Miocarditele La Copii 2011_Rudi

Embed Size (px)

Text of Miocarditele La Copii 2011_Rudi

  • Cardiomiopatiile la copiiM.Rudi, prof.universitar Departamentul Pediatrie

  • DEFINII CARDIO-

    MIO-

    PATIE

  • DEFINIIICMP- grup heterogen de afectare a miocardului, de etiologie variat (cauze genetice/non-genetice)Caracterizat prin prezena disfunciei cardiace (sistola/diastola)

  • DEFINIIAfectarea miocardului Anatomie hipertrofie dilatare Histologie : inflamaie, dezorganizarea/hipertrofia fibrelor, fibroz, necroz, diverse infiltrate - depinde de etiologie

  • Fiziopatologie

    Disfuncia cardiac Funcia de contracie Funcia sistolic

    Funcia de relaxare Funcia diastolic

  • CLASIFICAREVeche, OMS,1996CMP dilatativCMP hipertroficCMP restrictivCMP specifice...MIOCARDITACMP neclasate

  • CLASIFICAREConsensus Panel, 2006 CARDIOMIOPATIILE

    PRIMAREGeneticeMixte (genetice; nongenetice) Acute SECUNDARE1.Infiltrative2. Endocrine3.Autoimune4.Boli de stomac5.Consecina tratamentului anticanceros6. Alte cauze

    III

  • Cardiomiopatiile primare GENETICECardiomiopatia hipertrofic (CMH)CMP aritmogen a ventriculului drept (DAVD)Ventriculul stng non-compatibil (VSNC)Defectele de conducereMiopatiile mitocondrialeDereglri ale canalelor de ioni (Sm QT lung, Sm QT scurt, Sm Brugada, FiV idiopatic)

  • Cardiomiopatiile primare MIXTECardiomiopatia dilatativ (CMD)Cardiomiopatia restrictiv

  • CARDIOMIOPATIILE PRIMARE50%- CMD40% - CMH10% - alte forme nozologice

  • Incidena anual ? (medie pediatric) America de Nord, Australia, Finlanda

    0,74-1,24 /100 000 copii

    0,76 pentru CMD

    EPIDEMIOLOGIE

  • INCIDENA

    1 peak de vrst (circa 60%) < 1 an 2,2-8,34 /100 000/2 peak pre/adolescen 3,8/100 000/

    La aduli 5,5/100 000 ...

  • Manifestri cliniceDepind de:

    Vrst

    Gradul afectrii performanei cardiace

    Ventriculul afectat primar

  • Diagnostic etiologicMarker (standardul de aur)imunologichistochimicmorfologic ultrastructural,imagisticmicrobiologicgenetic

  • DIAGNOSTIC INVAZIVBEMCateterismul cardiac

  • Tratamentul medicamentosConvenional, axat pe cuparea semnelor sindromului de insuficien cardiac, a disfunciei miocardice, Complicaiilor (de exemplu: aritmii, oc cardiogen). Cardiomiopatia dilatativ oxigenoterapie,Insuficiena cardiac preparatele inotrope (digoxina), la necesitate dopamina, dobutamina

  • TRATAMENT CHIRURGICALImplantare de stimulatoare&defibrilatoareProtezare valvularAblaii prin cateterismMiotomii (CMH)TRANSPLANT CARDIAC /ultima alternativ

  • Cauzele transplantului cardiac la copii

  • Cardiomiopatia hipertrofic

    caracterizat prin HVS inexplicabil, adesea asimetric, cu implicarea SIV (SEC,2006)

  • Cardiomiopatia hipertroficCea mai frecvent afeciune genetic cardiacIncidena 1:500 populaieHeterogenitate genetic i fenotipic50%-forme familiale cu transmitere autosomal dominant, cu penetrare incomplet, dependent de GEN,VRST

  • Cardiomiopatia hipertroficMajoritatea pacienilor sunt asimptomatici n primele 2 decade ale vieii Debut brusc sincopa/ dispnee, ICC, moarte subit, Este prima cauz de deces la sportivi tineri!

  • 25% - obstrucia n calea de ieire a VS

  • Diagnostic diferenial

    Stenoz aortic,Glicogenoza (Tip II)CMRHipertensiune arteriala la nou-nscuiNN de la mame cu DZ insulinodependent

  • TRATAMENT ????? -drenoblocantele in formele simptomatice (aritmii, sincope)Propronalol 2 mg/kg/zi (max 1,5-2 mg/kg/doz)Atenolol 1-2 mg/kg/zi

    Verapamil 2-4(5) mg/kg/ziNifedipina 0,6-0,9 mg/kg/zi

    Amiodarona n fibrilaie atrial 5-10 mg/kg/zi

  • CMH este contraindicaie absolut pentru administrarea de digoxin, nitrai (nitroglicerin)Atent diureticeProfilaxia EI pe viaPrognosticul rezervat

    !!!!!!

  • SUPRAVEGHEREPe via

  • Cardiomiopatie dilatativCMP primar, genez mixt, caracterizat prin dilatarea cavitii/lor ventriculare/VS i scderea funciei/sistolice

  • Cardiomiopatie dilatativCea mai frecvent cauz de ICC la copii i tineriprima cauz de transplant cardiacForme familiale 20-36%, Cu transmitere AD, AR, X-linkate...Majoritatea - IDIOPATICE

  • Cardiomiopatia dilatativIncidena anual 0,57/100 000B/F 0,66 vs 0,46/100 000, p

  • Ecocardiografia - pattern-ul diagnostic M,2D i DopplerDSVSFEFSVTSVSVTDVSIVTSiMAPSE

  • Cardiomiopatia dilatativDiagnostic diferenialOrigine anormal art.coronare stngiMiocarditaCoarctaie de aortInfarctul miocardicDeficiena de carnitin

  • Tratamente dovedite n IC secundar CMD (principii MBD)Restricii activitate, regim alimentar IECA Diuretice, spironolactona-adrenoblocante n doze miciDigitalice n FA, Anticoagulate (n FA, i la cei cu FE
  • Tratamente dovedite n IC secundar CMD (principii MBD)Transplant de inim Sistem mecanic de susinere n ateptarea transplantului Cardiomioplastie Celule stem (tratament experimental)Maisch B et al,2006, Herz,31(9)

  • SUPRAVEGHEREPe via...In lipsa posibilitii de transplant...Durata este foarte limitat

  • MIOCARDITELE

  • DefiniiaMiocarditele reprezint inflamaia miocardului; histopatologic se caracterizeaz prin prezena de inifiltrat inflamator n interstiiu, asociat cu necoz i/sau degenerescena fibrelor miocardice adiacente. (O.M.S. 1996)Miocardita este o inflamaie difuz sau focal a muchiului cardiac;Miocardita este o cardiomiopatie inflamatorie;Este o afeciune primar i nu este o faz de trecere a cardiomiopatiei dilatative. (Societatea american a cardiologilor, 2006)

  • MIOCARDITEMortalitate/morbiditate/pronostic

    Prin virus Coxsackie B mortalitatea constituie 75% la nou nscui10-25% copii de alte vrste circa 50% recuperare complet 10-15% evaluare n forma cronic 20-25% recderi (cazuri netratate ?) 20% CMD la un grup de populaie imunocompetent pe fundalul predispoziiei genetice0,3% din internrile n cardiologie pediatric (Towbin JA, Bowles NE et al, 2002)

  • Etiologia

  • VIRAL AND AUTOIMMUNOLOGIC CONCEPT OF MYOCARDITISviral infection autoreactive mecanismesacute chronicTreatmentantiviral/ immunomodulating/ immunosupressiveB. Maisch et al, EHJ (1995), 16 (supp 0), p.154

  • Etiologia

  • Etiologia

  • EtiologiaNeinfecioi:Toxine: Antraciclina, Cocaina, IL-2Hipersensitivitate: Sulfonamidele, Cephalosporinele, Diureticile, Digoxina, Antidepesante trigliceridice, DobutaminaSindroame imunologice: Churg-Strauss, miocardite prin celule gigantice, diabetul zaharat, sarcoidoza, lupus eritematos sistemic, tiriotoxicoza, arteriita Takayasu, granulomatoza WegenerDin spectrul foarte larg de factori etiologici al miocarditelor la copii, o cardiovirulen marcat au Adenovirusurile (tipurile 1 i 5) i virusul Coxsackie B (serotipurile1-6).

  • Patogeneza MAVInfecie viral

    Persistare Replicare Eliminare Genom viralLeziune continuLeziune: - anterioar- autoimun- remodelareICCLiu and Mason, 2001

  • Miocarditele activeEviden

    Virus Inflamie

    Virus Inflamaie +Virus+Inflamaie -/+Vindecare/CMDAfectarea viral a inimii CMP Inflamatorie(autoimun)

    Fr terapie specific

    Imunosupresie

    Terapia Antiviral

  • PatogeniaInfecia viral direct

    Moartea celulelor miocardice

    Raspunsul (auto) imun

    Inflamaia i disuncia celular

    Imunitatea celular Imunitatea umoral Imunomudulatoare Persistena

    T-limfocite Anticorpii anticor citokinele CoxackievirusMacrofagii reactivi TNF-, IFN, IL-1, AdenovirusCelulele NK IL-6 Replicarea viral

    Imunosupresia Imunoadsobia

    Terapia imunomodulatoare Tratament antiviral

  • Frecvena miocarditelor acute la copii n dependen de factorul etiologic

  • Shekerdemian L et al,Pediatr Crit Care Med, 2006, vol 7, No 6 (suppl): S1-S3)

    TipulSemnele i prezentrile cliniceSemne histologiceEvoluieMiocardita fulminantProdrom viral scurt oc cardiogenBloc cardiac sau aritmie ventricularMoarte subitDimensiuni normale ale cordului la radiografia toracic funciei VSInfiltratre limfocitarNecroza miocitardegenerarea miocitelorDeces sau supraveuire cu funcie miocardic normalPoate necesita suport mecanicMiocardita subacut sau cronicProdrom viralInsuficiena cardiacCardiomegalie la radiografia toracicPot fi semne subclinice funciei VSInfiltraie limfocitar necroz miocitarDelimitarea formei cronice active cnd nu este prezent necroza miocitarPoate evalua n cardiomiopatie dilatativCardiomiopatia dilatativInsufcien cardiac congestiv istoric de infecie viralCardiomegalieDisfuncia VSPoate fi istoric familialHipertrofia miocitar, pierderea miofibrileleorFibroza inerstiial, fr sau cu inflamaie minimalInsuficien cardiac cronic transplant60% de suprav