyusu kayb ve sfinkter kusuru olur. Sklkla srt veya ensede ar ile balar ve felcin yerleimi hzldr. Genellikle balangta bir spinal ok dnemi olur. Posterior spinal arterlerin alannda infarktlar seyrek grlr.

    Tan: MRI

  • Subdural ve epidural hematomlar benzer nedenlerle ortaya kar ve hemen hemen ayn klinik belirtileri verir. Hzla cerrahi olarak boaltlmalar gerekir.

    M.Spinalis iine kanamaya hematomiyeli denir.

    Beyin kanamalarna oranla ok nadir.

    Hemotomiyeli nedenleri: spinal travmalar, vaskler malformasyonlar ve

    antikoaglan kullanm gibi kanama eiliminin artt durumlar

    Akut yerleen bir parapleji ve seviye gsteren duyu kusuru sz konusudur. BOSun kanl ve santrifjden sonra ksantokromik olmas kanamal bir miyelopatiyi dndrr.

  • En sk karlalan miyelopati nedenidir.B12 vitamin eksiklii sonucu ortaya kar.

    Diyetle yetersiz alm Sk vejeteryen diyet, malnutrisyonntrensek faktr yetersizlii Pernisiyz anemi, gastrektomi, gastrik atrofiEmilim bozukluu Crohn hastal, lyak hastal,

    geni ileum rezeksiyonuKonjenital hastalk Transkobalamin yetersizliiKronik ila kullanm H-2 antagonistleri, proton pompa inhibitrleri,

    antidiabetik (metformin)Dier nadir hastalklar Kronik pankreatit, tiroid hastal, diphyllobothrium

    latum infestasyonu

    B12 vitamin eksiklik nedenleri

    Nrolojik belirti ve bulgular olan hastalarn bir ksmnda, megaloblastik anemi

    grlmez.

  • POSTEROLATERAL KOLON HASTALII

    Vitamin B12 eksikliinde arka kolon ve lateral kolon birlikte etkilenir.HIV vakouler miyelopatisi

    HTLV ilikili miyelopati (tropikal spastik paraparezi)Ekstrensek kord kompresyonu (spondilozis)

    BulgularAyaklarda ve ellerde paresteziDuysal ataksiRomberg (+)Mesane atonisiSpastisite ve hiperrefleksi (periferik nropati varsa refleksler zayflar)Ar ve s duyumu normaldir.

    Vitamin B12 eksiklii-Subakut kombine dejenerasyon

  • B12 yetersizliinden beyin, omurilik, optik sinirler ve periferik sinir sistemi etkilenir. En ar hasar omurilikte, zellikle servikal ve st dorsal blgenin arka ve lateral kordonlarnda ortaya kar.

    B12 vitamininin miyelin klf iin nemli maddelerden olan metilmalonil CoAnn sksinil CoA ya dnmesinde temel koenzim olduu, S-adenozil-L-metionin aracl ile miyelin bazik protein metilasyonunda ve bylece lamellar miyelin yapsnn stabilitesinin salanmasnda rol ald gsterilmitir.

  • Yerleim blgesine gre 2 ana gruba ayrlr

    ntramedller

    Ekstramedllerntradural

    Ekstradural

  • ntramedller tmrler: medlla spinalis yaplarndan kaynaklanantmrlerdir. Ependimom ve astrositomlar bunlara rnektir.

    Ekstramedller tmrler medulla spinalis komuluundaki yaplardan kaynaklanr. Meninjiom ve nrofibromalar

    Ekstradural ekstramedller tmrler invazyon sonucu gelien tmrlerdir. Lenfoma, prostat CA, myelom, meme CA vb.

  • DER HASTALIKLARA ELK EDEN MYELOPATLER

    Ar doz dorudan radyasyona maruz kalma ile oluur. Hemen radyasyon sonras veya ge dnemde oluabilir.

    Radyasyon myelopatisi:

    Paraneoplastik myelopatilerUzak kanser seyri srasnda myelopatiler de grlebilir.

    Metastatik tmrlerSklkla ekstradural yerleimlidir.

  • Siringomyelik sendrom

    Sklkla servikal blgede, bazen medulla oblangataya, nadiren torakal veya lomber segmentlere uzanan santral kavitasyon

    Elik eden vertebral kolon veya kraniyoservikal bileke anormallikleri vardr

    4.ventrikl knn konjenital tkanmasna bal santral kanaln genilemesi veya artm BOS basncna bal m.spinalise BOS szmas ve kavite oluturmas ile aklanr

    lk olarak pelerin tarznda ar ve s duyusunda kayp varken, dokunma ve derin duyu korunur

    Kavite bydke n boynuza yaylr ve segmental nrojenik atrofi, parezi olur

    Lezyon yana yaylnca lezyon dzeyi altnda spastik paralizi, arka kordon tutulumuna bal vibrasyon-pozisyon duyusu kayb

  • Konus medllaris lezyonu

    Pelvik taban kaslarnda gszle neden olur ve akutinkontinans nedenidir.

    Nrojenik mesaneye neden olur.Volanter ieme yaplamazArtm idrar rezidsVesikal doluluk duyumu yoktur

    Erektil disfonksiyon ve ejaklasyon bozukluuSimetrik svari yamas duyu kusuruAr nadirdir.Tethered kord sendromu sk nedenlerden biridir.

    Kauda equina lezyonu

    L3 vertebra dzeyinin altndaki lezyonlarda akut radikler ar ile ortaya kar.Ar unilateral olabilir. Eer neden ekstramedller tmr ise yaknmalar ayakta ikendaha azdr, yatnca artar.Gluteal blgede asimetrik duyu bozukluuAil refleksi kayptr. Patella refleksi elde edilebilir. Sfinkter bozukluu konus medllarislezyonuna gre daha ge geliir.

  • Kauda equina lezyonu

    Konus medllaris lezyonu ile ayrm

    Konus medllaris sendromunda sfinkter tutulumu tam ve akuttur. Duysal bulgular simetriktir. Ar geri plandadr.

    Kauda equina sendromunda sfinkter daha ge tutulur. Ar n plandadr.Duysal bulgular asimetriktir.

  • zellik Konus medllaris sendromu Kauda Ekuina sendromuBalang Ani ve bilateral Yava ve tek yanlRefleksler Patella (+), Ail (-) Patella ve ail (-)Ar Hafif ok iddetliGluteal ar ok AzDuysal bulgu Perianal duyu kusuru Radikler dalm, asimetrikParezi Alt ekstremite distallerinde simetrik,

    hafif gszlk, DTR artar, fasiklasyon olabilir

    Arefleksik, atrofinin elik ettii, asimetrik gszlk

    mpotans Sk NadirSfinkter kusuru

    riner retansiyon, anal ve riner sfinkterler atonik, tama inkontinans

    Nadiren hastaln ileri formlarnda

  • En bilinen tipler spinoserebellar ataksiler ve herediter spastik paraparezidir.Friedreich ataksisi herediter spinoserebeller ataksilerin prototiprneklerindendir.

    OR geili trinkleotid tekrar hastaldr.nsidans:1/100.000Balang ya: 2. dekat balarskelet deformiteleri (kifoskolyoz, ayak arkusunda ykseklik)Periferik nropatiAtaksi, derin duyu ve yzeyel duyu bozukluuDTRleri kayp, Babinski (+)Kardiyak iletim bozukluklar

  • Prevalans: 2-10/100.000

    Alt ekstremitelerde yava progresif spastisite, parezi, DTR art, babinski yant ile karekterize bir hastalktr.

    Sklkla OD geilidir. Genetik dalm hetorojendir.