Medulla Spinalis ve Hastalıkları

Prof. Dr. S. Naz Yeni

Medulla spinalisin anatomisi

• Medulla spinalis medulla oblangatanın alt ucundan başlar. Kafatasında foramen magnum hizasıdır. Alt ucu erişkinlerde birinci lomber vertebra hizasında, yeni doğmuş bir bebekte ise üçüncülomber vertebra düzeyinde sonlanır.

• Anatomik bir anomali yoksa bütün yaşlarda L4-L5 ve L5-S1 aralığılomber ponksiyon yapmak için güvenilir bir aralıktır.

• Medulla spinalisin içersinde yer aldığı vertebral kanalın uzunluğu kendisinden fazladır. Omurilik segmentleri özellikle alt yarıda kendi adlarını taşıyan vertebra korpuslarından yukarıda kalırlar. Bu ilişki medulla spinalisin basılarında lokalizasyonu saptamada önemlidir.

• L1’den S2’ ye kadar olan vertebra düzeylerinin içinde ise kaudaequina adı verilen bölümler yer alır. Bunlar lumbo-sakral radikslerdir.

Medulla spinalisin anatomisi

• Servikal 7 vertebra bulunur. Kök sayısı ise 8'dir. Dorsal(torakal) 12 vertebra vardır. 12 dorsal kök mevcuttur. Lomber vertebra sayısı beş adettir. Kök sayısı 5 adettir. Sakral vertebra sayısı 5 adettir. Sakral kök sayısı beşadettir. Koksigeal bir kaç küçük kök mevcuttur.

• Medulla spinalisin etrafını ince bir zar olan pia materçevreler. Dura mater ise vertebral kanalın kemik kısmına daha yakın kalın , fibröz bir bağ dokusundan oluşmuştur. Subdural aralık dura mater ile araknoid arasındadır. Normalde az miktarda sıvı ihtiva eder. Araknoid ince fakat önemli bir engeldir. Subaraknoid aralığı dolduran serebro-spinal sıvının tutulmasını sağlar. Lomberponksiyonda sıvının alındığı boşluk bu bölgededir.

Medulla spinalisin temel internalyapısı

Santral gri maddenin yapısı• Ön boynuzda alfa motor nöronlar yer alır.

Posterolateral gri maddede arka kök girişi mevcuttur. Burada liseaur traktus ve substantia gelatinosa yer alır. İntermediategri maddede otonom pre-gangliyonik lifler yer alır.

Medulla spinalisin temel internalyapısı-Akmadde

Motor yollar• Kortiko-spinal traktustaki liflerin somatotopik bir

organizasyonu mevcuttur. Kol ile ilgili lifler daha mediyalde yer alırken bacağa ait olanlar daha lateralde yer alır. Kortikospinal traktustan ayrılan lifler önboynuz (II. motor nöron) hücrelerini inerve eder ve motor kökten pleksuslar ve periferik sinirler aracılığıyla ilgili kaslara ileti aktarılır.

Medulla spinalisin temel internalyapısı-Akmadde

Duysal yollarAfferent uyaranlar arka kökten medulla spinalise girdikten

sonra, ağrı ve ısı lifleri santral kanal önünde bir kaçsegment boyunca çaprazlaşarak karşı tarafa geçer ve lateral spinotalamik traktus içersinde yukarı doğru taşınırlar.

Derin duyu ise arka kordon olarak da ifade edilen fasikuluskuneatus ve grasiliste taşınır. Bu yol medullaoblangatada çaprazlaşır.

İyi lokalize dokunma duyusu ve iki nokta ayırımı arka kordonda taşınır. Dokunma duyusunun diğer modaliteleriventral spinotalamik traktusta taşınır.

Dermatom• Dermatom, duysal bir kökün inerve ettiği cilt

bölgesi olarak tanımlanır. Belirli dermatomlarınve referans bölgelerin hatırlanmasında fayda vardır.

• Baş parmak, orta parmak, ve beşinci parmak sırasıyla C6, C7, C8 köklerinden inerve edilir.

• T4 meme başı hizasıdır.• T10 umbulikustan geçer.• T12 kasıkta yer alır.• Bacak arkasında mediyalde lombo-sakral

köklere göre ardırsıra yerleşim vardır.

Medulla spinalis kanlanması• Vertebral arterlerin yandalları birleşerek anterior

spinal arteri oluşturur. Medulla spinalisin anteriorsulkusundan aşağı doğru iner ve medullaspinalis üçte iki ön kısmını sular.

• Medulla spinalisin torasik bölümünde, interkostalarterlerden anterior spinal artere katılımlar olur. Bu arterlerden en önemlisi Adamkewicz’inmagna arteridir.

• Vertebral arterlerden kaynaklanan posteriorspinal arterler posterolateral sulkuslarda yer alarak medulla spinalis posterior bölümünün kanlanmasını sağlarlar.

• Bu sistemler anostomoz yapma eğilimindedir.

Medulla spinalis hastalıklarında klinik

Lokalizasyon: Medulla spinalis hastalıklarını semptom ve bulgularını sorgularken ve muayene sırasında, temel özen lokalizasyona verilmelidir. Sinir köklerinin ve medulla spinalisten inen ve çıkan traktuslarınfonksiyonlarının test edilmesi ile lezyon lokalizasyonu sağlanır.

• Medulla spinalisin rostro-kaudal aksisi boyunca lokalizasyon

• Medulla spinalis transvers planında lezyonun lokalizasyonu ve yayılımı

Zamansal profil: Ayrıca, olayın zaman içersinde gelişimi de bize etyoloji hakkında önemli bilgiler sağlar.

Kök disfonksiyonları

Ön köklerin disfonksiyonu• Ön kök disfonksiyonu kortiko-spinal traktus,

periferik sinir ve pleksus lezyonlarından karakteristik farklılıklar gösterir. Bu ayırım için kas kuvveti, kas tonusu ve kas hacmi incelenmelidir. Monoradikülopati varlığında, belirli indeks kaslarının tutulumu diğer kaslardan daha belirgindir ve indeks kastaki tutulum hangi kökün tutulduğunu kesinlikli olarak gösterir.

Arka kök disfonksiyonu

• Arka kök lezyonları en sıklıkla ağrıya neden olur ve daha nadiren his kusurları yapar. Ağrı ya lokalize kalır ya da radiküler veya non-radikülertarzda dağılır.

• Radiküler ağrı arka köklere bası olduğunda izlenir. Radiküler ağrının lokalizasyon değeri vardır ve kökün inerve ettiği dermatom bölgesine yayılan bir ağrıdır.

Motor bozukluklar

• Medulla spinalis hasarlarında üst motor nöron tipi bulgular izlenir. Ancak dikkat edilmesi gereken husus, I. ve II. motor nöron bulguları kimi zaman bir arada olabilirler. Ekstramedüller bir lezyonda, lezyonla aynı seviyede II. motor nöron tipi bulgular ve bunun altındaki seviyelerde ise üst motor nöron (II. motor nöron) tipi bulgular olabilir.

Duysal bozukluklar

• Dokunma duyusunun tam medulla spinalis kesisidışında kolaylıkla etkilenmez.

• Ağrı ve ısı yolları lateral spinotalamik traktustataşınır. Bu yollar somatotopik bir organizasyona sahiptir. Servikal lifler en içerde taşınırken , sakral lifler en periferde taşınır. Bu durumda intrameduller bir lezyon, lezyonun altındaki seviyelerde ağrı ve ısı hissi kaybı yaparken, en periferde yer alan sakral lifler korunabilir; buna "sakral korunma" deriz.

• Pozisyon ve vibrasyon hissi arka kordon yolu ile taşınmaktadır.

MEDULLA SPİNALİS HASARININ (tam kesi) BELİRTİLERİ

Medulla spinalis tam ya da tama yakın hasara uğradığında lezyon seviyesinin altında üç temel bozukluk ortaya çıkar;

• Tüm istemli hareketler durur.• Tüm duysal algı kaybolur.• Medulla spinalise ait tüm refleks

fenomenler kaybolur.

Tam medulla spinalis kesisi-Dönemler

Spinal şok veya arefleksi dönemiArtmış refleks aktivitesinin olduğu dönem

Spinal şok dönemi-

• Seviyenin altında his yoktur. Lezyon seviyesinin altında tüm segmental refleksler kaybolmuş ve flask tipte kas güçsüzlüğü söz konusudur.

• Otonom fonksiyonlar kaybolmuştur. Gastrik atonive paralitik ileus vardır. Piloereksiyon, terleme, vazomotor tonus bozulmuştur. Sistemik hipotansiyon olabilir. İdrar mesanede birikir ve belirli bir hacme ve intravesiküler basınca ulaşınca sfinkterlerin tonusunu aşabilir ve idrar enkontinansı oluşur.

• Şok dönemi, ortalama 1-6 hafta sürer. Genellikle bulbokavernöz refleks ilk geriye dönen reflekstir.

Artmış refleks aktivite dönemi

Triple fleksiyon• Baş parmağın dorsifleksiyon• Diğer parmakların yelpaze gibi açılması• Ayağın, bacağın, diz ekleminin fleksiyonu ortaya çıkarRefleks aktivite• Aşil refleksi ve daha sonra patella refleksi başlar.• Mesane düzensiz aralıklarla, detrusorların kasılmasına

bağlı olarak boşalır (otomatik mesane).• Refleks olarak barsaklar boşalmaya başlar.

Kütle “mass” refleksi

MEDULLA SPİNALİS YARI KESİBrown-Sequard sendromu

Kontralateral ısı ve ağrı duyusu kaybı, İpsilateral I. motor nöron tipi kuvvetsizlik,İpsilateral pozisyon ve vibrasyon duyusu kaybı

Ağrı ve ısı duyusu kaybı lezyona göre bir iki segment aşağıdan başlar.

Lezyon hizasında giren ve çıkan köklerin de etkilenmesine bağlı olarak dar bir alanda ipsilateral bir anestezi, analjezi ve II. motor nöron tipi kuvvetsizlik bulunabilir.

Bu tür lezyonlar travmaya, miyelitlere ve multiplskleroza bağlı olarak ortaya çıkabilir.

İntrameduller sendrom(sirengomiyeli, intramedüller tümör)

• Üst ekstremitelerde segmental güçüzlükve atrofi.

• Derin tendon reflekslerinde azalma/kayıp• Segmental ayrışmış (dissosiye) his kusuru• İlerlemiş olgularda kortiko-spinal traktus ve

arka kordonda etkilenebilir.

Medulla spinalis vasküler olayları

Anterior spinal arter sendromu

Akut olarak yerleşir.

Medulla spinalisin üçte iki ön kısmında infarkt oluşur.

Lezyon seviyesinin altında parapleji, his kusuru ortaya çıkar.

Arka kordon etkilenmediği için derin duyu kusuru beklenmez.

Etyolojiler: Aterom plakları, embolik olaylar, arteritis (sfiliz), hipervikozitesendromları, trombotik hastalıklar, orak hücreli anemi, cerrahi travma, aortanın disekan anevrizması,

Medulla spinalis tümörleri

Medulla spinalis tümörlerini yerleşim yerlerine göre iki ana grupta inceleyebiliriz.

• intramedüller tümörler• ekstramedüller tümörler intraduralekstradural

Tümörler

• İntramedüller tümörler medulla spinalisyapılarından kaynaklanan tümörlerdir. Ependimomalar ve astrositomalar..

• Ekstramedüller tümörler medulla spinalisinkomşuluğundaki yapılardan kaynağını alırlar. Meningiomalar, nörofibromalar..

• Ekstradural ekstramedüller tümörler sıklıkla yayılım sonucu yerleşen tümörlerdir. Bronkojenikkarsinomalar, lenfoma ve myeloma..

Miyelitler ve miyelopatiler

• Medulla spinalisin enflamatuar hastalıklarına miyelit denir.

• Medulla spinalisin enflamatuar olayları komşu yapıların enfeksiyonlarına sekonder gelişebilir (vertebra tüberkülozu, osteomiyelit gibi..).

• Septisemiye bağlı olarak gelişebilir. • Miyelitler demiyelinizan hastalıkları takiben de

gelişebilir (Multipl Skleroz, Devic hastalığı). • Aşı sonrası izlenebilir (postvaksinal miyelitis).

Miyelit• Miyelit tablosu bir kaç medulla spinalis

segmentini tutan akut/subakut bir tablo olarak ortaya çıkabilir(transvers miyelit) ya da saatler içersinde giderek segment segment yükselir (asandan miyelit).

• Miyelitler tam ve yarı medulla spinalis kesisibelirtileri gösterirler.

• C3 seviyesinin üstünde tam medulla spinaliskesilerinde kişi solunum fonksiyonunu yerine getiremeyecek duruma gelebilir.

Miyelopati

• Miyelopati terimi enfeksiyöz/enflamatuarolmayan, toksik, metabolik, nekrotizan ve nutrisyonel medulla spinalis hastalıklarıiçin kullanılır.

Medulla spinalisin subakut kombine dejenerasyonu

• B12 vitamini yetersizliğine bağlı gelişir. Hastaların %25’inde hematolojik bir bozukluk olmaksızın da ortaya çıkabilir.

• En erken belirtiler sıklıkla periferik nöropatiye bağlıduysal yakınmalardır. Derin tendon refleksleri kaybolur. Kortikospinal traktusun tutulumu ilk olarak ekstansörplantar reflekslerle kendini gösterir. Arefleksi ve ekstansör plantar refleks birlikte görülür.

• Arka kordon tutulur. Buna bağlı olarak progresif derin duyu kusuru gelişir. Romberg belirtisi pozitiftir.

• B12 yetersizliği hafif bir demansiyel tabloya ve ilerleyici optik atrofiye de neden olabilir.

• Tedavi B12 replasmanı ile yapılır. Erken dönemde tanıönemlidir

Tabes dorsalis• Sfilize bağlı gelişen geç bir komplikasyondur. İlk

enfeksiyondan 10-20 yıl onra ortaya çıkabilir. BOS’tatrepanoma palliduma rastlanmaz. Klasik serolojik testler (VDRL) negatiftir. Trepanomaya yönelik antikor yanıtlarıpozitiftir.

• Spinal köklere bası olur. Tabetik kriz olarak tanımlanan şiddetli, elektrik şoku şeklinde ağrılar, ekstremitelerde, rektumda, boğazda ortaya çıkar.

• Arka kordon tutulumu belirgindir. Hasta derin ağrıyıhissetmez. Belirgin bir hipotonisite vardır ve eklemler ekstrem hareketler yapabilir (Charcot eklemi!!).

• Sensoryel ataksi ve Romberg pozitifliği görülür. • Arefleksi ve ekstansör plantar refleks beraberce ortaya

çıkar. • Argyl-Robertson pupil görülebilir.

Friedrich Ataksisi-• Otozomal resesif geçişli bir trinükleotid tekrar

hastalığıdır. 1/100000’de görülür. 8-16 yaşarasında başlar ve progresif seyreder.

• Spinoserebellar yollar tutulur. • Periferik nöropati vardır. • Piramidal traktus tutulabilir. Arefleksi ve

ekstansör plantar refleks beraberce ortaya çıkar. • Kifoskolyoz ve yüksek arkuslu ayak görünümü

tabloya eşlik eder. Tip I diabetes mellitus ve kardiyak ileti defektleri görülebilir.

Tanı

• Medulla spinalis hastalıklarında tanıda anamnez, iyi bir nörolojik muayene esastır.

• Görüntüleme yöntemleri, • BOS incelemesi, • Kök ve periferik sinir tutulumları olduğunda

EMG incelemesi tanıya katkıda bulunur.

Önerilen Kaynaklar

1-Patten J. Neurological Differential Diagnosis. 2nd ed. London; Springer-Verlag, 1996:213-280.

2- Byrne TN, Waxman SG. Paraplegia and spinalcord syndromes. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD, eds. Neurology in clinical practice. Principles of diagnosis andmanagement.3rd ed. Boston; Butterworth-Heinemann, 2000: 367-380, Vol I.